Обострение болезни жильбера. Синдром Жильбера: профилактика и лечение. Причины болезни Жильбера

Синдром Жильбера представляет собой неопасное наследственное заболевание, не требующее специального лечения. Проявляется болезнь периодическим или постоянным повышением билирубина крови, желтухой, а также некоторыми другими симптомами.

Причины болезни Жильбера

Причиной заболевания является мутация гена, отвечающего за работу фермента печени – глюкуронилтрансферазы. Это специальный катализатор, который участвует в обмене билирубина, являющегося продуктом распада гемоглобина. В условиях недостатка глюкуронилтрансферазы при синдроме Жильбера билирубин не может связаться с молекулой глюкуроновй кислоты в печени, и, как следствие, его концентрация в крови повышается.

Непрямой (свободный) билирубин отравляет организм, особенно страдает центральная нервная система. Обезвреживание этого вещества возможно только в печени и лишь с помощью специального фермента, после чего он в связанном виде выводится из организма с желчью. При синдроме Жильбера билирубин снижается искусственно с помощью специальных препаратов.

Заболевание наследуется по аутосомно-доминантному типу, то есть в случае, когда один из родителей болен, вероятность рождения ребенка с таким же синдромом равна 50%.

Факторами, провоцирующими обострение болезни Жильбера, являются:

Прием определенных лекарственных препаратов – анаболиков и глюкокортикоидов;
Злоупотребление алкоголем;
Стресс;
Операции и травмы;
Вирусные и простудные заболевания.

Могут вызвать синдром Жильбера диеты, особенно несбалансированные, голодание, переедание, а также употребление жирной пищи.

Симптомы синдрома Жильбера

Общее состояние людей с этим заболеванием, как правило, удовлетворительное. К симптомам синдрома Жильбера относятся:

Появление желтухи;
Чувство тяжести в области печени;
Неинтенсивная боль в правом подреберье;
Горечь во рту, тошнота, отрыжка;
Нарушение стула (поносы или запоры);
Вздутие живота;
Утомляемость и плохой сон;
Головокружение;
Подавленное настроение.

Стрессовые ситуации (психологический или физический стресс), инфекционные процессы в желчевыводящих путях или носоглотке дополнительно провоцируют появление этих признаков.

Основным симптомом синдрома Жильбера является желтуха, которая может возникать периодически (после воздействия определенных факторов), либо иметь хронический характер. Степень ее выраженности также различна: от желтушности только склер до достаточно выраженного диффузного окрашивания кожи и слизистых оболочек. Иногда наблюдается пигментация лица, небольшие желтоватые бляшки на веках и рассеянные пятна на коже. В редких случаях даже при повышенном билирубине желтуха отсутствует.

У 25% заболевших людей выявляется увеличение печени. При этом она на 1-4 см выступает из-под дуги ребра, консистенция обычная, при прощупывании болезненность не ощущается.

У 10% больных может быть увеличена селезенка.

Диагностика заболевания

Лечению синдрома Жильбера предшествует его диагностика. Обнаружить это наследственное заболевание несложно: во внимание принимаются жалобы пациента, а также семейный анамнез (выявление носителей или больных среди близких родственников).

Для диагностики болезни врач назначит общий анализ крови и мочи. О наличии заболевания свидетельствуют сниженный уровень гемоглобина и присутствие незрелых эритроцитов. В моче никаких изменений быть не должно, но если в ней обнаружатся уробилиноген и билирубин, это говорит о наличии гепатита.

Также проводятся следующие пробы:

С фенобарбиталом;
С никотиновой кислотой;
С голоданием.

Для последней пробы анализ на синдром Жильбера проводится в первый день, а затем через двое суток, в течение которых больной питается низкокалорийной пищей (не более 400 ккал в сутки). Повышение уровня билирубина на 50-100% говорит о том, что человек действительно имеет это наследственное заболевание.

Проба с фенобарбиталом подразумевает прием определенной дозы препарата в течение пяти дней. На фоне такой терапии уровень билирубина значительно снижается.

Введение никотиновой кислоты осуществляется внутривенно. Уже через 2-3 часа концентрация билирубина возрастает в несколько раз.

Генетический анализ на синдром Жильбера

Этот способ диагностики болезней с поражениями печени, которые сопровождаются гипербилирубинемией, является самым быстрым и эффективным. Он представляет собой исследование ДНК, а именно гена УДФГТ. Если обнаруживается полиморфизм UGT1A1, врач подтверждает болезнь Жильбера.

Генетический анализ на синдром Жильбера проводят также в целях профилактики печеночных кризов. Этот тест рекомендуют сдавать лицам, которым предстоит принимать препараты с гепатотоксическим эффектом.

Лечение синдрома Жильбера

Как правило, специального лечения при синдроме Жильбера не требуется. Если соблюдать соответствующий режим, то уровень билирубина остается в норме или слегка повышенным, не вызывая при этом симптомов заболевания.

Больным следует исключить тяжелые физические нагрузки, отказаться от жирной пищи и спиртосодержащих напитков. Нежелательны большие перерывы между трапезами, голодание и прием некоторых медицинских препаратов (противосудорожных лекарств, антибиотиков и др.).

Периодически врач может назначать курс гепатопротекторов – лекарств, которые положительно влияют на работу печени. К ним относятся такие препараты, как Гептрал, Лив 52, Хофитол, Эссенциале форте, Карсил и витамины.

Диета при синдроме Жильбера – это обязательное условие, так как здоровое питание и благоприятный режим положительно сказываются на работе печени и процессе выведения желчи. В сутки должно быть не менее четырех приемов пищи небольшими порциями.

При синдроме Жильбера в диету разрешается включать овощные супы, обезжиренный творог, нежирную курицу и говядину, рассыпчатые каши, пшеничный хлеб, некислые фрукты, чай и компот. Запрещаются такие продукты, как сало, жирные мясо и рыба, мороженое, свежая сдоба, шпинат, щавель, перец и черный кофе.

Нельзя полностью исключать мясо и придерживаться вегетарианства, так как при таком типе питания печень не получит необходимые аминокислоты.

В целом прогноз при синдроме Жильбера благоприятный, так как данное заболевание можно считать одним из вариантов нормы. Люди с этой болезнью не нуждаются в лечении, и хотя повышенный уровень билирубина сохраняется пожизненно, это не приводит к росту смертности. Из возможных осложнений можно отметить хронический гепатит и желчекаменную болезнь.

Семейным парам, где один из супругов является обладателем этого синдрома, перед планированием беременности необходима консультация специалиста-генетика, который определит вероятность возникновения заболевания у будущего ребенка.

Специфической профилактики болезни Жильбера не существует, так как она обусловлена генетически, но придерживаясь здорового образа жизни и регулярно проходя диспансеризацию, можно своевременно купировать заболевания, которые провоцируют обострение синдрома.

Видео с YouTube по теме статьи:

Появление желтого оттенка кожи или глаз после застолья с большим разнообразием пищи и алкогольных напитков человек может обнаружить сам у себя или по подсказке окружающих. Подобное явление, скорей всего, будет являться симптомом достаточного неприятного и опасного заболевания - синдрома Жильбера.

Эту же патологию может заподозрить и врач (причем, любой специализации), если к нему на прием пришел пациент с желтоватым оттенком кожи или же при прохождении осмотра он сдавал анализы «печеночные пробы».

Что такое синдром Жильбера

Рекомендуем прочитать:

Рассматриваемое заболевание – это хроническая печеночная патология доброкачественного характера, которая сопровождается периодическим окрашиванием кожи и склер глаз в желтый цвет и другими симптомами. Течение болезни носит волнообразный характер – определенный промежуток времени человек вообще не ощущает никакого ухудшения здоровья, а иногда проявляются все симптомы патологических изменений в печени – обычно такое случается при регулярном употреблении жирных, острых, соленых, копченых продуктов и алкогольных напитков.

Синдром Жильбера связан с дефектом гена, который передается от родителей к детям. Вообще, это заболевание не приводит к тяжелым изменениям в структуре печени, как, например, при прогрессирующем циррозе, но оно может осложниться образованием камней в желчном пузыре или воспалительными процессами в желчных протоках.

Есть специалисты, которые синдром Жильбера вообще не считают болезнью, но это несколько ошибочно. Дело в том, что при данной патологии происходит нарушение синтеза фермента, участвующего в обезвреживании токсинов. Если какой-то орган теряет часть функций, то это состояние в медицине называется болезнью.

Желтый цвет кожи при синдроме Жильбера – это действие билирубина, который образовывается из гемоглобина. Это вещество достаточно токсично и печень, при нормальном функционировании, просто уничтожает его, выводит из организма. В случае же прогрессирования синдрома Жильбера фильтрация билирубина не происходит, он попадает в кровь и распространяется по всему организму. Причем, попадая во внутренние органы, он способен изменить их структуру, что приводит к дисфункциональности. Особенно опасно, если билирубин «добирается» до головного мозга – человек просто утрачивает часть функций. Спешим успокоить – при рассматриваемом заболевании подобное явление вообще никогда не наблюдается, но если оно осложнено любой другой патологией печени, то предугадать «путь» билирубина в крови практически невозможно.

Синдром Жильбера – достаточно распространенное заболевание. По статистике эта патология чаще диагностируется у мужчин, а начинает свое развитие болезнь в подростковом и среднем возрасте – 12-30 лет.

Причины возникновения синдрома Жильбера

Данный синдром имеется только у людей, которые от обоих родителей получили «в наследство» дефект второй хромосомы в локации, ответственной за образование одного из ферментов печени. Такой дефект делает процент содержания данного фермента на 80% меньше, поэтому со своей задачей (преобразование токсичного для головного мозга непрямого билирубина в связанную фракцию) он просто не справляется.

Примечательно, что такой генетический дефект может быть разным – в локации всегда имеется вставка из двух лишних аминокислот, но вот таких вставок может быть несколько – от их количества зависит тяжесть течения синдрома Жильбера.

На синтез фермента печени большое влияние имеет мужской гормон андроген, поэтому первые признаки рассматриваемого заболевания появляются в подростковом возрасте, когда происходит половое созревание, гормональная перестройка. Кстати, именно из-за влияния на фермент андрогена синдром Жильбера чаще диагностируется у мужчин.

Интересный факт – рассматриваемое заболевание не проявляется «на пустом месте», обязательно нужен толчок к появлению симптомов. И такими провоцирующими факторами могут стать:

употребление алкогольных напитков часто или в больших дозах;
регулярный прием некоторых лекарственных препаратов – стрептомицин, парацетамол, рифампицин;
недавно проведенные оперативные вмешательства по любому поводу;
частые , хроническое переутомление, ;
прохождение лечения средствами на основе глюкокортикостероидов;
частое употребление жирной пищи;
длительный прием анаболических препаратов;
чрезмерные физические нагрузки;
голодание (даже проводимое в медицинских целях).

Обратите внимание : эти факторы могут спровоцировать развитие синдрома Жильбера, но могут и влиять на тяжесть течения заболевания.

Классификация

Синдром Жильбера в медицине классифицируют следующим образом:

Наличие гемолиза - дополнительное разрушение эритроцитов. В случае протекания рассматриваемого заболевания одновременно с гемолизом, уровень билирубина будет повышен изначально, хотя это и не свойственно для синдрома.
Присутствие вирусного . Если человек с двумя дефектными хромосомами переносит вирусный гепатит, то симптомы синдрома Жильбера появятся до 13 лет.

Клиническая картина

Симптомы рассматриваемого заболевания делятся на две группы – обязательные и условные. К обязательным проявлениям синдрома Жильбера относятся:

появляющиеся время от времени участки кожи желтого оттенка, если билирубин после обострения снижается, то начинают желтеть склеры глаз;
общая слабость и быстрая утомляемость без видимых причин;
в области век образовываются желтые бляшки;
нарушается сон – он становится неглубоким, прерывистым;
снижается аппетит.

Условные симптомы, которые могут и не присутствовать:

в правом подреберье ощущается тяжесть вне зависимости от приема пищи;
и головокружение;
апатия, раздражительность – нарушения психоэмоционального фона;
боли в мышечных тканях;
выраженный зуд кожных покровов;
периодически возникающее дрожание верхних конечностей;
повышенная потливость;
вздутие живота, тошнота;
нарушения стула – больных беспокоит .

В периоды ремиссии синдрома Жильбера некоторые из условных симптомов могут вообще отсутствовать, а у трети пациентов с рассматриваемым заболеванием они отсутствуют даже в периоды обострения.

Как диагностируют синдром Жильбера

Конечно, поставить точный диагноз врач не сможет, но даже при внешних изменениях кожных покровов можно предположить развитие синдрома Жильбера. Подтвердить диагноз может анализ крови на уровень билирубина – он будет повышенным. И на фоне такого повышения все остальные анализы печеночных функций будут находиться в пределах нормы – уровень альбумина, щелочная фосфатаза, ферменты, говорящие о поражении ткани печени.

При синдроме Жильбера не страдают другие внутренние органы – на это также укажут показатели мочевины, креатинина и амилазы. В моче отсутствуют желчные пигменты, отсутствовать будут и изменения в электролитном балансе.

Врач может и косвенно подтвердить диагноз по специфическим тестам:

фенобарбиталовая проба;
тест с голоданием;
тест с никотиновой кислотой.

Окончательно ставится диагноз по результатам анализа на синдром Жильбера – исследуют ДНК пациента. Но и после этого врач проводит еще некоторые обследования:

Лечение синдрома Жильбера

То, каким способом и нужно ли вообще проводить лечение при рассматриваемом заболевании, решит лечащий врач – все зависит от общего состояния пациента, от частоты периодов обострений, от продолжительности стадий ремиссии и других факторов. Очень важный момент – уровень билирубина в крови.

До 60 мкмоль/л

Если при таком уровне билирубина пациент чувствует себя в пределах нормы, отсутствует повышенная утомляемость и сонливость, а отмечается лишь небольшая желтушность кожных покровов, то медикаментозного лечения не назначают. Но врачи могут рекомендовать следующие процедуры:

Выше 80 мкмоль/л

В таком случае пациенту назначается Фенобарбитал в дозе 50-200 мг в сутки на протяжении2-3 недель. Учитывая тот факт, что данный препарат оказывает снотворное действие, ставится запрет пациенту на вождение автомобиля и посещение работы. Врачи могут порекомендовать и лекарственные препараты Барбовал или Валокордин – в их составе присутствует фенобарбитал в небольших дозах, поэтому они оказывают не настолько выраженное снотворное действие.

Обязательно при показаниях билирубина в крови выше 80 мкмоль/л при диагностированном синдроме Жильбера назначается строгая диета. В пищу разрешено употреблять:

кисломолочные продукты и творог с низким уровнем жирности;
тощую рыбу и нежирное мясо;
некислые соки;
галетное печенье;
овощи и фрукты в свежем, запеченном или отварном виде;
подсушенный хлеб;
сладкий чай и .

Стационарное лечение

Если в двух вышеописанных случаях лечение больного синдромом Жильбера проходит в амбулаторных условиях под контролем врача, то при слишком высоком уровне билирубина, бессоннице, снижении аппетита, тошноте понадобится госпитализация. Снижается билирубин в стационаре следующими методами:

Рацион питания больного корректируется кардинально – из меню полностью исключаются животные белки (мясопродукты, яйца, творог, субпродукты, рыба), овощи, фрукты и ягоды в свежем виде и жиры. Разрешается употреблять в пищу только супы без зажарки, бананы, кисломолочные продукты с минимальным уровнем жирности, печеные яблоки, галетное печенье.

Ремиссия

Даже если наступила ремиссия, пациентам ни в коем случае нельзя «расслабляться» - предстоит позаботиться о том, чтобы не случилось очередное обострение синдрома Жильбера.

Во-первых, нужно провести протекцию желчных путей – это предотвратит застой желчи и образование камней в желчном пузыре. Неплохим выбором для такой процедуры станут желчегонные травы, препараты Урохолум, Гепабене или Урсофальк. Один раз в неделю больной должен делать «слепое зондирование» - натощак необходимо выпить ксилит или сорбит, затем нужно лечь на правый бок и прогреть область анатомического расположения желчного пузыря грелкой в течение получаса.

Во-вторых, нужно подобрать грамотную диету. Например, обязательно нужно исключить из меню продукты, которые выступают провоцирующим фактором в случае обострения синдрома Жильбера. У каждого больного такой набор продуктов индивидуален.

Прогнозы врачей

Вообще, синдром Жильбера протекает достаточно благополучно и не является причиной смерти пациента. Конечно, некоторые изменения будут – например, при частых обострениях может развиться воспалительный процесс в желчных протоках, могут образоваться камни в желчном пузыре. Это влияет на трудоспособность отрицательно, но не является поводом к оформлению инвалидности.

Если в семье родился ребенок с синдромом Жильбера, то перед следующей беременностью родители должны пройти генетические обследования. Такие же обследования нужно пройти паре в том случае, если у одного из супругов имеется этот диагноз, либо присутствуют явные его симптомы.

Синдром Жильбера и служба в армии

Что касается службы в армии, то синдром Жильбера не является поводом к получению отсрочки или запрету к срочной службе. Единственное предупреждение – молодой человек не должен физически перенапрягаться, голодать, работать с токсичными веществами. А вот если больной собирается строить профессиональную карьеру военного, то это ему не разрешено – он просто не пройдет пропускную медицинскую комиссию.

Профилактические меры

Как-то предупредить развитие синдрома Жильбера невозможно – данная болезнь возникает на уровне генетических отклонений. Но зато можно предпринять профилактические меры по отношению к частоте обострений и интенсивности проявлений данного заболевания. К таким мерам относятся следующие рекомендации специалистов:

Синдром Жильбера – болезнь не опасная, но требующая некоторых ограничений. Больные обязательно должны находиться на контроле у врача, регулярно проходить осмотры и соблюдать все медикаментозные назначения и рекомендации специалистов.

Цыганкова Яна Александровна, медицинский обозреватель, терапевт высшей квалификационной категории

Синдром Жильбера — наследственное заболевание, связанное с нарушением обмена билирубина в организме. Оно передается ребенку от родителей только в том случае, когда и у мамы, и у папы имеется такое отклонение. Из-за синдрома Жильбера в организме значительно повышается уровень билирубина, а в качественном составе крови преобладает непрямая форма этого желчного пигмента.

Периодически это приводит к возникновению умеренной желтухи – кожный покров, склеры, слизистые оболочки окрашиваются в желтый цвет.

Особенностью синдрома Жильбера является то, что при повышении количества билирубина остальные показатели остаются в пределах нормы. Статистика показывает, что заболевание встречается у мужчин в 2-3 раза чаще, чем у женщин. Обычно первые признаки синдрома диагностируются в 3-13 лет, болезнь продолжается на протяжении всей жизни.

Синдром Жильбера может возникнуть только у тех людей, у которых оба родителя страдают от такого дефекта хромосомы в ДНК. Из-за такого отклонения в билирубине содержится на 80% меньше специфического фермента, который отвечает за функционирование печени.

Это приводит к невозможности полноценного преобразования токсичных веществ в связанную с белками фракцию, печень не справляется со своими функциями.

Особое влияние на выработку билирубина оказывает андроген, мужской гормон. Из-за этого первые признаки синдрома Жильбера зачастую диагностируется у парней в период полового созревания, когда происходит полная гормональная перестройка.

Такое заболевание не возникает на пустом месте, его появлению всегда предшествует какой-нибудь провоцирующий фактор :

Перечисленные выше факторы могут не только повлиять на возникновение синдрома Жильбера, но и определить тяжесть течения болезни.

Симптомы

Основным признаком болезни является желтуха. Такое состояние может быть хроническим или же возникать время от времени из-за влияния негативных факторов. Степень выраженности желтухи может варьироваться от пожелтения только склер глаз до окрашивания кожного покрова и слизистых оболочек. В редких случаях такой симптом может вовсе отсутствовать.

У каждого 4-го больного диагностируется увеличение печени: она на несколько сантиметров выступает из-под ребра, при ощупывании болезненность отсутствует, консистенция у органа обычная. В 10% случаев у пациентов также увеличивается размер селезенки.

Долгое время синдром Жильбера никак себя не проявляет. Распознать заболевание удается по легкой желтушности кожного покрова, которую можно списать на особенности организма. Также время от времени склеры и слизистые оболочки могут принимать такой оттенок.

В основном симптомы этого заболевания сводятся к следующим проявлениям :

Печень увеличивается в размерах.
Нарушается процесс пищеварения: возникают запоры, диареи, метеоризм.
Регулярным приступам тошноты и рвоты.
Бессоннице, нервозности.
Ощущению горечи во рту, изжоге.
Тянущим болям в правом подреберье.
Повышенной утомляемости, частым приступам головной боли и головокружения, мышечной слабости.
Снижению или полному отсутствию аппетита.

Диагностика

Для диагностики синдрома Жильбера необходимо сдать биохимический анализ крови для определения уровня билирубина. Также проводится исследование мочи, которое покажет концентрацию ГГТ и АЛТ. Расширенный комплекс исследований нужен для более точного определения уровня билирубина, а также определения состояния печени.

Анализы сдаются на голодный желудок – если проигнорировать это требование, печень начинает работать и количество билирубина будет повышаться.

В диагностику синдрома Жильбера входит :

Консультация у врача-генетика.
Генетическое исследование крови.
УЗИ желчного пузыря и печени.
ДНК диагностика крови.
Дифференциация симптомов синдрома от схожих болезней.
Пункция и биопсия печеночной ткани.

Исследование	Результат
Проба с введением в кровь 50 мг никотиновой кислоты	Концентрация билирубина через 3 часа повышается в 2-3 раза. Сам фермент проверяют дважды: сразу после введения и через 3 часа.
Проба с голоданием: 400 ккал/день на протяжении 48 часов	Количество несвязанного билирубина повышается в 2-3 раза. Анализ берется трижды: перед голоданием, спустя 1 и 2 дня.
Генетическое исследование гена UGT1	Обнаружение мутированных ячеек в ДНК.
Проба с глюкуронилтрансферазой	После введение количество несвязанного билирубина снижается.

Лечебная диета

Соблюдение диеты – важная часть жизни человека с синдромом Жильбера. Употребление вредной нездоровой пищи, частый прием алкогольных напитков, несоблюдение ограничений, переедание – все это может легко привести к обострению этого заболевания. Специальная диета должна стать образом жизни человека с синдромом Жильбера, она должна стать пищевой привычкой.

Самым главным принципом должно стать дробное, частое питание . Это поможет получать необходимое количество питательных веществ, при этом не напрягая пищеварительную систему. Также такое изменение способствует нормализации процесса желчевыделения, что положительно сказывается на состоянии печени.

Рацион человека с синдромом Жильбера должен быть заранее продуман. Как таковых строгих запретов на определенные продукты при этом заболевании не существует, однако следует следить, что и как влияет на организм. Следует исключить из своего рациона жирные, жареные продукты, кремовые торты, маринованные овощи, пряности.

Вам придется полностью отказаться от употребления алкоголя, так как он негативно сказывается на работе печени и может спровоцировать острый приступ.

Постарайтесь есть как можно больше белковых продуктов: морскую рыбу, креветки, яйца, сыры, молоко, творог. Также увеличьте количество свежих овощей и фруктов, однако контролируйте количество винограда и бананов. Сведите до минимума сладости и выпечку, откажитесь от крепких чаев и кофе. В список ограничений также добавьте жаренный картофель.

Лечение синдрома Жильбера

Обычно больные синдромом Жильбера не нуждаются в постоянном специальном лечении. Самое главное – соблюдение режима труда и отдыха, специальной диеты и других рекомендаций лечащего специалиста.

Также необходимо полностью отказаться от профессионального занятия спортом и интенсивных физических нагрузок, приема алкоголя, инсоляции, ограничений в еде и жидкости, самостоятельного назначения себе медикаментозных препаратов. Очень важно соблюдать специальную диету, которая снизит нагрузку на печень.

В период обострения синдрома пациенту необходимо строго соблюдать стол №5 . Его суть заключается в отказе от жирных, жареных, высококалорийных и других вредных блюд. Также назначается ряд медикаментозных препаратов в виде микросомальных ферментов – Зиксорина и Фенобарбитала. Они назначаются двумя курсами по 1-2 недели с перерывом в месяц. Благодаря этим препаратам удается быстро снизить билирубин.

Отдельно назначается лечение активированным углем. С его помощью удается не только вывести токсины из организма, но и ускорить разрушение билирубина в тканях.

Чтобы не допустить развития осложнений в виде холецистита или желчнокаменной болезни, принимают , Эссенциале, Урсосан, Урсофальк. Также для недопущения воспаления желчного пузыря назначаются холеретики – , Холосас, . Для общего укрепления организма необходимо принимать витамины группы В.

Осложнения

Обычно синдром Жильбера не вызывает серьезных последствий. Однако данное заболевание не будет доставлять вам дискомфорта только в том случае, если вы будете соблюдать все рекомендации врача, придерживаться специальной диеты при синдроме, регулярно принимать все необходимые препараты.

Если игнорировать все эти наставления, вы рискуете столкнуться со следующими осложнениями:

Желчнокаменной болезнью – патология, которая характеризуется наличием конкрементов в органе и проявлением острых болей в животе.
Хроническим гепатитом – постоянным воспалительным процессом в печени.

Синдром Жильбера при беременности

Синдром Жильбера не является болезнью, которая бы запрещала женщине выносить и родить ребенка. Отметим, что, если такое генетическое отклонение есть только у одного партнера, то у детей такое заболевание будет отсутствовать. Единственное, такой ребенок становится хранителем этого гена: он никогда не столкнется с синдромом, однако его потомство теоретически может столкнуться с таким отклонением.

Чтобы обезопасить своего ребенка от негативного влияния данного заболевания, родители должны ответственно подойти к процессу планирования беременности. Перед зачатием им необходимо сдать комплекс анализов и пройти ряд исследований.

Женщинам, больным синдромом Жильбера, во время беременности очень важно соблюдать ряд ограничений. В первую очередь они должны придерживаться специальной диеты, которая помогла бы снизить нагрузку с печени. Также очень важно принимать назначенные врачом препараты, которые будут контролировать количество билирубина в крови.

Профилактика

Полностью обезопасить себя от появления синдрома Жильбера невозможно. Если у вас нет генетического отклонения, то болезнь никогда не возникнет, если есть – вы сможете только снизить частоту и степень проявления обострений.

В целом, к профилактическим мерам по недопущению частых рецидивов синдрома Жильбера можно отнести следующие рекомендации:

Синдром Жильбера – неопасное заболевание, которое требует от человека соблюдения ряда правил и ограничений. Больные, у которых обнаружена эта болезнь, должны регулярно посещать врача и проходить осмотры. Также очень важно принимать назначенные медикаментозные препараты. Отметим, что годность к военной службе при таком заболевании определяет самочувствие и частота рецидивов.

Видео

Судя по тому, что вы сейчас читаете эти строки - победа в борьбе с заболеваниями печени пока не на вашей стороне...

И вы уже думали о хирургическом вмешательстве? Оно и понятно, ведь печень - очень важный орган, а его правильное функционирование- залог здоровья и хорошего самочувствия. Тошнота и рвота, желтоватый оттенок кожи, горечь во рту и неприятный запах, потемнение мочи и диарея... Все эти симптомы знакомы вам не понаслышке.

Но возможно правильнее лечить не следствие, а причину? Рекомендуем прочитать историю Ольги Кричевской, как она вылечила печень...

Синдром Жильбера - это наследственное генетическое заболевание, которое проявляется в нарушении утилизации билирубина в организме. Печень больного не может нейтрализовать данный желчный пигмент в полном объеме, и тот накапливается в организме, вызывая желтуху. Болезнь относится к наследственному типу с доброкачественным, но хроническим течением.

Как лечить синдром Жильбера?

Угрозы для жизни данное заболевание не представляет и к осложнениям приводит крайне редко, поэтому специфического и систематического лечения синдром Жильбера обычно не требует.

Медикаментозное лечение обычно назначают для нейтрализации вызванных ним симптомов, а для недопущения их появления применяются немедикаментозные методы: соблюдение режима, специальной диеты, избегание факторов, которые могут спровоцировать обострение.

К методам лечения синдрома Жильбера, которые применяются по мере необходимости, относятся следующие:

Прием препаратов, снижающих уровень билирубина в крови. К таковым относят, в первую очередь, фенобарбитал и препараты, его содержащие. Прием лекарств обычно длится 2-4 недели и прекращается после исчезновения внешних признаков (желтухи) и нормализации уровня билирубина в крови. Недостатком такого метода лечения является то, что препараты могут вызывать привыкание, а эффект от них сходит на нет, стоит прекратить прием. Многие пациенты предпочитают при лечении синдрома Жильбера заменять фенобарбитал препаратами с его содержанием, но более мягким воздействием, такими, как Корвалол или Валокордин.
Ускорение абсорбции и выведения билирубина (прием мочегонных средств и активированного угля).
Инъекции альбумина, которые связывают билирубин, уже циркулирующий в крови.
Прием витаминов группы В.
Прием гепатопротекторов для поддержания функции печени.
Прием во время обострения симптомов.
Соблюдение диеты с как можно меньшим употреблением сложных жиров, консервантов, алкоголя.
Избегание ситуаций, провоцирующих обострение симптомов (инфекции, стрессы, голодания, чрезмерные физические нагрузки, лекарства, негативно воздействующие на печень).

Диета при синдроме Жильбера

При лечении синдрома Жильбера одну из ключевых позиций занимает правильное питание.

Продуктов, которые однозначно противопоказаны всем больным с таким диагнозом, не существует. В каждом случае такой набор может быть индивидуален. Так, практически у всех больных с синдромом Жильбера употребление алкоголя вызывает резкое обострение симптомов, но существуют случаи, когда этого не происходит.

Также больным противопоказано голодание и безбелковая диета. Морепродукты, яйца, молочные продукты должны входить в рацион обязательно. А от излишне жирной и жареной пищи лучше отказаться, так как она неблагоприятно воздействует на печень.

Помимо этого недопустимы длительные перерывы, после которых следует обильное употребление пищи. Питание должно быть регулярным, лучше всего дробным, небольшими порциями, но до 5 раз в день.

Лечение синдрома Жильбера народными средствами

Как уже говорилось, хотя к физическому дискомфорту заболевание приводит редко, его внешние проявления многим доставляют психологические неудобства. Для борьбы с желтухой при синдроме Жильбера можно использовать не только медицинские препараты, но и лечение травами, употребление желчегонных чаев, отваров, способствующих очищению и улучшению деятельности печени.

К таковым относятся:

Прием трав желательно чередовать или употреблять специальные сборы. Также в случае с расторопшей хороший эффект оказывает прием масла этого растения.

Синдром назван именем французского гастроэнтеролога, который в 1901 году впервые диагностировал и описал состояние пигментного гепатоза, которое теперь называют болезнь Жильбера.

Факты о синдроме Жильбера:

Генетический синдром Жильбера - это довольно распространенный недуг, который встречается у 3-7% населения. По некоторым данным, такое отклонение характерно для 10% жителей планеты, а на африканском континенте его выявляют у 36% населения.
Статистика указывает на то, что у мужчин заболевание выявляется в 8-10 раз чаще, чем среди женщин, это связывают с особенностями их гормонального фона.
Среди людей, столкнувшихся с подобным отклонением, много известных спортсменов и исторических личностей. Например, на пути исторических побед синдром Жильбера не стал преградой для Наполеона.

ПРИЧИНЫ

Главной задачей печени является очищение крови от продуктов метаболизма и токсинов. Из внутренних органов кровь устремляется к печени, где и происходит процесс ее фильтрации. В крови содержится билирубин, который является продуктом распада эритроцитов. Его железосодержащий комплекс распадается с образованием токсического непрямого билирубина. При соединении этого вещества с ферментом глюкуронилтрансферазой оно теряет свойства токсичности и превращается в прямой билирубин, который легко покидает организм. Причины синдрома Жильбера заключаются в снижении активности этого фермента. Это приводит к тому, что метаболиты продолжают циркулировать в организме.

Синдром жильбера проявляет склонность к периодическим обострениям. Существует ряд факторов, которые способствуют этому процессу.

Предрасполагающие факторы:

тяжелый физический труд;
стрессы;
отклонения от соблюдения диеты в сторону голодания или переедания;
злоупотребление алкоголем, прием наркотических веществ;
перегрев, переохлаждение, избыточная инсоляция;
вирусные инфекции;
травмы, оперативные вмешательства;
прием лекарств из группы антибиотиков, анаболических стероидов и противовоспалительных нестероидных средств;
периоды менструации у женщин.

КЛАССИФИКАЦИЯ

Формы синдрома:

Врожденный - первые симптомы появляются в возрасте от 12 до 30 лет, без провокации острым вирусным гепатитом.
Манифестирующий - провоцируется острым вирусным гепатитом в возрасте до 12 лет.

Для синдрома свойственна периодичность. В связи с этим выделяют два периода: обострение и ремиссию.

СИМПТОМЫ

Отклонения могут длительное время никак себя не выдавать или же проявляться незначительными клиническими признаками, которые зачастую связывают с временным недомоганием. Главный симптом синдрома Жильбера - это умеренное проявление желтушности, при которой кожа, склеры глаз и слизистые оболочки человека приобретают желтый оттенок. Нередки случаи окрашивания участков кожи в области носогубного треугольника, на ступнях, ладонях и в подмышечных впадинах.

Вторичные признаки:

бессонница;
слабость, скорая утомляемость, головокружения;
привкус горечи в ротовой полости;
снижение аппетита;
изжога;
тошнота, изредка возможна рвота;
запоры и диарея;
вздутие кишечника;
метеоризм;
ощущение тяжести в животе;
тупая и тянущая боль справа под ребром;
печень при синдроме Жильбера увеличивается в размерах у 60% пациентов;
увеличение селезенки происходит в 10% случаев.

ДИАГНОСТИКА

Заболевание чаще всего выявляют в подростковом возрасте. При правильном сборе анамнеза затруднений с постановкой диагноза не бывает.

Такие признаки синдрома Жильбера, как возраст от 12 до 30 лет и периодические эпизоды желтушности различной выраженности, провоцируемые приемом алкоголя, переутомлением, голоданием и усиленной физической нагрузкой, дают повод говорить о том, что это синдром Жильбера.

Кроме осмотра и сбора анамнеза для подтверждения предположений и в качестве дифференциальной диагностики назначаются лабораторные анализы и физиологические пробы.

Лабораторные исследования:

выявление уровня билирубина в крови - повышенные показатели непрямого билирубина;
проба с голоданием - на протяжении двух дней энергетическая ценность пищи пациента не должна превышать 400 ккал/день, проба положительна при увеличении показателей билирубина в 1,5-2 раза;
проба никотиновой кислотой - препарат вводят внутривенно, спустя 3 часа фиксируют рост концентрации в крови непрямого билирубина в 2-3 раза;
проба фенобарбиталом - пятидневный прием препарата влияет на снижение уровня непрямого билирубина в крови;
биохимический анализ крови;
общий анализ крови и мочи;
анализ кала на выявление серкобилина.

Инструментальные методы диагностики:

ультразвуковое исследование для оценки состояния печени и других внутренних органов пищеварительного тракта;
компьютерная томография для более детализированного обследования;
биопсия ткани печени для гистологического исследования.

Подобные проблемы находятся в сфере компетенции гастроэнтерологов, генетика при синдроме Жильбера, как правило, не привлекают. Иногда может потребоваться генетическое исследование крови или эпителия со слизистой полости рта.

ЛЕЧЕНИЕ

Заболевание считается доброкачественным и, как правило, не вызывает каких-либо серьезных проблем со здоровьем. Желтушность кожи и слизистых дает повод для беспокойства пациенту и окружающим. В этом случае врач должен сообщить о беспочвенности опасений и указать на нерегулярность симптомов.

На данный момент методики современной медицины не обладают методами этиотропной терапии для предотвращения возникновения симптомов болезни Жильбера. Иногда для снижения выраженности желтушности может быть использована медикаментозная терапия.

Средства медикаментозной терапии:

индукторы микросомальных ферментов - препараты, на основе фенобарбитала, снижающие уровень непрямого билирубина в крови;
гепатопротекторы;
желчегонные препараты;
сорбенты;
ферменты;
пропульсанты - стимуляторы перистальтики кишечника;
противорвотные средства.

Фармацевтические препараты не лечат болезнь Жильбера, они лишь снижают выраженность его проявлений и улучшают качество жизни больного. В качестве дополнительного метода применяется фототерапия. Под воздействием облучения происходит ускоренное разрушение и выведение билирубина.

В редких случаях, при развитии тяжелых осложнений синдрома Жильбера, когда уровень билирубина достигает критических отметок, может производиться переливание крови и введение альбумина.

ОСЛОЖНЕНИЯ

Заболевание характеризуется благоприятным течением и само по себе не вызывает развития осложнений. При диагнозе синдром Жильбера опасность представляют: хроническое нарушение диеты, несоблюдение режима и неправильное применение препаратов.

Возможные осложнения:

хронический гепатит при стойком воспалении тканей печени;
желчекаменная болезнь с отложением камней в желчном пузыре и его протоках;
хронический холецистит;
холангит;
хронические заболевания желудка, поджелудочной железы и двенадцатиперстной кишки;
психосоматические расстройства.

ПРОФИЛАКТИКА

Болезнь Жильбера возникает в результате дефекта наследуемого гена. Предупредить развитие синдрома невозможно, так как родители могут быть лишь носителями и признаки отклонений у них не проявляются. По этой причине основные меры профилактики направлены на предотвращение обострений и продление периода ремиссии. Этого можно достичь, исключив факторы, провоцирующие патологические процессы в печени.

Меры профилактики:

Исключение перегрева, переохлаждения и длительного пребывания под лучами солнца.
Отказ от тяжелого физического труда, а также интенсивных занятий спортом.
Запрещено злоупотреблять алкоголем и принимать наркотические вещества.
Прием антибиотиков и других лекарственных препаратов должен производиться только по предписанию врача в четко указанной дозировке с соблюдением сроков приема.
Соблюдение диеты с ограничением жирных, жареных, острых и пряных блюд.
Режим питания должен быть постоянным без больших перерывов, это касается не только пищи, но и воды.

ПРОГНОЗ НА ВЫЗДОРОВЛЕНИЕ

В целом прогноз благоприятный. Предрасположенность к появлению желтушности сохраняется на протяжении всей жизни, но это не отражается на показателях смертности, прогрессирующие изменения в печени также не наблюдаются. Лечение при таких симптомах синдрома Жильбера медикаментозными методами приводит к снижению показателей билирубина до нормы, но постоянный прием этих медикаментов сопряжен с риском побочных эффектов.

У больных отмечается повышенная чувствительность к различным гепатотоксическим воздействиям. Прием алкоголя и лекарственных препаратов отрицательно сказывается на функции печени и может провоцировать развитие желчекаменной болезни, холецистита и психосоматических расстройств.

Перед планированием беременности семейным парам с выявленным синдромом Жильбера рекомендуется посетить генетическую консультацию для оценки риска проявления заболевания у их потомства.

Нашли ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl + Enter