Особенности пустулезной формы псориаза. Фото, симптомы и лечение пустулезного псориаза

Пустулезный псориаз является самой тяжелой формой заболевания кожи. Он протекает с развитием мелких пустул, склонных к экссудации и слиянию. В большинстве случаев патологические элементы образуются на уже существующих псориазных участках. Также встречаются пациенты, у которых болезнь затрагивает чистые покровы.

Отчего развивается пустулезный псориаз?

Главными причинами данной разновидности псориаза, как и других его форм, специалисты считают наследственную предрасположенность, ослабление иммунитета и сбойное течение обмена веществ. Кроме того, доктора выделяют ряд факторов, провоцирующих развитие истинного пустулезного псориаза и способствующих трансформации других типов дерматологического заболевания в пустулезную форму.

При беременности или сразу после родов пустулезный псориаз развивается на почве гормонального сбоя и снижения защитных сил организма, пережившего физиологический стресс. Ребенок рождается абсолютно здоровым, но при наступлении неблагоприятных условий он также может заболеть псориазом.

Дерматологическая практика описывает около 40 % случаев, когда экссудативная патология у пациентов развивалась внезапно. Но чаще всего врачам приходится сталкиваться с приобретенной патологией, связанной с влиянием на организм медикаментов для лечения .

Клиническая картина при пустулезном псориазе

Пустулезная форма псориаза подразделяется на два типа патологии – локализованный и генерализованный. В свою очередь, они имеют собственные подтипы. Локализованная форма протекает в трех вариантах:

ладонно-подошвенный (псориаз Барбера). Чаще всего поражает женщин, затрагивая ладони и стопы. Воспаленные участки кожи обрастают мелкими пустулами со стерильным содержимым. По мере подсыхания они превращаются в корочки. Процесс характеризуется симметричным поражением и вовлечением ногтевых пластин. Псориаз Барбера сложен в лечении.
Акродерматит Аллопо чаще поражает мужчин. Пациенты разного возраста жалуются на появление псориатических элементов на пальцах рук. покровы портятся редко, но с них очаги распространяются на другие зоны тела и захватывают значительные площади.
Псориаз с пустулизацией. Специфические элементы формируются на типичных бляшках или на окружающей их коже. Слияния и распространенности процесса у этой формы нет.

Посмотрите на фото – снимки демонстрируют локализованный пустулезный псориаз.

Пустулезный псориаз развивается с воспаления кожи. Через несколько часов покрасневшие очаги покрываются пустулами. Их содержимое в бактериологическом и вирусологическом плане при лабораторном исследовании оказывается чистым.

Генерализованное течение заболевания также представлено тремя картинами.

Псориаз Цумбуша кожные покровы затрагивает любые. Процесс протекает с распространением покрасневших пузырчатых очагов. Через некоторое время волдыри становятся пустулами. С их слиянием состояние пациента ухудшается. В анализах крови просматривается повышенный уровень лейкоцитов. Температура тела стабильно высокая. Без лечения псориаз Цумбуша заканчивается смертью.
Генерализованный Аллопо. Если сначала пустулы выскакивают только на фалангах пальцев верхних или нижних конечностей, то со временем они наблюдаются на всей кисти/ стопе. Прогрессированию болезни способствуют повреждения дермальной поверхности.
Герпетиформное . От него обычно страдают женщины. Пациентки чувствуют себя здоровыми, но на внезапно покрасневшей коже замечают стерильные пустулы. После слияния и самовскрытия элементы превращаются в корки. Картина дополняется ознобом, лихорадкой, лейкоцитозом, поражением слизистой пищевода, влагалища или ротовой полости.

Как выглядит генерализованный пустулезный псориаз, показывает фото.

Как лечат больных пустулезным псориазом

Вылечить болезнь полностью не получается, но приостановить течение патологии врачам удается. В остром периоде лечение пустулезного псориаза проводят кортикостероидами, борным вазелином, ретиноидами, кератолитиками, борно- , Циклоспорином, Метотрексатом или Ацитретином. Курс дополняют сеансами .

Из системных средств назначают:

иммуномодуляторы;
антигистамины;
седативные средства;
фолиевую кислоту;
витамины C, E и группы B;
иммуноподавляющие препараты.

В случае вовлечения в процесс волосистой части головы дерматологи прописывают специальные шампуни. С кожными проявлениями псориаза борются аналогами витамина D.

Видео: псориаз можно вылечить!

Народное лечение пустулезного псориаза проводят при помощи примочек и самодельных мазей. Рецепт мази таков:

Псориазные пустулы этой мазью аккуратно обрабатывают перед сном и прибинтовывают.

Для примочек настойку готовят из следующих ингредиентов:

водка – 0,5 л;
сок алоэ – 0,5 л;
липовый мед – 0,5 кг;
свиное нутряное сало – 150 г;
свежее тесто из пшеничной муки – 0,5 кг.

Все компоненты перемешивают в эмалированной посуде и накрывают крышкой. Тесто используют для заделки щелей. Духовке задают температуру 120° и ставят в нее кастрюлю на 6 часов. Остывшая смесь пригодна к использованию. Пустулы ею обрабатывают на ночь.

Пустулезный псориаз считается самой тяжелой формой заболевания и представляет реальную угрозу жизни больного. Эта разновидность болезни встречается довольно редко, но медики с тревогой отмечают тенденцию к увеличению случаев пустулезного псориаза в последние годы.

Это связывают с агрессивными методами лечения, в основе которых лежит применение цитостатиков и кортикостероидов. Основная часть пациентов (60%), страдающая этой формой заболевания имеет в анамнезе диагноз вульгарный псориаз, у остальных симптомы болезни появляются на фоне полного благополучия.

В основе заболевания лежат три основных причины: генетическая предрасположенность, низкий иммунитет и нарушение обменных процессов. Кроме того, существуют провоцирующие факторы, являющиеся спусковым крючком к развитию этой формы псориаза:

Длительное лечение системными препаратами (гормональными глюкокостероидами) с быстрой последующей отменой или препаратами - цитостатиками. Эти медикаменты подавляют иммунитет и значительно снижают защитные силы организма.
Использование в течение долгого времени наружных средств, обладающих сильным раздражающим действием (мази, содержащие деготь, салициловую кислоту, фукорцин).
Хронические вирусные и бактериальные инфекции.
Психоэмоциональные расстройства, стрессовые ситуации.
Гормональные сбои.
Непроходимость желчевыводящих путей, провоцирующая развитие желтухи и сопровождающаяся зудом и расчесыванием кожных покровов.
Беременность.
Длительное ультрафиолетовое облучение, воздействие химических веществ.

Клиническая картина заболевания

По статистике, пустулезный псориаз чаще поражает представителей мужского пола в возрасте от 16 до 35 лет. Болезнь начинается с гиперемии (покраснения) отдельных участков кожного покрова, затем на их поверхности появляются небольшие пузырьки, наполненные гнойным содержимым. По периметру такие высыпания окаймлены хорошо выраженным, ярко - красным венчиком.

Пузырьки (пустулы) склонны к слиянию и зачастую образуют так называемые «гнойные озера». Дальнейшее развитие заболевания приводит к образованию на их поверхности желто-коричневых корок.

Основным местом локализации высыпаний является грудь, спина, сгибы конечностей, боковые поверхности тела, ладони и подошвы ног. Генерализованные формы заболевания, при которых поражению подвергаются обширные участки кожного покрова, протекают тяжело и сопровождаются симптомами интоксикации организма: слабостью, высокой температурой, сильными болезненными ощущениями.

В дальнейшем течение заболевания осложняется появлением обширных отеков, развитием нефропатии и дистрофических явлений. Такое состояние требует немедленного лечения и госпитализации больного.

Формы пустулезного псориаза

Различают локализованные и генерализованные формы пустулезного псориаза. Генерализованные формы псориаза поражают все тело и несут угрозу жизни, спасти больного может только своевременное и адекватное лечение в условиях стационара. Локализованные формы протекают легче и могут проявлять себя поражением отдельных областей на теле (ладоней, подошв, лобковой зоны).

Генерализованную форму псориаза представляют:

Пустулезный псориаз Цумбуша
Стойкий акродерматит Аллопо
Герпетиформный импетиго

Локализованная форма пустулезного псориаза имеет следующие разновидности:

Ладонно-подошвенный пустулезный псориаз Барбера
Локализованный акродерматит Аллопо
Псориаз с пустуляцией

Псориаз Цумбуша . Болезнь начинается внезапно и остро, с появления красных, воспаленных участков, четко отграниченных от здоровой кожи и слегка возвышающихся над поверхностью эпидермиса. У больного отмечается резкое повышение температуры, слабость, озноб, лихорадка, мышечные и суставные боли. На поверхности красных, воспаленных участков образуются группы пузырьковых высыпаний, которые сливаются между собой и образуют «гнойные озера». Через некоторое время их поверхность покрывается темными корочками. После удаления корок остаются долго не заживающие эрозии и язвы.

Одновременно с эрозиями, покрытыми корочками, на коже могут появляться новые, свежие высыпания. Поражению подвергаются любые участки тела, вплоть до лица, волосистой части головы, ногтей и слизистых оболочек рта. Течение заболевания носит рецидивирующий характер, острое течение процесса может продолжаться до двух месяцев. Основной особенностью этой формы псориаза является то, что болезнь проявляется внезапно, большей частью у совершенно здоровых людей.

Акродераматит Аллопо . Проявляется на кистях рук и подошвах, при этом отмечаются высыпания неясного генеза в виде небольших воспалений, имеющих четкие границы. Через некоторое время пустулы сливаются, а затем разрешаются, образуя эрозивные поверхности, покрытые гнойными корками. Эта разновидность псориаза отличается хроническим, прогрессирующим течением. На месте воспаленных очагов с течением времени развивается атрофия кожных покровов и наблюдаются склеродермоподобные изменения.

Герпетиморфное импетиго . Эта форма псориаза чаще развивается у женщин, во второй половине беременности. Заболевание начинается остро, на фоне полного здоровья. На поверхности воспаленных участков появляются группы болезненных пустул, которые сливаются между собой и образуют фигурные, быстро разрастающиеся бляшки. Преимущественными местами локализации высыпаний являются паховая и подмышечная область, шея, затылок, грудь, внутренняя поверхность бедер. Внутри пустулы наполнены зеленоватым гноем, после вскрытия их поверхность покрывается бурыми корками. Для данной формы заболевания характерно отсутствие зуда, после разрешения пустул не остается пигментации и рубцов. Заболевание может сопровождаться конъюктивитами, поражением слизистых оболочек рта, пищевода, гортани.

Для всех форм генерализованного псориаза в остром периоде характерны выраженные отеки, сопровождающиеся необратимыми нарушениями проницаемости сосудов. Отмечается развитие тромбофлебитов и прочих серьезных осложнений, вплоть до олигурии, почечной недостаточности и гипокальциемии.

Для локализованных форм пустулезного псориаза характерны следующие особенности:

Лечение пустулезного псориаза

Генерализованные формы пустулезного псориаза протекают тяжело, с поражением обширных областей кожного покрова и значительным ухудшением общего состояния. Такие больные нуждаются в госпитализации и достаточно длительном и сложном лечении. Комплексная терапия больных включает применение следующих препаратов:

Антигистаминные средства (Тавегил, Супрастин)
Седативные препараты (растворы брома, нейролептики)
Витаминные комплексы (витамины С,В,Д,Е)
Иммуносупрессоры (циклоспорин)
Цитостатики (метатрексат)

С целью дезинтоксикации организма и выведения токсичных продуктов распада, больному назначают внутривенные капельницы с лекарственными растворами. Короткими курсами могут быть назначены кортикостероиды в высоких дозах, для снятия отеков и воспаления применяют антигистаминные средства. Воспалительный процесс быстро купируют ретиноиды, поэтому пациентам назначают активные производные витамина А (Тигазон).

При тяжелом течении болезни используют процедуры гемодеза, гемосорбции, УФО крови, отличный результат достигается при применении плазмофереза. После стихания острых симптомов лечение продолжают с подключением физиотерапевтических методов. Назначают сеансы ПУВА- терапии (фотохимиотерапии), ультрафиолетовое облучение, лечебные ванны.

Пустулезный псориаз ладоней и подошв лечат с использованием средств для наружного применения, в составе которых находятся такие активные компоненты, как ретиноиды, кортикостероиды. Если их применение не дает эффекта, назначают те же системные препараты, что и для лечения генерализованных форм псориаза. Для поддержания функций иммунной системы пациентам выписывают витаминно- минеральные комплексы, содержащие витамины группы В,А,С,Р. Чаще всего для лечения локализованных форм псориаза применяют следующие препараты:

Мази, гели, крема, содержащие в своем составе деготь или салициловую кислоту. Эти средства можно применять одновременно с кортикостероидными препаратами.
Наружные средства, в состав которых входят кортикостероидные гормоны (Лоринден –С, Элоком, Дипросалик). Лечение этими препаратами должно быть кратковременным. Назначаются они короткими курсами, терапия проходит под контролем врача. Эти средства нельзя использовать для лечения очагов псориаза на лице.
Мази, содержащие аналог витамина Д-3 (Кальципотриол). Применение таких препаратов помогает очистить кожные покровы от сухих и грубых корок.
Для лечения волосистой части головы выписывают специальные лечебные шампуни (Фридерм), растворы и спреи.

Выбор будет зависеть от индивидуальных особенностей пациента, тяжести симптомов и формы псориаза. В любом случае лечение заболевания - процесс длительный и сложный, требующий от пациента терпения и неукоснительного выполнения всех рекомендаций лечащего врача.

Лечение народными народными средствами

Народная медицина для борьбы с проявлениями псориаза предлагает множество рецептов, основанных на применении натуральных веществ и лекарственных растений. На их основе приготовляют отвары и настои, которые принимают внутрь, добавляют их в лечебные ванны, делают компрессы, аппликации и примочки.

Так, для уменьшения зуда и воспаления используют березовый или можжевеловый деготь, продукты пчеловодства, отвары дубовой коры и целебных трав (ромашки, череды, календулы, чистотела). Для укрепления иммунной системы народная медицина предлагает витаминные чаи с лимоном, шиповником, смородиной, малиной, облепихой.

Для того, чтобы быстро и бережно очистить кожу от сухих и грубых корок рекомендуют использовать натуральные масла оливы, абрикоса, персика. Прекрасным заживляющим и регенерирующим эффектом обладает масло облепихи и авокадо. Действие травяных сборов для приема внутрь направлено на очищение организма от токсинов и повышение иммунитета. Таки сборы обладают противовоспалительным, противоотечным, желчегонным и очищающим действием.

Травяные настои

Для травяного сбора берут 3 столовые ложки череды и по 1 столовой ложке корня валерианы, листьев чистотела и зверобоя. Все компоненты следует смешать и залить стаканом крутого кипятка. Дать настояться 15 минут, процедить и пить в теплом виде по 1/2 стакана два раза в день.
Равное количество корня солодки, листьев душицы и чистотела смешать, залить 200 мл крутого кипятка и проварить на водяной бане 10 минут. Готовый отвар процедить, охладить и принимать по 100 мл три раза в день.

Лечебные ванны

Целебные мази

Примочки и аппликации

Примочка на молоке. Необходимо взять 300 мл молока, по одной столовой ложке измельченного корня лопуха, семян льна и листьев винограда. Молоко следует вскипятить и добавить в него остальные ингредиенты. Смесь необходимо проварить, непрерывно помешивая, в течение 10 минут. Готовый отвар остудить, процедить и делать с ним примочки, пропитывая ватные тампоны и прикладывая их на пораженные места.
Аппликации из отвара чистотела. Две столовые ложки измельченного растительного сырья залить стаканом горячей воды и проварить на медленном огне 5 минут. Готовый отвар остудить, процедить и использовать для аппликаций.

В большинстве случаев народные рецепты оказывают действенную помощь в терапии различных форм псориаза (в том числе и пустулезного), тем не менее, перед их использованием следует проконсультироваться с лечащим врачом.

Пустулезный псориаз относится к одному из самых тяжелых заболеваний псориаза в целом. Для недуга характерно появление пустулезных гнойничков на теле человека. Сама по себе данная форма возникает редко. Чаще всего пустулезный псориаз появляется в результате неправильно подобранного медикаментозного лечения других форм болезни. По данным статистики этот вид патологии поражает чаще всего представителей сильного пола возрастом до 35 лет.

Почему возникает заболевание

Псориаз относится к хроническим воспалительным заболеваниям волнообразного характера. Недуг часто сменяется состояниями покоя, а также рецидивами. На сегодняшний день ученым так и не удалось выяснить истинные причины заболевания. Механизм болезни настолько сложный, что даже совместные усилия мировых ученных не принесли желаемых результатов, и причины псориаза четко не ясны. Существуют лишь некоторые предположения возможных причин псориаза. Среди них выделяют следующие:

Генетическая предрасположенность. По статистическим данным у большинства пациентов в роду псориазом болел кто-либо из родственников. Ученые объясняют это существованием группы генов, которые активизируются под влиянием определенных факторов.
Эмоциональные нагрузки и стрессы. В результате чрезмерных переживаний в организме человека может нарушаться нормальная работа вегетативной нервной системы. Именно по этой причине в дерме могут отмечаться патологические процессы, ведущие к развитию многих кожных болезней, в том числе и псориаза.
Заболевания органов пищеварения может провоцировать нарушение обменных процессов в организме. Это также может спровоцировать псориаз.
Нарушение гормонального фона – еще одна причина возможного развития болезни. Возникать гормональный дисбаланс может в следствие сбоев в работе эндокринной системы, а также под влиянием некоторых других факторов.
Перенесение многих инфекционных заболевание, наличие воспалительных патологий хронического характера.
Ослабление иммунитета в результате приема алкоголя, а также курения сигарет.
Развитие аллергии на любой из видов раздражителей.

Все эти факторы могут провоцировать развитие обычного псориаза. При неправильном лечении данной формы заболевание может перерастать в пустулезный, или как его еще называют в медицинской практике .

Экссудативная форма псориаза может возникать под влиянием таких провоцирующих факторов:

неправильно подобранный метод лечения при обычных формах болезни;
несвоевременная остановка приема препаратов;
усугубление течения заболевания различными факторами;
влияние стресса и сильного переутомления;
воспалительная реакция в результате инфекционных и вирусных болезней;
период беременности.

Симптомы и проявления патологии

Начало болезни имеет острые симптомы, распознать патологию довольно просто. В начале на кожных покровах возникают пузырьки, заполненные стерильной жидкостью. Кожа вокруг становиться ярко-красного цвета. Пустулы могут носить единичный характер, а также могут сливаться в конгломераты, поражая большие участки кожи. Корочки появляются спустя некоторое время. Пузырьки могут лопаться, освобождая содержимое. Все это сопровождается сильным зудом и воспалительным процессом.

В медицинской практике принято выделять несколько форм экссудативного псориаза. Это:

Локализованная форма. Высыпания сосредотачиваются на определенных участках, часто папулы возникают на ладонях или стопах ног. Этот тип протекает в легкой форме и хорошо поддается лечению.
Генерализованный пустулезный псориаз протекает сложно. Высыпания сопровождаются повышением температуры и появлением пустул по всему телу. Часто при данном виде страдают некоторые внутренние органы и отмечается общая интоксикация всего организма.

Пустулезный псориаз: лечение

Лечение пустулезного псориаза заключается в применении серьезных медикаментозных средств, а также методов физиотерапии. Для излечения патологии очень важно придерживаться комплексного подхода. Только правильно подобранные методы и коррекция образа жизни больного помогут избавиться от недуга.

Использование медикаментозной терапии

Врачи назначают пациентам препараты местного действия, а также средства для приема внутрь. Чаще всего схема лечения выглядит следующим образом:

Кортикостероиды. Данные препараты эффективно справляются с воспалительным процессом при псориазе, чувством сильного зуда, смягчают кожу, способствуют ее восстановлению. Здесь используют кортизон, гидрокортизон и другие лекарства.
Антиаллергенные медикаменты. Для нормализации психосоматического состояния больного применяют лекарства, оказывающие седативное действие. Хорошо успокаивают такие средства, как персен, фитосед, настойка пустырника и валерианы.
Для купирования воспалительного процесса могут назначаться нурофен, ибупрофен и другие.
Очень важно в период лечения использовать лекарства с витаминами в своем составе. Отлично проявляет себя циклоспорин, дермовейт.

Физиотерапия при пустулезном псориазе

Дополнительный и очень важный эффект при лечении патологии оказываю различные методы физиотерапии. Очень популярным и действенным способом является . С его помощью удается значительно быстрее очистить кожу от бляшек.

Также одним из методов является . Методика достаточно дорогая, однако на практике дает превосходные результаты.

Часто используют гелиотерапию, заключающуюся в принятии солнечных ванн. Показаны при патологии и воздушнее ванны, данная методика имеет название аэротерапия.

Лечение в санаториях

При частых рецидивах больным с пустулезным псориазом показано пребывании в санаторных комплексах. Специальная диета, а также лечебные минеральные воды помогают восстановить иммунитет, наладить обменные процессы.

Использование трав и средств народной медицины

Отличным методом домашнего лечения является фитотерапия. Лекарственные травы, такие как ромашка, календула, чистотел, череда, а также многие другие способствуют снятию воспаления, зуда, помогают убрать шелушение кожи и смягчить ее.

Псориаз ладоней и подошв порой сильно мешает, из-за появления трещин на руках и ступнях становится тяжело заниматься домашними делами, при этом причины его возникновения обычно такие же, как у остальных форм псориаза. Стоит знать об основных методиках лечения пустулезного псориаза ладоней и подошв.

В первую очередь нужно перейти на диету, которая поможет избежать обострений заболевания. Нужно отказаться от жирной пищи, обилия соли и других приправ, которые способны вызывать раздражение, обилия сладкого. Также следует отказаться от курения и употребления алкогольных напитков.

Для наружной терапии применяются различные мази против псориаза. Они могут на основе натуральных компонентов, например, дегтя, салициловой кислоты, могут быть изготовлены на гормональной основе, например, мази на основе кортикостероидов. Наиболее подходящие средства обычно назначает лечащий врач.

Также могут применяться некоторые народные средства. Они обычно помогают размягчить кожу и убрать сухость, чаще всего используют отвары и настои лекарственных трав, на основе которых можно делать лечебные ванночки. Например, использовать ромашку, зверобой, календулу. Также делать ванночки на основе эфирного масла чайного дерева, оно используется при борьбе со многими кожными заболеваниями. Стоит обязательно обратить внимание на следующие рецепты:

Облепиховое масло. Его можно купить в аптеке, по вечерам стоит смазывать им пораженные псориазом участки кожи, затем надевать плотные носки или перчатки из натуральных тканей, чтобы не запачкать ничего маслом. Масло облепихи помогает заживлению, смягчает кожу.
Приготовить мазь на основе березового дегтя. Небольшое количество дегтя нужно смешать с растительным маслом, например, оливковым. Такой мазью смазывать пораженные участки по вечерам.
Две столовые ложки высушенной травы чистотела следует залить стаканом горячей воды и подержать на медленном огне в течение пяти минут, затем процедить полученный отвар. Отваром нужно пропитывать тканевые салфетки или ватные диски, их нужно прикладывать к пораженным участкам кожи.

Эти народные методики обязательно помогут справиться с проявлениями псориаза. Лучше комбинировать несколько разных способов лечения для достижения наилучшего результата.

– самая тяжёлая экссудативная редко встречающаяся форма псориаза, угрожающая жизни пациента при генерализации процесса. Характеризуется гиперемией, на фоне которой появляются буллёзные серозно-гнойные элементы, имеющие тенденцию к слиянию, вскрывающиеся, образующие эрозии, подсыхающие с исходом в корочки и присоединением вторичной инфекции. Диагностику проводят на основании анамнеза, клиники, диагностической триады (стеариновое пятно, терминальная плёнка, капельное кровотечение), симптома Кебнера, биопсии кожи. Лечение осуществляется по индивидуальным схемам.

Лечение и прогноз пустулёзного псориаза

Патологический процесс купируется под наблюдением дерматолога по индивидуальной схеме для каждого пациента. Начинают с наружного лечения пустулёзного псориаза, целью терапии является смягчение и очищение кожи. Параллельно корректируют сопутствующую патологию, подключают седативные препараты, антигистаминные средства, витаминотерапию. Генерализация процесса требует госпитализации и использования системных препаратов внутрь и инъекционно. Хороший эффект даёт УФО , ПУВА-терапия псориаза , рентгеновские лучи, криотерапия.

В качестве профилактики обязательно диспансерное наблюдение с превентивным лечением по показаниям, санаторно-курортная реабилитация, диетотерапия. При своевременном адекватном лечении прогноз относительно благоприятный, при отсутствии терапии в некоторых случаях возможен летальный исход.

Генерализованный пустулезный – это разновидность тяжелой формы псориаза. Она встречается реже, чем другие формы псориаза.

Одной из особенностей такой патологии является непрерывное чередование ремиссий (отсутствия клинической симптоматики) и рецидивов.

Генерализованный пустулезный псориаз проявляется эритемой (красной пятнистостью), пузырной сыпью, которая со временем превращающаяся в мелкие ярко-розовые пустулы (гнойнички). Такие высыпания могут формироваться по всему телу.

Основание для постановки диагноза – это наличие так называемой псориатической триады: феномена стеаринового пятна, терминальной пленки и капельного кровотечения.

Лечение направлено на ликвидацию сыпи. Но из-за осложнений пациент может погибнуть.

Оглавление:

Общие данные

Генерализованный пустулезный псориаз (или болезнь Цумбуша) относится к разряду хронических рецидивирующих иммуноопосредованных . Характеризуется тяжелым течением и представляет опасность для здоровья и жизни человека.

Первые упоминания о таком заболевании имеются в трудах Гиппократа, которые сохранились до наших дней. В те времена псориаз знали под именем «лепры», «псоры», «лихена». А пустулезный псориаз впервые описали только в 1910 году. Сделал это австрийский дерматолог Цумбуш, поэтому заболевание еще называют синдромом Цумбуша – такое название еще встречается в старых пособиях по дерматологии.

От вульгарного псориаза, на который приходится около 3% всех дерматологических патологий, его пустулезная форма отличается тем, что диагностируется гораздо реже. Хотя есть мнение, что заболеваемость является низкой, так как такие пациенты нередко гибнут.

Мужчины и женщины заболевают с приблизительно одинаковой частотой.

Обратите внимание

Эта болезнь способна появиться в любом возрасте, но чаще всего впервые диагностируется в период полового созревания.

Генерализованный пустулезный псориаз относится к патологиям, которые могут привести к летальному исходу, поэтому его проблема всегда актуальна в дерматологии.

Причины генерализованного пустулезного псориаза Цумбуша

Единой теории про причины возникновения пустулезного псориаза нет. Определенные выводы про природу описываемой патологии можно делать исходя из некоторых закономерностей заболеваемости. Так, генерализованный пустулезный псориаз в 60% клинических случаев возникает у пациентов, которые уже болели вульгарным псориазом, а в 40% он появляется впервые, на фоне полного дерматологического благополучия.

В первом случае причинами генерализованного пустулезного псориаза считается неправильное лечение обычного псориаза – а именно:

назначения терапевтических средств в слишком высокой дозировке – цитостатиков, кортикостероидов и топических средств (форм кортикостероидных препаратов для местного назначения);
их длительное применение.

Но такими факторами невозможно объяснить появление и прогрессирование пустулезного псориаза, который возник спонтанно.

Выделены и изучаются факторы, на фоне которых генерализованный пустулезный псориаз развивался чаще и прогрессировал быстрее. Основными являются:

наследственная предрасположенность;
злоупотребление алкоголем;
инфекционные процессы;
ряд лекарственных препаратов;
травмы кожи;
неблагоприятная экологическая обстановка.

Выявлено, что если у одного члена семьи диагностирована данная патология, то вероятность ее развития у других довольно высокая.

При стрессе нарушаются нервно-гуморальные механизмы, которые регулируют процессы в кожных покровах, поэтому при пребывании в напряженной психологической обстановке шанс возникновения генерализованного пустулезного псориаза выше.

Алкоголь раздражает как здоровые, так уже и скомпрометированные клетки кожи, поэтому способствует развитию данной патологии.

Присоединение инфекционного агента означает ослабление ресурсов организма, а также активацию иммунных комплексов, что может привести к развитию пустулезного псориаза.

Отдельные лекарственные препараты способствуют развитию данного заболевания по нескольким причинам. Во-первых, они могут агрессивно влиять на клетки кожи, во-вторых, нередко провоцируют развитие аллергических реакций – а это напрямую способствует развитию генеализованного пустулезного псориаза.

Травмирующий агент является раздражающим, поэтому любое нарушение целостности кожи у людей с гиперчувствительностью кожи может способствовать возникновению генерализованного пустулезного псориаза.

Неблагоприятная экологическая обстановка также способствует возникновению данной патологии, так как прием загрязненных продуктов, употребление воды с множеством химических элементов, вдыхание загрязненного воздуха провоцируют повышение чувствительности кожи, на фоне чего и развивается описываемое заболевание.

Развитие патологии

Механизм развития генерализованного пустулезного псориаза изучен не до конца.

Основными в дерматологии считаются две теории появления и прогрессирования данной патологии:

иммунная;
обменная.

Иммунная теория объясняет развитие пустулезного псориаза следующим образом. Провокатором (своеобразным «спусковым крючком») являются экзогенные и эндогенные факторы, которые упомянуты выше. Далее происходит сбой в работе иммунитета – «ломается» его клеточно-гуморальное звено – то есть, начинают некорректно работать:

иммунные клетки;
антитела.

Такие нарушения происходят одновременно, поэтому дисфункция иммунных клеток усиливает эффект от нарушения работы антител (или наоборот).

В периферической крови (то есть, той, которая находится в тканях) происходит хаотичное перераспределение некоторых компонентов – а именно нарушается соотношение:

иммунных комплексов;
Т- и В-лимфоцитов.

Такой массированный сбой ведет к повышению чувствительности кожных покровов. Антитела находят антигены и очень быстро формируют с ними комплекс – возникает классическая реакция антиген-антитело, которая лежит в основе многих аллергических и иммунологических нарушений.

Драматичным для организма является то, что в этой клеточной «неразберихе» роль антигенов (фактически врагов) начинают играть клетки эпидермиса (поверхностного слоя кожи). Фактически запускается аутоиммунный процесс – организм, не распознав собственные структуры, борется с ними.

Одновременно развивается еще один патологический процесс – нарушение регуляции клеточной деятельности. Клетки начинают бесконтрольно расти, возникает гиперпролиферация кожи – ее утолщение и разрастание, но без патологических изменений.

Кератиноциты (клетки кожи) становятся агрессивными и буквально нападают на другие структуры кожи. Она воспаляется, на это реагируют иммунные клетки, которые снова активизируются – формируется замкнутый круг, который называют порочным. Именно из-за него генерализованный пустулезный псориаз приобретает хроническое течение.

Сторонники обменной теории утверждают, что вина в развитии данной патологии лежит на дислипидемии – нарушении нормального баланса жировых структур, которые находятся в крови. Конкретными причинами являются:

низкий уровень ЛПВП (липопротеинов высокой плотности);
высокий уровень , триглицеридов, модифицированных липидов, ЛПНП (липопротеинов низкой плотности).

В таких условиях в клетках запускается образование специальных активных белков, которые называются цитокинами. Они стимулируют:

ферментативные процессы;
кератоз – ороговение клеток;
их отслоение с формированием пустул.

Такая теория не лишена смысла: при пустулезном псориазе развивается нарушение общего метаболизма, а не только со стороны жиров.

Современные исследователи и клиницисты выдвигают предположение, что наиболее вероятным в развитии пустулезного псориаза является иммунный механизм, но с генетическими элементами.

Классификация

Некоторые клиницисты считают, что генерализованный пустулезный псориаз следует рассматривать как своего рода конструктор, который состоит из трех составляющих – это:

собственно пустулезный псориаз Цумбуша;
генерализованный акродерматит Аллопо – образование пустул на конечностях;
герпетиморфное – редкий пустулез беременных непонятного происхождения, при котором образуются мелкие пустулы на внутренней поверхности бедер, в складках кожи.

Однако акродерматит Аллопо и герпетиморфное импетиго часто диагностируются сами по себе, из-за чего их следует расценивать как самостоятельные заболевания. Поэтому описываемую патологию классифицируют с точки зрения стадий:

прогрессирования;
стационарной;
регресса.

В стадии прогрессирования возникает воспаление кожи, появляются первичные элементы (высыпания), зуд и шелушение.

В стационарной стадии и воспаление, и высыпание прекращают прогрессировать – никаких изменений в клинической картине не происходит.

Обратите внимание

Стадия регресса является финальным «аккордом» патологического процесса – первичные элементы регрессируют (от центра до краев), вместо них возникает депигментация (отсутствие кожных пигментов).

Симптомы генерализованного пустулезного псориаза Цумбуша

Генерализованный пустулезный псориаз начинается остро – его симптоматика следующая:

значительная гиперемия (повышение температуры тела). Может достигать 38,5-39,0 градусов по Цельсию;
озноб (больного «трясет»);
лихорадка – одновременно наблюдающиеся гипертермия и озноб;
внезапное возникновение яркой гиперемии (покраснения), которое может наблюдаться в любой локализации кожного покрова. Пациент чувствует жжение в области эритематозного пятна;
практически одновременно с возникновением эритематозного пятна – появление первичных воспалительных элементов.

Характеристики таких элементов следующие:

по типу – мелкие пузырьки;
по содержанию - с прозрачной жидкостью внутри;
по изменениям – эта жидкость быстро становится мутной, пузырьки превращаются в пустулы.

сливание в очаги псориатического воспаления;
вскрытие (нарушение целостности пустулезной стенки);
подсыхание;
образование гибридных элементов – чешуйко-корок;
шелушение.

Такие очаги склонны к периферическому росту (растут по краям). Про это сигнализирует яркий воспалительный ободок без чешуек, который располагается вокруг очагов воспаления.

После прогрессирования заболевания наступает стационарная стадия, которая характеризуется относительным «спокойствием» всех элементов. Ее основные характеристики следующие:

воспалительные очаги приобретают вид бляшек;
новые элементы сыпи не появляются;
кожа инфильтрируется – становится плотной и твердой из-за «просачивания» в нее различных элементов;
кожные покровы обильно шелушатся.

На стадии регресса происходят следующие процессы:

эритема и уплотнение кожи существенно уменьшаются;
шелушение ослабевает, а затем и вовсе прекращается;
бляшки начинают разрешаться (исчезать) с центра;
по их краям образуется псевдоатрофический поясок – обеднение и слабость кожи;
появляются участки депигментации.

Поражение кожи волосистой части кожи головы такое же, как и поражение других участков, при этом структура волос не изменяется, они не выпадают.

При генерализованном пустулезном псориазе поражается не только кожа, но и Они:

становятся более толстыми;
приобретают мутно-желтую окраску;
становятся слабыми, а поэтому крошатся и ломаются.

Нередко происходят следующие изменения ногтей:

Степень тяжести генерализованного пустулезного псориаза зависит от:

выраженности патологического процесса;
скорости его распространения.

В тяжелых случаях наступает летальный исход. Поэтому в клинике принято прогнозирование течения патологии. Его проводят с помощью PASI – специального индекса, который рассчитывают в баллах (их максимальное количество – 72). При этом учитывается площадь пораженной поверхности кожи, степени покраснения, инфильтрации и шелушения. Пустулезный псориаз считается тяжелым, если PASI равняется 50 баллам и больше.

Диагностика

Диагноз генерализованного пустулезного псориаза ставят на основании классических критериев – жалоб пациента, анамнеза (истории) заболевания, результатов дополнительных методов исследования. Но также в диагностике этой патологии основываются на многих специфических критериях – это:

индекс PASI;
симптом наперстка (со стороны ногтевых пластинок);
симптом масляного пятна (со стороны подногтевого пространства);
возникновение новых элементов сыпи в тех местах, где была нарушена целостность кожного покрова. Это могут быть незначительная ссадина или более серьезная травма кожи. Такой признак называют симптомом Кебнера;
специфическая триада клинических симптомов, которые выявляются при изучении отдельных бляшек.

Такую триаду составляют:

стеариновое пятно, которое образуется при поскабливании чешуек на поверхности бляшки;
пленка под удаленными чешуйками;
проступающие сквозь нее капли крови.

При физикальном обследовании выявляется следующее:

при осмотре – пузырьки, бляшки, шелушение (в зависимости от стадии патологии);
при пальпации (прощупывании) – если возникла эритема, то пальпаторно она горячая.

Из инструментальных методов используется – забор патологических элементов кожи с последующим изучением под микроскопом.

Из лабораторных методов информативным является – изучение биоптата под микроскопом. В нем выявляют структуры элементов сыпи.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальную (отличительную) диагностику генерализованного пустулезного псориаза проводят с довольно большим количеством дерматологических патологий. В первую очередь, это:

– воспалительное заболевание, при котором увеличивается отделение кожного сала и изменение его состава, что ведет к зуду, шелушению, покраснению кожи и выпадению волос;
– хронически протекающий дерматоз (невоспалительное поражение кожи), характерным и единственным проявлением которого является папула (локальное утолщение тканей);
– острое дерматологическое нарушение, сопровождающееся появлением на коже туловища и конечностей розовых пятен, которые располагаются по линиям Лангера (это условные линии на поверхности кожи, указывающие направление ее наибольшей растяжимости) и со временем становятся похожими на медальоны;
нейродермит – дерматологическая болезнь неврогенно-аллергического характера (нейроаллергодерматоз), при которой возникают мокнущие кожные высыпания, появляются приступы сильного зуда с расчесыванием, из-за чего образуются корочки, пигментация и лихенизация (утолщение кожи);
парапсориаз – группа хронических неконтагиозных дерматозов непонятного происхождения, при которых появляются псевдопсориатические (ненастоящие) поверхностные высыпания на коже;
токсикодермия – острое токсико-аллергическое воспалительное поражение кожи, которое возникает при воздействии аллергена, проникнувшего в ткани гематогенным путем (с током крови).

Осложнения

Их осложнений, которые могут сопровождать генерализованный пустулезный псориаз, чаще всего наблюдаются: ;

гемодез.

ПУВА-терапия;
кератолитики;
гормональные мази.

Эффективным является климатолечение. Хорошие результаты получают при лечении на Мертвом море.

Лечение проводят в стационаре, если индекс PASI равняется 50 баллам или выше. Лечение также общее и местное.

Общие назначения будут такими:

В качестве местного лечения применяются:

селективная фототерапия – избирательное влияние света на пораженные участки кожи. Используются лазеротерапия, селективная и узковолновая УФБ-фототерапия, фотохимиотерапия (ПУВА) и другие методы;
гормональные мази.

Обратите внимание

Полностью вылечить заболевание нельзя, но можно добиться длительной ремиссии.

Профилактика

Так как точные причины болезни неизвестны, а механизмы изучены не до конца, специфических методов профилактики патологии на данный момент не существует. Риск ее развития можно снизить, если соблюдать следующие рекомендации:

Прогноз

Прогноз при генерализованном пустулезном псориазе сомнительный. Благодаря правильным врачебным назначениям симптоматика становится менее выраженной и на какой-то период времени исчезает. Но из-за широкого распространения патологического процесса, который угрожает присоединением вторичной инфекции, и интоксикационного синдрома возможен летальный исход.