›

Дефект межпредсердной перегородки сердца (дмпп). Что такое дефект межпредсердной перегородки и чем он опасен

Дефект межпредсердной перегородки (сокращенно ДМПП ) — один из разновидностей врожденной патологии сердца. Он заключается в присутствии отверстия между правым и левым предсердием. ЕслиДМПП небольшой, есть шанс, что он закроется самостоятельно в первые годы жизни. Но если отверстие крупное, оно не исчезнет без операционного вмешательства. Приблизительно 7-12% новорожденных имеют ДМПП , которое может сочетаться и с другими болезнями сердечно-сосудистой системы, иногда симптомы обнаруживаются сразу, иногда в детском возрасте, а порой даже у взрослых.

Со временем ДМПП может привести к нарушению ритма, мышца сердца из-за особенностей работы истончается, возникает опасность образования тромбов, которые могут привести к инфарктам и инсультам. Исходя из всего вышесказанного, устранение ДМПП является обязательной мерой для ребенка с пороком сердца, ведь по статистике люди с отверстием между правым и левым предсердием в лучшем случае доживают до 40-50 лет.

У новорожденных ДМПП никак не проявляется, поэтому порок часто обнаруживается либо при плановой диагностике, либо при появлении специфических симптомов. ДМПП характеризуется:


Внимание: если у вашего ребенка обнаружен хотя бы один из вышеуказанных симптомов, необходимо срочно отправиться к врачу на прием. Потому как одышка, утомляемость, отеки и ускоренное сердцебиение свидетельствуют в первую очередь о наличии осложнения ДТПП (сердечной недостаточности и других характерных заболеваний).

Причины ДМПП у детей

До этого момента точные причины формирования порока сердца, в том числе ДМПП , не установлены. Если говорить о механизме возникновения патологий, то все они являются следствием нарушений развития плода на ранних этапах. Причинами называются генетические сбои и экологические факторы.

Врачи акцентируют внимание на том, что, ДМПП и другие патологии возникают как следствие негативного влияния внешнего или внутреннего характера. Течение ДМПП у детей обусловлено тем, что миокард левых отделов испытывает нагрузку меньше, чем правые, соответственно, обогащенная кровь в правом предсердии смешивается с кровью, которая практически не содержит кислорода. Поскольку она затем снова попадает в легкие, возникает перегрузка, от которой страдают правые отделы сердечной мышцы и легкие.

Со временем из-за постоянных и значительных нагрузок, правые отделы расширяются, возникает гипертрофия, а это приводит к ослаблению сердечной мышцы, о котором мы упоминали выше. Одним из осложнений на данном этапе ДМПП может стать застой жидкости в легочном круге кровообращения.

Видео — ДМПП или дефект межпредсердной перегородки

ДМПП и незаращение овального окна: различаем патологии

Когда мы говорим о ДМПП , подразумеваем наличие отверстия между правым и левым предсердием, которое анатомически не заложено; овальное окно, наоборот, является естественным отверстием, предназначающимся для осуществления кровотока плода в утробе матери. После появления ребенка на свет, овальное окно должно зарасти. Если этого не случилось, мы говорим о малой патологии (МАРС-синдром), проявления которой напрямую зависят от размеров окна. К тому же окно может закрыться на протяжении первых пяти лет жизни.

Факторы риска развития ДМПП

Как мы уже говорили ранее, врачи не могут назвать точных причин формирования пороков сердца. Однако исследования продолжают проводиться и медикам удалось обозначить факторы риска, которые при определенных условиях приводят к возникновению патологии.

Во-первых, это генетическая предрасположенность, если у кого-то из родственников поставили диагноз ДМПП , значит, у вас отягощенная наследственность. Желательно пройти консультацию у врача генетика, чтобы узнать риск возникновения этого заболевания у будущего ребенка.

Во-вторых, факторами риска являются болезни, которыми женщина переболела в процессе вынашивания плода. Например, краснуха — вирусное заболевание, особенно опасное для плода на ранних сроках беременности.

Именно в этот период формируются основные органы и возможны аномалии, например, ДМПП .

В-третьих, на развитии ребенка в утробе матери может сказаться прием некоторых медикаментозных препаратов, курение, употреблением алкоголя и плохая экологическая ситуация, стрессы, неправильное питание.

Основные осложнения ДМПП

Если отверстие маленькое, ребенок может не ощущать дискомфорта, к тому же небольшие дефекты могут закрыться сами в первые года жизни. Но если речь идет о значительном отверстии, то вскоре появляются первые осложнения. Чаще всего больным ДМПП ставят диагноз легочной гипертензии (из-за чрезмерной нагрузки правые отделы растягиваются, ослабевают и увеличиваются в размерах), возникают застойные явления.

В исключительных случаях гипертензия способствует развитию синдрома Эйзенменгера (необратимые изменения в легких).

Среди осложнений встречается аритмия, при длительном отсутствии лечения развивается сердечная недостаточность.

Диагностика сердечных патологий

Дефект перегородки можно обнаружить и в процессе планового медосмотра. Как правило, первые подозрения на ДМПП возникают после проведения аускультации (слышны шумы в сердце). Дает возможность обнаружить патологию и УЗИ сердца (эхокардиограмма).

Если ваш лечащий врач подозревает вышеуказанное отклонение в функционировании сердца, чтобы подтвердить диагноз понадобятся специфические методы исследования:

  • уже указанная выше эхокардиограмма (оценивает работу сердечной мышцы и ее состояние);
  • рентгенография грудной клетки (дает возможность обнаружить расширение отдельных отделов. Если на снимке видно расширение правых отделов, скорее всего, у пациента присутствует патология ДМПП );
  • пульсоксиметрия (метод изучения крови на предмет содержания кислорода. Процедура абсолютно безболезненна для ребенка, выполняется с помощью датчика, он и подсчитывает количество кислорода);
  • катетеризация сердца (через артерию с помощью катетера в систему кровотока впрыскивается контрастное вещество, с помощью снимков фиксируется его путь. Это позволяет сделать выводы о функциональном состоянии сердца и выявить патологию);
  • МРТ (магнитно-резонансная томография) дает возможность оценить состояние структурных элементов сердца, не подвергая ребенка рентгеновскому излучению. Обычно, МРТ используют как дополнительный метод постановления диагноза, если результаты предыдущих исследований не дали однозначного ответа о наличии патологии.

Лечение ДМПП у детей

Детям с отверстием в межпредсердной перегородке нужно оперативное хирургическое вмешательство. Если отверстие небольшое, врач может принять решение какое-то время понаблюдать за состоянием ребенка. Бывает, что патология не наносит ощутимого вреда и сердце функционирует нормально. Но в большинстве случаев, наличие отверстия несет прямую угрозу жизни и операции не избежать. Риски хирургического вмешательства зависят от состояния здоровья пациента, присутствия функциональных патологий, состояния сердечной мышцы.

Медикаментозная поддержка

Ни один существующий препарат не может стимулировать устранение патологии.

Консервативное лечение направлено прежде всего на то, чтобы уменьшить негативные влияния порока и устранить риск ухудшения состояния. Больным назначают препараты, способные регулировать ритм сердца, а также антикоагулянты, чтобы предупредить образование тромбов. Медикаментозная терапия проводится также перед операцией, чтобы скорректировать состояние больного.

Оперативное вмешательство

Желательно провести операцию по устранению ДМПП сразу после его обнаружения, когда организм еще не так сильно пострадал от патологии. Операция предусматривает закрытие отверстия с помощью «заплатки» или его сшивание. Благодаря этому, удается предотвратить смешение жидкости в правом предсердии. Операция проводится путем катетеризации или на открытом сердце (пациента подключают к аппарату искусственного кровообращения и вшивают заплатку на основе синтетических не аллергенных материалов). Второй вариант операционного вмешательства опаснее из-за риска возникновения осложнений.

Эндоваскулярное закрытие патологии



Поскольку операции на открытом сердце очень опасны, требуют подключения больного к аппаратам поддержания жизни и чреваты последствиями или, как минимум, длительной реабилитацией, медики активно искали менее опасный и травматичный метод устранения пороков сердца. Когда речь идет оДМПП , операция проводится с помощью окклюдера . Это аппарат, который в сложенном виде помещается в тонкую трубку катетера и вводится пациенту. Визуально окклюдер похож на два диска, обладает эффектом памяти формы. создаются из нитинола, полностью биосовместимые , не вызывают аллергии и не обладают магнитными свойствами.

Перед операцией пациент должен пройти процедуру ультразвукового исследования сердца (транспищеводную), благодаря ей врачи получают точную информацию об особенностях строения органа и анатомии порока.

Этот метод исследования позволяет определить показания и противопоказания такого типа лечения. Несмотря на то, что эндоваскулярная операция не требует надрезов, большинству пациентов процедуру делают под наркозом (датчик вызывает дискомфорт). Информацию о размере дефекта измеряют через ЭхоКГ, затем через бедренную вену водят окклюдер (в сложенном виде) и устанавливают так, чтобы диски находились в правом и левом предсердии. Если операция успешна, заплатка закрывает просвет и кровь больше не смешивается.

Если окклюдер сместился, его втягивают в катетер и процесс повторяется. После того как заплатка установлена, аппарат извлекается наружу. Процедура занимает не более часа (с подготовкой пациента). Еще сутки пациент должен пребывать под наблюдением врачей и пройти обследование.

По статистике приблизительно 90% больных с дефектом межпредсердной перегородки могут пройти лечение таким образом. Противопоказаниями к процедуре являются дефекты без краев, а также наличие некоторых сердечно-сосудистых аномалий (принимать решение о возможности проведения эндоваскулярной операции должен врач).

Реабилитационный курс, как правило, занимает шесть месяцев. В это время пациенту стоит воздержаться от физических нагрузок, вакцинации и беременности. А также принимать ряд препаратов по предписанию доктора.

Если размер дефекта не превышает 1,2 (по некоторым данным до 3) сантиметра, его ушивают. Если отверстие больше, то оно закрывается с помощью заплатки. Второй вариант устранения патологии предпочтительнее, потому что он в меньшей степени способствует образованию тромбов на месте хирургического вмешательства.

В дальнейшем пациент должен регулярно наблюдаться у кардиохирурга, восстановительная терапия длится год. Только по прошествии этого времени больному разрешается физическая активность.

Видео — Пластика дефекта межпредсердной перегородки

Прогноз

Прогноз зависит прежде всего от того, когда была проведена операция. Если дефект был устранен в детстве или юности, есть хорошие шансы, что осложнений удастся избежать. Имеет значение и функциональное состояние сердечной мышцы: насколько на ее работу повлияла патология и какой ущерб нанесен. Чаще других среди постоперационных осложнений встречается аритмия. Если на момент операции у ребенка развилась сердечная недостаточность, устранить заболевание, увы, невозможно даже с помощью операции. В таком случае хирургическое вмешательство нужно прежде всего для того, чтобы не допустить ухудшения состояния больного. При своевременном лечении ребенок может полностью излечиться от ДМПП .

У детей с врожденными пороками сердца примерно в 6-10% случаев встречаются единичные или множественные отверстия на перегородке, которая находится между двумя предсердиями сердца. Это заболевание называется «дефект межпредсердной перегородки», и оно приводит к патологическому сбросу крови влево, постепенному развитию нарушений гемодинамики и развитию сердечной недостаточности и легочной гипертензии.

Особенности заболевания

Предсердная перегородка формируется у плода во время его внутриутробного развития. Она закладывается из двух гребней, один из которых растет вверх от атриовентрикулярного соединения (первичная часть перегородки — ее нижняя треть), второй — от основания сердца вниз. Примерно в середине перегородки находится овальная ямка, которая у плода не закрыта и представляет собой окно — естественный компонент кровообращения во время внутриутробного развития ребенка. У новорожденных закрытие овального окна происходит в первые недели после появления на свет. Если же закрытия не произошло, ставится диагноз «дефект предсердной перегородки».

До 10% среди всех ВПС принадлежит именно дефектам межпредсердной перегородки (ДМПП), причем этот порок является самостоятельным (изолированным). Что касается сочетанных, сложных ВПС, то в таких случаях ДМПП соседствует с другими нарушениями строения сердца уже у 30-35% детей с пороками. В большинстве случаев он ассоциируется с такими ВПС и другими врожденными заболеваниями сердечно-сосудистой системы:

  • стеноз легочной артерии;
  • недостаточность митрального или трикуспидального клапана;
  • аномалии развития легочных вен;
  • коарктация аорты;
  • открытый артериальный проток;
  • дефект межжелудочковой перегородки;

Незакрывшиеся отверстия в предсердной перегородке могут представлять собой и варианты недоразвития одной из ее частей. В любом случае, один или множественные дефекты обуславливают нарушения гемодинамики внутри сердца. Давление крови в левом предсердии выше давления в правом предсердии на 8-10 мм.рт.ст. При наличии дефекта оно может выравниваться, либо приближаться к равному. Происходит заброс крови через шунт слева направо, что провоцирует увеличение легочного кровотока и перегрузку правого желудочка, при этом выраженность патологических изменений напрямую зависит от размера дефекта в предсердной перегородке и податливости желудочков.

Так как в первое время жизни толщина стенок желудочков одинакова, то в период диастолы они растягиваются равномерно, патологический сброс небольшой. С возрастом растет и уменьшение сосудистого сопротивления, а через шунт сбрасывается все более значительное количество крови.

Правые отделы сердца из-за хронической перегрузки увеличиваются в размерах, но даже на данном этапе симптомов патологии может не быть. Только появление признаков легочной гипертензии (обычно к 2-3 годам и старше), а также сердечной недостаточности вызывает развитие симптоматики (чем крупнее дефект, тем раньше наблюдаются патологические признаки у ребенка).

Многие ДМПП спонтанно закрываются в первые годы жизни (речь идет о дефектах небольшого размера — до 2-5 мм.). Кроме подразделения по размеру, отверстия в межпредсердной перегородке классифицируются следующим образом:

  1. Первичный дефект, расположенный в нижней трети перегородки. Такие отверстия локализованы вблизи атриовентрикулярных клапанов, которые деформированы, либо наблюдается их дисфункция. Первичные дефекты представляют собой аномалии развития эндокардиальных подушечек. Изредка у взрослых возникает синдром Лютембаше — комбинация ДМПП с приобретенным стенозом митрального клапана , который возникает на фоне перенесенного ревматизма.
  2. Вторичный дефект, находящийся в верхней части перегородки или зоне овальной ямки (до 80% от всех ДМПП). Такие дефекты не следует путать с заболеванием «незаращение овального отверстия», которое, при малых размерах, вообще не влияет на продолжительность жизни и гемодинамику. Вторичные дефекты чаще всего сочетаются и с другими пороками сердца, с аневризмами. К группе вторичных ДМПП также относится редкий дефект венозного синуса.

Причины дефекта межпредсердной перегородки

Образование ДМПП связано с различными нарушениями в развитии плода в эмбриональном периоде. Эти нарушения касаются недоразвития частей межпредсердной перегородки и эндокардиальных валиков. Несмотря на то, что многие случаи дефектов являются спорадическими, есть множественные данные наследственной передаче патологии в тех семьях, где мать, отец или ближайшие родственники уже имели ВПС. Нередко ДМПП как семейные случаи появляются в комбинации с атриовентрикулярной блокадой, либо с недоразвитием костей кистей (синдром Холта-Орама).

Влияние тератогенных факторов на плод также может привести к развитию патологии. К ним относятся:

  • инфекции у беременной женщины, перенесенные ею в первом триместре беременности — краснуха, ветрянка, цитомегаловирус, грипп, герпес, сифилис и многие другие;
  • острые лихорадочные состояния;
  • наличие нескорректированных эндокринопатий, особенно, сахарного диабета;
  • прием лекарств, обладающих токсическим действием на плод;
  • рентгеновское обследование матери, попадание под воздействие ионизирующей радиации;
  • ранний токсикоз вплоть до угрозы выкидыша;
  • работа матери на вредном производстве;
  • прием алкоголя, наркотиков;
  • неблагоприятная экология в месте проживания.

Привести к появлению множественных пороков сердца, а также аномалий развития этого органа вкупе с другими нарушениями в организме могут хромосомные мутации, случающиеся при зачатии. Так, дефект предсердной перегородки может становиться частью тяжелых генетических заболеваний — синдрома Гольденхара, синдрома Вильямса, синдрома Эллиса-Ван Кревельда и многих других.

Симптоматика болезни

Данный порок сердца имеется у ребенка с самого рождения. Тем не менее, его симптомы появляются намного позже — через несколько недель, месяцев, либо даже лет. При прослушивании сердца в родильном доме, как правило, отклонений не обнаруживается. Только позже появляется характерный шум в сердце, который, впрочем, может быть и очень слабым или не слышен вообще. Отсутствие симптоматики нередко приводит к позднему распознаванию порока, когда у ребенка уже имеются серьезные осложнения.

Чем больше размер отверстия в предсердной перегородке и меньше величина сопротивления легочной артерии, тем быстрее появляется клиническая картина ДМПП. Обычно ребенок до определенного возраста растет и развивается наравне со сверстниками, но затем становятся заметны первые признаки — более скорая утомляемость и непереносимость высоких физических нагрузок. Но когда данной порок сердца сочетается с другими ВПС, а нарушения гемодинамики более значимы, симптоматика может быть и ранней, и более явной. В целом, возможны следующие составляющие клиники заболевания:

  • тахикардия;
  • чувство сердцебиения;
  • одышка при напряжении;
  • формирование «сердечного горба»;
  • усиление пульсации правого желудочка и легочной артерии;
  • шумы в сердце;
  • цианоз (как правило, выражен слабо);
  • стойкая бледность кожи;
  • холодность конечностей;
  • слабость;
  • головокружения, склонность к обморокам;
  • увеличение размеров печени.

У 5% детей с вторичным пороком предсердной перегородки уже к году возникает тяжелая сердечная недостаточность, что, как правило, связано с наличием крупного дефекта венозного синуса. У таких больных всегда имеется отставание в физическом развитии, а порой и — сопутствующие пороки и аномалии других органов из-за существования генетических синдромов. При отсутствии операции на сердце большинство из этих больных умирает в раннем возрасте. Возможен еще один неблагоприятный исход заболевания, когда оно протекает бессимптомно многие годы и проявляется эмболическим инсультом у больного, что нередко случается во время беременности у женщин с ВПС.

Возможные осложнения

Как правило, без устранения дефекта на фоне гиперволемии малого круга кровообращения часто возникают респираторные заболевания — бронхиты, пневмонии, которые длительно не поддаются лечению, сопровождаются сильным кашлем с влажными хрипами и одышкой. Изредка может наблюдаться кровохаркание. Как правило, к 20-ти годам у больного начинают появляться осложнения:

  1. легочная гипертензия — перегрузка правой части сердца, возникновения застоя в легочном круге и повышения в нем давления;
  2. сердечная недостаточность — нарушение работы сердца в части его насосной функции, в результате чего орган не справляется с обеспечением тканей кислородом;
  3. аритмии — изменения сердечного ритма вплоть до тех, что угрожают внезапной остановкой сердца ;
  4. синдром Эйзенменгера — необратимые изменения в легких на фоне легочной гипертензии;
  5. парадоксальная эмболизация — проход тромбов из вен через имеющийся в предсердной перегородке дефект;
  6. тромбоэмболия — формирование и отделение тромбов от стенок сосудов и закупорка ими жизненно важных артерий — легочной, церебральных. Подробнее о диагностике и признаках тромбоэмболии на экг

Предотвратить эти последствия и следующую за ними инвалидность и смерть способно только лишь своевременное хирургическое вмешательство.

Проведение диагностики

Способы диагностики заболевания у детей и взрослых следующие:

  1. ЭКГ. Имеются признаки увеличения правого предсердия и правого желудочка, их перегрузка, если у больного уже возникает легочная гипертензия. Может выявиться резкое отклонение электрической оси влево из-за смещения уменьшенной ветви левой ножки пучка Гиса . При осложнениях на кардиограмме встречаются признаки атриовентрикулярной блокады , слабости синусового узла. При дефекте венозного синуса появляется нижнепредсердный ритм.
  2. Рентгенография грудной клетки. Есть усиление легочного рисунка, расширенность корней легких, выбухание правого предсердия, более выраженная пульсация легочных корней.
  3. УЗИ сердца с допплерографией (у взрослых — чреспищеводная ЭхоКГ). Обнаруживаются гипертрофия, дилатация левых отделов, при легочной гипертензии — также и правых отделов сердца. Может быть визуально заметен собственно дефект межпредсердной перегородки (на данном этапе его дифференцируют с открытым овальным окном). Проводится анализ наличия сопутствующих пороков и аномалий, оценивается степень сброса крови.
  4. Катетеризация сердца (зондирование его полостей). Показана перед операцией по поводу устранения порока сердца, а также при подозрении на легочную гипертензию при противоречивых данных других обследований. При катетеризации выполняют пробу с ингаляцией кислорода и пробу с аминофиллином, которые позволят оценить степень обратимости легочной гипертензии.
  5. Ангиография, МРТ-ангиография. Как правило, эти методы требуются для выявления аномального дренажа вен легких и дисфункции желудочков как сопутствующих ДМПП патологий.

ДМПП следует дифференцировать с дефектом межжелудочковой перегородки, триадой Фалло, аномальным дренажем легочных вен, открытым артериальным протоком и другими пороками сердца, а также их комбинацией. Вторичные дефекты предсердной перегородки следует также отличать от функционального систолического шума в сердце, незаращения овального отверстия.

Когда нужно срочно обратиться к врачу

В том случае, если ДМПП не был диагностирован в раннем возрасте, родители могут вообще не подозревать о его существовании. Нередко врачи рекомендуют повременить с операцией до определенного возраста малыша (как правило, вмешательства делают после 3-4 лет), и он продолжает жить и расти с имеющимся дефектом в предсердной перегородке. В любом случае, нужно срочно обратиться к врачу при появлении следующих симптомов у ребенка:

  • посинение кожи;
  • резкое усиление утомляемости, слабость;
  • одышка;
  • отеки руки и ног;
  • аномальное сердцебиение;
  • нарушения пульса;
  • боли в области сердца.

Эти признаки отражают развитие той или иной степени сердечной недостаточности , в связи с чем операцию, возможно, придется выполнять раньше намеченного срока.

Методы лечения

Дефекты менее 3 мм. в диаметре часто закрываются самостоятельно. Обычно это происходит к 1,5 годам возраста ребенка. Что касается первичных дефектов, а также дефектов венозного синуса, они никогда не закрываются самопроизвольно. Обычно без операции к 20-30 годам возникает легочная гипертензия и сердечная недостаточность, но это может происходить и намного раньше. Поэтому операция показана всем больным с ДМПП, но не раньше, чем в 3-5 лет. Показания к более скорому выполнению вмешательства следующие:

  • гиперплазия отделов сердца;
  • рецидивирующие пневмонии;
  • увеличение стенок легочной артерии;
  • серьезная задержка физического развития;
  • прогрессирование сердечной недостаточности;
  • наличие сопутствующих пороков сердца.

До операции детям показано регулярное наблюдение у кардиолога и выполнение курсов медикаментозного лечения:

  1. диуретики при отеках, симптомах нарушения легочного кровообращения;
  2. бета-блокаторы для снижения давления, устранения нарушений ритма сердца;
  3. тромболитики для понижения свертываемости крови для недопущения угрозы тромбообразования;
  4. сердечные гликозиды для расширения сосудов и увеличения объема выталкиваемой сердцем крови.

Существует несколько видов операций, которые в настоящее время применяются при ДМПП. Выбор конкретной методики зависит от размера дефекта и его типа. Есть два основных вида операций и множество их разновидностей:

  1. пластика (заплатка из перикарда или синтетической ткани) или ушивание дефекта при создании условий искусственного кровообращения;
  2. окклюзия дефекта устройством Амплатцера и другими устройствами (обычно используется при малых размерах отверстия и его правильной форме).

Обычно при раннем выполнении операции в детском возрасте осложнения встречаются не более, чем в 1-4% случаев (тромбозы, перфорация стенки сосуда, АВ-блокада и т.д.), летальность не превышает 0,1%. Как правило, дилатация камер сердца подвергается обратному развитию после устранения дефекта. Во взрослом возрасте даже после операции могут сохраняться имеющиеся осложнения — легочная гипертензия, аритмии.

Образ жизни при данной патологии

После операции и до ее выполнения ребенку нельзя заниматься профессиональным спортом, строго запрещены физические перегрузки, тяжелый труд. В первые недели от проведения вмешательства следует носить специальный бандаж, который не даст швам разойтись, соблюдать постельный режим, а затем нужно начинать понемногу двигаться, глубже дышать. Нельзя принимать душ и ванну, пока швы полностью на заросли, а только аккуратно протирать тело влажной губкой.

При пороках сердца следует обязательно придерживаться здорового образа жизни, правильно питаться. Нужно по возможности не допускать респираторных патологий в первый год после вмешательства, а также до его выполнения. Умеренные физические нагрузки показаны всем прооперированным пациентам — гимнастика, прогулки, плавание и т.д. У кардиолога после операции желательно наблюдаться раз в год до конца жизни. Нельзя забывать принимать все лечебные и профилактические средства, которые назначил врач.

Беременность и роды

Малые размеры ДМПП у женщины обычно позволяют ей выносить и родить ребенка без проблем. Но при уже имеющихся осложнениях в виде легочной гипертензии , сердечной недостаточности, аритмии, при крупных размерах дефекта может возникнуть опасное для жизни матери и плода состояние при гестации, ведь нагрузка на сердце в этот период серьезно возрастает. Именно поэтому кардиологи настоятельно рекомендуют проводить хирургическое лечение в детском или подростковом возрасте, либо планировать беременность после прохождения курса консервативной терапии. В любом случае, следует наблюдаться у специалиста, а также на раннем сроке выполнять УЗИ сердца плода для обнаружения несовместимых с жизнью или сочетанных пороков, которые могут быть обусловлены отягощенной наследственностью.

Прогноз патологии

Прогностический расчет основывается на сроках проведения операции и наличии возникших до ее выполнения осложнений. Без операции в раннем детском возрасте течение болезни в 95% случаев доброкачественное. Тяжелые нарушения кровообращения и смерть в первый год жизни наблюдаются редко. Без лечения средняя длительность жизни — 40 лет, 15% больных погибает до 30 лет. Около 7% доживает до 70 лет, но уже к возрасту 45-50 лет становится инвалидами.

При устранении дефекта в детстве риск осложнений мал, больные, как правило, проживают полноценную жизнь.

В некоторых случаях все-таки возможно развитие различных видов аритмии в возрасте 45-60 лет. При оперативном закрытии дефекта после 20-25 лет высок риск сокращения продолжительности жизни из-за наличия необратимой легочной гипертензии и сердечной недостаточности.

Дефекты межпредсердной перегородки (ДМПП) по эмбриологическому типу разделяются на первичные и вторичные.

Первичные ДМПП относятся к неполной форме АВК (атриовентрикулярная коммуникация).

Вторичные дефекты классифицируют по локализации: центральные-расположенные в области овальной ямки, верхний и нижний дефекты, и дефекты типа «sinus venosus» (верхне-задний и нижне-задний отделы МПП), которые часто сочетаются с ЧАДЛВ (частичный аномальный дренаж легочных вен).

ДМПП характеризуется патологическим кровотоком из ЛП (левое предсердье) в ПП.

Факторам и, определяющими сброс крови , являются большая «растяжимость» ПЖ (правый желудочек) , анатомическое расположение предсердий и, хоть незначительно, но более высокое давление в ЛП. Объем патологического сброса зависит от «растяжимости» ПЖ и размера дефекта.

Дилатация ПЖ, вследствие его объемной перегрузки, может сопровождаться развитием недостаточности ТК. Постоянный лево-правый сброс крови приводит к гиперволемии малого круга кровообращения и ЛГ (легочная гипертензия). Однако значительная ЛГ развивается не более чем у 35 – 40 % пациентов, чаще на 3-4м десятилетии жизни.

ДМПП крайне редко сопровождается значимой сердечной недостаточностью.

Если ее признаки выражены и возникли в раннем возрасте, то, вероятнее всего, пациент имеет дополнительные аномалии развития сердца. Осложнением естественного течения ДМПП может стать развитие предсердных аритмий, субстратом которых являются фиброзные изменения миокарда дилатированных предсердий.

Клиника

а. Клинические проявления заболевания:

– большинство детей с ДМПП асимптомны;

– у некоторых пациентов отмечаются минимальные признаки недостаточности кровообращения – утомляемость при физической нагрузке, повышенная потливость , умеренная задержка физического развития (весо-ростовые показатели находятся ниже 10% для данного возраста и пола).

Выраженность симптомов нарастает на 3-4м десятилетии жизни,

б. Физикальное обследование:

– постоянное расщепление II тона во II м.р. слева от грудины независимо от фаз дыхания;

– слабый или средней интенсивности (не более 3/6) систолический шум относительного стеноза клапана JIA (легочная артерия) во II м.р. слева от грудины;

– нежный мезодиастолический шум относительного стеноза ТК (трехстворчатый клапан) вдоль левого края грудины в нижней трети (при значительном по объему лево-правом сбросе).

В некоторых случаях шум может отсутствовать даже при больших дефектах!

Диагностика

  1. Электрокардиография

Отклонение электрической оси сердца вправо (>90°);

Гипертрофия ПЖ (правый желудочек);

– полная или неполная блокада правой ножки пучка Гиса – rsR ‘ в отведении V¹ (характерны й признак!).

  1. Эхокардиография

Используются стандартные ЭхоКГ (эхокардиография) позиции. Наиболее оптимальной у детей является субкостальная (или субксифоидальная) позиция. В данной позиции оценивается протяженность и целостность перегородки по длинной и короткой осям, что важно для оценки потенциальных возможностей эидоваскулярной коррекции.

У детей, имеющих вес более 50 кг, и взрослых диагностика порока должна выполняться с использованием чреспищеводной ЭхоКГ.

Критерии диагностики:

– перерыв изображения межпредсердной перегородки;

– лево-правый (иногда право-левый) сброс крови при цветном допплеровском исследовании;

– дилатация ПЖ (правый желудочек), иногда ПП (правое предсердие), различной степени;

– дилатация JIA при нормальных или незначительно увеличенных правых камерах сердца;

– систолическое давление в ПЖ нормальное или незначительно повышено.

Лечение и наблюдение

  1. Наблюдение и лечение пациентов с некорригированным ДМПП

а. Профилактика бактериального эндокардита:

– при первичном ДМПП;

– при сочетании ДМПП и пролапса митрального клапана с регургитацией или другими аномалиями развития сердца.

б. Коррекция симптомов сердечной недостаточности (в редких случаях).

в. Допустимость занятий физкультурой и спортом до коррекции порока.

Эндоваскулярные методы лечения

Около 80-90% всех вторичных ДМПП могут быть закрыты с использованием современных эндоваскулярных методов.

Предпочтительным для выполнения процедуры является возраст > 1 ,5 -2 лет.

Показания для эндоваскулярной коррекции:

– гемодинамически значимое шунтирование крови через дефект (Q p / Q s > 1,5);

– увеличение правых отделов сердца;

– повышение систолического давления в правом желудочке.

Противопоказания:

– вес менее 10 кг;

– анатомия ДМПП (первичные, типа «sinus venosus», дефекты коронарного синуса, дефекты с размерами верхнего или ниж него края менее 7 мм);

– дефекты в сочетании с частичным и /или полным аномальным дренажем легочных вен.

  1. Хирургическое лечение

Показания к хирургическому лечению:

– при наличии симптомов сердечной недостаточности показания абсолютны в любом возрасте;

– неудачное расположение эндоваскулярного устройства (наличие резидуальных шунтов);

– у асимптомных пациентов:

– гемодинамически значимое шунтирование крови через дефект (Q p / Q s > 1,5)

Увеличение правых отделов сердца;

СДПЖ > 30 мм рт.ст.

Противопоказания к хирургическому лечению:

– высокая легочная гипертензия (OJIC > 10 Ед / м2 исходно и > 7 Ед / м2 после применения вазодилататоров);

– наличие абсолютных противопоказаний по сопутствующей соматической патологии;

Наличие показаний к процедуре эндоваскулярной коррекции.

Хирургическая тактика

При асимптомных ДМПП коррекция должна быть проведена до того момента как ребенок пойдет в школу.

Своевременная коррекция позволяет избежать отдаленных осложнений ДМПП: легочной гипертензии и правожелудочковой недостаточности, трепетания и фибрилляции предсердий.

Хирургическая техника

В условиях ИК. Доступ к МПП через правое предсердие. При небольших размерах дефекта, хорошей эластичности межпредсердной перегородки дефекты ушивают. При большом дефекте необходима пластика перегородки заплатой из аутоперикарда или синтетической ткани.


При закрытии ДМПП типа «sinus venosus» следует контролировать диаметр устья ВПВ (верхняя полая вена) и в случае его стенозирования выполнить пластику устья аутоперикардиальной или ксеноперикардиальной заплатой.

При закрытии ДМПП, расположенного у устья нижней полой вены и не имеющего края в этом сегменте, возможно ошибочно переместить заплатой устье нижней полой вены в ЛП. Чтобы избежать этого, дефект начинают закрывать с самого нижнего края.

Специфические осложнения хирургического лечения:

– резидуальный сброс между предсердиями, крайне редко -аорто-предсердный свищ (при подшивании верхнего края -переднее расположение ДМПП);

– стенозы устьев полых вен или легочных вен (при коррекции ДМПП типа «sinus venosus»);

– синдром слабости синусового узла (при коррекции ДМПП типа «sinus venosus»);

– недостаточность ТК (трехстворчатый клапан) либо МК (метральный клапан) сердца .

На видео Вы сможете увидеть, как закрывают дефект межпередсердной перегородки окклюдером.

Послеоперационное наблюдение

  1. Длительность наблюдения пациентов с корригированным ДМПП при отсутствии нарушений гемодинамики составляет не более 6 месяцев. Перед снятием с учета выполняются ЭКГ, ультразвуковое исследование сердца.
  2. При наличии нарушений гемодинамики до коррекции порока или после выполнения операции (увеличение правого желудочка, легочная гипертензия) длительность наблюдения определяется индивидуально, но, как правило, не превышает 1-2 лет.
  3. В случае регистрации в послеоперационном периоде НС (брадиаритмии, предсердные тахикардии) пациент наблюдается не менее 1 года. Дополнительно к обследованию рекомендуется СМ ЭКГ каждые 6 месяцев или чаще.

При наличии показаний проводится антиаритмическая терапия, РЧА или имплантация ЭКС.

  1. Проведение эндоваскулярной коррекции ДМПП предусматривает назначение аспирина в дозе 81 мг в сутки в течение 6 месяцев.
  2. Допустимость занятий физкультурой спортом после коррекции порока.

Дата публикации статьи: 15.05.2017

Дата обновления статьи: 21.12.2018

Из этой статьи вы узнаете: что такое дефект межпредсердной перегородки, почему он возникает, к каким осложнениям может привести. Как выявляют и лечат этот врожденный .

Дефект межпредсердной перегородки (сокращенно ДМПП) – это один из самых частых врожденных пороков сердца, при котором в перегородке, разделяющей правое и левое предсердие, существует отверстие. При этом пороке из левого предсердия кровь, обогащенная кислородом, попадает напрямую в правое предсердие.

В зависимости от размеров отверстия и существования других пороков, эта патология может или не иметь никаких негативных последствий, или приводить к перегрузке правых отделов сердца, и нарушениям сердечного ритма.

Открытое отверстие в межпредсердной перегородке присутствует у всех новорожденных детей, так как оно необходимо для кровообращения у плода во время внутриутробного развития. Сразу же после родов отверстие закрывается у 75% детей, однако у 25% взрослых оно остается открытым.

Пациенты с наличием данной патологии могут не иметь никаких симптомов в детском возрасте, хотя время их появления зависит от величины отверстия. Клиническая картина в большинстве случаев начинает проявляться с увеличением возраста. В возрасте 40 лет 90% людей с этим пороком, которым не проводилось лечение, страдают от одышки при физической нагрузке, усталости, сердцебиения, нарушений сердечного ритма и сердечной недостаточности.

Занимаются проблемой дефекта в межпредсердной перегородке педиатры, кардиологи и кардиохирурги.

Причины патологии

Межпредсердная перегородка (МПП) разделяет левое и правое предсердия. Во время внутриутробного развития в ней есть отверстие, называемое овальным окном, которое позволяет крови переходить из малого круга в большой, минуя легкие. Так как плод в это время получает все питательные вещества и кислород через плаценту от матери – малый круг кровообращения, основная задача которого состоит в обогащении крови кислородом в легких во время дыхания, ему не нужен. Сразу же после рождения, когда ребенок делает свой первый вдох и расправляет легкие, это отверстие закрывается. Однако так случается не у всех детей. У 25% взрослых наблюдается незакрытое овальное окно.

Дефект может появляться во время внутриутробного развития плода и в других частях МПП. У некоторых пациентов его возникновение может быть связано со следующими генетическими заболеваниями:

Однако у большинства пациентов причину появления ДМПП выяснить не удается.

Прогрессирование болезни

У здоровых людей уровень давления в левой половине сердца значительно выше, чем в правой, поскольку левый желудочек прокачивает кровь по всему организму, тогда как правый – лишь через легкие.

При наличии большого отверстия в МПП кровь из левого предсердия сбрасывается в правое – возникает так называемый шунт, или сброс крови слева направо. Этот дополнительный объем крови приводит к перегрузке правых отделов сердца. Без лечения это состояние может вызвать увеличение их размеров и привести к сердечной недостаточности.

Любой процесс, который повышает давление в левом желудочке, может усилить сброс крови слева направо. Это может быть артериальная гипертензия, при которой увеличивается артериальное давление, или ишемическая болезнь сердца, при которой повышается жесткость сердечной мышцы и снижается ее эластичность. Именно поэтому клиническая картина дефекта МПП развивается у людей старшего возраста, а у детей чаще всего эта патология протекает бессимптомно. Усиление шунта крови слева направо повышает давление в правых отделах сердца. Их постоянная перегрузка вызывает увеличение давления в легочной артерии, которое приводит к еще большей перегрузке правого желудочка.

Этот замкнутый круг, если его не разорвать, может привести к тому, что давление в правых отделах превысит давление в левой половине сердца. Это становится причиной возникновения сброса справа налево, при котором в большой круг кровообращения попадает венозная кровь, которая содержит небольшое количество кислорода. Появление шунта справа налево называют синдромом Эйзенменгера, это считается неблагоприятным прогностическим фактором.

Харктерные симптомы

Размер и расположение отверстия в МПП влияет на симптомы этого заболевания. Большинство детей с ДМПП выглядят полностью здоровыми и не имеют никаких признаков болезни. Они нормально растут и набирают вес. Но большой дефект межпредсердной перегородки у детей может привести к появлению следующих симптомов:

  • плохой аппетит;
  • плохой рост;
  • усталость;
  • одышка;
  • проблемы с легкими – например, пневмония.

Дефекты средних размеров могут не вызывать никаких симптомов, пока пациент не вырастет и не достигнет среднего возраста. Затем могут появиться следующие признаки:

Если дефект МПП не лечить, в дальнейшем у пациента могут появиться серьезные проблемы со здоровьем, включая нарушения сердечного ритма и ухудшение сократительной функции сердца. По мере взросления детей с этим заболеванием у них может повышаться риск развития инсульта, так как тромбы, которые образуются в венах большого круга кровообращения, могут проходить через отверстие в перегородке из правого предсердия в левое и попадать в мозг.

Также со временем у взрослых пациентов с нелеченым большим дефектом в МПП может развиться легочная гипертензия и синдром Эйзенменгера, проявляющиеся:

  1. Одышкой, которая сперва наблюдается при физической нагрузке, а со временем и в состоянии покоя.
  2. Усталостью.
  3. Головокружениями и обмороками.
  4. Болью или ощущением сдавливания в грудной клетке.
  5. Отеками на ногах, асцитом (накопление жидкости в брюшной полости).
  6. Синеватым цветом губ и кожи (цианоз).

У большинства детей с дефектом МПП болезнь обнаруживают и лечат задолго до того, как возникают симптомы. Из-за осложнений, возникающих во взрослом возрасте, детские кардиологи часто рекомендуют закрывать это отверстие в раннем детстве.

Диагностика

Дефект в межпредсердной перегородке может быть обнаружен во время внутриутробного развития или после рождения, а иногда и в зрелом возрасте.

Во время беременности проводятся специальные скрининговые обследования, целью которых является раннее обнаружение различных пороков развития и заболеваний. Наличие дефекта в МПП можно выявить с помощью ультразвукового исследования, создающего изображение плода.


Ультразвуковое исследование сердца плода

После рождения ребенка обычно педиатр при осмотре обнаруживает сердечный шум, вызванный током крови через отверстие в МПП. Наличие этого заболевания не всегда удается выявить в раннем возрасте, как другие врожденные пороки сердца (например, дефект в перегородке, разделяющей правый и левый желудочек). Вызванный патологией шум – тихий, его услышать труднее, чем другие виды сердечных шумов, из-за чего это заболевание может быть выявлено в подростковом возрасте, а иногда и позже.

Если врач слышит и подозревает наличие врожденного порока, ребенка направляют к детскому кардиологу – врачу, который специализируется на диагностике и лечении детских сердечных заболеваний. При подозрении на дефект в межпредсердной перегородке он может назначить дополнительные методы обследования, включая:

  • Эхокардиографию – обследование, состоящее в получении изображения структур сердца в режиме реального времени с помощью ультразвука. Эхокардиография может показать направление кровотока через отверстие в МПП и измерить его диаметр, а также оценить, сколько крови через него проходит.
  • Рентгенографию органов грудной полости – это диагностический метод, использующий рентгеновские лучи для получения изображения сердца. Если у ребенка есть дефект в МПП, сердце может быть увеличено в размерах, так как правые отделы сердца вынуждены справляться с увеличенным количеством крови. Вследствие легочной гипертензии развиваются изменения в легких, которые можно обнаружить с помощью рентгенографии.
  • Электрокардиография (ЭКГ) – запись электрической активности сердца, с помощью которой можно обнаружить нарушения сердечного ритма и признаки увеличенной нагрузки на его правые отделы.
  • Катетеризация сердца – это инвазивный метод обследования, дающий очень детальную информацию о внутреннем строении сердца. Через кровеносный сосуд в паху или на предплечье заводится тонкий и гибкий катетер, который осторожно направляется внутрь сердца. Во всех сердечных камерах, аорте и легочной артерии измеряется давление. Для получения четкого изображения структур внутри сердца внутрь него вводится контрастное вещество. Хотя иногда достаточное количество диагностической информации можно получить с помощью эхокардиографии, во время катетеризации сердца можно закрыть дефект МПП с помощью специального устройства.

Методы диагностики дефекта межпредсердной перегородки

Методы лечения

После выявления дефекта МПП выбор метода лечения зависит от возраста ребенка, размеров и расположения отверстия, тяжести клинической картины. У детей с очень маленьким отверстием оно может закрыться самостоятельно. Более крупные дефекты сами обычно не закрываются, поэтому их нужно лечить. Большинство из них можно устранить малоинвазивным путем, хотя при некоторых ДМПП необходимо проведение открытой операции на сердце.

Ребенку с небольшим отверстием в МПП, которое не вызывает никаких симптомов, может понадобиться только регулярно посещать детского кардиолога, чтобы убедиться в том, что не появилось никаких проблем. Часто эти маленькие дефекты закрываются сами по себе, без проведения какого-либо лечения, в течение первого года жизни. Обычно у детей с маленькими дефектами в МПП нет никаких ограничений в физической активности.

Если в течение года отверстие в МПП не закрылось само, врачам часто приходится устранять его до достижения ребенком школьного возраста. Это проводится тогда, когда дефект имеет крупные размеры, сердце увеличено в размерах или появились симптомы болезни.

Малоинвазивное эндоваскулярное лечение

До начала 1990-х годов открытые операции на сердце были единственным методом закрытия всех дефектов МПП. Сегодня, благодаря достижениям медицинских технологий, врачи для закрытия некоторых отверстий в МПП используют эндоваскулярные процедуры.

Во время такой малоинвазивной операции врач вводит тонкий и гибкий катетер в вену в паху и направляет его в сердце. Этот катетер содержит подобное зонту устройство в сложенном состоянии, которое называют окклюдером. Когда катетер достигает МПП, окклюдер выталкивают из катетера и закрывают им отверстие между предсердиями. Устройство закрепляют на месте, а катетер извлекают из тела. В течение 6 месяцев над окклюдером растет нормальная ткань.

Для точного направления катетера к отверстию врачи используют эхокардиографию или ангиографию.

Эндоваскулярное закрытие дефекта МПП намного легче переносится пациентами, чем открытые операции на сердце, поскольку для их проведения необходима лишь пункция кожи в месте введения катетера. Благодаря этому облегчается восстановления после вмешательства.

Прогноз после такого лечения прекрасен, оно успешно у 90% пациентов.

Открытые операции на сердце

Иногда дефект в МПП невозможно закрыть эндоваскулярным методом, в таких случаях проводят открытые операции на сердце.

Во время хирургического вмешательства кардиохирург делает большой разрез в грудной клетке, достигает сердца и ушивает отверстие. Во время операции пациент находится в условиях искусственного кровообращения.

Прогноз при открытых операциях на сердце по закрытию дефекта МПП прекрасен, осложнения развиваются очень редко. Пациент проводит в лечебном учреждении несколько дней, затем выписывается домой.

Послеоперационный период

После закрытия дефекта в МПП пациенты наблюдаются кардиологом. Медикаментозная терапия им нужна редко. Врач может проводить наблюдение с помощью эхокардиографии и ЭКГ.

После открытой операции на сердце основное внимание уделяется заживлению разреза грудной клетки. Чем моложе пациент, тем быстрее и легче проходит процесс восстановления. Если у больного появились одышка, повышенная температура тела, покраснение около послеоперационной раны или выделения из нее, следует немедленно обратиться за медицинской помощью.

Пациентам, которым проводилось эндоваскулярное лечение ДМПП, нельзя посещать спортзал или выполнять какие-то физические упражнения в течение недели. Спустя это время они могут вернуться к своему обычному уровню активности, проконсультировавшись перед этим с врачом.

Обычно дети после операции восстанавливаются очень быстро. Но и у них могут возникать осложнения. Немедленно обратиться за медицинской помощью следует в случае появления следующих симптомов:

  1. Одышка.
  2. Синий цвет кожи на губах.
  3. Ухудшение аппетита.
  4. Отсутствие увеличения веса или его снижение.
  5. Сниженный уровень активности у ребенка.
  6. Длительное повышение температуры тела.
  7. Выделения из послеоперационной раны.

Прогноз

У новорожденных небольшой дефект межпредсердной перегородки часто не вызывает никаких проблем, иногда закрывается без какого-либо лечения. Большие отверстия в МПП часто требуют эндоваскулярного или хирургического лечения.

Важными факторами, влияющими на прогноз, являются размер и расположение дефекта, величина кровотока через него, наличие симптомов болезни.

При своевременном проведении эндоваскулярного или хирургического закрытия дефекта прогноз прекрасный. Если этого не сделать, у людей с большим отверстием в МПП повышается риск развития:

  • нарушений сердечного ритма;
  • сердечной недостаточности;
  • легочной гипертензии;
  • ишемического инсульта.

Представляет собой патологическое соустье между правым и левым предсердием. Он составляет около 20 % от всех врожденных пороков сердца. Дефект может располагаться в различных отделах перегородки, иметь различную форму и размеры. Условно различают первичные и вторичные (высокие) дефекты межпредсердной перегородки. Первичный дефект (рис. 5) возникает вследствие недоразвития в эмбриогенезе первичной перегородки. Отличительной его особенностью является локализация - на уровне фиброзного кольца атриовентрикулярных клапанов. Нижней стенкой такого дефекта являются фиброзные кольца митрального и трикуспидального клапанов. Дефект иногда сочетается с расщеплением митрального или тркуспидального клапанов, является компонентом так называемого открытого атриовентрикулярного канала. Вторичный дефект формируется вследствие нарушений эмбриогенеза вторичной перегородки. Нижний край такого дефекта составляет межпредсердная перегородка (рис. 5).

Гемодинамическая сущность порока заключается в сбросе артериальной крови из левого предсердия в правое и перемешивании с венозной, что вызывает гиперволемию малого круга кровообращения, а в дальнейшем – развитие легочной гипертензии. Легочная гипертензия при дефекте межпредсердной перегородки носит весьма злокачественный характер, так как необратимые изменения в легких развиваются быстро и рано, приводя к тяжелой декомпенсации правого сердца. Частым осложнением такого порока является септический эндокардит.

Клиническая картина и диагностика. Обычно жалобы связаны с декомпенсацией кровообращения. Тяжесть ее зависит от выраженности перегрузки правых отделов и развития легочной гипертензии. Больные жалуются на быструю утомляемость, одышку, легкую подверженность простудным заболеваниям, особенно в раннем детском возрасте. Аускультативно дефект межпредсердной перегородки проявляется нежным систолическим шумом с эпицентром над легочной артерией. Шум обусловлен относительным стенозом основания легочного ствола, через который протекает избыточный объем крови. Второй тон над легочной артерией усилен и часто расщеплен. На ЭКГ имеются признаки перегрузки правых отделов сердца с гипертрофией правого желудочка и предсердия. Весьма часто обнаруживается неполная или полная блокада правой ножки пучка Гиса.

При рентгенологическом исследовании определяется увеличение сердца за счет правого предсердия, желудочка и ствола легочной артерии. Имеются также повышенная пульсация корней легких и усиление общего сосудистого рисунка легочной ткани.

С помощью эхокардиографического исследования возможно визуализировать дефект межпредсердной перегородки, уточнить его характер (первичный или вторичный), оценить направление сброса через дефект (рис. 6, 7).

При зондировании сердца обнаруживается повышение давления в правом предсердии, правом желудочке и легочном стволе. Зонд может переходить из правого предсердия в левое. Контрастное вещество, введенное в левое предсердие, через дефект межпредсердной перегородки попадает в правое предсердие и далее в малый круг кровообращения. На основании рентгенологических данных можно рассчитать объем сброса крови, определить локализацию и размеры дефекта. Продолжительность жизни при дефекте межпредсердной перегородки в среднем составляет около 25 лет.

Лечение только оперативное. Преимущественно выполняют операции на открытом сердце в условиях искусственного кровообращения или гипотермии (общей или кранио-церебральной). Вторичные средней величины дефекты могут быть ушиты (рис. 8). Большие вторичные и все первичные дефекты, как правило, закрываются с использованием пластических материалов (ауто- или ксеноперикард, синтетические ткани) (рис. 9). В последнее десятилетие развивается методика транскатетерного закрытия дефекта межпредсердной перегородки при помощи «пуговичных устройств». Суть метода заключается в доставке и установке в область дефекта под рентгеновским контролем специальными инструментами-зондами двух конструкций-дисков, напоминающих пуговицы. Причем, одна из конструкций (так называемый контр-окклюдер) устанавливается со стороны правого, а другая (окклюдер) – из левого предсердия. Конструкции соединяются между собой в области дефекта при помощи специальной нейлоновой петли и перекрывают сообщение между предсердиями.

Хорошие результаты операции могут быть получены лишь при выполнении ее в раннем детском возрасте. Выполнение операции в более поздние сроки не позволяет добиться всесторонней реабилитации пациентов вследствие формирования вторичных морфологических изменений в легких, миокарде и печени. Более того, развитие легочной гипертензии со сбросом справа-налево является противопоказанием к оперативному лечению.