Objectif du traitement : réalisation d'une régression complète et partielle du processus tumoral ou de sa stabilisation, élimination des symptômes concomitants graves.
Tactiques de traitement
Traitement non pharmacologique de l'IA
Mode stationnaire, paix physique et émotionnelle, restriction de la lecture des publications imprimées et de fiction, du visionnage de la télévision. Nutrition : régime numéro 7 - sans sel. Avec un état satisfaisant du patient, "tableau commun n°15".
Traitement médical de l'IA
1. Dexaméthasone, de 4 à 30 mg par jour, selon la gravité de l'état général, par voie intraveineuse, en début de traitement particulier ou pendant toute la durée de l'hospitalisation. Il est également utilisé en cas d'épisodes de crises convulsives.
2. Mannitol 400 ml, intraveineux, utilisé en cas de déshydratation. Le rendez-vous maximum est de 1 fois tous les 3-4 jours, pendant toute la période d'hospitalisation, en association avec des médicaments contenant du potassium (asparkam 1 comprimé 2 à 3 fois par jour, Panangin 1 comprimé 2 à 3 fois par jour).
3. Furosémide - "diurétique de l'anse" (Lasix 20-40 mg) est utilisé après l'introduction du mannitol, pour prévenir le "syndrome de rebond". Il est également utilisé de manière autonome en cas d'épisodes de convulsions, d'augmentation de la tension artérielle.
4. Diakarb - diurétique, inhibiteur de l'anhydrase carbonique. Il est utilisé pour la déshydratation à la dose de 1 comprimé 1 fois par jour, le matin, en association avec des médicaments contenant du potassium (asparkam 1 comprimé 2 à 3 fois par jour, Panangin 1 comprimé 2 à 3 fois par jour).
5. Solution de Bruzépam 2,0 ml - un dérivé de benzodiazépine utilisé en cas d'épisodes de crises convulsives ou pour leur prévention en cas de forte préparation convulsive.
6. La carbamazépine est un médicament anticonvulsivant à action mixte de neurotransmetteur. Il est utilisé à raison de 100 à 200 mg 2 fois par jour, à vie.
7. Vitamines B - les vitamines B1 (bromure de thiamine), B6 (pyridoxine), B12 (cyanocobalamine) sont nécessaires au fonctionnement normal du système nerveux central et périphérique.
Liste des mesures thérapeutiques dans le cadre des CMLV
Autres traitements
Radiothérapie: radiothérapie externe pour les tumeurs du cerveau et de la moelle épinière, utilisée en période postopératoire, de manière indépendante, dans un but radical, palliatif ou symptomatique. Une chimiothérapie et une radiothérapie simultanées sont également possibles (voir ci-dessous).
En cas de récidive et de croissance tumorale continue après un traitement combiné ou complexe antérieur où le composant radiologique a été utilisé, une irradiation répétée est possible avec la prise en compte obligatoire du VDF, du CRE et d'un modèle linéaire-quadratique.
En parallèle, un traitement symptomatique de la déshydratation est réalisé : mannitol, furosémide, dexaméthasone, prednisolone, diacarbe, asparkam.
Les indications de la radiothérapie à distance sont la présence d'une tumeur maligne morphologiquement établie, ainsi que l'établissement d'un diagnostic basé sur des méthodes de recherche cliniques, de laboratoire et instrumentales et, surtout, sur les données des études CT, IRM et TEP.
De plus, une radiothérapie est effectuée pour les tumeurs bénignes du cerveau et de la moelle épinière : adénomes hypophysaires, tumeurs des restes de l'hypophyse, tumeurs des cellules germinales, tumeurs des méninges, tumeurs du parenchyme de la glande pinéale, tumeurs se développant dans le cavité crânienne et canal rachidien.
Technique de radiothérapie
Dispositifs: La radiothérapie à distance est réalisée en mode statique ou rotationnel conventionnel sur des appareils gammathérapeutiques ou des accélérateurs d'électrons linéaires. Il est nécessaire de fabriquer des masques thermoplastiques à fixation individuelle pour les patients atteints de tumeurs cérébrales.
En présence d'accélérateurs linéaires modernes avec un collimateur multi-lift (multi-lames), de simulateurs de rayons X avec un accessoire de tomodensitométrie et un tomographe informatique, de systèmes dosimétriques de planification modernes, il est possible de mettre en œuvre de nouvelles méthodes technologiques d'irradiation : irradiation volumétrique (conforme) en mode 3D, thérapie par faisceaux intensément modulés, radiochirurgie stéréotaxique des tumeurs cérébrales, radiothérapie guidée par l'image.
Schémas de fractionnement des doses au fil du temps :
1. Schéma de fractionnement classique : ROD 1,8-2,0-2,5 Gy, 5 fractions par semaine. Cours fractionné ou continu. Jusqu'à SOD 30,0-40,0-50,0-60,0-65,0-70,0 Gy en mode conventionnel, et SOD 65,0-75,0 Gy en mode conforme ou intensément modulé.
2. Mode multifractionnement : ROD 1,0-1,25 Gy 2 fois par jour, après 4-5 et 19-20 heures jusqu'à SOD 40,0-50,0-60,0 Gy en mode conventionnel.
3. Mode de fractionnement moyen : ROD 3,0 Gy, 5 fractions par semaine, SOD - 51,0-54,0 Gy en mode conventionnel.
4. « Irradiation vertébrale » en mode fractionnement classique ROD 1,8-2,0 Gy, 5 fractions par semaine, SOD de 18,0 Gy à 24,0-36,0 Gy.
Ainsi, le traitement standard après résection ou biopsie est la radiothérapie locale fractionnée (60 Gy, 2,0-2,5 Gy x 30 ; ou dose/fractionnement équivalente) IA.
L'augmentation de la dose au-delà de 60 Gy n'a pas affecté l'effet. Chez les patients âgés, ainsi que chez les patients présentant un mauvais état général, il est généralement suggéré d'utiliser des schémas hypofractionnés courts (par exemple 40 Gy en 15 fractions).
Dans un essai randomisé de phase III, la radiothérapie (29 x 1,8 Gy, 50 Gy) s'est révélée supérieure à un meilleur traitement symptomatique chez les patients de plus de 70 ans.
Méthode de chimiothérapie et radiothérapie simultanées
Il est prescrit principalement pour les gliomes malins du cerveau G3-G4. La méthode de radiothérapie est réalisée selon le schéma ci-dessus dans un mode d'irradiation conventionnel (standard) ou conformiste, en cours continu ou fractionné sur fond de monochimiothérapie avec témodal 80 mg/m 2 par voie orale, pendant toute la durée de radiothérapie. (pendant les jours de séances de radiothérapie et les jours de congé 42 à 45 fois).
Chimiothérapie: est prescrit uniquement pour les tumeurs cérébrales malignes en mode adjuvant, néoadjuvant et indépendant. Il est également possible d'effectuer simultanément une chimiothérapie et une radiothérapie.
Pour les gliomes malins du cerveau :
Pour les médulloblastomes :
En résumé, la chimiothérapie concomitante et adjuvante avec le témozolomide (Temodal) et la lomustine pour le glioblastome a démontré une amélioration significative de la survie médiane et à 2 ans dans un vaste essai randomisé d'IA.
Dans un vaste essai randomisé, la chimiothérapie adjuvante incluant la procarbazine, la lomustine et la vincristine (PCV) n'a pas amélioré la survie de l'IA.
Cependant, sur la base d'une vaste méta-analyse, la chimiothérapie contenant de la nitrosourée pourrait améliorer la survie de patients sélectionnés.
Avastin (bevacizumab) est un médicament ciblé, les instructions d'utilisation incluent des indications pour le traitement des gliomes malins de grade III-IV (G3-G4) - astrocytomes anaplasiques et glioblastome multiforme. Actuellement, des essais cliniques randomisés à grande échelle sont en cours sur son utilisation en association avec l'irinotécan ou le témozolomide dans les gliomes malins G3 et G4. La haute efficacité préliminaire de ces schémas de chimiothérapie et de thérapie ciblée a été établie.
Méthode chirurgicale : réalisée dans un hôpital neurochirurgical.
Dans la grande majorité des cas, le traitement des tumeurs du SNC est chirurgical. Un diagnostic fiable d’une tumeur permet en soi d’envisager une intervention chirurgicale indiquée. Les facteurs limitant les possibilités de traitement chirurgical sont les particularités de la localisation de la tumeur et la nature de sa croissance infiltrante dans la zone de parties vitales du cerveau telles que le tronc cérébral, l'hypothalamus et les noyaux gris centraux.
Dans le même temps, le principe général en neuro-oncologie est la recherche de l'ablation la plus complète de la tumeur. La chirurgie palliative est une mesure nécessaire et vise généralement à réduire la pression intracrânienne lorsqu'il est impossible d'enlever une tumeur cérébrale ou à réduire la compression de la moelle épinière dans une situation similaire due à une tumeur intramédullaire inamovible.
1. Ablation totale de la tumeur.
2. Ablation sous-totale de la tumeur.
3. Résection tumorale.
4. Craniotomie avec biopsie.
5. Ventriculocisternostomie (opération Thorkildsen).
6. Shunt ventriculopéritonéal.
Ainsi, la chirurgie est une approche de traitement primaire généralement acceptée pour réduire le volume de la tumeur et obtenir du matériel à vérifier. La résection tumorale a une valeur pronostique et peut donner des résultats positifs lorsqu'une cytoréduction maximale est tentée.
Actions préventives
L'ensemble des mesures préventives contre les tumeurs malignes du système nerveux central coïncide avec ceux d'autres localisations. Il s'agit essentiellement de maintenir l'écologie de l'environnement, d'améliorer les conditions de travail dans les industries dangereuses, d'améliorer la qualité des produits agricoles, d'améliorer la qualité de l'eau potable, etc.
Gestion complémentaire:
1. Observation par un oncologue et un neurochirurgien du lieu de résidence, examen une fois par trimestre, pendant les 2 premières années, puis une fois tous les 6 mois, pendant deux ans, puis une fois par an, en tenant compte des résultats de l'IRM ou du scanner. .
2. Le suivi consiste en une évaluation clinique, en particulier de la fonction du système nerveux, des convulsions ou équivalents et de l'utilisation de corticostéroïdes. Les patients doivent réduire leur consommation de stéroïdes dès que possible. Une thrombose veineuse est souvent observée chez les patients présentant des tumeurs inopérables ou récurrentes.
3. Les paramètres de laboratoire ne sont pas déterminés, sauf chez les patients recevant une chimiothérapie (CBC), des corticostéroïdes (glucose) ou des anticonvulsivants (CBC, tests de la fonction hépatique).
4. Observation instrumentale : IRM ou CT - 1 à 2 mois après la fin du traitement ; 6 mois après la dernière comparution pour un examen de contrôle ; dans la suite 1 fois en 6-9 mois.
Liste des médicaments de base et complémentaires
Médicaments essentiels : Voir Médicaments et chimiothérapie ci-dessus (ibid.).
Médicaments complémentaires : médicaments prescrits en outre par des médecins consultants (ophtalmologiste, neuropathologiste, cardiologue, endocrinologue, urologue et autres) nécessaires à la prévention et au traitement d'éventuelles complications de maladies ou syndromes concomitants.
Indicateurs de l'efficacité du traitement et de la sécurité des méthodes de diagnostic et de traitement
Si la réponse au traitement peut être évaluée, une IRM doit être réalisée. L'augmentation du contraste et la progression attendue de la tumeur, en termes de 4 à 8 semaines après la fin de la radiothérapie selon l'IRM, peuvent être un artefact (pseudoprogression), alors une nouvelle étude IRM doit être réalisée après 4 semaines. Scintigraphie cérébrale et TEP selon indications.
La réponse à la chimiothérapie est évaluée selon les critères de l'OMS, mais l'état des fonctions du système nerveux et l'utilisation de corticoïdes (critères de McDonald) doivent également être pris en compte. L'augmentation de la survie globale et des taux sans progression à 6 mois est un objectif thérapeutique raisonnable et suggère que les patients dont la maladie est stable bénéficient également d'un traitement continu.
1. Régression complète.
2. Régression partielle.
3. Stabilisation du processus.
4. Progression.
Tumeurs du système nerveux central- divers néoplasmes de la moelle épinière et du cerveau, de leurs membranes, des voies du liquide céphalo-rachidien, des vaisseaux sanguins. Les symptômes d'une tumeur du SNC sont très variables et sont divisés en manifestations focales (déficit neurologique), cérébrales, adjacentes et distantes. Dans le diagnostic, en plus de l'examen neurologique, des méthodes radiologiques, électrophysiologiques, échographiques et une ponction du liquide céphalo-rachidien sont utilisées. Cependant, une vérification plus précise du diagnostic est obtenue selon l'IRM ou la TDM, analyse histologique de la tumeur. En ce qui concerne les tumeurs du système nerveux central, le traitement chirurgical est le plus efficace. Il est possible d’avoir recours à la chimiothérapie et à la radiothérapie comme traitement complémentaire ou palliatif.
informations générales
Selon diverses données, les tumeurs du SNC surviennent avec une fréquence de 2 à 6 cas pour 100 000 personnes. Parmi celles-ci, environ 88 % sont des tumeurs cérébrales et seulement 12 % sont des tumeurs de la colonne vertébrale. Les jeunes sont les plus susceptibles à la morbidité. Dans la structure de l'oncologie pédiatrique, les tumeurs du SNC occupent 20 % et 95 % d'entre elles sont des tumeurs cérébrales. Ces dernières années, on a observé une tendance à l’augmentation de l’incidence chez les personnes âgées.
Les néoplasmes du système nerveux central ne correspondent pas tout à fait à l'interprétation généralement acceptée du concept de tumeurs bénignes. L'espace limité du canal rachidien et la cavité crânienne provoquent l'effet compressif des tumeurs de cette localisation, quel que soit leur degré de malignité, sur la moelle épinière et le cerveau. Ainsi, à mesure qu'elles se développent, même les tumeurs bénignes entraînent le développement d'un déficit neurologique sévère et la mort du patient.
Causes
A ce jour, les facteurs initiant la transformation des cellules tumorales restent l’objet d’études. L'effet oncogène des rayonnements radioactifs, de certains agents infectieux (virus de l'herpès, HPV, certains types d'adénovirus) et de composés chimiques est connu. L'influence des aspects dysontogénétiques sur l'apparition de tumeurs est étudiée. La présence de syndromes héréditaires de lésions tumorales du système nerveux central témoigne du déterminant génétique. Par exemple, la neurofibromatose de Recklinghausen, la sclérose tubéreuse de Bourneville, la maladie de Hippel-Lindau, le syndrome de Gorlin-Goltz, le syndrome de Turcot.
Les facteurs qui provoquent ou accélèrent la croissance tumorale sont les traumatismes crâniens, les lésions de la moelle épinière, les infections virales, les risques professionnels et les changements hormonaux. Un certain nombre d'études ont confirmé que les ondes électromagnétiques ordinaires, y compris celles provenant des ordinateurs et des téléphones portables, ne font pas partie des déclencheurs ci-dessus. Une incidence accrue de tumeurs du SNC chez les enfants atteints d'immunodéficience congénitale, syndrome de Louis-Bar, a été notée.
Classification des tumeurs du SNC
Conformément à l'histogenèse en neurologie et neuro-oncologie, on distingue 7 groupes de tumeurs.
- Tumeurs neuroectodermiques: Gliomes (astrocytomes bénins et déduits, oligodendrogliomes, épendimums, glioblastome), médico-médicaux, pinéalome et pinéoblastome, papallome chorioïde, neurinomes, tumeurs ganglionocletaires (gangliocytomes, ganglioneurias, ganglionomères, ganglionomères, ganglionom Lastoma)
- Tumeurs mésenchymateuses du SNC Mots clés : méningiome, sarcome méningé, sarcome intracérébral, hémangioblastome, neurofibrome, angiome, lipome
- Tumeurs des rudiments de l'hypophyse- craniopharyngiomes
- Tumeurs ectodermiques hétérotopiques(cholestéatomes, kystes dermoïdes)
- Tératomes du SNC(très rare)
- Tumeurs métastatiques du SNC.
Peut métastaser au SNC
- tumeurs malignes des glandes surrénales, etc.
Selon la classification de l'OMS, il existe 4 degrés de malignité de la tumeur du SNC. Le degré I correspond aux tumeurs bénignes. Les degrés I-II appartiennent à la classe inférieure de malignité (grade bas), les degrés III-IV - à haut (grade élevé).
Symptômes d'une tumeur du SNC
Il est généralement admis de diviser les symptômes du processus tumoral du système nerveux central en symptômes cérébraux, focaux, distants et voisins.
Les manifestations cérébrales sont caractéristiques des tumeurs cérébrales et craniospinales. Elles sont causées par une altération de la circulation des liquides et une hydrocéphalie, un œdème du tissu cérébral, des troubles vasculaires résultant de la compression des artères et des veines et un trouble des connexions corticales-sous-corticales. Le principal symptôme cérébral est la céphalée (maux de tête). Elle a un caractère éclatant, d’abord périodique, puis permanent. Souvent accompagné de nausées. Au plus fort de la céphalée, des vomissements surviennent souvent. Le trouble de l'activité nerveuse supérieure se manifeste par la distraction, la léthargie, l'oubli. L'irritation des méninges peut entraîner des symptômes typiques de leur inflammation - la méningite. Des crises d'épilepsie peuvent survenir.
Les symptômes focaux sont associés à des lésions du tissu cérébral au niveau du site du néoplasme. Selon eux, on peut vraisemblablement juger de la localisation de la tumeur du SNC. Les symptômes focaux sont ce qu'on appelle le « déficit neurologique », c'est-à-dire la diminution ou l'absence d'une certaine fonction motrice ou sensorielle dans une zone distincte du corps. Ceux-ci comprennent la parésie et la paralysie, les troubles pelviens, l'hypoesthésie, les troubles du tonus musculaire, les troubles de la statique et de la dynamique d'un acte moteur, les signes de dysfonctionnement des nerfs crâniens, la dysarthrie, les déficiences visuelles et auditives non associées à la pathologie de l'analyseur périphérique.
Les symptômes du voisinage apparaissent lorsque la tumeur comprime les tissus voisins. Un exemple est le syndrome radiculaire, qui survient avec des tumeurs méningées ou intramédullaires de la moelle épinière.
Les symptômes à long terme surviennent en raison du déplacement des structures cérébrales et de la compression des zones du cerveau éloignées du site de la tumeur.
Des informations plus détaillées sur les symptômes des tumeurs du SNC de diverses localisations peuvent être trouvées dans les articles :
Evolution des tumeurs du SNC
L'apparition des manifestations cliniques des néoplasmes du SNC et l'évolution des symptômes au fil du temps peuvent varier considérablement. Cependant, il existe plusieurs types principaux de leur flux. Ainsi, avec l'apparition et le développement progressifs de symptômes focaux, ils parlent d'évolution tumorale, avec la manifestation d'une tumeur issue d'une crise d'épilepsie, ils parlent d'évolution épileptiforme. L'apparition aiguë du type d'accident vasculaire cérébral ou rachidien, fait référence au type vasculaire de l'évolution de la tumeur, se produit avec une hémorragie dans le tissu néoplasmique. L'évolution inflammatoire est caractérisée par l'apparition progressive de symptômes tels qu'une myélopathie inflammatoire ou une méningo-encéphalite. Dans certains cas, une hypertension intracrânienne isolée est observée.
Lors des tumeurs du système nerveux central, on distingue plusieurs phases :
- Phase de rémunération accompagné uniquement d'asthénie et de troubles émotionnels (irritabilité, labilité). Les symptômes focaux et cérébraux ne sont pratiquement pas déterminés.
- Phase de sous-compensation caractérisé par des manifestations cérébrales, principalement sous la forme de maux de tête modérés, de symptômes d'irritation - crises d'épilepsie, hyperpathie, paresthésies, phénomènes hallucinatoires. La capacité de travail est partiellement brisée. Le déficit neurologique est léger et est souvent défini comme une certaine asymétrie de la force musculaire, des réflexes et des sensations par rapport au côté controlatéral. Avec l'ophtalmoscopie, les premiers signes de disques optiques congestifs peuvent être détectés. Le diagnostic d'une tumeur du SNC à cette phase est considéré comme opportun.
- Phase de décompensation modérée caractérisé par un état modérément sévère du patient avec un handicap prononcé et une diminution de l'adaptation du ménage. Il y a une augmentation des symptômes, la prévalence du déficit neurologique sur les symptômes d'irritation.
- En phase de décompensation grossière les patients ne quittent pas le lit. Il existe un déficit neurologique profond, des troubles de la conscience, de l'activité cardiaque et respiratoire, des symptômes lointains. Le diagnostic à cette phase est tardif. La phase terminale est une perturbation irréversible des systèmes de base de l’organisme. On observe des troubles de la conscience pouvant aller jusqu'au coma. Un œdème cérébral, un syndrome de luxation, une hémorragie dans la tumeur sont possibles. La mort peut survenir après quelques heures ou quelques jours.
Diagnostic d'une tumeur du système nerveux central
Un examen attentif par un neurologue et une anamnèse peuvent suggérer la présence d'une formation volumétrique du système nerveux central. En cas de suspicion d'une pathologie cérébrale, le patient est orienté vers un ophtalmologiste, où il subit un examen complet de la fonction visuelle : ophtalmoscopie, périmétrie, détermination de l'acuité visuelle. Réalisation d'études cliniques générales en laboratoire, avec l'hypothèse d'un adénome hypophysaire - détermination du niveau d'hormones hypophysaires. Des preuves indirectes de la présence d'une tumeur du cerveau ou de la moelle épinière peuvent être obtenues respectivement grâce à l'EEG, à l'écho-EG et à la radiographie de la colonne vertébrale. La ponction lombaire permet de juger de l'état liquorodynamique. Dans l'étude du liquide céphalo-rachidien, une hyperalbuminose prononcée témoigne en faveur de la tumeur, les cellules tumorales ne sont pas toujours détectées.
La principale innovation réside dans la nécessité de déterminer le sous-type génétique moléculaire de la tumeur lors du diagnostic. Je considère cela comme un grand pas vers la personnalisation dans la détermination des tactiques de traitement et du pronostic dans la pratique de routine, même si bien sûr le problème repose davantage sur le manque de capacités technologiques (surtout dans notre pays, malheureusement).
Résumé des principaux changements dans la classification OMS des tumeurs du SNC 2016 :
1. Le concept de la manière dont les diagnostics de tumeurs du SNC sont structurés à l'ère moléculaire est formulé
2. Reconstruction basique des gliomes diffus, avec combinaison de formes génétiquement déterminées
3. Reconstruction basique des médulloblastomes, avec combinaison de formes génétiquement déterminées
4. Reconstruction basique d'autres tumeurs embryonnaires, avec amalgame de formes génétiquement définies et suppression du terme « tumeur neuroectodermique primitive »
5. Combinaison de variantes d'épendymome génétiquement définies
6. Approche distinctive et innovante en pédiatrie, y compris l'indication de nouvelles formes génétiquement déterminées
7. Ajout de formulaires, d'options et de modèles nouvellement sélectionnés
un. Type sauvage IDH et variante mutante IDH des glioblastomes (formes)
b. Gliome diffus de la ligne médiane, H3 K27M - mutation (forme)
c. Tumeur embryonnaire à rosettes multicouches, altération C19MC (forme)
d. Épendymome, RELA-positif (forme)
e. Tumeur glioneuronale leptoméningée diffuse (forme)
F. PXA anaplasique (forme)
g. Glioblastome épithélial (option)
h. Glioblastome avec une composante neuronale primitive (modèle)
8. Réduction des anciennes formes, variantes et termes
un. gliomatose du cerveau
b. variantes protoplasmiques et fibrillaires de l'astrocytome
c. variante cellulaire de l'épendymome
d. terme : tumeur neuroectodermique primitive
9. Ajout de l’invasion cérébrale comme critère du méningiome atypique
10. Reconstruction des fibromes solitaires et des hémangiopéricytomes (SFT/HPC) comme forme unique et adaptation du système de stadification pour rationaliser ces changements
11. Agrandissement et transformation de forme, y compris une tumeur de la gaine nerveuse avec ajout d'une tumeur hybride de la gaine nerveuse et séparation du schwannome mélanocytaire et d'autres schwannomes
12. Une augmentation des formes, notamment des tumeurs hématopoïétiques/lymphoïdes du système nerveux central (lymphomes et tumeurs histiocytaires.
GLIOMES DIFFUS
Auparavant, toutes les tumeurs astrocytaires étaient regroupées en un seul groupe, désormais les gliomes infiltrants diffus (astrocytaires ou oligodendrogliaux) sont regroupés : en fonction non seulement des caractéristiques de leur croissance et de leur développement, mais davantage en fonction de mutations motrices communes dans IDH1 et IDH2. gènes. D'un point de vue pathogénique, cela permet une classification dynamique basée sur le phénotype et sur le génotype ; d'un point de vue pronostique, il s'agit de groupes de tumeurs présentant des marqueurs pronostiques similaires ; en termes de tactiques de traitement, il s'agit d'un guide d'utilisation de thérapies (traditionnelles ou ciblées) pour des formes biologiquement et génétiquement similaires.
Dans cette classification, les gliomes diffus comprennent les tumeurs astrocytaires de stade 2 et 3, les oligodendrogliomes de stade 2 et 3, les glioblastomes de stade 4 et les gliomes infantiles diffus apparentés. Cette approche distingue les astrocytomes qui ont des schémas de croissance plus limités, la rareté des mutations héréditaires IDH et les mutations fréquentes BRAF (astrocytome pilocytaire, xanthoastrocytome pléomorphe) ou TSC1/TSC2 (astrocytome à cellules géantes sous-épindymaires) des gliomes diffus. En d’autres termes, l’astrocytome diffus et les oligodendroblastomes sont nosologiquement plus similaires que l’astrocytome diffus et l’astrocytome pilocytaire ; L'arbre généalogique a été redessiné.
Astrocytome diffus et astrocytome anaplasique
L'astrocytome diffus de stade 2 et l'astrocytome anaplasique de stade 3 sont désormais subdivisés en catégories de type mutant IDH, de type sauvage IDH et NOS. Dans les tumeurs de stade 2 et 3, la plupart des cas seront des mutants IDH si la détection des mutations est disponible. Si la mutation IHC R132H de la protéine IDH1 et le séquençage des mutations en codon 132 du gène IDH1 et en codon 172 du gène IDH ne sont pas détectés, ou uniquement des mutations en 132 du gène IDH1 et dans le codon 172 du gène IDH ne sont pas détectés, l’échantillon peut alors être attribué au type IDH-sauvage. Il ne faut pas oublier que les astrocytomes diffus de type sauvage IDH sont extrêmement rares et qu'un diagnostic erroné des gangliogliomes doit être évité ; De plus, les astrocytomes anaplasiques de type sauvage IDH sont également rares ; ces tumeurs présentent souvent les caractéristiques génétiques des glioblastomes de type sauvage IDH. Si la détection complète des mutations IDH n’est pas possible, le diagnostic est soit un astrocytome diffus SAI, soit un astrocytome anaplasique SAI. Le pronostic des cas présentant une mutation IDH est plus favorable.
Deux variantes de l'astrocytome diffus ont été retirées de la classification : l'astrocytome protoplasmocytaire et l'astrocytome fibrillaire. Ainsi, seul l'atsrocytome gémistocytaire, en tant que variante de l'atsrocytome diffus, présente une mutation IDH. La gliomatose cérébrale est également retirée de la classification.
GLIOBLASTOMES
Les glioblastomes se répartissent en glioblastomes IDH-sauvage (environ 90 % des cas), qui correspondent le plus souvent à des glioblastomes primaires ou de novo cliniquement définis et prédominent chez les patients de plus de 55 ans ; les glioblastomes de type mutant IDH (environ 10 % des cas), qui correspondent aux glioblastomes dits secondaires avec gliome primaire diffus de stade bas et surviennent plus souvent chez les patients jeunes (tableau 4) ; et le glioblastome NOS, un diagnostic pour les cas où une identification complète d'une mutation IDH n'est pas possible.
Une variante conditionnellement nouvelle du glioblastome a été introduite dans la classification : le glioblastome épithélioïde. Ainsi, le glioblastome à cellules géantes et le gliosarcome sont regroupés sous le terme de glioblastome de type IDH-sauvage. Les glioblastomes épithélioïdes sont caractérisés par de grandes cellules épithélioïdes avec un cytoplasme éosinophile, une chromatine bouillonnante (caractéristique de la coloration cellulaire lorsqu'il y a peu de chromatine ????), un noyau proéminent (semblable aux cellules de mélanome), parfois avec la présence de cellules rhabdoïdes. Plus fréquente chez les enfants et les jeunes adultes, généralement superficielle cérébrale ou diencéphalique, la mutation BRAF V600E est fréquente (détectable par IHC).
Le glioblastome rhabdoïde se distinguait des glioblastomes épithélioïdes similaires sur la base de la perte de l'expression de INI1. Les glioblastomes épithélioïdes de type sauvage IDH présentent souvent peu d'autres caractéristiques moléculaires des glioblastomes de type sauvage IDH adultes normaux, telles que l'amplification de l'EGFR et la perte du chromosome 10 ; au lieu de cela, une délétion hémizygote de ODZ3 est courante. De tels cas peuvent souvent être associés à un précurseur de stade inférieur, présentant souvent les caractéristiques d'un astrocytome pléomorphe.
REVUES SCIENTIFIQUES
© BATOROYEV Yu.K. - 2009
SUR LES NOUVELLES FORMES NOSOLOGIQUES DE LA CLASSIFICATION OMS DES TUMEURS DU SYSTÈME NERVEUX CENTRAL (quatrième édition, 2007)
Yu.K. Batoroev
(Institut d'État d'Irkoutsk pour l'enseignement médical postuniversitaire, recteur - docteur en sciences médicales, professeur V.V. Shprakh, département
oncologie, chef - MD, prof. V.V. Dvornichenko)
Résumé. Une traduction originale de la classification OMS des tumeurs du système nerveux central, rééditée en 2007, est présentée, comprenant une description de quelques nouvelles nosologies, prenant en compte les concepts morphogénétiques modernes. La gradation du degré de malignité et les codes CIM-oncologiques sont donnés. Une brève description des syndromes tumoraux héréditaires associés à l'apparition de tumeurs du système nerveux est donnée.
Mots clés : classification histologique de l'OMS, tumeurs du SNC.
À PROPOS DES NOUVELLES FORMES NOSOLOGIQUES DE LA QUATRIÈME ÉDITION CLASSIFICATION OMS DES TUMEURS DU SYSTÈME NERVEUX CENTRAL (2007)
Y.K. Batoroev (Institut d'État d'études médicales avancées d'Irkoutsk)
résumé. On a présenté la traduction originale de la classification des tumeurs du système nerveux central de l'Organisation Mondiale de la Santé (OMS), traduction de la quatrième édition publiée en 2007, qui répertorie plusieurs nouvelles formes nosologiques. Des variantes histologiques ont été ajoutées s’il existait des preuves d’une répartition par âge, d’une localisation, d’un profil génétique ou d’un comportement clinique différents. Le système de classification de l'OMS et les sections sur les profils génétiques ont été mis à jour et le syndrome de prédisposition a été ajouté à la liste des syndromes tumoraux familiaux impliquant généralement le système nerveux.
Mots clés : Classification OMS, tumeurs du système nerveux central.
Dans le travail des institutions oncologiques, une rubrique, une nomenclature et une classification unifiées sont extrêmement importantes. C'est la langue de communication des oncologues, chimiothérapeutes, radiologues, chirurgiens, internistes de profils variés et pathologistes ; il doit être aussi simple, clair, accessible et international que possible. En commençant à traduire la classification OMS des tumeurs du système nerveux (NS), les auteurs avaient une idée précise de l'état actuel des services patho-anatomiques et statistiques en Russie - sa capitale, ses centres régionaux et dans « l'outback ». En raison du manque de classifications modernes de l'OMS en russe, la plupart des pathologistes et des statisticiens médicaux de notre pays utilisent diverses classifications des tumeurs. De nombreux pathologistes utilisent la classification obsolète de l'OMS « Genève » des tumeurs du SNC de 1979, une classification tirée d'une excellente monographie de ces années-là (1969) par B.S. Khominsky et statistiques médicales - CIM-10. Avec l’accumulation et la compréhension des faits, parfois paradoxaux, obtenus grâce aux nouvelles méthodes de biologie moléculaire pour diagnostiquer les tumeurs, la nécessité de réviser les classifications OMS des tumeurs est devenue évidente. En 1993, sous la direction de P. Kleuhues, P. Burger et B. Shceithauer, une deuxième version révisée de la classification des tumeurs du SNC est apparue. Depuis 2000, le Centre international de recherche sur le cancer, France (Centre international de recherche sur le cancer - CIRC), qui est une division structurelle de l'OMS, a commencé à publier la troisième, et en 2007 déjà la quatrième série du soi-disant « livre bleu " (livres bleus, qui tirent leur nom du logo caractéristique) -
classifications histologiques OMS des tumeurs de divers organes. Dans la première édition, 25 volumes ont été publiés, dans la troisième - 9, qui couvraient les tumeurs de presque tous les organes et tissus.
La classification des tumeurs NS des troisième et quatrième éditions diffère significativement de la première (1979) et de la deuxième (1993). Si la première édition a été traduite en russe en Union soviétique et reproduite par la maison d'édition Medicina, la deuxième édition est restée peu connue. La classification elle-même a été traduite par le pathologiste de Saint-Pétersbourg de l'Institut neurochirurgical D.N. Matsko, qui a accompagné cette traduction d'un bref commentaire dans le recueil anniversaire de 1996 consacré à M.F. Glazounov. Mais il restait inconnu de la plupart des pathologistes, neurochirurgiens et oncologues nationaux. Plus tard, en 1998, D.N. Matsko, en collaboration avec A. G. Korshunov, a publié "Atlas des tumeurs du système nerveux central", basé sur la classification originale de l'auteur, qui n'est pas très différente de la classification de l'OMS de 1993. À ce jour, elle n'a pas perdu de sa pertinence. , et il peut être considéré comme une version « adaptée » de la classification de l’OMS aux conditions russes.
Compte tenu du développement rapide des méthodes de biologie moléculaire, notamment des méthodes immunomorphologiques, dans les années 1980-90, l'histogenèse de nombreuses tumeurs a été déterminée, ce qui a conduit non seulement à l'isolement de nouvelles unités nosologiques, mais également à la reclassification de certaines autres. Ainsi, les glioblastomes, après avoir révélé leur nature astrogliale, ont été transférés du groupe des tumeurs « embryonnaires » aux tumeurs « astrocytaires », bouclant ainsi la chaîne logique de leur oncologie.
genèse : astrocytome ^ astrocytome anaplasique ^ glioblastome. Auparavant, on croyait à tort que le glioblastome pouvait provenir histogénétiquement à la fois des astroglies et des oligodendroglies, et même de l'épendyme. Le groupe des méningiomes a été significativement modifié et divisé en trois groupes selon le degré de malignité (typique, atypique et anaplasique). Aux méningiomes typiques ont été ajoutés : microkystiques, sécrétoires, métaplasiques, lymphoplasmocytaires. Les cellules claires et les chordoïdes ont été ajoutées au groupe atypique, et les cellules papillaires et rhabdoïdes ont été ajoutées au groupe anaplasique. Du groupe des méningiomes, on dérivait généralement les méningiomes hémangioblastiques et hémano-hypericytaires, qui étaient transférés aux tumeurs mésenchymateuses des membranes.
Les troisième et quatrième éditions de livres - les classifications OMS d'une série similaire sont fondamentalement différentes des deux précédentes. Ces différences concernent tout d’abord le nombre de participants. Si auparavant le cercle des participants était limité à 20-25 personnes : 12 dirigeants, 10-12 experts et le même nombre de critiques, désormais le nombre de participants à chaque livre (jusqu'à présent il y en a neuf au total) varie de 77 à 143 Le travail de chaque volume est supervisé par ces « livres bleus » deux ou trois éditeurs, et les coauteurs les plus titrés (une vingtaine) sont invités à participer aux séances d'ouverture et de clôture, où sont prises les principales décisions. Deuxièmement, le format et le volume de la publication ont augmenté et l'ancien logo, qui est resté en général, a été complété par les illustrations en couleurs les plus caractéristiques. Sur la couverture des livres de la troisième édition, au lieu du titre précédent « Classification histologique internationale des tumeurs », il y a « Pathologie et génétique des tumeurs », qui met l'accent sur des approches fondamentalement nouvelles pour clarifier le diagnostic des tumeurs. Au début de chaque volume, les classifications elles-mêmes sont données, indiquant les codes de la Classification Internationale des Maladies - Oncologiques (CIM/O). Un code CIM/O à quatre chiffres est attribué à chaque unité oncologique, et le degré de malignité est indiqué par une ligne oblique (0 - tumeur bénigne, 1 - tumeur de malignité intermédiaire, localement agressive ou rarement métastasante, 2 - carcinome "en situ", 3 - tumeur maligne). Un chapitre entier est consacré à une unité nosologique distincte, en indiquant ses auteurs. Au début de chaque chapitre, est donnée une définition de la nosologie, ses anciens noms, ses synonymes, son code CIM/O, puis la fréquence d'apparition, la localisation privilégiée, l'âge et le sexe. Les symptômes cliniques qui en sont caractéristiques, les caractéristiques des images radiographiques, tomodensitométriques et échographiques, les critères de rubrification et de stadification sont détaillés. Après cela, l'apparition de la macropréparation de la tumeur retirée est décrite, un tableau histologique détaillé est donné, indiquant certains critères, tels que l'indice mitotique ou la zone de nécrose, nécessaires pour déterminer le degré de malignité. En outre, les conditions précédentes sont décrites, le profil immunohistochimique, les données d'études cytogénétiques et génétiques moléculaires, ainsi que les critères morphologiques qui déterminent la récidive, la survie et le pronostic sont donnés. Les descriptions sont accompagnées de
illustrations richement colorées. A la fin de chaque livre se trouve une liste d'articles référencés. Une telle liste comprend de deux à trois mille sources. L'ouvrage se termine par une liste d'auteurs par ordre alphabétique, dans laquelle sont indiquées leurs adresses postale et électronique, indiquant leur lieu de travail et leur fonction.
Le volume « Classification OMS des tumeurs du SNC » dont nous discutons a été publié en 2007 sous la direction d'un groupe d'auteurs dirigé par un pathologiste américain de Boston D. Louis. 74 experts de 20 pays ont participé à sa création, dont de Russie - A.G. Korshunov, chef Département de Pathomorphologie de l'Institut de Neurochirurgie. N.N. Bourdenko.
Voici notre traduction de la classification, dont la connaissance sera utile aux pathologistes, neurochirurgiens, neurologues, oncologues et statisticiens médicaux (tableau 1).
Dans cette variante, par rapport aux classifications précédentes, des changements significatifs ont eu lieu dans la gamme de tumeurs en discussion : 1) outre les tumeurs du système nerveux central et les tumeurs des nerfs crâniens, les tumeurs du système nerveux périphérique sont désormais également considérés, qui ont été précédemment discutés dans la classification des tumeurs des tissus mous, dont ils sont respectivement dérivés ; 2) les adénomes hypophysaires, qui sont considérés comme des tumeurs du système endocrinien, sont également exclus ; 3) la classification n'inclut pas, mais considère en détail, les syndromes tumoraux héréditaires impliquant le SNC et indique les aberrations chromosomiques avec cartographie des oncogènes clés et des gènes suppresseurs.
Il convient de noter le double système de gradation du degré de malignité des tumeurs du SNC. Le premier code selon le système ICD/O, et ce code à 4 chiffres est affiché dans le tableau de droite, où le degré de malignité est indiqué par des nombres à travers une fraction : /0 - tumeur bénigne, /1 - tumeur de un degré intermédiaire de malignité, /2 - carcinome « in situ », /3 - tumeur maligne. De plus, il est nécessaire d'évaluer la tumeur sur une autre échelle - la gradation du degré de malignité, développée spécifiquement pour les tumeurs du système nerveux central, dont les bases ont été posées par l'éminent neuropathologiste américain J.W. Kernogen en 1949. Son développement était dû au fait que la gradation morphologique formelle du degré de malignité des tumeurs, par exemple, comme pour les carcinomes épithéliaux, proposée par Broders (A.C. Broders, 1948), pour les tumeurs du système nerveux central n'est pas tout à fait acceptable pour plusieurs raisons :
La croissance sans entrave d'une tumeur, même totalement bénigne, à l'intérieur du crâne, peut conduire à une compression des structures cérébrales vitales et conduire à la mort, ce qui, bien entendu, indique la malignité clinique du processus ;
Un tel déroulement du processus peut être provoqué par n'importe quelle tumeur, quels que soient sa structure histologique et son degré de malignité ;
Une tumeur de tout histotype et de tout degré de malignité, même de très petite taille, peut provoquer une hydrocéphalie occlusive avec les conséquences les plus graves ;
Lors de l'évaluation du degré de malignité des tumeurs du SNC, certains critères morphologiques généraux de malignité
Tableau 1
Classification OMS des tumeurs du SNC (2GG7)
Type de tumeur Code Degré de malignité
ICD/à propos de la qualité Yu)
1. TUMEURS NEUROEPITHÉLIALES
1.1. Tumeurs astrocytes
Astrocytome pilocytaire 9421/1 G = I
Astrocytome pylomyxoïde 9425/3 G = II
Astrocytome sous-épendymaire à cellules géantes 9384/3 G = I
Xanthoastrocytome pléomorphe 9424/3 G = I
Astrocytome diffus 9420/3 G = II
fibrillaire 9420/3 G = II
protoplasmique 9410/3 G = II
mastocytes 9411/3 G = II
Astrocytome anaplasique 9401/3 G = III
Glioblastome 9440/3 G = IV
Glioblastome à cellules géantes 9441/3 G = IV
Gliosarcome 9442/3 G = IV
Gliomatose cérébrale 9381/3 G = III
1.2. Tumeurs oligodendrogliales
Oligodendrogliome 9450/3 G = II
Oligodendrogliome anaplasique 9451/3 G = III
1.3. Tumeurs oligoastrocytaires
Oligoastrocytome 9382/3 G = II
Oligoastrocytome anaplasique 9382/3 G = III
1.4. Tumeurs épendymaires
Épendymome myxopapillaire 9394/1 G = I
Sous-épendymome 9381/1 G = I
Épendymome 9391/3 G = II
cellulaire 9391/3 G = II
papillaire 9391/3 G = II
cellule claire 9391/3 G = II
tanique 9391/3 G = II
Épendymome anaplasique 9392/3 G = III
1.5. Tumeurs du plexus choroïde
Papillome du plexus choroïde 9390/0 G = I
Papillome atypique du plexus choroïde 9390/1 G = II
Carcinome du plexus choroïde 9390/3 G = III
1.6. Autres tumeurs neuroépithéliales
Astroblastome 9430/3 peu clair
Gliome chordoïde du troisième ventricule 9444/1 G = II
Gliome angiocentrique 9431/1 G = I
1.7. Tumeurs gliales neuronales et mixtes
Gangliocytome dysplasique du cervelet (maladie de Lermitte-Duclos) 9493/0 G = I
Astrocytome/gangliogliome desmoplasique infantile 9421/1 G = I
Tumeur neuroépithéliale dysembryoplasique 9413/0 G = I
Gangliocytome 9492/0 G = I
Gangliogliome 9505/1 G = I
Gangliogliome anaplasique 9505/3 G = III
Neurocytome central 9506/1 G = II
Neurocytome extraventriculaire 9506/1 G = II
Liponeurocytome cérébelleux 9506/1 G = II
Tumeur glioneuronale papillaire 9509/1 G = I
Tumeur glioneuronale formant rosette du quatrième ventricule 9509/1 G = I
Paragangliome spinal (fil terminal de la queue de cheval) 8660/1 G = I
1.9. Tumeurs de la glande pinéale
Pinéocytome 9361/1 G = I
Tumeur pinéale de grade intermédiaire 9362/3 G = II-III
G = II-III Pinéoblastome 9362/3 G = IV
Tumeur papillaire de la glande pinéale 9395/3 G = II-III
Tumeur du parenchyme de la glande pinéale intermédiaire 9362/1 G = III
degré de malignité
1.11. Tumeurs embryonnaires
Médulloblastome 9470/3 G = IV
suite du tableau. 1
Médulloblastome desmoplasique/nodulaire Médulloblastome sévèrement nodulaire Médulloblastome anaplasique Médulloblastome à grandes cellules Médulloblastome mélanotique Tumeur neuroectodermique primitive du SNC (PNET) Neuroblastome du SNC Ganglioneuroblastome du SNC Médulloépithéliome Épendymoblastome Tumeur tératoïde/rhabdoïde atypique 9471/3 9471/3 9474 /3 9474/3 9472/3 9473/3 9473/3 9490/3 9501/3 9392/3 9508/3 G = IV G = IV G = IV G = IV G = IV G = IV G = IV G = IV G = IV G = IVG = IV
2. TUMEURS DU NERF CRANIO-CÉRÉBRAL ET PARASPIRAL
2.1. Schwannome (neurilemmome, neurinome) 9560/0 G = I
cellulaire 9560/0 G = I
plexiforme 9560/0 G = I
mélanotique 9560/0 G = I
2.2. Neurofibrome 9540/0 G = I
plexiforme 9550/0 G = I
2.3. Périneurome 9571/0 G = I
périneurome intraneural 9571/0 G = I
périneurome malin 9571/0 G = I
2.4. Tumeur maligne du nerf périphérique (MPN) 9540/3 G=PI-GV
épithélioïde 9540/3 G=IP-IV
avec différenciation mésenchymateuse 9540/3 G=IP-IV
mélanotique 9540/3 G=IP-IV
avec différenciation glandulaire 9540/3 G=IP-IV
3. TUMEURS DES MEMBRANES
3.1. Tumeurs des cellules méningothéliales
Méningiome typique 9530/0 G =I
méningothéliomateux 9531/0 G =I
fibreux 9532/0 G =I
transitoire 9537/0 G =І
psammomateux 9533/0 G =I
angiomateux 9534/0 G =I
microkystique 9530/0 G =I
sécrétoire 9530/0 G =І
avec une abondance de lymphocytes 9530/0/ G =I
métaplastique 9530/0 G =I
Méningiome atypique 9539/1 G = II
Méningiome chordoïde 9538/1 G = II
Méningiome à cellules claires 9538/1 G = II
Méningiome anaplasique 9530/3 G = III
Méningiome rhabdoïde 9538/3 G = III
Papillaire 9538/3 G = III
3.2. Tumeurs mésenchymateuses des membranes (non méningothéliome)
Lipome 8850/0 G =I
Angiolipome 8861/0 G =I
Hibernome 8880/0 G =I
Liposarcome 8850/3 G = III
Tumeur fibreuse solitaire 8815/0 G =I
Fibrosarcome 8810/3 G = III
Histiocytome fibreux malin 8830/3 G = III
Léiomyome 8890/0 G =I
Léiomyosarcome 8890/3 G = III
Rhabdomyome 8990/0 G =I
Rhabdomyosarcome 8900/3 G = III
Chondrome 9220/0 G =І
Chondrosarcome 9220/3 G = III
Ostéome 9180/0 G =І
Ostéosarcome 9180/3 G = III
Ostéochondrome 0921/1 G =І
Hémangiome 9120/0 G =I
Hémangioendothéliome épithélioïde 9133/1 G =II
Hémangiopéricytome 9150/1 G=II
fin de tableau 1
Hémangiopéricytome anaplasique 9150/3 o=w
Angiosarcome 9120/3 o=w
Sarcome de Kaposi 9140/3 o=w
Sarcome d'Ewing 9364/3 v=gu
3.3. Lésions mélaniques primaires
Mélanocytose diffuse 8728/0
Mélanocytome 8727/1
Mélanome malin 8720/3
Mélanomatose méningée 8728/3
3.4. Autres tumeurs liées aux membranes
Hémangioblastome 9661/1
3.5. Lymphomes et tumeurs du système hématopoïétique
Lymphome malin 9590/3
Plasmacytome 9731/3
Sarcome granulocytaire 9930/3
3.6. tumeurs des cellules germinales
Germinome 9064/3
Carcinome embryonnaire 9070/3
Tumeur du sac vitellin 9071/3
Choriocarcinome 9100/3
Tératome 9080/1
mature 9080/0
immature 9080/3
Tératome avec transformation maligne 9084/3
Tumeur germinale mixte 9085/3
3.7. Tumeurs de la selle turque
Crâniopharyngiome 9350/1
adamantin 9351/1 c =
papillaire 9352/1 c =
Tumeur à cellules granuleuses 9582/0 c =
Pituicytome 9432/1 c =
Oncocytome à cellules fusiformes de l'adénohypophyse 8291/0 c =!
3.8. Les tumeurs métastatiques sont des syndromes tumoraux héréditaires avec
atteinte du système nerveux
Neurofibromatose type 1
Neurofibromatose de type II
Syndrome de Hippel-Lindau
sclérose tubéreuse
Syndrome de Li-Fraumeni
Syndrome de Cowden
Syndrome de Turcot
Syndrome de Gorlin
des qualités, telles que la croissance infiltrante, le pléomorphisme cellulaire et nucléaire, sont prises en compte sous plusieurs autres aspects. Une évaluation particulière devrait être accordée à d'autres caractéristiques, telles que la capacité de métastaser à la fois au sein du SNC - le long des voies du LCR, le long des membranes, et la capacité de métastaser en dehors du SNC ; évaluation de la gravité de la prolifération vasculaire comme l'un des principaux facteurs d'agression des tumeurs astrogliales, ainsi que de la présence de nécrose - à la fois de type ischémique et spécifique - de type « géographique » ou « palissade ».
Cette gradation prévoit 4 degrés de malignité, indiqués par des chiffres romains (le degré I est le plus bénin, et II, III et IV indiquent une augmentation du degré de malignité). Elle est pronostiquement significative, et une telle évaluation d'une tumeur particulière n'est pas donnée à partir de l'évaluation morphologique de cette tumeur particulière, mais basée sur une analyse rétrospective des facteurs pronostiques significatifs de nombreuses tumeurs de structure similaire.
Seuls les tumeurs germinales et les lymphomes primitifs du SNC ne sont pas indiqués par ce système en 4 points.
Par exemple, nous pouvons considérer une tumeur neuroépithéliale dysembryoplasique, alors le code CIM/O (9413/0) indique la qualité morphologique formelle absolue du processus, mais on lui attribue la gradation I (la plus basse) du degré de malignité des tumeurs du SNC. -G=I. Conformément à ces exigences, dans la conclusion morphologique, le pathologiste doit indiquer, en plus de l'unité oncologique, également deux gradations du degré de malignité - selon la CIM/O et selon le système à 4 points. Un exemple de conclusion : « … des fragments d'une tumeur gliale à croissance diffuse provenant de cellules bipolaires fusiformes avec dystrophie de Rosenthal des processus fibreux sont présentés, sans polymorphisme cellulaire et nucléaire évident. Les mitoses, la prolifération vasculaire et la nécrose n'ont pas été trouvées. Image histologique de l'astrocytome pilocytaire, code ICD/O - 9421/1, grade I (c=c).
Apprenez-en davantage sur les syndromes tumoraux héréditaires :
Les neurofibromatoses des premier et deuxième types sont des syndromes tumoraux héréditaires qui diffèrent par certains détails de l'oncogenèse et des manifestations cliniques et morphologiques avec une violation de la synthèse de protéines telles que Merlin et Schwannomin. Le terme bien connu « maladie de Recklinghausen » s'applique uniquement à la neurofibromatose de type 1, et les neurinomes acoustiques bilatéraux sont désormais considérés comme une manifestation de la neurofibromatose de type 2.
Les hémangioblastomes sont dans 25 % des cas une composante de la maladie de Hippel-Lindau (VHL) ; l'existence d'hémangioblastomes spontanés est également autorisée. Il existe une indication claire du substrat cellulaire de la tumeur - les cellules vacuolées du stroma, dans le cytoplasme desquelles il a été possible de déterminer l'oncoprotéine par des méthodes d'immunohistochimie - le produit du gène VHL du même nom responsable de l'oncogenèse.
La sclérose tubéreuse du système nerveux central se manifeste par des croissances sous-épendymaires d'astrocytome à cellules géantes de bas grade. Les manifestations dans d'autres organes et systèmes peuvent être des adénomes sébacés des annexes cutanées, des rhabdomyomes du cœur, des angiomyolipomes multiples des reins. Les synonymes également couramment utilisés pour désigner la sclérose tubéreuse de Bourneville sont la maladie de Bourneville et la maladie de Bourneville-Pringle.
Le syndrome de Li-Fraumeni (Li-Fraumeni) est caractérisé par de multiples tumeurs malignes primitives chez les enfants, les adolescents et les jeunes adultes, notamment : des sarcomes des tissus mous et du squelette, un cancer du sein, une leucémie et une incidence accrue de tumeurs du SNC, parmi lesquelles des tumeurs astrogliales et embryonnaires. sont en tête. On pense que la cause en est des mutations dans le « gardien » du génome - le gène suppresseur TP53.
La maladie de Cowden et le ganglionocytome cérébelleux dysplasique (maladie de Lhermitte-Duclos) sont une maladie autosomique dominante caractérisée par de multiples hamartomes et tumeurs. La principale manifestation dans le SNC est un gangliocytome dysplasique du cervelet, une tumeur morphologiquement absolument bénigne provenant d'une sous-population bicellulaire de neurones matures, histogénétiquement dérivée de cellules de Purkinje.
Le syndrome de Turcot est une combinaison d'adénomes/carcinomes colorectaux et de médulloblastomes ou d'astrocytomes/glioblastomes anaplasiques. La plupart des cas de syndrome de Turcot surviennent dans le cadre d'une polypose familiale diffuse ou d'un syndrome de carcinome colique congénital sans polypose.
Le syndrome de Gorlin (syndrome de Gorlin) se manifeste principalement par de multiples carcinomes cutanés basocellulaires dans tout le corps, associés à diverses anomalies du développement, des hamartomes, des tumeurs bénignes et malignes - méningiomes, mélanomes, lymphomes, carcinomes du poumon et du sein, tumeurs dermoïdes des ovaires. Une tumeur courante du SNC qui survient dans ce syndrome est le médulloblastome cérébelleux, le plus souvent de l'histotype desmoplasique.
Dans les troisième et quatrième éditions de la classification OMS des tumeurs NS, sont apparues de nouvelles unités nosologiques dont l'identification n'aurait pas été possible sans l'utilisation de nouvelles méthodes de recherche modernes (cytogénétique avec détermination d'aberrations chromosomiques, perte de hétérozygotie), ainsi que la génétique moléculaire (détection de mutations ponctuelles et expression de certains oncogènes et blocage de gènes suppresseurs clés, hybridation génomique comparative, utilisation de biopuces, etc.).
Nouvelles unités d'oncologie
Le liponeurocytome cérébelleux est une tumeur très rare du vermis ou du cervelet, constituée de neurocytes matures et de tissu adipeux mature. Les cellules tumorales ont une faible activité mitotique, ce qui conduit à son évolution longue et à un pronostic plutôt favorable avec l'élimination la plus complète.
Le gliome chordoïde du troisième ventricule est une tumeur rare, à croissance lente, d'une structure particulière, située dans la partie antérieure du troisième ventricule, constituée de trabécules de cellules épithélioïdes séparées par un stroma mucineux. Une infiltration lymphoplasmocytaire dense du stroma est caractéristique, souvent accompagnée de la présence de corps de Roussel. Les cellules tumorales ont un faible potentiel de prolifération et le pronostic après résection subtotale est assez favorable, bien que la localisation de la tumeur soit inaccessible, ce qui conduit à une approche traumatique et à une résection.
Il n'existait pas de forme nosologique telle que le « spongioblastome polaire primitif », identifié par la plupart des auteurs depuis les années 1920. Comme cela a été souligné à juste titre dans les années 1990. neuropathologiste domestique A.G. Korshunov, c'est l'une des variantes morphologiques du neuroblastome hémisphérique.
En outre, en tenant compte de la localisation et du comportement biologique, une unité nosologique telle que le « xanthoastrocytome pléomorphe » a été identifiée. Il s'agit d'une tumeur dans laquelle il existe un pléomorphisme prononcé, la présence de cellules géantes et multinucléées et de cellules de xanthome ; leur cytoplasme est souvent vacuolé. Elle survient principalement chez les jeunes et a une localisation convexitale. Elle se caractérise par une croissance lente, des récidives rares et un pronostic assez bon (survie sans rechute à cinq ans supérieure à 75 % et à dix ans - 63 %).
L'astrocytome pilomyxoïde est une variante de l'astrocytome pilocytaire chez les enfants de moins d'un an, mais avec une évolution plus agressive. En microscopie, on y retrouve des cellules tumorales bipolaires, enfermées dans une matrice myxoïde ; les cellules forment souvent des structures angiocentriques autour des vaisseaux. Contrairement à l’astrocytome pilocytaire, il a une activité proliférative plus élevée ; dans le cytoplasme et les processus cellulaires, on ne trouve aucun signe de dystrophie de Rosenthal.
Le gliome angiocentrique est une tumeur neuroépithéliale rare à croissance lente avec une localisation prédominante dans les lobes frontaux, temporaux ou pariétaux ; généralement adjacent au cortex. La tumeur est épileptogène, ce qui est son trait caractéristique (chronique et difficile à arrêter). Chez la plupart des patients, les crises d'épilepsie sont enregistrées bien avant la détection de la tumeur (en moyenne sur 7 ans). Morphologiquement, la tumeur est constituée de cellules monomorphes.
courant, qui forment des structures particulières, dites « angiocentriques », autour de vaisseaux de différents calibres. Ils ressemblent à des rosettes épendymaires périvasculaires. Leur similitude avec les épendymomes ne s'arrête pas là : ils présentent des signes immunomorphologiques et microscopiques électroniques de différenciation épendymaire, qui peuvent indiquer une probable histogenèse tumorale.
La tumeur glioneuronale papillaire est une tumeur kystique solide rare, généralement bien délimitée, des hémisphères cérébraux, généralement dans le lobe pariétal. Histologiquement, il se compose de papilles et de pseudopapilles étroitement espacées recouvertes d'une seule couche de cellules gliales cuboïdes avec des amas neuronaux focaux. Il y a des vaisseaux hyalinisés dans le stroma. Le pronostic est favorable, après ablation la tumeur récidive rarement.
La tumeur glioneuronale papillaire formant une rosette est une tumeur très rare, dont un trait caractéristique est sa localisation le long de la ligne médiane - le quatrième ventricule, le tronc, l'aqueduc sylvien, le vermis cérébelleux, l'épiphyse. La structure histologique est biphasique : la composante neuronale forme de multiples rosettes, la composante gliale peut même ressembler à un astrocytome pilocytaire. En cas de tumeur opérable, le pronostic est favorable.
Neurocytome extraventriculaire - morphologiquement identique au neurocytome central, mais avec une telle localisation, il est difficile de le distinguer au microscope de l'oligodendrogliome (petites cellules arrondies avec un cytoplasme clair, formant des structures en forme de nid d'abeilles).
Papillome atypique du plexus choroïde - diffère du papillome bénin par une cellularité accrue, une activité mitotique, des zones de solidification et l'apparition de nécrose.
Le pituicytome est une tumeur solide et encapsulée très rare des tissus de la neurohypophyse ou de l'infundibulum de l'hypothalamus, autrefois appelée « tumeur à cellules granuleuses », « astrocytome hypophysaire postérieur » ou « infundibulome ». Histologiquement, il s'agit de tumeurs de cellules allongées avec une structure de type faisceau ou moiré. La tumeur est soumise à une ablation chirurgicale, après quoi elle ne récidive pas ; il n'y a aucune description de transformation maligne ou de métastase.
L'oncocytome à cellules fusiformes de l'adénohypophyse est une tumeur bénigne extrêmement rare des cellules oncocytaires/épithélioïdes, représentant 0,4 % de toutes les tumeurs de la selle turque. Malgré la configuration des cellules fusiformes, il existe de nombreuses mitochondries hypertrophiées et dilatées dans son cytoplasme, ce qui indique une transformation oncocytaire. Des cas de récidive de tumeurs non radicalement éliminées avec une activité mitotique accrue et une nécrose ont été décrits.
Une tumeur rhabdoïde à prédisposition héréditaire est une tumeur très agressive dont les cellules présentent un cytoplasme large avec un noyau déplacé vers la périphérie, rappelant beaucoup les rhabdomyoblastes. De grandes inclusions se trouvent souvent dans le cytoplasme, ce qui donne une forte coloration à la vimentine. Le gène responsable de la transformation maligne est situé dans le deuxième codon du bras long du chromosome 22. En plus d'une tumeur du système nerveux central, de manière synchrone
Entaillez une tumeur de structure similaire dans les reins, les poumons ou les tissus mous.
Le paragangliome rachidien (paragangliome du filament terminal de la queue de cheval) est une tumeur assez rare, généralement encapsulée, avec une structure de type alvéolo-lobulaire caractéristique des cellules endocrines, histologiquement similaire au paragangliome sympathique (phéochromocytome). Se compose de deux types de cellules - endocriniennes polygonales et de support allongées. Les hommes tombent plus souvent malades, l'âge moyen des patients est de 46 ans.
Je voudrais souligner que plus tôt, lors de l'examen des tumeurs de la glande pinéale (pinéale), y compris dans la littérature nationale, des tumeurs complètement différentes en termes d'histogenèse étaient mélangées - de vrais pinéalomes et des germinomes primaires du SNC, appelés "type à deux cellules pinéalomes". Dans les cellules de la pinéale, comme dans les cellules de l'épiphyse normale, on retrouve une différenciation des photorécepteurs et la morphologie du germinome de la glande pinéale ne se distingue pas de la morphologie du séminome du testicule et du dysgerminome de l'ovaire ; dans le sérum sanguin de ces patients, le taux de protéines oncofœtales est augmenté. Il s’agit de tumeurs dont l’évolution de la maladie, les protocoles de traitement, le suivi de la guérison et le pronostic sont complètement différents. Aux pinéalomes de divers degrés de malignité s'ajoute une tumeur papillaire de l'épiphyse, qui présente une différenciation épendymaire, récidive souvent et a un pronostic défavorable.
Épendymomes - la liste des épendymomes du deuxième degré de malignité a été élargie - ils sont divisés en quatre types et les épendymomes anaplasiques (du troisième degré de malignité). Les épendymomes du deuxième degré de malignité se distinguent par un phénotype cellulaire - épendymomes cellulaires, papillaires, à cellules claires et tanycytaires (grec 1apuov - allongé).
Méningiomes - spécifiés par types ; neuf types de méningiomes typiques ont été identifiés. Les méningiomes chordoïdes et à cellules claires sont classés comme atypiques, les méningiomes rhabdoïdes et papillaires sont classés comme anaplasiques. Troisièmement, le groupe des méningiomes a été modifié de manière significative, divisés en trois groupes selon le degré de malignité (typique, atypique et anaplasique). Aux méningiomes typiques ont été ajoutés : microkystiques, sécrétoires, à cellules claires, chordoïdes, métaplasiques, riches en cellules lymphoplasmocytaires.
Du groupe des méningiomes, on dérivait généralement des variantes hémangioblastiques et hémanhypericytaires, qui étaient transférées aux tumeurs mésenchymateuses des membranes. Bien que les hémangiopéricytomes extrathécaux soient désormais communément classés parmi les tumeurs du groupe des tumeurs fibreuses solitaires, l'hémangiopéricytome des membranes a non seulement conservé son nom historique, mais sa variante « anaplasique » a également été isolée.
Une analyse rétrospective de tumeurs avec immunophénotypage, auparavant traitées comme des « sarcomatoses méningées », a montré qu'il s'agissait de métastases de cancer, de lymphomes, de gliomes et de tumeurs de la famille des sarcomes d'Ewing. Ces dernières font partie du groupe des tumeurs mésenchymateuses non méningothéliales des membranes.
Lors de l’évaluation des classifications des troisième et quatrième révisions, cela doit être pris en compte. Ce qui les distingue
sont modifiés par rapport aux éditions précédentes en augmentant la liste des formes nosologiques grâce à une analyse rétrospective de certaines tumeurs en comparaison avec les résultats à long terme. Cette approche a permis d'identifier certaines formes nosologiques avec un pronostic relativement favorable et un protocole adjuvant moins contraignant.
LITTÉRATURE
1. Matsko D.E. Classifications histologiques modernes des tumeurs du système nerveux central. Questions d'actualité de l'oncomorphologie / Ed. N. M. Anitchkova, A.E. Kolossov. - SPb.-Kirov, 1996. - S.81-91.
2. Matsko D.E., Korshunov A.G. Atlas des tumeurs du système nerveux central. - Saint-Pétersbourg, 1998.
3. Khominsky B. S. Diagnostic histologique des tumeurs du système nerveux central. - M., 1969.
4. Zülch K.D. Classification histologique des tumeurs
traitement de chimioradiation. Les méthodes modernes d'étude biologique moléculaire des tumeurs fournissent de nouveaux faits dont la compréhension constitue la base de la sélection de nouvelles unités onconosologiques.
et nul doute que la classification sera améliorée et révisée.
système nerveux central. - M. : 1983.
5. Kleihues P., Burger P. C, Scheithauer B. W. Classification histologique des tumeurs du système nerveux central. - New York : Springer-Verlag, 1993.
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S. B. Pinsky, V. V. Dvornichenko et O. R. Repeta - 2009
TUMEURS MÉTASTATIQUES DE LA THYROÏDE
S.B. Pinski. V.V. Dvornichenko. OU. répéter
(Recteur de l'Université médicale d'État d'Irkoutsk - Docteur en sciences médicales, Prof. I.V. Malov, Département de chirurgie générale avec un cours d'urologie, chef - Docteur en sciences médicales, Prof. S.B. Pinsky ; Institut de formation médicale postuniversitaire, Recteur - MD, Prof V. V. Shprakh, Département d'oncologie, chef - MD, Prof. V. V. Dvornichenko)
Résumé. L'article présente des données de la littérature et l'analyse de 10 propres observations de métastases de tumeurs malignes de diverses morphogenèses dans la glande thyroïde. Des données sur leur fréquence sont fournies. caractéristiques du parcours clinique. difficultés et erreurs dans le diagnostic et le choix du traitement. Une attention particulière est portée aux métastases du cancer du rein à cellules claires. difficultés dans leur diagnostic et le choix des tactiques de traitement, pronostic insatisfaisant.
Mots clés : glande thyroïde. cancer métastatique. carcinome à cellules claires du rein.
TUMEURS MÉTASTATIQUE DE LA GLANDE THYROÏDE
S.B. Pinskiy, V.V. Dvornichenko, O.R. Repeta (Université médicale d'État d'Irkoutsk, Institut d'État d'études médicales avancées d'Irkoutsk)
résumé. Le rapport contient des données de la littérature et notre propre analyse de 10 cas de tumeur maligne métastatique se propageant à la glande thyroïde. Les données sur la fréquence, les caractéristiques cliniques, les difficultés et les erreurs dans le diagnostic et le choix de la méthode de traitement sont présentées. Une attention particulière est accordée aux métastases du cancer du rein, aux difficultés de diagnostic, au choix du traitement et au mauvais pronostic.
Mots clés : glande thyroïde, carcinome métastatique, carcinome rénal à cellules claires.
Dans le problème des tumeurs malignes de la glande thyroïde, la question du développement synchrone et métachrone de divers néoplasmes de la glande thyroïde et des tumeurs d'autres localisations reste importante. Les formations tumorales nouvellement détectées après le traitement de néoplasmes malins sont généralement une conséquence de la progression de la maladie sous-jacente. Dans de telles observations, il faut tout d'abord exclure le caractère métastatique de la tumeur thyroïdienne. Les tumeurs métachrones de deuxième localisation nécessitent une approche différenciée dans le diagnostic et le choix des tactiques de traitement. La détection rapide de métastases isolées dans la glande thyroïde avec une tumeur primaire vérifiée et l'absence d'autres foyers métastatiques crée les conditions préalables à leur élimination rapide, améliorant ainsi la survie et la qualité de vie. Cependant, à ce jour, il existe des difficultés diagnostiques à la fois pour reconnaître les tumeurs métastatiques de la glande thyroïde et pour identifier la tumeur primitive en présence de métastases dans la glande thyroïde.
La variabilité des manifestations cliniques complique le diagnostic rapide des tumeurs métastatiques de la thyroïde. Dans la plupart des observations publiées, les tumeurs métastatiques de la thyroïde ont été diagnostiquées comme un goitre nodulaire ou un cancer primitif de la thyroïde. Même dans les observations dans lesquelles la tumeur primitive était reconnue, les tumeurs métastatiques étaient souvent diagnostiquées comme des maladies primaires de la glande thyroïde, et seul un examen histologique du matériel chirurgical permettait de vérifier la véritable nature du néoplasme.
La fréquence des métastases des tumeurs malignes de la glande thyroïde dans la littérature fournit des informations très contradictoires, tant selon les observations cliniques que les résultats d'autopsie. J.Moyeshep et al. (1956) ont rapporté les données d'autopsie de 467 patients atteints de diverses tumeurs malignes, dont 18 (3,8 %) avaient des tumeurs métastatiques de la thyroïde. K.Syltaoka et al. (1962), basés sur les matériaux des autopsies de 1999, ont révélé
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Les tumeurs du système nerveux central sont très diverses.
Ils sont classés principalement par localisation, type histologique et degré de malignité.
Par localisation, les tumeurs sont situées à l'extérieur ou à l'intérieur de la dure-mère, à l'intérieur (par voie intracérébrale) ou à l'extérieur (par voie extracérébrale) de la moelle.
Ces dernières comprennent les tumeurs des méninges (méningiomes), des racines nerveuses crâniennes (neurinomes), du craniopharyngiome ; la plupart des tumeurs se développent dans la cavité crânienne à partir de ses os et de ses cavités annexielles. Les tumeurs peuvent être situées au-dessus de la plaque cérébelleuse (supratentorielle) et en dessous (sous-tentorielle).
Les tumeurs primaires et secondaires (métastases provenant d'autres organes et tumeurs se développant dans la cavité crânienne) se distinguent par leur lieu d'origine, ainsi que par leur localisation dans les lobes du cerveau.
Classification tumeurs cérébrales (BT) en termes de type histologique et de degré de malignité au cours du développement de la neuro-oncologie, il a changé à plusieurs reprises et a quelque peu différé selon les pays.
Les plus courantes étaient les classifications de Bailey et Cushing (1926, États-Unis), L. I. Smirnov (1962, URSS), B. S. Khominsky (1969, URSS), Zülch (1956, 1980, Allemagne), Russi et Oberling (1948, France), etc.
Récemment, la classification de l'OMS (OMS) de la deuxième révision (1993) a été généralement acceptée. En 2000, une nouvelle édition de cette classification est apparue, légèrement différente de la précédente, également en Russie - la classification de D. B. Matsko et A. G. Korshunov (1998).
Nous présentons ci-dessous les principales variantes de l'OGM, qui revêtent la plus grande importance en clinique et répondent aux objectifs de cette publication.
En simplifiant autant que possible les classifications existantes à des fins pratiques, les HMO peuvent être regroupées comme suit :
I. Méningiomes.
II. Tumeurs de la série neuroectodermique.
Ils constituent le groupe de tumeurs cérébrales le plus nombreux (jusqu'à 62%), parmi lesquels on distingue les options suivantes :
A) astrocytomes avec de nombreuses variantes, dont le glioblastome ;
b) oligodendrogliome ;
c) épendymome ;
d) papillome du plexus vasculaire ;
e) tumeurs neuronales ;
e) médulloblastome ;
g) tumeurs de la glande pinéale.
III. Neurinome (neurilemmome, schwannome).
Il convient de noter qu’il n’existe pas de point de vue commun sur l’unité d’origine de ces tumeurs. Ainsi, L. I. Smirnov, B. S. Khominsky, D. E. Matsko et A. G. Korshunov et d'autres attribuent les astrocytomes, les glioblastomes, les oligodendrogliomes et les épendymomes aux gliomes, mais n'incluent pas les tumeurs des plexus vasculaires, mais les neurinomes ou schwannomes sont appelés « gliomes » périphériques. Notre tâche n'est pas de remettre en question telle ou telle classification histologique, mais de présenter sa forme la plus pratique et la plus abrégée pour les cliniciens.
IV. Tumeurs de l'hypophyse et restes du tractus pituitaire.
Parmi les tumeurs de l'adénohypophyse, selon les propriétés histologiques tinctoriales, on distingue les adénomes hypophysaires chromophobes, éosinophiles et basophiles.
Cliniquement, biochimiquement et immunohistochimiquement, les adénomes sont classés selon les troubles endocriniens :
1) sans troubles hormonaux ;
2) prolactotrope ;
h) adrénocorticotrope ;
4) gonadotrope ;
5) thyréotrope ;
6) polyhormonal, etc.
Les craniopharyngiomes sont considérés séparément.
V. Tumeurs d'origine inconnue.
VI. Kystes :
A) kyste épidermoïde (cholestéatome) ;
b) kyste dermoïde ;
c) kyste colloïde du troisième ventricule ;
d) kyste entérogène.
VII. Tumeurs se développant dans la cavité crânienne :
A) chordome ;
b) chondrome ;
c) chondrosarcome, etc.
Classiquement (en tant que formations volumétriques), les deux groupes de néoplasmes suivants appartiennent aux tumeurs du système nerveux central.
VIII. granulomes infectieux.
IX. Malformations vasculaires.
Pour la commodité des étudiants et des jeunes neurochirurgiens, dans le dernier guide de neurochirurgie R. G. Grossmane et S. M. Loftus, les OGM sont regroupés comme suit :
1. Tumeurs des os du crâne, des méninges et des nerfs crâniens :
A) tumeurs des os du crâne, 14 variantes bénignes et 11 variantes malignes ;
b) tumeurs en coquille - méningiomes ; par localisation - 12, par structure histologique - 13 ;
c) les tumeurs des nerfs crâniens, il s'agit principalement du neurinome de l'acoustique, ou schwannome, qui survient dans un cas sur 100 000 habitants. Les tumeurs des autres nerfs crâniens sont rares.
2. BT primaire : astrocytomes de diverses histostructures, glioblastome, oligodendrogliome, épendymome, sous-épendymome, tumeurs du plexus choroïde, gangliome, gangliocytome dysplasique (maladie de Lhermitte-Duclos), neurocytome central, médulloblastome, tumeurs primitives de la glande pinéale, lymphome primitif et un certain nombre d'autres.
3. Métastases du cancer au cerveau.
Selon S. S. Boring, aux États-Unis, il y a chaque année 17 500 nouveaux cas de tumeurs cérébrales primitives et entre 80 000 et 100 000 métastases cérébrales. Ils sont localisés à la fois dans les hémisphères cérébraux et dans le cervelet. Elles peuvent être simples ou multiples, il existe parfois un ensemencement des méninges (carcinose).
Ils surviennent chez des patients connus atteints d'une tumeur cancéreuse, mais peuvent également être la première manifestation d'une petite tumeur non diagnostiquée des bronches, des reins, etc. Considérons la structure des BT les plus importants.
Classification OMS des tumeurs cérébrales
La classification histologique moderne des tumeurs du système nerveux, élaborée par les experts de l'OMS en 1993, diffère positivement de l'édition précédente de 1979, tout d'abord en ce qu'elle reflète pleinement les changements de points de vue sur l'histogenèse et le degré de malignité d'un certain nombre de néoplasmes résultant de l'utilisation généralisée en neuromorphologie d'un certain nombre de techniques les plus récentes, en particulier l'immunohistochimie et l'analyse génétique moléculaire.En conséquence, de nouvelles formes histologiques de tumeurs ont été introduites dans la dernière édition de la classification - xanthoastrocytome pléoforme, tumeur neuroépithéliale dysembryoplasique, neurocytome séminal, etc., tandis que le sarcome à cellules malformées (monstrecellulaires) a été retiré de la classification.
Une réalisation importante de cette version de la classification a également été une définition plus claire de plusieurs degrés de malignité des gliomes astrocytaires « ordinaires » avec une liste de leurs caractéristiques histologiques spécifiques, ainsi que la répartition des astrocytomes pilocytaires dans une catégorie distincte. L'évaluation des glioblastomes comme tumeurs d'origine astrogliale est tout à fait juste et justifiée (dans la classification de l'OMS de 1979, ces néoplasmes étaient inclus dans la section « tumeurs embryonnaires » avec les médulloblastomes).
La classification des néoplasmes méningés a subi des changements importants, parmi lesquels deux sont de la plus haute importance :
1) sélection biologiquement et cliniquement justifiée parmi les méningiomes d'une gradation supplémentaire de malignité - le méningiome atypique, qui occupe une position intermédiaire entre les méningiomes bénins et malins ;
2) suppression de la classification des « méningiomes hémangiopéricytaires » et « méningiomes hémangioblastiques » ; les premières sont classées comme tumeurs mésenchymateuses non méningothéliales des membranes et les secondes comme hémangioblastomes.
Voici le texte de la classification OMS de la 2e édition traduit par D. E. Matsko et A. G. Korshunov.
Classification histologique des tumeurs du système nerveux central (Kleihues P., Burger R. C, Scheithauer W. B., OMS, 1993)
1. Tumeurs du tissu neuroépithélial1.1. Tumeurs astrocytes
1.1.1. Astrocytome :
1.1.1.1. fibrillaire
1.1.1.2. protoplasmique
1.1.1.3. hémistocytaire (grosses cellules)
1.1.2. Astrocytome anaplasique (malin)
1.1.3. Glioblastome :
1.1.3.1. glioblastome à cellules géantes
1.1.3.2. gliosarcome
1.1.4. Astrocytome pilocytaire
1.1.5. Xanthoastrocytome pléomorphe
1.1.6. Astrocytome à cellules géantes sous-épendymaires (sclérose tubéreuse)
1.2. Tumeurs oligodendrogliales
1.2.1. Oligodendrogliome
1.2.2. Oligodendrogliome anaplasique (malin)
1.3. Tumeurs épendymaires
1.3.1. Épendymome :
1.3.1.1. cellulaire
1.3.1.2. papillaire
1.3.1.3. effacer la cellule
1.3.2. Épendymome anaplasique (malin)
1.3.2. Épendymome myxopapillaire
1.3.3. Sous-épendymome
1.4. Gliomes mixtes
1.4.1. Oligoastrocytome
1.4.2. Oligoastrocytome anaplasique (malin)
1.4.3. Autre
1.5. Tumeurs du plexus choroïde
1.5.1. Papillome du plexus choroïde
1.5.2. cancer du plexus choroïde
1.6. Tumeurs neuroépithéliales d'origine inconnue
1.6.1. Astroblastome
1.6.2. Spongioblastome polaire
1.6.3. Gliomatose du cerveau
1.7. Tumeurs gliales neuronales et mixtes
1.7.1. Gangliocytome
1.7.2. Gangliocytome dysplasique du cervelet (Lermitte-Duklo)
1.7.3. Gangliome desmoplasique chez les enfants (infantiles)
1.7.4. Tumeur neuroépithéliale dysembryoplasique
1.7.5. Ganglion
1.7.6. Gangliome anaplasique (malin)
1.7.7. Neurocytome central
1.7.8. Paragangliome du fil terminal
1.7.9. Neuroblastome olfactif (esthésioneuroblastome) :
1.7.9.1. neuroépithéliome olfactif
1.8. Tumeurs parenchymateuses de la glande pinéale
1.8.1. Pinéocytome
1.8.2. Pinéoblastome
1.8.3. Tumeurs pinéales mixtes/transitionnelles
1.9. Tumeurs embryonnaires
1.9.1. Médulloépithéliome
1.9.2. Neuroblastome:
1.9.2.1. ganglioneuroblastome
1.9.3. Épendymoblastome
1.9.4. Tumeurs neuroectodermiques primitives
1.9.4.1. Médulloblastome :
1.9.4.1.1. médulloblastome desmoplasique
1.9.4.1.2. médullomyoblastome
1.9.4.1.3. médulloblastome contenant de la mélanine
2. Tumeurs des nerfs crâniens et spinaux
2.1. Schwannome (neurilemmome, neurinome) :
2.1.1. cellulaire
2.2.2. plexiforme
2.2.3. contenant de la mélanine
2.2. Neurofibrome (neurofibrome)
2.2.1. Limité (solitaire)
2.2.2. Plexiforme (maille)
2.3. Tumeur maligne du tronc nerveux périphérique (sarcome neurogène, neurofibrome anaplasique, « schwannome malin ») :
2.3.1. épithélioïde
2.3.2. tumeur maligne du tronc nerveux périphérique avec divergence de différenciation mésenchymateuse et/ou épithéliale
2.3.3. contenant de la mélanine
3. Tumeurs des méninges
3.1. Tumeurs des cellules méningothéliales
3.1.1. Méningiome :
3.1.1.1. méningothélial
3.1.1.2. fibreux (fibroblastique)
3.1.1.3. transitionnel (mixte)
3.1.1.4. psammomateux
3.1.1.5. angiomateux
3.1.1.6. microkystique
3.1.1.7. sécréteur
3.1.1.8. effacer la cellule
3.1.1.9. chordoïde
3.1.1.10. riche en cellules lymphoplasmocytaires
3.1.1.11. métaplasique
3.1.2. Méningiome atypique
3.1.3. méningiome papillaire
3.1.4. Méningiome anaplasique (malin)
3.2. Tumeurs mésenchymateuses non méningothéliales
Tumeurs bénignes :
3.2.1. Tumeurs ostéochondrales
3.2.2. Lipome
3.2.3. Histiocytome fibreux
3.2.4. Autre
Tumeurs malignes:
3.2.5. Hémangiopéricytome
3.2.6. Chondrosarcome :
3.2.6.1. chondrosarcome mésenchymateux
3.2.7. Histiocytome fibreux malin
3.2.8. Rhabdomyosarcome
3.2.9. Sarcomatose méningée
3.2.10. Autre
3.3. Lésions mélanocytaires primaires
3.3.1. mélanose diffuse
3.3.2. Mélanome
3.3.3. Mélanome malin :
3.3.3.1. Option : mélanomatose méningée
3.4. Tumeurs d'histogenèse peu claire
3.4.1. Hémangioblastome (hémangioblastome capillaire)
4. Lymphomes et tumeurs du tissu hématopoïétique
4.1. Lymphomes malins
4.2. plasmocytome
4.3. sarcome granulocellulaire
4.4. Autre
5. Tumeurs des cellules germinales (germinogènes)
5.1. germinome
5.2. Cancer embryonnaire
5.3. Tumeur du sac vitellin (tumeur du sinus endodermique)
5.4. chorioncarcinome
5.5. Tératome :
5.5.1. immature
5.5.2. mature
5.5.3. avec une tumeur maligne
5.6. Tumeurs germinales mixtes
6. Kystes et lésions ressemblant à des tumeurs
6.1. Kyste de la poche de Rathke
6.2. kyste épidermique
6.3. Kyste dermoïde
6.4. Kyste colloïdal du troisième ventricule
6.5. Kyste entérogène
6.6. Kyste névroglien
6.7. Tumeur à cellules granuleuses (chloristome, pituicytome)
6.8. Hamartome neuronal de l'hypothalamus
6.9. Hétérotopie gliale nasale
6.10. Granulome plasmocytaire
7. Tumeurs de la selle turcique
7.1. adénome hypophysaire
7.2. cancer de l'hypophyse
7.3. craniopharyngiome :
7.3.1. adamantin
7.3.2. papillaire
8. Tumeurs se développant dans la cavité crânienne
8.1. Paragangliome (chimiodectome)
8.2. Chordome
8.3. Chondrome