›

Идиопатический фиброз легких симптоматическое лечение. Идиопатический легочный фиброз (ИЛФ): современный подход к классификации и диагностике. Доктор Махер, что такое идиопатический фиброз легких

При котором из-за фиброзных изменений (рубцов) и уплотнений легочной ткани нарушается нормальная работа легких. По мере прогрессирования заболевания легочная ткань рубцуется все больше, что приводит к уменьшению количества поступающего в кровь кислорода.

Пятилетняя выживаемость пациентов с ИЛФ не превышает 30% и лишь появление не так давно антифибротической терапии позволило замедлить прогрессирование болезни и продлить жизнь пациентов. К сожалению, доступна такая терапия не каждому российскому больному: это связано с низким уровнем осведомленности о заболевании – нередко о нем не знают не только пациенты, но и медицинские специалисты. Сейчас в России официально зарегистрировано лишь несколько сотен случаев заболевания, однако по подсчетам специалистов таких пациентов в стране более 10 тысяч.

Сложности при диагностике ИЛФ обусловлены тем, что симптомы болезни встречаются и при других заболеваниях – пациентам ставят неверный диагноз и назначают терапию, которая никак не облегчает их состояние. Около 60% пациентов с ИЛФ не получают лечение вовремя.

«Диагностика ИЛФ объективно затруднена, – говорит Александр Аверьянов, директор ФГБУ Научно-исследовательский институт пульмонологии ФМБА России, д.м.н., профессор. – С одной стороны, его симптомы: сухой кашель, одышка при физической нагрузке и легочные шумы при аускультации, напоминающие хруст целлофана – характерны для многих других респираторных и сердечно-сосудистых заболеваний. Однако, в силу редкости и малоизученности болезни, у большинства терапевтов и даже пульмонологов нет достаточного опыта диагностики и лечения этого заболевания. Как следствие, более чем в 50% случаев пациентам с идиопатическим легочным фиброзом первично ставят совершенно другой диагноз: , ХОБЛ, сердечную недостаточность – и назначают терапию, которая не помогает и не может помочь, а в некоторых случаях даже вредит. С момента обращения к врачу до правильной постановки диагноза в среднем проходит более года, а за это время болезнь прогрессируют, фиброзные процессы в легких нарастают, затрудняя дыхание все больше и больше, приводя к инвалидизации и ранней смерти».

В некоторых случаях поставить верный диагноз не удается в течение всей жизни пациента – это приводит к тому, что болезнь считают более редким заболеванием, чем на самом деле. В результате финансирования, выделяемого для лечения пациентов с ИЛФ, недостаточно, чтобы обеспечить эффективной терапией всех больных. Традиционные схемы с применением глюкокортикостероидов и цитостатиков не дают ожидаемого результата, а инновационные препараты, которые действительно способны продлить жизнь, не оплачиваются государством.

Для повышения осведомленности об идиопатическом легочном фиброзе и оказании помощи пациентам с 16 по 23 сентября во всем мире, включая Россию, проходит Международная неделя ИЛФ. Представители врачебного сообщества и пациентских организаций заинтересованы в том, чтобы как можно больше людей знали о симптомах болезни, ее опасности и возможном лечении. Своевременное назначение терапии вскоре после постановки диагноза поможет не допустить стремительного прогрессирования заболевания и продлить период активной жизни.

Мужчины болеют идиопатическим легочным фиброзом гораздо чаще, чем женщины, а смертность от этого заболевания превышает смертность от многих видов рака. Мужчинам старше 60 лет, курильщикам (а также тем, кто бросил) при появлении одышки и кашля, стоит обратиться в специализированный пульмонологический центр для прохождения обследования, исключающего ИЛФ.

Идиопатический фиброз легких (криптогенный фиброзирующий альвеолит) - самая частая форма идиопатических интерстициальных пневмоний, соответствующая прогрессирующему фиброзу легких и преобладающая у курящих мужчин. Симптомы идиопатического фиброза легких развиваются в течение от нескольких месяцев до нескольких лет и включают одышку при физической нагрузке, кашель и мелкопузырчатые хрипы.

Диагноз устанавливается при анализе данных анамнеза, физикального обследования, рентгенографии органов грудной клетки, а также исследований функции легких и подтверждается результатами КТВР, биопсии легкого или, при необходимости, обоими методами. Никакое специфическое лечение идиопатического фиброза легких не продемонстрировало эффективности, но часто назначаются глюкокортикоиды, циклофосфамид, азатиоприн или их комбинации. У большинства пациентов ухудшение наступает даже на фоне лечения; медиана выживаемости - менее 3 лет с момента постановки диагноза.

Код по МКБ-10

J84.1 Другие интерстициальные легочные болезни с упоминанием о фиброзе

Причины идиопатического фиброза легких

Идиопатический фиброз легких, определенный гистологически как обычная интерстициальная пневмония , составляет 50 % случаев идиопатических интерстициальных пневмоний и встречается как у мужчин, так и у женщин в возрасте от 50 до 60 лет в соотношении 2:1. Продолжающееся или имевшее место ранее курение в выраженной степени коррелирует с заболеванием. Имеется некоторая генетическая предрасположенность: отягощенный семейный анамнез отмечается у 3 % заболевших.

Хотя идиопатический фиброз легких называют пневмонией, воспаление, вероятно, играет относительно незначительную роль. Экологические, генетические или другие неизвестные факторы, как считается, первоначапьно вызывают повреждение эпителия альвеол, но пролиферация специфических и аберрантных интерстициальных фибробластов и мезенхимных клеток (с отложением коллагена и фиброзом), вероятно, составляют основу клинического развития заболевания. Ключевыми гистологическими критериями являются субплевральный фиброз с очагами пролиферации фибробластов и участками выраженного фиброза, чередующимися с областями нормальной ткани легкого. Распространенное внутритканевое воспаление сопровождается лимфоцитарной, плазмацитарной и гистиоцитарной инфильтрацией. Кистозная дилатация периферических альвеол («сотовое легкое») обнаруживается у всех пациентов и нарастает по мере прогрессирования заболевания. Подобная гистологическая структура нечасто встречается при ИБЛАРБ известной этиологии; термин обычная интерстициальная пневмония применяется при идиопатических поражениях, не имеющих очевидной причины.

Симптомы идиопатического фиброза легких

Симптомы идиопатического фиброза легких обычно развиваются в течение от 6 мес до нескольких лет и включают одышку при физической нагрузке и непродуктивный кашель . Общие симптомы (повышение температуры тела до субфебрильных цифр и миалгии) встречаются редко. Классический признак идиопатического фиброза легких - звучные, сухие двусторонние базальные инспираторные мелкопузырчатые хрипы (напоминающие звук при открывании застежки типа «липучка»). Утолщение концевых фаланг пальцев имеется приблизительно в 50 % случаев. Остальные результаты осмотра остаются нормальными до развития терминальной стадии заболевания, когда могут развиться проявления легочной гипертензии и систолической дисфункции правого желудочка.

Диагностика идиопатического фиброза легких

Диагноз основывается на анализе анамнестических данных, результатов лучевых методов исследования, исследований функции легких и биопсии. Идиопатический фиброз легких обычно ошибочно диагностируется как другие заболевания, имеющие аналогичные клинические проявления, например бронхит, бронхиальная астма или сердечная недостаточность.

Лечение идиопатического фиброза легких

Ни один из специфических вариантов лечения не продемонстрировал эффективности. Поддерживающее лечение идиопатического фиброза легких сводится к ингаляциям кислорода при гипоксемии и назначениям антибиотиков при развитии пневмонии . Терминальная стадия заболевания может требовать у отдельных пациентов выполнения трансплантации легкого. Глюкокортикоиды и цитотоксические средства (циклофосфамид, азатиоприн) традиционно назначаются пациентам с идиопатическим фиброзом легких эмпирически, в попытке остановить прогрессирование воспаления, но лишь ограниченное количество данных свидетельствует об их эффективности. Однако общепринятой практикой является попытка назначения преднизолона (перорально, в дозе от 0,5 мг/кг до 1,0 мг/кг, 1 раз в сутки в течение 3 мес, с последующим снижением дозы до 0,25 мг/кг, один раз в сутки в течение следующих 3-6 мес) в комбинации с циклофосфамидом или азатиоприном (перорально, в дозе от 1 мг/кг до 2 мг/кг, 1 раз в сутки и N-ацетилцистеином 600 мг 3 раза в сутки внутрь в качестве актиоксиданта). С периодичностью от каждых 3 мес до 1 раза в год выполняются кпиническая, рентгенологическая и физикальная оценка состояния и коррекция доз лекарственных препаратов. Лечение идиопатического фиброза легких прекращается при отсутствии объективного ответа.

Пирфенидон, являющийся средством, ингибирующим синтез коллагена, может стабилизировать функцию легких и снизить риск обострений. Эффективность других антифиброзных средств, в частности, ингибирующих синтез коллагена (релаксина), профиброзных факторов роста (сурамина) и эндотелина-1 (блокатора рецептора ангиотензина) была продемонстрирована только in vitro.

Интерферон-y-lb продемонстрировал хороший эффект при назначении совместно с преднизолоном в небольшом исследовании, но крупное двойное слепое многонациональное рандомизированное исследование не выявило его влияния на дпительность безрецидивной выживаемости, функцию легких или качество жизни.

На сегодняшний день люди часто страдают какими-либо болезнями легких. Связано это с плохой экологической обстановкой, пагубными привычками, работой на вредном производстве, наследственностью, стрессом.

Некоторые из заболеваний легко поддаются лечению - для этого достаточно изменить образ жизни и пройти курс терапии. Но бывают и такие, при которых полное выздоровление затруднено. К последним относится фиброз легких. Мы рассмотрим в данной статье симптомы данного заболевания, а также основные рекомендации врачей.

Что это за болезнь?

Идиопатический легочный фиброз (МКБ 10), который еще называют идиопатическим фиброзирующим альвеолитом, - заболевание, чаще всего наблюдающееся у мужчин после 50 лет. Главной причиной его возникновения считается курение, особенно если человек имеет эту вредную привычку более двадцати лет. Но также подвержены фиброзу и те, кто на протяжении долгого времени дышали ядохимикатами. Органическая и неорганическая пыль (мука, удобрения) тоже может быть причиной заболевания. Не исключен и фактор наследственной предрасположенности.

Еще одним интересным фактом является то, что легочный фиброз может быть спровоцирован обычной изжогой и гастроэзофагеальным рефлюксом, то есть забросом желудочного сока в пищевод. Кислота из глотки может попасть в трахею, провоцируя развитие патологии.

Идиопатический легочный фиброз встречается так же часто, как и туберкулез. По своей сути, это специфическая форма пневмонии, причем хронической. Поражаются легкие в основном у пожилых людей, при этом этиология заболевания неизвестна.

Симптомы

Как таковых симптомов у идиопатического легочного фиброза нет. Он не провоцирует субфебрилитет или миалгию. Но при прослушивании легких обнаруживаются хрипы на вдохе, похожие на треск целлофана. Кроме того, человек может долгое время страдать одышкой, причем проявляется она во время физических нагрузок и со временем прогрессирует. Также присутствие сухого кашля является частым симптомом, но кашель может быть и с выделением мокроты. Изменяется внешний вид ногтевых пластин. На поздних стадиях возникают отеки, которые относятся к признакам хронического легочного сердца.

Методы диагностики

Как выявить идиопатический легочный фиброз? Для установления наличия заболевания необходимо обратиться к пульмонологу. Он назначит следующие виды анализов:

  1. Общий анализ крови. Поскольку специальный анализ на идиопатический легочный фиброз отсутствует, врач назначит общий анализ. Это необходимо для исключения других болезней, которым сопутствуют такие же симптомы.
  2. Проведение дыхательных и функциональных тестов. Они требуются для того, чтобы легочный фиброз дифференцировать от эмфиземы легкого или другого заболевания.
  3. Хирургическая Проводится в случае подозрения на наличие онкологии.
  4. Проведение компьютерной томографии. Фиброзные изменения в легких обязательно отобразятся на снимках.

Прогноз

К сожалению, прогноз при идиопатическом легочном фиброзе неутешителен. Средняя продолжительность жизни пациентов с таким диагнозом составляет три года. И то, это происходит при соблюдении всех рекомендаций врачей и проведении поддерживающих мероприятий. Речь о них пойдет ниже.

Данное заболевание полностью не излечивается. Постепенно будет наступать неизбежное ухудшение. Этим, собственно, и опасен идиопатический легочный фиброз. Рекомендации должны выполняться в обязательном порядке. Следует помнить:

  • Чтобы симптомы были менее выраженными, необходимо бросить курить в срочном и обязательном порядке.
  • К обострению болезни может привести любая инфекция, тромбоэмболия, сердечная недостаточность, пневмоторакс.
  • Легочный фиброз довольно часто переходит в онкологию. Летальный исход бывает при дыхательной недостаточности, респираторной инфекции, сердечной недостаточности, в случае ишемии миокарда и нарушений сердечного ритма.

Лечение

Как уже было сказано, идиопатический легочный фиброз не лечится. Возможна только поддерживающая терапия. В качестве терапевтических мер применяется:

  1. Кислородотерапия. Она эффективно снижает проявление одышки. Пациенты дышат при помощи кислородных концентраторов. Для этого не обязательно посещать медицинское учреждение. Необходимые приборы имеются в свободной продаже в аптеках. Этот метод относится к поддерживающей терапии.
  2. Реабилитация легких. Пациентам рекомендуют изучение и применение на практике специальных дыхательных техник, которые облегчают дыхание.
  3. Кортикостероиды и цитостатики. Назначаются в качестве основных медикаментов. Кроме того, используются антибактериальные препараты, если у пациента развилась пневмония.
  4. Если пациент находится в возрасте до 50 лет, ему показана

Как видите, при диагнозе "идиопатический легочный фиброз" лечение должно быть комплексным.

Важно отметить, что некоторые пациенты не очень хорошо переносят терапию кортикостероидами и цитостатиками. Иногда это вызывает следующие побочные эффекты:

  • пептическую язву желудка;
  • катаракту;
  • высокое внутриглазное давление;
  • артериальную гипертензию;
  • ожирение;
  • нарушение гормонального фона;
  • сбои в работе надпочечников.

Каждый случай индивидуален, поэтому только врач должен подбирать наиболее оптимальное лечение, способное приостановить идиопатический легочный фиброз.

Идиопатический легочный фиброз (ИЛФ) является одним из наиболее часто встречающихся заболеваний из группы ИИП. Картину ИЛФ в 1960 г. описал Scadding, и он же впервые ввел термин «фиброзирующий альвеолит». Возможно, что самое первое описание ИЛФ принадлежит Rindfleisch, описавшим в 1897 г. «кистозный цирроз легких» – заболевание легких, характеризующееся уплотне­нием и сморщиванием паренхимы легких и формированием «сотового легкого».

В Международном согласительном документе ATS/ERS (2000) предложено сле­дующее определение ИЛФ: ИЛФ является специфической формой хронической интерстициальной фиброзирующей пневмонии, ограниченной легкими, и ассо­циированной с гистологической картиной обычной интерстициальной пневмонии по данным хирургической (торакоскопической или открытой) биопсии легких.

В нашей стране синонимами ИЛФ являются «идиопатический фиброзирующий альвеолит» (ИФА) и «криптогенный фибрози­рующий альвеолит», получивший большее распространение в Великобритании. Понятия «идиопатический» и «криптогенный», несмотря на небольшое смысло­вое различие, в настоящее время принято считать синонимами, обозначающими скрытую, неясную природу заболевания.

ИФА (синонимы: бо­лезнь или синдром Хаммена-Рича, синдром Скеддинга, диф­фузный прогрессирующий интерстициальный фиброз легких, фиброзная дисплазия легких и др.) - своеобразный патологиче­ский процесс, характеризующийся прогрессирующим поражением интерсти-циальной ткани легких, воспалением и фиброзом легочного интерстиция и воздухоносных пространств, дезорганизацией структурно-функциональных единиц паренхимы, что приводит к развитию рестриктивных изменений легких, нарушению газообмена.

Этиология неизвестна. Среди возможных этиологических факторов выделяют курение, определенные виды силикатной пыли. Обсуждается вирусная природа заболевания, генетическая предрасположенность.

Патогенез остается неясным. Основным патогенетическим механизмом, определяющим клиническую картину, является развитие альвеолярно-капилляр­ного блока. От степени его выраженности во многом зависят степень снижения диффузионной способности легких и, соответ­ственно, степень выраженности артериальной гипоксемии, дыха­тельной недостаточности и их клинических проявлений.

Снижение диффузионной способности альвеолярно-капиллярной мембраны связано в первую очередь с фиброзом меж­альвеолярных перегородок и потерей альвео­лярным эпителием дыхательных функций в связи с метаплазией его в кубический. Однако сопротивле­ние альвеолярно-капиллярной мембраны газообмену составляет лишь половину общего диффузионного сопротивления. Сниже­ние диффузионной способности легких во многом зависит от степени нарушения перфузии, что обусловливается уменьшением поверхности контакта альвеолярного воздуха с кровью альвео­лярных капилляров и сокращением времени контакта. Пере­численные механизмы, а также рефлекторное сужение сосудов легких вследствие эндокапиллярной гипоксии способствуют по­вышению давления в легочной артерии (рефлекс Эйлера-Лильестранда) и развитию легочного сердца. Доля веноартериального шунта сравнительно невелика - около 6%.

Предполагается, что в интерстициальной ткани легких снижается распад коллагена и повышается его синтез фибробластами и альвеолярными макрофагами. Повышению синтеза коллагена способствует увеличение числа отдельных субпопуляций лимфоцитов, которые реагируют на коллаген легочной ткани как на чужеродный белок и продуцируют лимфокины, стимулирующие образование коллагена. Имеет значение также снижение продукции лимфоцитами «ингибиторного фактора», тормозящего в обычных условиях синтез коллагена. Многие авторы относят синдром Хаммена-Рича к аутоиммунным заболеваниям, при которых угнетена функциональная активность Т-супрессоров, что приводит к гиперпродукции различных классов иммуноглобулинов В-лимфоцитами. Образующиеся в крови комплексы антиген - антитело (ЦИК) откладываются в стенках мелких сосудов легких. Основной причиной длительного персистирования ЦИК является дефект в функциональной активности Fc-фрагментов IgG. Под влиянием ЦИК, лизосомальных фрагментов альвеолярных макрофагов и нейтрофилов происходит повреждение легочной ткани, уплотнение, утолщение межальвеолярных перегородок, облитерация альвеол и капилляров фиброзной тканью.

В настоящее время наиболее привлекальной является гипотеза, согласно которой ИЛФ – «эпителиально-фибробластическое» заболевание. Согласно данной модели ком­плексное взаимодействие между повреждением эпителиальных клеток и мезенхиамальными клетками приводит к дезрегуляции механизмов восстановления с избыточной продукцией профибротических цитокинов, экстрацелюллярного матрикса и нарушенным ангиогенезом.

Патологическая анатомия. Гистологические изменения в ле­гочной ткани варьируют, что зависит не только от особенностей самого процесса у конкретного больного, но и от фазы (стадии) заболевания.

Различают 5 степеней патоморфологических измене­ний в легочной ткани у больных ИЛФ:

I степень: отек межальвеолярных перегородок, клеточная инфильтрация, извилистость капилляров.

II степень: экссудация серозно-фиброзной жидкости (бо­гатой белком и окрашивающейся эозином) и клеточная экссу­дация в альвеолы, что приводит к облитерации альвеолярного пространства (внутриальвеолярный фиброз). Другой путь орга­низации альвеолярного экссудата - резорбция его в межальвео­лярные перегородки с уплотнением и фиброзом последних. Оба эти варианта могут сосуществовать.

III степень: вовлечение в процесс бронхиол с образова­нием мелких кист и разрушением структуры альвеол.

IV степень: нормальная структура легочной ткани пол­ностью нарушается, кистозные полости постепенно увеличи­ваются.

V степень: образование так называемого «сотового (или ячеистого) легкого». Кисты достигают 1 см в диаметре.

Клиническая симптоматика: наиболее часто ИФА встречается в возрастном диапазоне от 40 до 49 лет. Соотноше­ние мужчин и женщин 2:1

Патогномоничных, характерных только для ИФА, признаков болезни нет. Начало может быть незаметным или связывается больными с перене­сенной острой респираторной инфекцией, гриппом и проявляет­ся возникновением одышки при умеренной физической нагруз­ке. Неуклонно прогрессирующая одышка - один из наиболее характерных и постоянных признаков ИФА. Иногда, как первый признак болезни, пациенты отмечают кашель (сухой или со скудной слизистой мокротой), к которому затем присоединяется прогрессирующая одышка. По мере прогрессирования заболевания кашель может усиливаться и сопровождаться болями в грудной клетке неврологического характера. Характерна жалоба на невозможность глубокого вдоха.

У неко­торых больных первым проявлением болезни может быть по­вышение температуры тела до 38-39°С, лишь потом возни­кает одышка и кашель. Около 5% больных отмечают периоди­ческое кровохарканье.

Одним из признаков болезни, свидетельствующих (наряду с другими) о прогрессировании патологического процесса в легких, является похудание.

Артралгии (в том числе утренняя скованность суставов), мышечные боли, перемежающееся повы­шение температуры тела до субфебрильных или фебрильных цифр, син­дром Рейно отмечаются у половины больных ИФА. Такая высокая частота поражения суставов является дополнительным аргументом участия аутоиммунных нарушений в патогенезе данной патологии. У всех больных отмечается слабость и быстрая утомляемость.

При осмотре больного обращает на себя внимание цианоз различной степени выраженности (от акроцианоза до диффузного). Степень его выраженности зависит от тяжести заболевания. На ранних этапах хронического течения болезни цианоз может появляться только при физической нагрузке, но по мере прогрессирования болезни он усиливается. При острых формах заболевания цианоз является одним из ранних признаков.

У пациентов обращает на себя внимания изменение ногтевых фаланг, связанных с хронической гипоксией (симптом «барабанных палочек» и «часовых стекол»). Скорость формирования этих симптомов зависит от активности, длительности патологического процесса и выраженности дыхательной недостаточности.

При перкуссии легких над областью поражения отмечается притупление перкуторного тона (чаще это нижние отделы легких).

При аускультации выслушивается крепитация на вдохе (чаще на высоте вдоха). Этот звуковой феномен в литературе называют «треском целлофана». Часто это двусторонняя крепитация, лучше выслушивается по задней и средней подмышечным линиям, а также между лопатками. Крепитация не всегда являетя постоянным симптомом ИФА. При острой форме болезни крепитация может выслушиваться даже при нормальной рентгенологической картине, в то же время ее может не быть при хроническом течении и имеющих место изменениях на рентгенограмме; она может исчезать и при адекватной терапии.

Характерным аускультативным признаком ИФА является ослабленное везикулярное дыхание (укорочение фазы вдоха и выдоха). Жесткое дыхание, сухие хрипы могут возникать при присоединении эндобронхита. При наличии легочной гипертензии наблюдается акцент IIтона над легочной артерией.

По мере прогрессирования заболевания появляются признаки дыхательной недостаточности и легочного сердца: диффузный серо-пепельный цианоз, акцент IIтона над легочной артерией, тахикардия, ритм галопа, набухание шейных вен, периферические отеки (появляются все признаки недостаточности кровообращения по правожелудочковому типу). Снижение массы тела больных вплоть до развития кахек­сии является характерным признаком терминальной стадии ИЛФ.

Кислород проходит через крошечные воздушные мешочки в кровоток, когда вы вдыхаете. Потом кровь несет его по всему телу ко всем органам организма. При идиопатическом легочном фиброзе образуется рубцовая ткань, чем-то напоминающая шрамы на коже, после того, как вы порезались. Поскольку рубцовая ткань образуется в легких, то она начинает препятствовать притоку кислорода из легких в кровь, что может вызвать перебои во всей работе организма. Низкий уровень кислорода и жесткая рубцовая ткань могут также явиться причиной того, что человеку становится трудно дышать.

Окончательно и бесповоротно вылечить идиопатический легочный фиброз, к сожалению, не получится. Он будет оказывать влияние на всю последующую жизнь человека, у которого обнаружен фиброз легочной ткани. В настоящее время существуют методы, позволяющие добиться того, чтобы симптомы легочного фиброза не уменьшались, а повреждения легочной ткани замедлились. При этом перспективы лечения легочного фиброза у всех пациентов разные. Есть люди, чье состояние может очень быстро ухудшаться, а есть те, кто живут 10 лет и больше после того, как им поставлен диагноз идиопатический легочный фиброз. В некоторых случаях в лечении легочного фиброза может помочь пересадка легких, в других – методы, позволяющие человеку дышать легче и управлять симптомами заболевания.

Причины легочного фиброза

Легочный фиброз у некоторых людей возникает, когда они подвергаются воздействию загрязнений окружающей среды, некоторых медикаментов или инфекции. При этом врачи признаются в том, что большая часть причин возникновения идиопатического легочного фиброза им неизвестна. Именно на это указывает и определение «идиопатический» в названии заболевания. Наиболее высока вероятность получить легочный фиброз, если:

  • вы дышите различными вредными взвесями, растворенными в воздухе на вредном производстве, дома или где-то на природе;
  • у вас есть такое расстройство, как кислотный рефлюкс;
  • если вы курите.

Идиопатический легочный фиброз иногда может проявляться генетически. В семьях, где кто-то уже имел эту заболевание, ему могут подвергнуться и представители следующих поколений. Однако никто точно не знает, существуют ли специфические гены, отвечающие за это заболевание.

Легочный фиброз. Симптомы

Идиопатический легочный фиброз может быть у человека достаточно длительное время, при этом не будут проявляться никакие симптомы легочного фиброза. С течением лет состояние рубцов в легких ухудшается, в этом случае могут проявиться такие симптомы легочного фиброза, как:

  • сухой отрывистый кашель, который не проходит;
  • одышка, когда вы идете пешком или испытываете другие виды физической нагрузки;
  • чувство усталости больше, чем обычно;
  • боль в суставах и мышцах;
  • потеря веса;
  • пальцы утолщаются на последней фаланге, приобретая вид барабанных палочек.

Диагностика идиопатического легочного фиброза

Идиопатический легочный фиброз сложно отличить от других заболеваний легких, так как он имеет большинство признаков, сходных с другими заболеваниями. Получение правильного диагноза при фиброзе легочных тканей может занять некоторое количество времени, а к врачу придется совершить не один визит. Если у вас существуют проблемы с дыханием, вы должны отправиться на прием к врачу-пульмонологу, который специализируется на легочных заболеваниях. Врач будет использовать стетоскоп, чтобы прослушать ваши легкие, а также задаст вам ряд вопросов:

  • Как долго у вас уже существуют проблемы с дыханием?
  • Вы курите или курили когда-нибудь?
  • Приходится ли вам иметь дело на работе или дома с химическими веществами? Если да, то с какими именно?
  • Имел ли кто-либо из вашей семьи идиопатический легочный фиброз?
  • Есть ли у вас какая-либо предрасположенность к легочным заболеваниям или инфекциям?
  • Обнаруживали ли у вас вирус Эпштейна-Барра, вирус гриппа А, гепатита С или ВИЧ?

Врач также может назначить один (или более) из следующих тестов:

  • Рентген грудной клетки, чтобы оценить внутреннее состояние ваших легких.
  • Тест на уровень кислорода в крови. Вы будете идти по беговой дорожке или крутить педали велотренажера, пока медик проверит уровень кислорода в вашей крови через зонд на кончике пальца или датчик, прикрепленный ко лбу.
  • Компьютерная томография. Это мощный инструмент исследования, когда можно получить детальный снимок ваших внутренних органов, чтобы выяснить, насколько серьезен ваш идиопатический легочный фиброз и, возможно, выяснить его причину.
  • Биопсия. Врач возьмет небольшие кусочки вашей легочной ткани и исследует их под микроскопом. Обычно это делается либо хирургическим путем либо гибкой трубкой с небольшой камерой, которая попадает в легкие через горло (бронхоскопия). Иногда врачи используют специальную жидкость, которая промывает легкие и удаляет некоторое количество клеток для дальнейшего их изучения.


    • Подпишитесь на наш Ютуб-канал !
  • Импульсная оксиметрия и артериальные испытания газа крови. Эти процедуры также позволяют определить уровень кислорода в крови.
  • Спирометрия. Для этого применяется специальный прибор спирометр. Он измеряет, насколько хорошо работают ваши легкие. Вам нужно задуть в это устройство как можно больше воздуха за один раз.

В свою очередь в процессе диагностики идиопатического легочного фиброза пациент также может задать ряд вопросов своему врачу:

  • Действительно ли у меня идиопатический фиброз легких?
  • Нужны ли какие-то дополнительные исследования, чтобы убедиться в правильности поставленного диагноза «идиопатический фиброз легких»?
  • Надо ли мне посетить каких-то других врачей?
  • Какие процедуры будут для меня наиболее эффективными при идиопатическом фиброзе легких?
  • Смогу ли я сразу почувствовать улучшения?
  • Есть ли какие-то средства, которые сразу бы позволили мне дышать лучше?
  • Как часто я должен посещать врача?
  • Нужна ли мне пересадка легкого?
  • Есть ли риск, что идиопатический легочный фиброз могут получить мои дети?

Идиопатический легочный фиброз. Лечение

Лечение идиопатического легочного фиброза не позволит пациенту полностью избавиться от заболевания, но может привести к тому, что ему станет легче дышать. Иногда уберечь легкие от ухудшения состояния получается сравнительно быстро. Врач может рекомендовать несколько вариантов лечения легочного фиброза:

  • Лекарственную терапию . Существует некоторое количество лекарств, специально предназначенных для лечения фиброза легких. Они замедляют образование рубцов и другие повреждения легких.
  • Кислородную терапию . Пациент дышит кислородом через маску или шланги, вставленные в ноздри. Это повышает уровень кислорода в крови, что делает человека более активным. Как много нужно кислорода, зависит от серьезности состояния пациента. Кому-то требуется кислород 24 часа в сутки, другим при идиопатическом фиброзе легких кислород нужен лишь во время сна или при физических нагрузках.
  • Легочную реабилитацию . В этом случае с пациентом работает команда врачей и медсестер, которые учат его управлять симптомами идиопатического легочного фиброза. Пациент может сосредоточиться на упражнениях, здоровом питании, умении управлять стрессом и способах экономии энергии.

При идиопатическом фиброзе легких врачи иногда рекомендуют пересадку легких тем пациентам, чьи симптомы ухудшаются очень быстро или болезнь протекает у них в тяжелой форме. Получение нового легкого или легких позволит жить дольше, это и является основным результатом операции.

Больной ставится в лист ожидания для получения легкого от донора. После операции следует период восстановления, который проходит в больнице. Он длится от трех недель и дольше. После пересадки легкого или легких человеку требуется принимать специальные препараты всю оставшуюся жизнь, чтобы исключить вариант отторжения пересаженного органа. Потребуются также регулярные проверки и тесты, чтобы убедиться в том, насколько хорошо работает пересаженный донорский орган.

В настоящее время ученые также изучают новые методы лечения идиопатического фиброза легких, проводя клинические испытания препаратов. Часто экспериментальные лекарства являются единственным шансом для некоторых пациентов с фиброзом легких получить улучшение своего состояния.

Как жить с идиопатическим легочным фиброзом

Идиопатический фиброз легких является серьезным заболеванием и способен оказывать влияние как на вашу жизнь, так и жизнь ваших близких. Вы можете оставаться здоровым так долго, насколько это возможно, если будете полностью выполнять рекомендации своего врача и регулярно посещать его, чтобы убедиться в том, что лечение работает. Есть некоторые другие вещи, которые могут помочь вам почувствовать себя лучше при диагнозе фиброз легких:

  • ешьте здоровую пищу. Хорошо сбалансированная диета, состоящая из овощей, фруктов, цельного зерна, нежирных или обезжиренных молочных продуктов, мяса, являющегося источником протеинов, будет полезна для вашего организма в целом.
  • проявляйте физическую активность. Сделайте привычкой ежедневную прогулку или поездку на велосипеде. Это поможет укрепить ваши легкие и уменьшить стресс при идиопатическом фиброзе легких. Если при физических нагрузках вам трудно дышать, спросите своего врача, как использовать кислород во время физической активности.
  • бросьте курить. Сигареты и другие табачные изделия повреждают легкие и делают проблемы с дыханием хуже. Врач может порекомендовать вам специальные программы, позволяющие бросить курить.
  • сделайте прививку от гриппа. Вакцины способны защитить вас от таких инфекций как грипп или пневмония, которая может нанести вред вашим легким. Прививку от гриппа необходимо делать каждый год. Большинству людей нужно также вводить одну дозу вакцины от пневмонии, но если вы страдаете идиопатическим фиброзом легких или вам более 65 лет, возможно, вам понадобится двойная доза такой вакцины. Вам также стоит держаться подальше от других людей, когда они простужены или болеют гриппом.
  • найдите способы расслабиться. Учитесь бороться со стрессом. Попробуйте больше читать, уделять времени своему хобби или освойте искусство медитации. Жить с идиопатическим фиброзом легких трудно с эмоциональной точки зрения, поэтому любые варианты борьбы со стрессом будут очень и очень полезными.

Фиброз легких. Что можно ожидать?

Рубцовая ткань, образовавшаяся в ваших легких, затрудняет получение организмом кислорода. Это может привести к тому, что идиопатический фиброз легких может спровоцировать:

  • легочную гипертензию (высокое кровяное давление в легких);
  • инфаркт;
  • инсульт;
  • тромбы в легких;
  • рак легких;
  • легочные инфекции.

Попросите своего врача научить вас контролировать возможные риски возникновения всех этих проблем. Кроме того, при появлении осложнений от легочного фиброза, вам также может быть назначено соответствующее лечение. Помните о том, что при идиопатическом фиброзе легких все зависит от индивидуальных особенностей организма. У кого-то осложнения от заболевания наступают очень быстро, а у других фиброз легких протекает в течение длительного времени без ярких симптомов и ухудшения состояния.

Отказ от ответственности : Информация, представленная в этой статье об идиопатическом легочном фиброзе, предназначена для ознакомления. Однако она не может быть заменой консультации с профессиональным врачом.

-