студентка стоматологического факультета ГБОУ ВПО «Смоленская государственная медицинская академия» Минздрава России
д. м. н., профессор кафедры терапевтической стоматологии ГБОУ ВПО «Смоленская государственная медицинская академия» Минздрава России
к. м. н., ассистент кафедры терапии педиатрического и стоматологического факультетов ГБОУ ВПО «Смоленская государственная медицинскаяакадемия» Минздрава России
Cистемная красная волчанка (СКВ) - системное хроническое заболевание соединительной ткани, отличающееся полиморфизмом клинических проявлений с поражением внутренних органов, суставов, кожи и слизистых оболочек, нервной системы. СКВ развивается в основном у женщин детородного возраста, но считается, что гормональные факторы больше влияют на проявления заболевания, чем на его возникновение. СКВ имеет характерные как системные проявления, так и поражения челюстно-лицевой области: люпус-хейлит, энантемы (эритематозные участки с геморрагическими вкраплениями, эрозированием и изъязвлением), поражения языка, пародонта, эмали зубов .
Нами наблюдалась пациентка П., 24 лет, находившаяся на лечении в ревматологическом отделении по поводу системной красной волчанки. Заболела СКВ 3 года назад, вскоре после родов. Изменения кожи лица (рис. 1) заметила с начала заболевания. К стоматологу после родов не обращалась. Во время курации больной характерные изменения нами выявлены не только на коже. Красная кайма губ насыщенно-красного цвета, умеренно инфильтрирована и покрыта плотно сидящими беловато-серыми чешуйками, удаление которых сопровождалось болезненными ощущениями и кровоточивостью. Слизистая оболочка щек и твердого неба характеризовалась наличием очагов воспаления красного цвета с очерченными границами и слегка возвышающимися краями (рис. 2, 3) . В основании этих очагов имелись инфильтраты, телеангиэктазии, по периферии - опаловые и беловато-перламутровые наслоения.
При оценке пародонтального статуса у пациентки был выявлен хронический генерализованный катаральный гингивит (рис. 4) . Отмечались неминерализованные назубные отложения, а в области резцов нижней челюсти - наддесневой назубный камень. Кроме того, было заметно изменение эмали зубов (тусклость, меловидные пятна, некроз).
Данное клиническое наблюдение не только убедительно демонстрирует необходимость курации ревматологических пациентов врачом-стоматологом, но и побуждает интерес врачей, интернов, студентов старших курсов медицинских вузов к визуальной диагностике соматической патологии по изменениям слизистой оболочки рта, языка и красной каймы губ.
Рис. 1. Люпус-васкулит на лице в форме «бабочки», люпус-хейлит
Рис. 2. Типичные проявления СКВ на слизистой оболочке рта
Рис. 3. Типичные проявления СКВ на слизистой оболочке твердого неба
Рис. 4. Хронический генерализованный катаральный гингивит; люпус-хейлит
Литература
- Боровский Е. В., Машкиллейсон А. Л., Виноградова Т. Ф. и др. Заболевания слизистой оболочки полости рта и губ . - Москва: «МЕДпресс», 2001. - 320 с.
- Гринин В. М., Сундуков В. Ю. Клиническая симптоматика проявлений системной красной волчанки на кожных и слизистых покровах челюстно-лицевой области // Клиническая стоматология. - 2011, № 1. - С. 40-42.
- Aliko A., Alushi A., Tafaj A., Lela F. Oral mucosa involvement in rheumatoid arthritis, systemic lupus erythematosus and systemic sclerosis // International Dental Journal. - 2010. - Vol. 60. - P. 353-358.
- Marcello Menta Simonsen Nico, Maria Apparecida Constantino Vilela, Evandro Ararigb?ia Rivitti et al. Oral lesions in lupus erythematosus: correlation with cutaneous lesions // European Journal of Dermatology. - 2008. - Vol. 18, Number 4. - P. 376-381.
ИСТОРИЯ БОЛЕЗНИ
Основное заболевание
Сопутствующие заболевания: Атеросклероз сосудов головного мозга. Дисциркуляторная энцефалопатия 1 ст. Цефалгический синдром. Двусторонний коксартроз. Хронический гастрит. Язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки в стадии ремиссии. Варикозное расширение вен нижних конечностей. Узловая мастопатия, состояние после резекции правой молочной железы с лимфаденэктомией от 1984 г. Желчнокаменная болезнь, состояние после холецистэктомии в 2003 г. Дислипидемия
1. Жалобы
Боли в области тазобедренных, голеностопных, а также суставов кистей рук, в мышцах ног (особенно правой), зуд и синюшность ладоней; утреннюю скованность, зябкость рук; онемение кончиков пальцев рук и I пальца правой ноги; покраснение кожи на левой щеке; периодические головные боли (в области затылка), общую слабость.
волчанка диагноз заболевание лечение
2. История настоящего заболевания (А namnesis morbi )
В 2002 году впервые появились боли в мелких суставах обеих кистей, их припухлость, онемение. Были назначены диклофенак, ксантинола никотинат, на фоне терапии симптомы уменьшились. В дальнейшем периодически наблюдались повторные эпизоды, пациентка самостоятельно применяла гели вольтарен, диклак, найз, с положительным эффектом.
В 2006 году наблюдалось ухудшение состояния: прогрессирование болезненности, онемения, припухлости суставов кистей, некупируемых местными НПВС; появление болей в тазобедренных суставах, больше справа; кожных высыпаний в виде «бабочки» на лице и на коже рук, области декольте после пребывания на солнце, выпадение волос. В ноябре 2006 года была госпитализирована в клинику им. Е. М. Тареева, где при обследовании выявлены ANA 1:40 (N — отриц.), СОЭ 20 мм/ч (N=2−15 мм/ч), комплемент 34.9 гем. ед. (N=20−40), LE-клетки — отриц., АТ к КЛ IgM 18,3 МЕ/мл (0−7), АТ к КЛ IgG 3,93 МЕ/мл (0−10). Поставлен диагноз системная красная волчанка хронического течения с поражением кожи (эритематозный дерматит), суставов, синдромом Рейно. Вторичный антифосфолипидный синдром. Назначен плаквенил 400 мг/сут. Выписана с улучшением, ANA отриц. (N — отриц.), СОЭ 15 мм/ч (N=2−15 мм/ч). В 2007 г. самостоятельно отменила терапию. В дальнейшем не наблюдалась, терапию не получала.
Настоящее ухудшение — около 2 месяцев назад, когда усилились боли в суставах и мышцах, зуд и онемение кончиков пальцев. Госпитализирована в клинику им. Е М. Тареева для обследования и лечения.
3 . История жизни (А namnesis vitae )
Краткие биографические данные : родилась в 1937 г. в г. Москва. В развитии от сверстников не отставала. Образование — среднее специальное.
Профессиональный анамнез
Образование — среднее специальное, бухгалтер.
В настоящее время на пенсии, инвалид II группы.
С 1977 г. по 1987 г. работала продавцом в магазине на территории исправительной колонии общего режима в г. Якутск. Наблюдался высокий риск инфекционных заболеваний, связанный с пребыванием в закрытом учреждении, а также с воздействием неблагоприятных климатических факторов (резко континентальный климат; средняя температура июля 19,0°C, января?39,6°C). Также подвергалась воздействию повышенного естественного электромагнитного фона.
Объекты промышленного и химического производства, АЭС и др. потенциально опасные объекты рядом с местом жительства и работы отрицает.
Вредные привычки : Курение, употребление алкоголя, наркотиков отрицает.
Гинекологический анамнез : Менструации с 13 лет, регулярные. Последние месячные в 45 лет. Б-2 Р-1 А-1.
Перенесенные заболевания , операции, травмы : В детстве — корь, скарлатина, краснуха; правосторонняя пневмония. В 15 лет (1952 г.) — аппендэктомия. В 45 лет (1982 г.) — миома матки, выполнена экстирпация матки с придатками. В 47 лет (1984 г.) — узловая мастопатия, выполнена секторальная резекция правой молочной железы. С 57 лет (1994 г.) — язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки, гастрит, эзофагит. Принимала омез, трихопол, ранитидин. В 66 лет (2003 г.) — желчнокаменная болезнь, выполнена холецистэктомия. В 74 года (2011 г.) перелом шейки бедра слева, перелом головки плечевой кости справа, ХI грудного позвонка.
На протяжении последних 20 лет наблюдаются периодические подъемы АД (максимальное значение 155 и 100 мм рт. ст.), в связи с которыми пациентка нерегулярно принимает престариум.
Инфаркт миокарда, острые нарушения мозгового кровообращения, венерические заболевания, туберкулез отрицает.
Эпидемиологический анамнез : в контакте с лихорадящими и инфекционными больными не была. Ежегодно выезд в страны с теплым климатом (Кипр, Египет, Греция, Куба), в последние 6 мес: октябрь 2013 г. — Кипр. Переливания крови, ее компонентов и кровезаменителей не проводились.
Аллергологический анамнез и лекарственная непереносимость : отрицает
Семейный анамнез
Отец умер в возрасте 83 года, «зоб».
Мать умерла в возрасте 78 лет, рак желудка.
Сестра умерла в возрасте 74 года, СКВ, рак молочной железы; сестра (73 года) — СКВ, «зоб».
Дочь (52 года) СКВ, болеет с 18 лет.
Наличие туберкулеза, сифилиса, ВИЧ-инфекции, вирусных гепатитов у ближайших родственников отрицает.
4 . Настоящее состояние (Status praesens )
ОБЩИЙ ОСМОТР:
Общее состояние больного : удовлетворительное.
Сознание : ясное.
Состояние психики: не изменено.
Положение : активное.
Температура тела : 36,7?С.
Рост: 151 см Вес: 58 кг ИМТ: 25,4 кг/м 2
Телосложение : нормостеническое.
Кожные покровы : цвета загара, сухие. Эритема на коже левой щеки. Синюшность, фиброз кожи пальцев рук.
Видимые слизистые: Розовые, влажные, чистые.
Ногти: форма правильная. Цвет ногтей тусклый, исчерченности нет.
Подкожно-жировая клетчатка : умеренно развита, распределение равномерное. Отеки/пастозность — нет. Анасарка — нет. Болезненность и крепитация при пальпации подкожно-жировой клетчатки отсутствует.
Молочные железы : послеоперационный рубец на правой молочной железе.
Лимфатические узлы : подчелюстные, шейно-надключичные, подключичные, подмышечные, подвздошные, паховые, бедренные, локтевые, затылочные не пальпируются.
Мышцы : развитие удовлетворительное. Атрофии/гипертрофии — нет. Тонус и сила мышц сохранена. Болезненность при пальпации мышц бедер, голеней.
Костно-с устав ная система : Припухлость, гиперемия и болезненность суставов кистей, плюсно-фалангового сустава I пальца правой ноги, увеличение температуры кожи над ними; болезненность тазобедренных суставов. Суставы не деформированы. Активные и пассивные движения в суставах ограничены в связи с выраженной болезненностью. Деформаций суставов нет. Форма костей скелета не изменена.
СИСТЕМА ОРГАНОВ ДЫХАНИЯ
Осмотр:
Нос : форма носа не изменена, дыхание через нос свободное. Отделяемого нет.
Гортань : деформаций и припухлости в области гортани нет. Голос громкий, чистый.
Грудная клетка : форма грудной клетки коническая. Лопатки на одном уровне, плотно прилегают к грудной клетке. Грудная клетка симметрична. Искривление позвоночника — нет.
Дыхание : тип дыхания — смешанный. Левая и правая половины грудной клетки одинаково участвуют в акте дыхания. Вспомогательная мускулатура в дыхании не участвует. Число дыхательных движений — 16 в минуту. Дыхание ритмичное.
Пальпация:
Пальпация грудной клетки безболезненная. Эластичность не снижена. Голосовое дрожание на симметричные участки грудной клетки проводится одинаково.
Перкуссия лёгких:
При сравнительной перкуссии симметричных участков грудной клетки определяется ясный легочный звук над всей поверхностью.
Топографическая перкуссия
Топографические ориентиры | Правое лёгкое | Левое лёгкое | |
Верхняя граница легких | |||
Высота стояния верхушек спереди | 2 см выше ключицы | ||
Высота стояния верхушек сзади | Остистый отросток VII шейного позвонка | ||
Нижняя граница легких | |||
Окологрудинная линия | |||
Срединно-ключичная линия | |||
Передняя подмышечная линия | |||
Средняя подмышечная линия | |||
Задняя подмышечная линия | |||
Лопаточная линия | |||
Околопозвоночная линия | Остистый отросток XI грудного позвонка | ||
Дыхательная экскурсия нижнего края легких: | |||
Среднеключичная линия | Не определяется | ||
Задняя подмышечная линия | |||
Лопаточная линия | |||
Аускультация:
Основные дыхательные шумы : Дыхание везикулярное над всей поверхностью легких.
Побочные дыхательные шумы : не выслушиваются
Бронхофония : одинакова с обеих сторон.
СИСТЕМА ОРГАНОВ КРОВООБРАЩЕНИЯ
Осмотр:
Осмотр шеи : наружные яремные вены и сонные артерии без видимых патологических изменений. Набухания вен шеи, усиленной пульсации сонных артерий нет.
Осмотр области сердца : Верхушечный толчок, сердечный толчок, эпигастральная пульсация визуально не определяются.
Пальпация:
Верхушечный толчок : пальпируется на 1 см. кнаружи от левой срединно-ключичной линии в 5 межреберье, не усиленный, не разлитой.
Сердечный толчок : не определяется.
Эпигастральная пульсация : отсутствует.
Дрожание в области сердца (систолическое или диастолическое) не определяется.
Пальпаторная болезненность и зоны гиперестезии в области сердца отсутствуют.
Перкуссия:
Поперечник относительной тупости сердца 11 см.
Ширина сосудистого пучка 5 см.
Конфигурация сердца нормальная.
Аускультация:
Сердечные сокращения ритмичные. ЧСС= 75 ударов / минуту.
Тоны | Шумы | ||
I (Верхушка) | Тоны четкие, не расщеплены, I тон ослаблен | Убывающий систолический шум, не проводится | |
II (Аорта и сонные ааар терии) | Тоны четкие, не расщеплены. Акцент II тона. | не выслушиваются | |
III (Легочная артерия) | не выслушиваются | ||
IV (Трехстворчатый к кк лапан) | Тоны четкие, не расщеплены, нормальной громкости | не выслушиваются | |
V (Точка Боткина-Э Э рба) | Тоны четкие, не расщеплены, нормальной громкости | не выслушиваются | |
ИССЛЕДОВАНИЕ СОСУДОВ
Исследование артерий : височные, сонные, лучевые, бедренные, подколенные, заднеберцовые артерии эластичные, безболезненные. Извитости артерий нет. Пульсация аорты в яремной ямке отсутствует.
Шумы или патологические тоны над бедренными и сонными артериями не выслушиваются.
Артериальный пульс на обеих лучевых артериях одинаков, ритмичен, нормального наполнения и напряжения. Число пульсаций — 75 в мин.
Артериальное давление , измеренное методом Короткова на правой и левой плечевых артериях 125 и 75 мм рт. ст.
Исследование вен : наружные яремные вены не набухшие. Пульсация вен шеи не определяется. При выслушивании яремных вен шумы не определяются.
Вены грудной клетки, передней брюшной стенки не расширены, не уплотнены, при пальпации безболезненны.
Видимые под кожей голеней утолщенные извитые вены с участками расширения в виде узлов.
СИСТЕМА ОРГАНОВ ПИЩЕВАРЕНИЯ
ЖЕЛУДОЧНО-КИШЕЧНЫЙ ТРАКТ
Аппетит хороший.
Стул : 1 раз в день, количество умеренное. Кал оформленный, коричневого цвета, обычного запаха. Примеси крови и слизи в кале нет.
Кровотечения : Признаков пищеводного, желудочного, кишечного и геморроидального кровотечений (рвота кровью, «кофейной гущей», алая кровь в кале, мелена) нет.
Осмотр:
Полость рта : язык розового цвета, влажный, не обложен. Дёсны, мягкое и твёрдое небо обычной окраски, геморрагий и изъязвлений нет. Запах изо рта отсутствует. Зубы санированы.
Живот : симметричный, выбухания или втяжения отсутствуют. Рубцы после аппендэктомии, холецистэктомии. Живот участвует в акте дыхания. Видимая перистальтика кишечника отсутствует. Венозных коллатералей передней брюшной стенки нет.
Перкуссия:
Перкуторный звук — тимпанический. Свободной или осумкованной жидкости в брюшной полости не выявлено.
Пальпация:
Поверхностная ориентировочная : передняя брюшная стенка не напряжена, безболезненна. Симптом Щеткина-Блюмберга, френикус-симптом отрицательны.
Расхождения прямых мышц живота нет, пупочной грыжи, грыжи белой линии живота нет. Поверхностно расположенных опухолевидных образований нет.
Методическая глубокая скользящая пальпация по В.П. Образцову и Н.Д. Стражеско :
Сигмовидная, слепая, поперечная ободочная, восходящая ободочная, нисходящая ободочная кишка, илеоцекальный угол, большая кривизна желудка и привратник не пальпируются.
Аускультация:
Выслушивается нормальная перистальтика кишечника. Шума трения брюшины нет. Сосудистые шумы в области проекции брюшной аорты, почечных артерий не выслушиваются.
ПЕЧЕНЬ И ЖЕЛЧНЫЙ ПУЗЫРЬ
Осмотр:
Выпячивания в области правого подреберья нет. Ограничение этой области в дыхании отсутствует.
Перкуссия:
Границы печени по Курлову
Пальпация:
Безболезненна.
Размеры печени по Курлову
Консистенция печени эластичная, поверхность гладкая, край печени острый.
Аускультация:
Шума трения брюшины в области правого подреберья нет.
СЕЛЕЗЕНКА
Осмотр:
Выпячивания в области левого подреберья нет, ограничения этой области в дыхании нет.
Перкуссия:
Продольный размер селезенки по X ребру — 8 см
Пальпация:
Селезенка не пальпируется в положении лежа на боку и на спине / 8, www.сайт /.
Аускультация:
Шума трения брюшины в области левого подреберья нет.
ПОДЖЕЛУДОЧНАЯ ЖЕЛЕЗА
Пальпация:
Покраснение, гиперпигментации, повышение температуры кожных покровов в зоне проекции поджелудочной железы не обнаруживаются.
Поджелудочная железа не пальпируется. Болезненность в зоне Шоффара, эпигастрии, левом подреберье, зоне Губергрица-Скульского, точке Дежардена, точке Мейо-Робсона, точке Малле-Ги отсутствует. Симптом Куллена, с-м Грея Тернера — отрицательны
СИСТЕМА ОРГАНОВ МОЧЕОТДЕЛЕНИЯ
Мочеиспускание : свободное, количество мочи за сутки около 1 л. Полиурии, олигурии, анурии или ишурии нет.
Дизурические явления отсутствуют. Мочеиспускание не затруднено. Резь, жжение, боль во время мочеиспускания, ложные позывы на мочеиспускание отсутствуют. Поллакиурии или ночного мочеиспускания нет.
Моча соломенно-желтого цвета, непрозрачная. Примесей крови в моче нет.
Осмотр:
В области поясницы видимых изменений не обнаружено. Гиперемии кожи, припухлости или сглаживания контуров поясничной области нет. Ограниченное выбухание в надлобковой области (после опорожнения мочевого пузыря) отсутствует.
Перкуссия:
Симптом поколачивания отрицательный с обеих сторон. Над лобком притупления перкуторного звука (после опорожнения мочевого пузыря) нет.
Пальпация:
Почки не пальпируются. Мочевой пузырь не пальпируется. При пальпации в рёберно-позвоночной точке и по ходу мочеточников болезненности нет.
НЕРВНО-ПСИХИЧЕСКИЙ СТАТУС
Сознание ясное. Головные боли тупого, распирающего характера в области затылка2−3 раза в неделю, чаще купирующиеся самостоятельно (со слов, прием НПВС 1 раз в 1−2 недели). Головокружение при резкой смене положения тела. Степень работоспособности снижена. Сон не нарушен. Оценка своего состояния адекватная. Интеллект соответствует уровню своего развития. Внимание не ослаблено. Память не снижена. Настроение ровное. Не апатична. Не тревожна. Общительна.
Двигательных и чувствительных расстройств нет.
Менингеальные симптомы отрицательные.
Признаки вегетативной лабильности: (потливость, красный дермографизм) отсутствуют.
Органы чувств без особенностей.
ЭНДОКРИННАЯ СИСТЕМА
Жажды нет, аппетит не повышен.
Характер оволосения по женскому типу. Тремора пальцев рук нет. Щитовидная железа не увеличена, безболезненна, эластичной консистенции.
5 . Предварительный диагноз
Основное заболевание : Системная красная волчанка хронического течения с поражением кожи (эритематозный дерматит), суставов (артралгии), синдромом Рейно, леченная препаратами 4-аминохинолинового ряда. Вторичный антифосфолипидный синдром (АТ к КЛ в анамнезе).
Сопутствующие заболевания: Хронический гастрит. Язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки в стадии ремиссии. Варикозное расширение вен нижних конечностей. Узловая мастопатия, состояние после резекции правой молочной железы с лимфаденэктомией от 1984 г. Желчнокаменная болезнь, состояние после холецистэктомии в 2003 г.
6 . Пл ан дополнительного обследования
1. Общий анализ крови
2. Биохимический анализ крови
3. Коагулограмма
4. Общий анализ мочи
5. А/т.к. ДНК
6. Анализ крови на ANA
7. А/т.к. кардиолипину
8. Волчаночный антикоагулянт
9. Ревмопробы (РФ, СРБ)
10. RW, а/т.к. Treponema pallidum
11. АССР, anti-MCV
12. ЭКГ (в 12 отведениях)
14. Рентгенография органов грудной клетки
15. УЗИ органов брюшной полости
17. Рентгенография кистей, тазобедренных, голеностопных суставов.
18. Денситометрия
19. Консультация невролога
20. Консультация хирурга
7 . Данные лабораторных и инструментальных методов исследования и консультации специалистов
1. Клинический анализ крови ( 6.11.2013):
3 . 76 | ||||
34 .39 | ||||
11.7 5 | ||||
Цветовой показатель | ||||
2 . Би охимический анализ крови (6.11.2013):
Тест | Результат | Единица | Нормальные величины | |
Щелочная Фосфатаза | ||||
Триглицериды | ||||
Общий холестерин | ||||
Креатинин | ||||
Холинэстераза | 3650 — 12 920 | |||
Общий белок | ||||
Альбумин | ||||
Общий билирубин | ||||
3. Коагулограмма (6.11.2013)
4 . Общий анализ мочи (6.11.2013)
Относительная плотность | ||
Цилиндры гиалинов | ||
Цилиндры зернист | ||
Небольшое кол-во | ||
Кетоновые тела | ||
Уробилиноген | ||
Билирубин | ||
Эпителий плоский | ||
Эпителий полиморфный | Единичный | |
Почечный эпителий | ||
Эритроциты | ||
Лейкоциты | 3−4 в п.зр. | |
Бактерии | ||
5 . Анализ крови на ANA (6.11.2013)
6 . Иммунологический анализ крови (6.11.2013)
2. ЭКГ (6.09.2012)
Заключение: ЧСС 81 удар в минуту. ЭОС не отклонена. Ритм синусовый, правильный. Нерезко выраженная предсердная правограмма. Изменения миокарда преимущественно левого желудочка.
9 . Рентгенография органов грудной клетки (13.11.2013)
Заключение: На рентгенограммах органов грудной клетки легкие без свежих очаговых и инфильтративных изменений. Легочный рисунок деформирован за счет пневмофиброза, прослеживается во всех отделах. Корни легких малоструктурны, уплотнены. Диафрагма обычно расположена, правый купол деформирован спайками. Плевральные синусы свободны. Сердце расширено за счет левых отделов, аорта без особенностей.
1. Эхокардиографическое исследование (13.11.2013)
Камеры сердца
Полость ЛЖ уменьшена, Д=3,8 см (N — 5,5 см) Толщина стенок ЛЖ: ТМЖП 1,0 (N до 1,0 см), ТЗСЛЖ 1,0 см (N до 1,1 см).
Глобальная сократительная функция ЛЖ не нарушена, ФИ -63% (N от 55%)
Нарушение локальной сократимости — нет.
Снижение функции диастолического расслабления миокарда Е/А=0,40,56
Полость ПЖ 1,9 см (N до 2,6 см) Толщина свободной стенки ПЖ: ТПСПЖ — 0,5 см (N до 0,5 см) Зоны гипокинезии не выявлены.
Полость ЛП 3, 2 см (Nдо 4,0 см) на левом боку.
Полость ПП не расширена.
Межпредсердная перегородка без особенностей.
Клапанные структуры:
Митральный клапан — створки уплотнены, утолщены. У основания задней створки включения кальция. Незначительный пролапс передней створки.
Фиброзные кольца митрального клапана — уплотнены, утолщены, с включениями кальция.
Митральная регургитация 1 ст.
Аортальный клапан — створки уплотнены, утолщены, с мелкоглыбчатыми включениями кальция. Фиброзные кольца аортального клапана — уплотнены, утолщены, с включениями кальция.
Аортальная регургитация — нет.
Трикуспидальный клапан — сворки уплотнены. Трикуспидальная регургитация 1 ст.
Клапан легочной артерии — створки не изменены. Признаков легочной гипертензии нет.
Легочная артерия — не расширена, д — 1,8 см Систолический поток в легочной артерии не изменен. Регургитация через клапан легочной артерии — нет.
Корень аорты — 2, 7 см (N — 4,0 см) Стенки аорты уплотнены, утолщены, с включениями кальция.
Листки перикарда не утолщены, в диастолу смыкаются полностью.
Заключение: уплотнение и утолщение стенок аорты, створок и фиброзных колец митрального и аортального клапанов с включениями кальция. Недостаточность митрального и трикуспидального клапанов 1 ст. Снижение диастолической функции левого желудочка.
УЗИ органов брюшной полости (8.11.2013)
размеры: не увеличены Левая доля 54×55 мм, правая доля 129×113 мм, хвостатая доля 27×24 мм, контуры: четкие, ровные. Эхогенность паренхимы: обычная. Эхоструктура печени: однородная. Сосудистый рисунок: не изменен. Диаметр нижней полой вены: 14 мм. Воротная вена: не расширена. Диаметр воротной вены: 8 мм. Печеночные вены: не расширены. Внутрипеченочные желчные протоки: не расширены ЖЕЛЧНЫЙ ПУЗЫРЬ:
Оперативно удален. Гепатикохоледох без особенностей до 3.5 мм, просвет его свободен ПОДЖЕЛУДОЧНАЯ ЖЕЛЕЗА:
размеры: не увеличены. контур: ровный, четкий. эхоструктура: однородная. эхогенность: значительно повышена. вирсунгов проток: не расширен СЕЛЕЗЕНКА:
размеры 95×45 мм (не увеличена). Эхогенность: обычная. Эхоструктура: однородная. селезеночная вена: не расширена. Диаметр селезеночной вены: 4 мм ПОЧКИ:
Расположены обычно. Контуры четкие, неровные. Нормальных размеров: левая 99×56×51 мм, толщина паренхимы 15 мм, правая 101×58×54, толщина паренхимы 16 мм, кортико-медуллярная дифференциация не сохранена. ЧЛС не расширена. Камней, вист не выявлено.
Подвижность почее при пальпации обычная. Область надпочечников не изменена.
Заключение: выраженные диффузные изменения поджелудочной железы.
12 . ЭГДС (12.11.2013)
В пищеводе без изменений. Кардия полностью не смыкается. В желудке слизь. Слизистая эластичная, бледная. Угол ровный. Привратник, луковица, двенадцатиперстная кишка без изменений.
Заключение: Рубцы на месте язвы желудка, двенадцатиперстной кишки. Хронический гастрит.
13. Рентгенологичекое исследование кистей (31.10.06)
Определяется остеопороз с кистовидной перестройкой костной ткани. Мелкие краевые костные разрастания в области суставных поверхностей.
21. Рентгенография тазобедренных суставов (13.11.06)
На обзорной рентгенограмме суставов выявлено субхондральный склероз замыкательных пластин с заострением крыш вертлужных впадин, деформация замыкательных пластин, умеренное сужение высоты межсуставной щели, диффузный остеопороз. В проекции правого тазобедренного сустава определяется 2 округлых кальцината (постинъекционные).
Заключение: Рентгенологическая картина двустороннего коксартроза.
22. Консультация невролога (14.11.06)
Атеросклероз сосудов головного мозга. Дисциркуляторная энцефалопатия 1 ст. Цефалгический синдром. Синдром Рейно. Рекомендовано: Sol. Pyracetami 10.0 № 10 в/в струйно, затем в плановом порядке T. Bilobil 40 мгх3 р/д 2−3 мес.
8 . Клинический диагноз и его обоснование
Основное заболевание : Системная красная волчанка хронического течения с поражением кожи (эритематозный дерматит), суставов (артралгии), синдромом Рейно, леченная препаратами 4-аминохинолинового ряда, неактивная.
Сопутствующие заболевания: Атеросклероз сосудов головного мозга. Дисциркуляторная энцефалопатия 1 ст. Цефалгический синдром. Хронический гастрит. Язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки в стадии ремиссии. Варикозное расширение вен нижних конечностей. Узловая мастопатия, состояние после резекции правой молочной железы с лимфаденэктомией от 1984 г. Желчнокаменная болезнь, состояние после холецистэктомии в 2003 г. Дислипидемия.
Диагноз системная красная волчанка поставлен на основании следующих диагностических критериев:
1. Люпоидная «бабочка»
2. Неэрозивный полиартрит
3. Фотодерматит (в анамнезе)
4. ANA (в анамнезе)
Системная красная волчанка хронического течения I степени на основании длительного преобладания нескольких симптомов (поражение кожи, суставов, синдром Рейно); отсутсвия лихорадки, поражения внутренних органов (включая почки); низкой иммунологической активности (А/т.к. ДНК 2,62 МЕ/мл (0−20), ANA — отриц.)
Эритематозный дерматит, полиартрит, синдром Рейно — на основании жалоб на зябкость, онемение, болезненность пальцев рук, данных объективного обследования — синюшность, фиброз кожи пальцев рук.
Двусторонний коксартроз на основании рентгенологического исследования от 13.11.2006.
Язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки в стадии ремиссии на основании данных ЭГДС от 12.11.2013.
Хронический гастр ит на основании данных ЭГДС от 12.11.2013
Варикозное расширение вен нижних конечностей — на основании данных объективного обследования — видимые под кожей голеней утолщенные извитые вены с участками расширения в виде узлов.
Узловая мастопатия, состояние после резекции правой молочной железы с лимфаденэктомией от 1984 г . на основании анамнеза, наличии послеоперационного рубца на коже правой молочной железы.
Желчнокаменная болезнь, состояние после холецистэктомии в 2003 г . — на основании анамнеза, данных УЗИ органов брюшной полости от 8.11.2013.
Дислипидемия на основании данных биохимического анализа крови от 6.11.2013 — общий холестерин — 7,82 ммоль/л (3,88 — 6,47).
9 . Дифференциальная диагностика
О наличии у пациентки СКВ свидетельствует характерное поражение кожи («бабочка»), суставов, синдром Рейно, наличие антинуклеарных антител в анамнезе, отягощенный семейный анамнез (больны 2 сестры и дочь).
Однако необходимо проводить дифференциальную диагностику со следующими заболеваниями, которые также могут проявляться сходным симптомокомплексом (главным образом, суставным синдромом):
1. Ревматоидный артрит. Поражение суставов характерно и для этого заболевания, однако при нем чаще наблюдаются деформация суставов, ревматоидные узелки, поражения легких. Отрицательный ревматоидный фактор. Для исключения — определение АССР, anti-MCV в сыворотке.
2. Ревматический артрит. Отсутствуют данные о наличии острой ревматической лихорадки (лихорадка, поражение сердца, кольцевидная эритема, малая хорея, подкожные ревматичекие узелки). Длительное моносимптомное течение ОРЛ в виде артрита возможно, однако, при этом наблюдается поражение коленных, голеностопных, лучезапястных и локтевых суставов (мелкие суставы кистей не вовлекаются), а также мигрирующий характер артралгий.
3. Реактивный артрит. Развитие асимметричного моно / олигоартрита, поражение нижних конечностей, предшествующая инфекция — основные критерии реактивного артрита, при отсутствии которых можно исключить это заболевание.
4. Псориатический артрит. Отсутствуют кожные проявления. Развитие артрита перед поражением кожи крайне редко и встречается обычно у детей, имеющих семейный анамнез псориаза.
5. Внекишечные проявления при воспалительных заболеваниях кишечника (при болезни Крона, неспецифическрм язвенном колите и др.). Отсутствуют данные за поражение кишечника
6. Костно-суставная форма туберкулеза. Отсутствует туберкулез в анамнезе. Для исключения — рентгенография органов грудной клетки.
7. Костно-суставная форма сифилиса — одна из форм третичного сифилиса, характерно поражение крупных суставов. Отсутствует сифилис в анамнезе, отрицательная RW, а/т.к. Treponema pallidum.
8. Лекарственный волчаночноподобный синдром. Отсутствие связи между приемом лекарственных средств и развитием симптомом, редкий прием лекарственных средств (со слов) позволяют исключить это заболевание. Также при лекарственноиндуцированной волчанке чаще наблюдаются полиорганные поражения, острое / подострое течение и регресс симптомов при отмене препарата.
Лечение:
Цель лечения: устранить проявления, замедлить прогрессирование, предотвратить развитие новых полиорганных поражений и осложнения заболевания; снизить уровень общего холестерина крови.
1. Гидроксихлорохин — 400 мг 1 р/сут. Для снижения проявления поражения кожи, суставов; предотвращения обострений; антигиперлипидемическое и антитромботическое действие.
2. Фелодипин — 5 мг 1 р/сут. Для терапии синдрома Рейно. Сосудорасширяющее действие.
3. Ибупрофен 200 мг 3 р/сут. 10 дней. Для терапии суставного синдрома. Противовоспалительное, аналгезирующее действие.
4. Омез 20 мг 2 р/сут. 10 дней. Для профилактики рецидива язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки на фоне приема НПВС. Противоязвенное действие.
5. СаД31 т. 2 р./сут. Для терапии остеопороза (перелом шейки бедренной кости, головки плечевой кости в анамнезе, данные рентгенографии). Повышает количество поступающего в организм кальция.
6. Миакальцик 50 МЕ/сут п/к. Для терапии остеопороза (перелом шейки бедренной кости, головки плечевой кости в анамнезе, данные рентгенографии). Ингибирует костную резорбцию (подавляет активность остеокластов)
6. Sol. Pyracetami 10.0 № 10 в/в струйно. Ноотропное действие, улучшает кровоснабжение и метаболизм головного мозга.
1. Диета: стол № 15.
2. Исключить инсоляцию.
3. Соблюдать щадящий режим: ограничение физических и психоэмоциональных нагрузок.
4. Исключить неоправданный прием лекарственных препаратов, БАДов, алкоголя.
5. Контроль общего анализа крови, биохимического анализа крови (креатинин, АСТ, АЛТ, холестерин, К+, мочевина), коагулограммы, общего анализа мочи каждые 6 — 12 мес.
6. Консультация офтальмолога 1 раз в 6 мес. (в связи с возможным развитием ретинопатии при приеме гидроксихлорохина)
11 . Прогноз :
Прогноз заболевания относительно благоприятный. У данной пациентки благоприятными прогностическими признаками являются позднее начало заболевания (в 65 лет), отсутствие иммунологической активности (отрицательные иммунологические показатели, отсутствуют перикардит, миокардит и др., Нb в норме), отсутствие полиорганных поражений (в т.ч. сохранная функция почек). Однако при несоблюдении рекомендаций возможно прогрессирование системной красной волчанки с вовлечением внутренних органов, инвалидизация.
Слизистая оболочка рта также нередко поражается при дискоидной волчанке. Очаги поражения имеют вид четко отграниченных синюшнокрасных или белесоватых бляшек с запавшим, иногда эрозированным центром. Клинические формы красной волчанки с поражением слизистой оболочки рта и красной каймы губ сопровождаются жжением и болью, усиливающейся при приеме пищи и разговоре.
При хронической красной волчанке достаточно часто поражается красная кайма губ (по данным А.Л.Машкиллейсона и др., у 9 % больных).
На красной кайме губ различают 4 клинические разновидности красной волчанки: типичную; без клинически выраженной атрофии; эрозивноязвенную; глубокую.
При типичной форме на красной кайме губ образуются инфильтративные очаги овальных очертаний либо процесс может диффузно захватывать всю красную кайму. Пораженные участки багровокрасного цвета со стойко расширенными сосудами и выраженным инфильтратом. Поверхность их покрыта плотно сидящими беловатосероватыми чешуйками, при насильственном удалении которых появляются кровоточивость и значительная болезненность. В центре поражения отмечается атрофия красной каймы губ и кожи. По периферии очага имеются участки помутнения эпителия в виде наравномерно выраженных полосок белого цвета.
Патогистологически при типичной форме в эпителии определяются паракератоз, гиперкератоз, акантоз, вакуольная дистрофия базального слоя, местами выражена атрофия ткани. В собственной пластинке слизистой оболочки имеется диффузный воспалительный инфильтрат, выявляются резкое расширение кровеносных и лимфатических сосудов, разрушение коллагеновых волокон.
Форма красной волчанки без клинически выраженной атрофии характеризуется возникновением на красной кайме губ диффузной застойной гиперемии с гипер и паракератотическими чешуйками на поверхности, которые отслаиваются легче, чем при типичной форме. Гиперкератоз при данной форме выражен слабее, чем при типичной форме красной волчанки. Иногда отмечаются незначительная инфильтрация и телеангиэктазии.
Эрозивно-язвенная форма красной волчанки на красной кайме губ проявляется резко выраженным воспалением; очаги яркокрасного цвета, отечны, с эрозиями и трещинами, покрыты кровянистогнойными корочками. По периферии очага поражения определяются гиперкератоз в виде чешуек и атрофия.
Больных беспокоят сильное жжение, болезненность и зуд, усиливающиеся во время еды. После заживления на месте очагов остаются атрофические рубцы.
При глубокой форме красной волчанки Капоши-Ирганга поражение на губах встречается редко. Участок поражения в виде узловатого образования выступает над поверхностью красной каймы, на поверхности его эритема и гиперкератоз.
Красная волчанка губ нередко осложняется вторичным гландулярным хейлитом.
Слизистая оболочка рта поражается при красной волчанке значительно реже, чем красная кайма губ. Процесс локализуется на слизистой оболочке губ, щек по линии смыкания зубов, реже языке, небе и других участках.
На слизистой оболочке рта различают следующие формы красной волчанки: типичную, экссудативно-гиперемическую; эрозивно-язвенную.
Типичная форма характеризуется очагами застойной гиперемии с инфильтрацией и гиперкератозом. В центре очага имеется атрофия, а по периферии - гиперкератоз в виде белых, прилегающих друг к другу полосок, расположенных в виде частокола.
В случае экссудативно-гиперемической формы вследствие сильного воспаления гиперкератоз и атрофия выражены нечетко.
При наличии травмирующего фактора экссудативно-гиперемическая форма довольно быстро трансформируется в эрозивно-язвенную, при которой в центре очага поражения возникают болезненные эрозии или язвы. Вокруг эрозии или язвы на фоне эритемы видны радиально расходящиеся белые полоски. По периферии очага усиливаются явления гиперкератоза и иногда образуется гиперкератотический бордюр, состоящий из плотно прилежащих друг к другу полосок и точек. После заживления очага красной волчанки, как правило, остается рубцовая атрофия с древовидно расположенными рубцами и тяжами.
Течение хронической красной волчанки длительное (годы - десятилетия) с обострениями в весеннее-летний период. Эрозивно-язвенная форма хронической красной волчанки на красной кайме губ может озлокачествляться, в связи с чем эту разновидность относят к факультативному предраку.
Гистологическая картина поражения при хронической красной волчанке слизистой оболочки рта и губ характеризуется наличием паракератоза или паракератоза, чередующегося с гиперкератозом, акантозом и атрофией. Выявляются вакуольная дегенерация клеток базального слоя эпителия и нечеткость базальной мембраны вследствие проникновения клеток инфильтрата из стромы в эпителий. В собственной пластинке слизистой оболочки имеются массивный лимфоидно-плазмоклеточный инфильтрат, расширение капилляров и застойные явления. Разрушение коллагеновых волокон особенно значительно под эпителием и вокруг мелких кровеносных сосудов. При эрозивно-язвенной форме имеются дефекты эпителия, значительно выражены отек и воспаление.
Диагноз не вызывает затруднений, если очаги красной волчанки есть одновременно и на коже. Изолированные поражения слизистой оболочки рта или красной каймы губ могут вызывать сложности в диагностике, поэтому наряду с клиническим обследованием используют дополнительные методы исследования (гистологический, иммуноморфологический, люминесцентная диагностика). В лучах Вуда участки гиперкератоза при красной волчанке, локализованные на красной кайме губ, дают снежноголубое или снежнобелое свечение, на слизистой оболочке рта - белое или мутнобелое свечение в виде полос и точек.
Хроническая красная волчанка
Очень часто при хронической красной волчанке возникает поражение красной каймы нижней губы, причем более чем в половине случаев изолированное, значительно реже поражается слизистая оболочка полости рта, на которой изолированные формы встречаются в единичных случаях [Антонова Т. Н., 1965]. Различают три формы красной волчанки, локализующейся на губе: типичную, форму без клинически выраженной атрофии и эрозивно-язвенную форму. Типичная форма характеризуется тремя основными признаками: эритемой, гиперкератозом и атрофией. При этом процесс может диффузно захватывать всю красную кайму, не сопровождаясь выраженной инфильтрацией, и может проявляться в виде ограниченных инфильтрированных очагов. Атрофия в очагах красной волчанки, локализующейся на губе, выражена значительно слабее, чем на коже, и имеет вид слегка истонченной красной каймы с телеангиэктазиями. Отчетливее атрофия выражена на участках, где процесс переходит с. красной каймы на кожу. У некоторых больных с типичной формой красной волчанки на губах местами наблюдается резко усиленный гиперкератоз, и тогда процесс приобретает сходство с веррукозной лейкоплакией и даже с кожный рогом.
Для формы красной волчанки без выраженной атрофии характерны диффузная эритема и весьма умеренный гиперкератоз.
Эрозивно-язвенная форма характеризуется образованием на фоне типичной формы эритематоза эрозий, трещин, язв, покрытых серозными и серозно-кровянистыми корками. Процесс часто сопровождается отеком, резкой гиперемией красной каймы. Иногда эрозии или язвы захватывают всю красную кайму. При этой форме отмечаются жжение и болезненность.
Различают также три формы красной волчанки на слизистой оболочке полости рта: типичную, экссудативно-гиперемическую и эрозивно-язвенную. При типичной форме развивается ограниченный слегка инфильтрированный очаг гиперемии с небольшим ороговением по периферии. Ороговение имеет вид нежных тонких белых полосок, расположенных в виде частокола. Атрофия хорошо заметна в центре очага. При экссудативно-гиперемической форме слизистая оболочка в очаге поражения ярко-красного цвета, отечная, ороговение по периферии очага выражено слабо, атрофия клинически не определяется. При возникновении на таком фоне болезненных язв или эрозий диагностируют эрозивно-язвенную форму.
Для диагностики красной волчанки красной каймы губ применяют люминесцентный метод. Очаги типичной красной волчанки светятся снежно-голубым светом. При форме без клинически выраженной атрофии свечение голубое, но малоинтенсивное.
Дифференциальная диагностика. При дифференциации типичной формы красной волчанки красной каймы губ и формы без клинически выраженной атрофии с типичной и экссудативно-гиперемической формой красного плоского лишая следует иметь в виду, что для последнего характерна выраженная синюшная окраска очага поражения, который состоит из слившихся между собой папул, образующих сетчатое поражение. При красной волчанке наблюдается атрофия. Наличие атрофии, эритемы, иной характер ороговения, возможность распространения процесса с крайней каймы на кожу губы позволяют дифференцировать типичную форму красной волчанки от лейкоплакии. Кроме того, красную волчанку красной каймы губ можно отличить от красного плоского лишая и лейкоплакии с помощью люминесцентной диагностики.
Типичную форму красной волчанки красной каймы губ следует дифференцировать от актинического хейлита, для которого характерны более острая гиперемия, неравномерная инфильтрация, придающие губе пестрый вид, наличие шелушения, отсутствие атрофии, сезонность заболевания и свечение в лучах Вуда. Следует подчеркнуть, что в отличие от заболевания, локализующегося на коже, течение красной волчанки красной каймы губ и слизистой оболочки полости рта значительно менее подвержено влиянию времени года. Форму красной волчанки без клинически выраженной атрофии следует дифференцировать от сухой формы эксфолиативного хейлита.
Наибольшую трудность в дифференциально-диагностическом отношении представляют эрозивно-язвенные формы красной волчанки и красного плоского лишая при локализации поражения на красной кайме губ. Часто по клинической картине эти заболевания дифференцировать невозможно. В таких случаях помогает исследование очагов поражения в лучах Вуда. При красной волчанке ороговению свойственно снежно-голубое свечение, а при красном плоском лишае очаги ороговения имеют беловато-желтый оттенок. Иногда лишь гистологическое исследование или прямая РИФ позволяет разграничить эти заболевания.
Эрозивно-язвенная форма красной волчанки красной каймы губ, протекающая с остро выраженными воспалительными явлениями, может напоминать острую экзему. Однако распространение процесса часто далеко за пределы красной каймы на кожу, нерезкие границы поражения, наличие везикулезных высыпаний и «серозных колодцев» позволяют отличить острую экзему от красной волчанки губы. Эрозивно-язвенная форма красной волчанки может иметь сходство с хейлитом Манганотти.
Рак губы отличается от эрозивно-язвенной формы красной волчанки язвой, расположенной на плотном, резко инфильтрированном основании. По периферии язвы при раке имеется валик, состоящий как бы из отдельных «жемчужин» опалово-белого цвета. Диагноз подтверждается результатами цитологического исследования.
Красную волчанку слизистой оболочки полости рта следует дифференцировать от красного плоского лишая. При этом следует учитывать характер гиперкератотических изменений: при красном плоском лишае - это слившиеся в виде сетки ороговевшие папулезные элементы, при красной волчанке - мелкие очажки ороговения в виде расположенных близко друг к другу тонких черточек, напоминающих частокол.
Что касается дифференциации красной волчанки от лейкоплакии, то при последней отсутствует воспаление и ороговение является единственным симптомом заболевания. Эрозивно-язвенную форму красного плоского лишая и лейкоплакии следует дифференцировать от пузырных заболеваний. При этом основой клинической дифференциальной диагностики является характер изменений слизистой оболочки вокруг эрозий, а не вид самих эрозий.
Псориаз
Псориаз слизистой оболочки полости рта чаще локализуется в области щек и дна полости рта (рис. 107). Очаг поражения имеет круглую или овальную форму, серовато-белую окраску, слегка выстоит над окружающей слизистой оболочкой полости рта. При пальпации ощущается легкая инфильтрация. При локализации в области дна полости рта очаг имеет неправильные Очертания, его поверхность как бы напоминает налепленную пленку.
Дифференциальная диагностика. В отличие от красного плоского лишая при псориазе отсутствует сетчатость поражения.
В отличие от лейкоплакии высыпания при псориазе периодически исчезают, а затем могут появиться на том же или на другом месте.
При красной волчанке слизистой оболочки полости рта в отличие от псориаза эритема значительно интенсивнее; в центре очага формируется атрофия. Большое значение в диагностике псориаза, локализующегося на слизистой оболочке полости рта, имеет наличие псориатических высыпаний на коже, однако следует помнить, что у больных псориазом на слизистой оболочке полости рта может возникнуть не псориаз, а классическая лейкоплакия или типичная форма красного плоского лишая.
Некоторое сходство псориатические высыпания, локализующиеся на слизистой оболочке полости рта, могут иметь с ограниченной формой мягкой лейкоплакии, однако при последней происходит эксфолиация эпителия на поверхности очага, в то время как при псориазе слизистой оболочки это явление, свойственное псориазу, локализующемуся на коже, не наблюдается,
Болезнь Боуэна
Болезнь Боуэна имеет сравнительно много общих клинических признаков с лейкоплакией, красным плоским лишаем, а иногда и с красной волчанкой слизистой оболочки полости рта. Это заболевание, хотя и редко, возникает на слизистой оболочке полости рта. Очаги поражения чаще локализуются в области дужек, мягкого неба, на языке, реже - на красной кайме нижней губы, слизистой оболочке дна полости рта и щек. Появляется очаг застойной гиперемии разных размеров с четкими неправильными контурами. Поверхность такого очага гладкая или частично покрыта мелкими сосочковыми разрастаниями с неравномерным ороговением.
Дифференциальная диагностика. В некоторых случаях при болезни Боуэна наблюдается легкое западение пораженного участка из-за развивающейся атрофии. У таких больных поражение может напоминать атрофическую форму красного плоского лишая. Однако при болезни Боуэна процесс ограниченный, в то время как при атрофической форме красного плоского лишая обычно поражены язык, щеки, губы и др. Окончательный диагноз может быть установлен только на основании результатов гистологического исследования.
Различают хроническую (дискоидную) и острую (системную) красную волчанку (lupus erythematosys). Болеют преимущественно женщины, начинается заболевание обычно с 20 - 40 лет. При обеих формах красной волчанки могут поражаться красная кайма губ и слизистая оболочка рта. Изолированные поражения слизистой оболочки рта красной волчанкой практически не встречаются, поэтому больные первично к стоматологу обращаются очень редко.
По современным представлениям, красная волчанка относится к коллагенозам, аутоиммунным заболеваниям, при которых возникает сенсибилизация к инфекционным и другим агентам. Предрасполагающими факторами являются аллергия к солнечному свету, инфекции, в том числе фокальные, травмы, холод и др.
Хроническая красная волчанка.
Поражается обычно кожа на лице (чаще на лбу, носу и щеках в виде бабочки), ушных раковинах, волосистой части головы, красная кайма губ (преимущественно нижней) и другие открытые участки. Процесс может локализоваться изолированно на красной кайме губы. Слизистая оболочка рта поражается очень редко.
Основные клинические признаки хронической красной волчанки: эритема, гиперкератоз и атрофия. Сначала возникает эритема, затем быстро появляется гиперкератоз, позднее - атрофия, с центра постепенно захватывающая весь очаг, эритема и гиперкератоз при этом сохраняются. Возможно возникновение инфильтрации очага, телеангиэктазий и пигментации.
Все формы хронической красной волчанки на красной кайме губ и слизистой оболочке рта сопровождаются жжением и болью, особенно во время еды.
Различают 4 клинические формы хронической красной волчанки на красной кайме губ: типичную, без клинически выраженной атрофии, эрозивно-язвенную и глубокую.
При типичной форме красная кайма губы диффузно или очагово инфильтрирована, темно-красного цвета. Очаги покрыты плотно сидящими чешуйками. При попытке их удаления возникают кровоточивость и боль. В центре поражения - атрофия.
Поражение красной каймы без клинически выраженной атрофии клинически отличается от типичной формы. Отдельные участки имеют слабо выраженную инфильтрацию и телеангиэктазии.
Эрозивно-язвенная форма характеризуется выраженным воспалением, эрозиями, язвами, трещинами, вокруг которых наблюдается гиперкератоз. Это самая болезненная форма.
При глубокой форме красной волчанки очаг поражения выглядит как узловатое образование, выступающее над красной каймой, на его поверхности — эритема и гиперкератоз.
Красная волчанка красной каймы губ трансформируется в рак после многолетнего существования примерно в 6 % случаев.
В полости рта чаще всего поражается, кроме губ, слизистая оболочка щек по линии смыкания зубов, реже небо, язык и другие участки.
На слизистой оболочке рта при типичной форме появляются слегка выступающие очаги застойной гиперемии с гиперкератозом в виде помутнения эпителия; по периферии очага располагается ободок гиперкератоза, в центре - атрофированная поверхность, покрытая нежными белыми точками и полосками. Точки и полоски позднее появляются и по периферии очага. При выраженном воспалении картина гиперкератоза и атрофии проявляется нечетко. При сильном воспалении и травматизации очага типичная форма переходит в эрозивно-язвенную с образованием в центре резко болезненной эрозии или язвы. После их заживления остаются, как правило, очаги атрофии и рубцы. Некоторые формы красной волчанки протекают без выраженного кератоза и атрофии, другие - без выраженной гиперемии и атрофии.
При патогистологическом исследовании в эпителии наблюдаются паракератоз, гиперкератоз и акантоз, чередующийся с атрофией, местами - бледное окрашивание клеток шиповатого слоя, нечеткость базальной мембраны из-за проникновения клеток инфильтрата из стромы в эпителий. Строма характеризуется массивным лимфоидно-плазмоклеточным инфильтратом, резким расширением сосудов с образованием «лимфатических озер» между эпителием и соединительной тканью, разрушением коллагеновых и эластических волокон. При эрозивно-язвенной форме более выражены отек и воспаление, местами видны дефекты эпителия.
Хроническую красную волчанку следует отличать от красного плоского лишая, лейкоплакии, на красной кайме губ - также от актинического хейлита и абразивного преканкроз-ного хейлита Манганотти. При одновременном поражении красной волчанкой кожи и красной каймы губ диагностика обычно не вызывает затруднений. Изолированные поражения губ и слизистой оболочки рта подчас трудны для диагностики. Поэтому помимо клинического осмотра прибегают к дополнительным методам исследования - гистологическому, люминесцентной диагностике. В лучах Вуда при красной волчанке участки гиперкератоза на красной кайме губ дают снежно-голубое или снежно-белое свечение, на слизистой оболочке - белое или мутно-белое свечение в виде точек и полос.
Хроническая красная волчанка - длительно (годы - десятилетия) протекающее заболевание, трудно поддающееся лечению.
Больной красной волчанкой должен быть всесторонне обследован для выявления системности заболевания, обнаружения и ликвидации очагов фокальной инфекции, определения реакции на солнечные лучи. Затем санируют полость рта, устраняют раздражители, принимают меры по защите очагов поражения от солнечных лучей, сильного тепла, холода, ветра, травм с помощью фотозащитных кремов «Щит » и «Луч», мазей с кортикостероидами.
Наилучшие результаты получены при комплексном лечении антималярийными и кортикостероидными препаратами. Хингамин (делагил, резохин) применяют внутрь по 0,25 г 2 раза в день (на курс в среднем 20 г) или в виде внутриочаговых инъекций 5—Ю % раствора по 1 - 3 мл через 1 - 2 дня после стихания острых воспалительных явлений. Одновременно дают внутрь преднизолон по 10 - 15 мг/сут (триамцинолон, дексаметазон в соответствующих дозах), комплекс витаминов группы В, никотиновую кислоту. Кортикостероидные препараты применяют до стихания выраженных воспалительных явлений, после чего постепенно снижают дозировку и прекращают введение.
Местно, в полости рта, применяют антисептические и обезболивающие средства.
Больных хронической красной волчанкой ставят на диспансерный учет.
Острая красная волчанка. Острая красная волчанка - тяжелое системное заболевание, протекает остро или подострю. Характеризуется тяжелым состоянием, часто сопровождаемое высокой температурой, поражением внутренних органов (гломерулонефрит, эндокардит, полисерозит, полиартрит, гастрит, колит и др.), лейкопенией, резким повышением СОЭ. Кожные изменения могут проявляться в виде очагов нерезкой гиперемии или иметь полиморфный характер (пятна гиперемии, отек, пузырьки, пузыри), напоминая рожистое воспаление. В полости рта наблюдаются сходные с кожей изменения - гиперемированные и отечные пятна, кровоизлияния, высыпания пузырьков и пузырей, которые быстро переходят в эрозии, покрытые фибринозным налетом.
Диагноз острой красной волчанки ставят на основании исследования кожи, внутренних органов, а также обнаружения в периферической крови и пунктатах костного мозга красно-волчаночных клеток и «феномена розетки».
Лечение больных острой красной волчанкой проводят специалисты по коллагеновым болезням.
Наибольший эффект достигается при лечении в начале заболевания. В острый период терапию проводят в стационаре, где обеспечивается питание с достаточным количеством витаминов группы В и С. Тактика лечения зависит от степени активности патологического процесса.