ब्रेन ट्यूमरचे आधुनिक वर्गीकरण. ब्रेन ट्यूमरसाठी पारंपारिक वर्गीकरण प्रणाली. न्यूरोन्कोलॉजीचे खाजगी मुद्दे

उपचाराचा उद्देश:ट्यूमर प्रक्रियेचे पूर्ण, आंशिक प्रतिगमन किंवा त्याचे स्थिरीकरण, गंभीर सहवर्ती लक्षणे दूर करणे.

उपचार युक्त्या

IA चे गैर-औषधी उपचार

स्थिर मोड, शारीरिक आणि भावनिक शांतता, मुद्रित आणि काल्पनिक प्रकाशने वाचण्याचे बंधन, दूरदर्शन पाहणे. पोषण: आहार क्रमांक 7 - मीठ-मुक्त. रुग्णाच्या समाधानकारक स्थितीसह, "सामान्य टेबल क्रमांक 15".

IA साठी वैद्यकीय उपचार

1. डेक्सामेथासोन, 4 ते 30 मिग्रॅ प्रति दिन, सामान्य स्थितीच्या तीव्रतेवर अवलंबून, अंतस्नायुद्वारे, विशेष उपचारांच्या सुरूवातीस किंवा संपूर्ण हॉस्पिटलायझेशन कालावधी दरम्यान. हे आक्षेपार्ह दौर्‍याच्या घटनांमध्ये देखील वापरले जाते.

2. मॅनिटॉल 400 मिली, इंट्राव्हेनस, डिहायड्रेशनसाठी वापरले जाते. संपूर्ण हॉस्पिटलायझेशन कालावधीत, पोटॅशियम-युक्त औषधांसह (अस्पार्कॅम 1 टॅब्लेट दिवसातून 2-3 वेळा, Panangin 1 टॅब्लेट दिवसातून 2-3 वेळा) 3-4 दिवसांत 1 वेळा जास्तीत जास्त नियुक्ती आहे.

3. फ्युरोसेमाइड - "लूप लघवीचे प्रमाण वाढवणारा पदार्थ" (लॅसिक्स 20-40 मिग्रॅ) मॅनिटोलच्या परिचयानंतर, "रीबाउंड सिंड्रोम" टाळण्यासाठी वापरले जाते. आक्षेपार्ह दौरे, रक्तदाब वाढणे अशा घटनांमध्ये हे स्वतंत्रपणे वापरले जाते.

4. डायकार्ब - लघवीचे प्रमाण वाढवणारा पदार्थ, कार्बोनिक एनहायड्रेसचा अवरोधक. डिहायड्रेशनसाठी दिवसातून 1 वेळा 1 टॅब्लेटच्या डोसवर, सकाळी पोटॅशियम युक्त औषधांसह (एस्पार्कम 1 टॅब्लेट दिवसातून 2-3 वेळा, पॅनांगिन 1 टॅब्लेट दिवसातून 2-3 वेळा) वापरला जातो.

5. ब्रुझेपाम सोल्यूशन 2.0 मिली - एक बेंझोडायझेपाइन डेरिव्हेटिव्ह जो आक्षेपार्ह दौर्‍याच्या घटनांमध्ये किंवा उच्च आक्षेपार्ह तयारीच्या बाबतीत त्यांच्या प्रतिबंधासाठी वापरला जातो.

6. कार्बामाझेपाइन एक मिश्रित न्यूरोट्रांसमीटर क्रिया असलेले अँटीकॉनव्हल्संट औषध आहे. हे आयुष्यासाठी दिवसातून 2 वेळा 100-200 मिलीग्रामवर वापरले जाते.

7. बी जीवनसत्त्वे - जीवनसत्त्वे बी 1 (थायमिन ब्रोमाइड), बी 6 (पायरिडॉक्सिन), बी 12 (सायनोकोबालामिन) मध्यवर्ती आणि परिधीय मज्जासंस्थेच्या सामान्य कार्यासाठी आवश्यक आहेत.

VSMC च्या चौकटीत उपचारात्मक उपायांची यादी

इतर उपचार

रेडिएशन थेरपी:मेंदू आणि रीढ़ की हड्डीच्या ट्यूमरसाठी बाह्य बीम रेडिएशन थेरपी, पोस्टऑपरेटिव्ह कालावधीत, स्वतंत्र मोडमध्ये, मूलगामी, उपशामक किंवा लक्षणात्मक उद्देशाने वापरली जाते. एकाच वेळी केमोथेरपी आणि रेडिएशन थेरपी देखील शक्य आहे (खाली पहा).

पूर्वीच्या एकत्रित किंवा जटिल उपचारानंतर ट्यूमरची पुनरावृत्ती आणि सतत वाढ झाल्यास, जेथे रेडिएशन घटक वापरले गेले होते, VDF, CRE आणि रेखीय-चतुर्भुज मॉडेलच्या अनिवार्य विचाराने पुनरावृत्ती विकिरण शक्य आहे.

समांतर, लक्षणात्मक डिहायड्रेशन थेरपी चालते: मॅनिटोल, फ्युरोसेमाइड, डेक्सामेथासोन, प्रेडनिसोलोन, डायकार्ब, एस्पार्कम.

रिमोट रेडिएशन थेरपीचे संकेत म्हणजे मॉर्फोलॉजिकलरित्या स्थापित घातक ट्यूमरची उपस्थिती, तसेच क्लिनिकल, प्रयोगशाळा आणि इंस्ट्रूमेंटल संशोधन पद्धतींवर आधारित निदानाची स्थापना आणि सर्वात महत्त्वाचे म्हणजे, सीटी, एमआरआय आणि पीईटी अभ्यासांमधील डेटा.

याव्यतिरिक्त, मेंदू आणि रीढ़ की हड्डीच्या सौम्य ट्यूमरसाठी रेडिएशन उपचार केले जातात: पिट्यूटरी एडेनोमास, पिट्यूटरी पॅसेजच्या अवशेषांमधून ट्यूमर, जर्म सेल ट्यूमर, मेनिंजेसच्या ट्यूमर, पाइनल ग्रंथी पॅरेन्काइमाच्या ट्यूमर, ट्यूमरमध्ये वाढतात. कपाल पोकळी आणि पाठीचा कणा कालवा.

रेडिएशन थेरपी तंत्र

उपकरणे:रिमोट रेडिएशन थेरपी गॅमा उपचारात्मक उपकरणांवर किंवा रेखीय इलेक्ट्रॉन प्रवेगकांवर पारंपारिक स्थिर किंवा रोटेशनल मोडमध्ये चालते. ब्रेन ट्यूमर असलेल्या रुग्णांसाठी वैयक्तिक फिक्सिंग थर्मोप्लास्टिक मास्क तयार करणे आवश्यक आहे.

मल्टी-लिफ्ट (मल्टी-लीफ) कोलिमेटरसह आधुनिक रेखीय प्रवेगक, संगणक टोमोग्राफी संलग्नक असलेले एक्स-रे सिम्युलेटर आणि संगणक टोमोग्राफ, आधुनिक नियोजन डोसिमेट्रिक प्रणालींच्या उपस्थितीत, विकिरणांच्या नवीन तांत्रिक पद्धती पार पाडणे शक्य आहे: 3-डी मोडमध्ये व्हॉल्यूमेट्रिक (कॉन्फॉर्मल) इरॅडिएशन, तीव्रतेने मोड्युलेटेड बीम थेरपी, ब्रेन ट्यूमरसाठी स्टिरिओटॅक्टिक रेडिओसर्जरी, इमेज-मार्गदर्शित रेडिएशन थेरपी.

कालांतराने डोस फ्रॅक्शनेशन पथ्ये:

1. शास्त्रीय फ्रॅक्शनेशन पथ्ये: ROD 1.8-2.0-2.5 Gy, दर आठवड्याला 5 अपूर्णांक. विभाजित किंवा सतत अभ्यासक्रम. पारंपारिक मोडमध्ये SOD 30.0-40.0-50.0-60.0-65.0-70.0 Gy पर्यंत, आणि SOD 65.0-75.0 Gy कॉन्फॉर्मल किंवा गहन मोड्युलेटेड मोडमध्ये.

2. मल्टीफ्रॅक्शनेशन मोड: ROD 1.0-1.25 Gy दिवसातून 2 वेळा, 4-5 आणि 19-20 तासांनंतर SOD 40.0-50.0-60.0 Gy पारंपारिक मोडमध्ये.

3. मध्यम फ्रॅक्शनेशन मोड: ROD 3.0 Gy, 5 अपूर्णांक दर आठवड्याला, SOD - 51.0-54.0 Gy परंपरागत मोडमध्ये.

4. शास्त्रीय फ्रॅक्शनेशन ROD 1.8-2.0 Gy, 5 अपूर्णांक दर आठवड्याला, SOD 18.0 Gy ते 24.0-36.0 Gy च्या मोडमध्ये "स्पाइनल इरॅडिएशन".

अशा प्रकारे, रेसेक्शन किंवा बायोप्सी नंतरचे मानक उपचार म्हणजे फ्रॅक्शनेटेड स्थानिक रेडिओथेरपी (60 Gy, 2.0-2.5 Gy x 30; किंवा समतुल्य डोस/फ्रॅक्शनेशन) IA.

60 Gy पेक्षा जास्त डोस वाढवल्याने परिणामावर परिणाम झाला नाही. वृद्ध रूग्णांमध्ये, तसेच खराब सामान्य स्थिती असलेल्या रूग्णांमध्ये, सामान्यतः लहान हायपोफ्रॅक्शनेटेड पथ्ये (उदा. 15 अपूर्णांकांमध्ये 40 Gy) वापरण्याची शिफारस केली जाते.

III च्या यादृच्छिक चाचणीमध्ये, रेडिओथेरपी (29 x 1.8 Gy, 50 Gy) 70 वर्षांपेक्षा जास्त वयाच्या रूग्णांमध्ये लक्षणात्मक थेरपीपेक्षा श्रेष्ठ होती.

एकाचवेळी केमोथेरपी आणि रेडिएशन थेरपीची पद्धत

हे प्रामुख्याने मेंदूच्या घातक ग्लिओमास G3-G4 साठी विहित केलेले आहे. रेडिएशन थेरपीची पद्धत वरील योजनेनुसार रेडिएशन थेरपीच्या संपूर्ण कोर्ससाठी, टेमोडल 80 mg/m 2 तोंडी तोंडी 80 mg/m 2 सह मोनोकेमोथेरपीच्या पार्श्वभूमीवर विकिरण, सतत किंवा विभाजित कोर्सच्या पारंपारिक (मानक) किंवा कॉन्फॉर्मल मोडमध्ये चालते. (रेडिएशन थेरपी सत्रांच्या दिवसांमध्ये आणि 42-45 वेळा सुट्टीचे दिवस).

केमोथेरपी:केवळ सहायक, निओएडजुव्हंट, स्वतंत्र मोडमध्ये घातक मेंदूच्या ट्यूमरसाठी लिहून दिले जाते. केमोथेरपी आणि रेडिएशन थेरपी एकाच वेळी आयोजित करणे देखील शक्य आहे.

मेंदूच्या घातक ग्लिओमासाठी:

मेडुलोब्लास्टोमासाठी:

सारांश, ग्लिओब्लास्टोमासाठी टेमोझोलॉमाइड (टेमोडल) आणि लोमस्टिनसह सहवर्ती आणि सहायक केमोथेरपीने मोठ्या यादृच्छिक IA चाचणीमध्ये मध्यम आणि 2-वर्षांच्या जगण्यात लक्षणीय सुधारणा दर्शविली.

मोठ्या यादृच्छिक चाचणीमध्ये, प्रोकार्बझिन, लोमस्टाइन आणि व्हिन्क्रिस्टाईन (पीसीव्ही) सह सहायक केमोथेरपीने IA जगण्याची क्षमता सुधारली नाही.

तथापि, मोठ्या मेटा-विश्लेषणावर आधारित, नायट्रोसोरिया-युक्त केमोथेरपी निवडलेल्या रुग्णांमध्ये जगण्याची क्षमता सुधारू शकते.

अवास्टिन (बेव्हॅसिझुमॅब) एक लक्ष्यित औषध आहे, त्याच्या वापराच्या सूचनांमध्ये घातक ग्रेड III-IV (G3-G4) ग्लिओमास - अॅनाप्लास्टिक अॅस्ट्रोसाइटोमा आणि ग्लिओब्लास्टोमा मल्टीफॉर्मच्या उपचारांसाठी संकेत समाविष्ट आहेत. सध्या, घातक G3 आणि G4 ग्लिओमामध्ये इरिनोटेकन किंवा टेमोझोलोमाइडच्या संयोजनात मोठ्या प्रमाणात क्लिनिकल यादृच्छिक चाचण्या केल्या जात आहेत. केमो- आणि लक्ष्यित थेरपीच्या या योजनांची प्राथमिक उच्च कार्यक्षमता स्थापित केली गेली आहे.

शस्त्रक्रिया पद्धती:न्यूरोसर्जिकल रुग्णालयात केले.

बहुसंख्य प्रकरणांमध्ये, सीएनएस ट्यूमरचा उपचार शस्त्रक्रिया आहे. ट्यूमरचे एक विश्वासार्ह निदान आपल्याला सूचित केलेल्या शस्त्रक्रिया हस्तक्षेपाचा विचार करण्यास अनुमती देते. सर्जिकल उपचारांच्या शक्यतांवर मर्यादा घालणारे घटक म्हणजे ट्यूमरचे स्थानिकीकरण आणि मेंदूच्या मेंदूच्या अशा महत्त्वपूर्ण भागांच्या क्षेत्रामध्ये त्याच्या घुसखोरीच्या वाढीचे स्वरूप, जसे की ब्रेनस्टेम, हायपोथालेमस आणि बेसल गॅंग्लिया.

त्याच वेळी, न्यूरोन्कोलॉजीमधील सामान्य तत्त्व म्हणजे ट्यूमरच्या सर्वात संपूर्ण काढून टाकण्याची इच्छा. उपशामक शस्त्रक्रिया ही एक आवश्यक उपाय आहे आणि सामान्यतः मेंदूतील गाठ काढून टाकणे किंवा न काढता येण्याजोग्या इंट्रामेड्युलरी ट्यूमरमुळे रीढ़ की हड्डीचे कॉम्प्रेशन कमी करणे अशक्य असताना इंट्राक्रॅनियल प्रेशर कमी करण्याच्या उद्देशाने असते.

1. ट्यूमर संपूर्ण काढणे.

2. ट्यूमरचे उपएकूण काढणे.

3. ट्यूमर काढणे.

4. बायोप्सीसह क्रॅनियोटॉमी.

5. वेंट्रिक्युलोसिस्टरनोस्टोमी (थॉर्किलडसेन ऑपरेशन).

6. वेंट्रिकुलोपेरिटोनियल शंट.

अशाप्रकारे, ट्यूमरचे प्रमाण कमी करण्यासाठी आणि पडताळणीसाठी सामग्री मिळविण्यासाठी शस्त्रक्रिया ही सामान्यतः स्वीकारलेली प्राथमिक उपचार पद्धती आहे. ट्यूमर रेसेक्शन हे रोगनिदानविषयक मूल्याचे असते आणि जेव्हा जास्तीत जास्त सायटोरडक्शनचा प्रयत्न केला जातो तेव्हा ते सकारात्मक परिणाम देऊ शकतात.

प्रतिबंधात्मक कृती

मध्यवर्ती मज्जासंस्थेच्या घातक निओप्लाझमसाठी प्रतिबंधात्मक उपायांचे कॉम्प्लेक्स इतर स्थानिकीकरणांशी जुळते. मुळात, हे पर्यावरणाचे पर्यावरण राखणे, धोकादायक उद्योगांमध्ये कामाची परिस्थिती सुधारणे, कृषी उत्पादनांची गुणवत्ता सुधारणे, पिण्याच्या पाण्याची गुणवत्ता सुधारणे इ.

पुढील व्यवस्थापन:

1. निवासस्थानी ऑन्कोलॉजिस्ट आणि न्यूरोसर्जनचे निरीक्षण, एमआरआय किंवा सीटी स्कॅनचे परिणाम लक्षात घेऊन, तिमाहीत एकदा, पहिल्या 2 वर्षांसाठी, नंतर दर 6 महिन्यांनी एकदा, दोन वर्षांसाठी, नंतर वर्षातून एकदा. .

2. फॉलो-अपमध्ये वैद्यकीय मूल्यमापन, विशेषत: मज्जासंस्थेचे कार्य, दौरे किंवा समतुल्य आणि कॉर्टिकोस्टेरॉइडचा वापर यांचा समावेश होतो. रुग्णांनी शक्य तितक्या लवकर स्टिरॉइड्स कमी करणे आवश्यक आहे. शिरासंबंधीचा थ्रोम्बोसिस बहुतेक वेळा अकार्यक्षम किंवा वारंवार ट्यूमर असलेल्या रुग्णांमध्ये दिसून येतो.

3. केमोथेरपी (CBC), कॉर्टिकोस्टिरॉईड्स (ग्लूकोज) किंवा अँटीकॉनव्हलसंट्स (CBC, यकृत कार्य चाचण्या) प्राप्त करणार्‍या रुग्णांशिवाय प्रयोगशाळेचे मापदंड निर्धारित केले जात नाहीत.

4. इंस्ट्रुमेंटल निरीक्षण: एमआरआय किंवा सीटी - उपचार संपल्यानंतर 1-2 महिने; फॉलो-अप परीक्षेसाठी शेवटच्या उपस्थितीनंतर 6 महिने; त्यानंतरच्या 1 वेळा 6-9 महिन्यांत.

मूलभूत आणि अतिरिक्त औषधांची यादी

आवश्यक औषधे: वरील औषधोपचार आणि केमोथेरपी पहा (ibid.).

अतिरिक्त औषधे: सल्लागार डॉक्टर (नेत्ररोगतज्ज्ञ, न्यूरोपॅथॉलॉजिस्ट, हृदयरोगतज्ज्ञ, एंडोक्राइनोलॉजिस्ट, यूरोलॉजिस्ट आणि इतर) द्वारे अतिरिक्त औषधे लिहून दिली जातात जे सहवर्ती रोग किंवा सिंड्रोमच्या संभाव्य गुंतागुंतांच्या प्रतिबंध आणि उपचारांसाठी आवश्यक असतात.

उपचार परिणामकारकता आणि निदान आणि उपचार पद्धतींच्या सुरक्षिततेचे संकेतक

उपचारांच्या प्रतिसादाचे मूल्यांकन करणे शक्य असल्यास, एमआरआय केले पाहिजे. एमआरआयनुसार रेडिओथेरपी संपल्यानंतर 4-8 आठवड्यांनंतर ट्यूमरची तीव्रता आणि अपेक्षित प्रगती ही एक कृत्रिमता (स्यूडोप्रोग्रेशन) असू शकते, त्यानंतर 4 आठवड्यांनंतर पुन्हा एमआरआय अभ्यास केला पाहिजे. संकेतांनुसार ब्रेन स्किन्टीग्राफी आणि पीईटी.

केमोथेरपीच्या प्रतिसादाचे मूल्यांकन डब्ल्यूएचओच्या निकषांनुसार केले जाते, परंतु मज्जासंस्थेच्या कार्याची स्थिती आणि कॉर्टिकोस्टिरॉईड्सचा वापर (मॅकडोनाल्ड निकष) देखील विचारात घेतले पाहिजे. 6 महिन्यांत एकूण जगणे आणि प्रगती-मुक्त दर वाढवणे हे थेरपीचे वाजवी उद्दिष्ट आहे आणि असे सुचवते की स्थिर रोग असलेल्या रुग्णांना देखील चालू उपचारांचा फायदा होतो.

1. पूर्ण प्रतिगमन.

2. आंशिक प्रतिगमन.

3. प्रक्रिया स्थिरीकरण.

4. प्रगती.

मध्यवर्ती मज्जासंस्थेचे ट्यूमर- पाठीचा कणा आणि मेंदूचे विविध निओप्लाझम, त्यांचे पडदा, सेरेब्रोस्पाइनल फ्लुइड मार्ग, रक्तवाहिन्या. CNS ट्यूमरची लक्षणे अत्यंत परिवर्तनशील असतात आणि फोकल (न्यूरोलॉजिकल डेफिसिट), सेरेब्रल, समीप आणि दूरच्या प्रकटीकरणांमध्ये विभागली जातात. डायग्नोस्टिक्समध्ये, न्यूरोलॉजिकल तपासणी व्यतिरिक्त, एक्स-रे, इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल, अल्ट्रासाऊंड पद्धती आणि सेरेब्रोस्पिनल फ्लुइड पंचरचा वापर केला जातो. तथापि, एमआरआय किंवा सीटी, ट्यूमरच्या हिस्टोलॉजिकल विश्लेषणानुसार निदानाची अधिक अचूक पडताळणी केली जाते. मध्यवर्ती मज्जासंस्थेच्या ट्यूमरच्या संबंधात, शस्त्रक्रिया उपचार सर्वात प्रभावी आहे. अतिरिक्त किंवा उपशामक उपचार म्हणून केमोथेरपी आणि रेडिओथेरपी वापरणे शक्य आहे.

सामान्य माहिती

विविध डेटानुसार, सीएनएस ट्यूमर प्रति 100 हजार लोकांमध्ये 2-6 प्रकरणांच्या वारंवारतेसह आढळतात. यापैकी, अंदाजे 88% सेरेब्रल ट्यूमर आहेत आणि फक्त 12% स्पाइनल ट्यूमर आहेत. तरुण लोक विकृतीला सर्वात जास्त संवेदनशील असतात. बालरोग ऑन्कोलॉजीच्या संरचनेत, सीएनएस ट्यूमर 20% व्यापतात आणि त्यापैकी 95% मेंदूच्या ट्यूमर आहेत. अलिकडच्या वर्षांत, वृद्ध लोकांमध्ये घटनांमध्ये वाढ होण्याकडे कल आहे.

मध्यवर्ती मज्जासंस्थेचे निओप्लाझम सौम्य ट्यूमरच्या संकल्पनेच्या सामान्यतः स्वीकारल्या जाणार्‍या व्याख्येमध्ये बसत नाहीत. स्पाइनल कॅनालची मर्यादित जागा आणि कपालभाती या स्थानिकीकरणाच्या ट्यूमरचा संकुचित प्रभाव, त्यांच्या घातकतेची पर्वा न करता, पाठीचा कणा आणि मेंदूवर होतो. अशाप्रकारे, जसजसे ते वाढतात, अगदी सौम्य ट्यूमर देखील गंभीर न्यूरोलॉजिकल कमतरता आणि रुग्णाच्या मृत्यूस कारणीभूत ठरतात.

कारणे

आजपर्यंत, ट्यूमर सेल परिवर्तनास प्रारंभ करणारे घटक अभ्यासाचा विषय राहिले आहेत. किरणोत्सर्गी किरणोत्सर्गाचा ऑन्कोजेनिक प्रभाव, काही संसर्गजन्य घटक (नागीण विषाणू, एचपीव्ही, विशिष्ट प्रकारचे एडिनोव्हायरस) आणि रासायनिक संयुगे ज्ञात आहेत. ट्यूमरच्या घटनेच्या डायसोन्टोजेनेटिक पैलूंच्या प्रभावाचा अभ्यास केला जात आहे. मध्यवर्ती मज्जासंस्थेच्या ट्यूमरच्या जखमांच्या आनुवंशिक सिंड्रोमची उपस्थिती अनुवांशिक निर्धारकाची साक्ष देते. उदाहरणार्थ, रेक्लिंगहॉसेन न्यूरोफिब्रोमेटोसिस, ट्यूबरस स्क्लेरोसिस, हिप्पेल-लिंडाऊ रोग, गोर्लिन-गोल्ट्ज सिंड्रोम, टर्कोट सिंड्रोम.

ट्यूमरच्या वाढीस उत्तेजन देणारे किंवा गतिमान करणारे घटक म्हणजे मेंदूच्या दुखापती, पाठीच्या कण्याला दुखापत, व्हायरल इन्फेक्शन, व्यावसायिक धोके आणि हार्मोनल बदल असे मानले जाते. अनेक अभ्यासांनी पुष्टी केली आहे की सामान्य विद्युत चुंबकीय लहरी, ज्यात संगणक आणि मोबाईल फोन्समधून येणार्‍या आहेत, त्या वरील ट्रिगर्सपैकी नाहीत. जन्मजात इम्युनोडेफिशियन्सी, लुई-बार सिंड्रोम असलेल्या मुलांमध्ये सीएनएस ट्यूमरची वाढलेली घटना लक्षात आली.

सीएनएस ट्यूमरचे वर्गीकरण

न्यूरोलॉजी आणि न्यूरोन्कोलॉजीमधील हिस्टियोजेनेसिसच्या अनुसार, ट्यूमरचे 7 गट वेगळे केले जातात.

1. न्यूरोएक्टोडर्मल ट्यूमर: ग्लिओमास (सौम्य आणि विभेदित ऍस्ट्रोसाइटोमास, ऑलिगोडेंड्रोग्लिओमास, एपेन्डीमोमास, ग्लिओब्लास्टोमास), मेडुलोब्लास्टोमास, पाइनालोमास आणि पिनोब्लास्टोमास, कोरोइडपापिलोमास, न्यूरिनोमास, गॅंग्लियन सेल ट्यूमर (गॅन्ग्लिओसाइटोनेयूरोग्लिमास, ग्लिओब्लास्टोमास)
2. सीएनएसचे मेसेंचिमल ट्यूमरमुख्य शब्द: मेनिन्जिओमा, मेंनिंजियल सारकोमा, इंट्रासेरेब्रल सारकोमा, हेमॅन्गिओब्लास्टोमा, न्यूरोफिब्रोमा, अँजिओमा, लिपोमा
3. पिट्यूटरी ग्रंथीच्या मूळ भागातून ट्यूमर- क्रॅनीओफॅरिंजियोमास
4. हेटरोटोपिक एक्टोडर्मल निओप्लाझम(कोलेस्टीटोमास, डर्मॉइड सिस्ट)
5. CNS च्या टेराटोमास(अत्यंत दुर्मिळ)
6. सीएनएसचे मेटास्टॅटिक ट्यूमर.

सीएनएस मेटास्टेसाइज करू शकते

• अधिवृक्क ग्रंथींचे घातक ट्यूमर इ.

डब्ल्यूएचओच्या वर्गीकरणानुसार, सीएनएस ट्यूमरच्या घातकतेचे 4 अंश आहेत. मी पदवी सौम्य ट्यूमरशी संबंधित आहे. I-II अंश घातकतेच्या निम्न वर्गाशी संबंधित आहेत (कमी ग्रेड), III-IV अंश - ते उच्च (उच्च श्रेणी).

सीएनएस ट्यूमरची लक्षणे

मध्यवर्ती मज्जासंस्थेच्या ट्यूमर प्रक्रियेची लक्षणे सेरेब्रल, फोकल, दूरस्थ लक्षणे आणि शेजारच्या लक्षणांमध्ये विभागणे सामान्यतः स्वीकारले जाते.

सेरेब्रल अभिव्यक्ती सेरेब्रल आणि क्रॅनीओस्पाइनल ट्यूमरची वैशिष्ट्ये आहेत. ते बिघडलेले मद्य परिसंचरण आणि हायड्रोसेफलस, मेंदूच्या ऊतींचे सूज, रक्तवाहिन्या आणि शिरा यांच्या संकुचिततेमुळे उद्भवणारे संवहनी विकार आणि कॉर्टिकल-सबकॉर्टिकल कनेक्शनच्या विकारांमुळे होतात. अग्रगण्य सेरेब्रल लक्षण म्हणजे सेफॅल्जिया (डोकेदुखी). त्यात एक फुटणे आहे, सुरुवातीला नियतकालिक, नंतर कायमस्वरूपी, वर्ण आहे. अनेकदा मळमळ दाखल्याची पूर्तता. सेफलाल्जियाच्या शिखरावर, उलट्या अनेकदा होतात. उच्च चिंताग्रस्त क्रियाकलापांचा विकार अनुपस्थित मन, आळशीपणा, विस्मरण द्वारे प्रकट होतो. मेंदुच्या वेष्टनाचा दाह त्यांच्या जळजळ - मेंदुज्वर च्या वैशिष्ट्यपूर्ण लक्षणे होऊ शकते. अपस्माराचे दौरे असू शकतात.

निओप्लाझमच्या साइटवर मेंदूच्या ऊतींचे नुकसान झाल्यामुळे फोकल लक्षणे संबंधित आहेत. त्यांच्या मते, एखादी व्यक्ती सीएनएस ट्यूमरचे स्थान ठरवू शकते. फोकल लक्षणे म्हणजे तथाकथित "न्यूरोलॉजिकल डेफिसिट", म्हणजेच शरीराच्या एका वेगळ्या भागात विशिष्ट मोटर किंवा संवेदी कार्य कमी होणे किंवा नसणे. यामध्ये पॅरेसिस आणि अर्धांगवायू, पेल्विक डिसऑर्डर, हायपोएस्थेसिया, स्नायूंच्या टोनचे विकार, मोटर अॅक्टच्या स्टॅटिक्स आणि डायनॅमिक्समध्ये अडथळे, क्रॅनियल नर्व्ह्सच्या बिघडलेल्या कार्याची चिन्हे, डिसार्थरिया, व्हिज्युअल आणि श्रवण कमजोरी यांचा समावेश आहे जो परिधीय विश्लेषणाच्या पॅथॉलॉजीशी संबंधित नाही.

जेव्हा गाठ जवळच्या ऊतींना दाबते तेव्हा शेजारच्या भागात लक्षणे दिसतात. रेडिक्युलर सिंड्रोम हे एक उदाहरण आहे, जे पाठीच्या कण्यातील मेनिंजियल किंवा इंट्रामेड्युलरी ट्यूमरसह उद्भवते.

सेरेब्रल स्ट्रक्चर्सचे विस्थापन आणि ट्यूमरच्या जागेपासून दूर असलेल्या मेंदूच्या भागांच्या कॉम्प्रेशनमुळे दीर्घकालीन लक्षणे उद्भवतात.

विविध स्थानिकीकरणाच्या सीएनएस ट्यूमरच्या लक्षणांबद्दल अधिक तपशीलवार माहिती लेखांमध्ये आढळू शकते:

सीएनएस ट्यूमरचा कोर्स

सीएनएस निओप्लाझमच्या नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तीची सुरुवात आणि कालांतराने लक्षणांचा विकास लक्षणीयरीत्या बदलू शकतो. तथापि, त्यांच्या अभ्यासक्रमाचे अनेक मुख्य प्रकार आहेत. तर, हळूहळू सुरू होण्याच्या आणि फोकल लक्षणांच्या विकासासह, ते ट्यूमरच्या कोर्सबद्दल बोलतात, अपस्माराच्या हल्ल्यातून ट्यूमरच्या प्रकटीकरणासह, ते एपिलेप्टिफॉर्म कोर्सबद्दल बोलतात. सेरेब्रल किंवा स्पाइनल स्ट्रोकच्या प्रकाराची तीव्र सुरुवात, ट्यूमरच्या कोर्सच्या संवहनी प्रकाराचा संदर्भ देते, निओप्लाझम टिश्यूमध्ये रक्तस्त्राव होतो. दाहक कोर्स हा दाहक मायलोपॅथी किंवा मेनिंगोएन्सेफलायटीस सारख्या लक्षणांच्या हळूहळू उलगडण्याद्वारे दर्शविला जातो. काही प्रकरणांमध्ये, वेगळ्या इंट्राक्रॅनियल हायपरटेन्शनचे निरीक्षण केले जाते.

मध्यवर्ती मज्जासंस्थेच्या ट्यूमर दरम्यान, अनेक टप्पे वेगळे केले जातात:

1. भरपाई टप्पाकेवळ अस्थेनिया आणि भावनिक गडबड (चिडचिड, लॅबिलिटी) सोबत. फोकल आणि सेरेब्रल लक्षणे व्यावहारिकरित्या निर्धारित नाहीत.
2. उप-भरपाई टप्पासेरेब्रल अभिव्यक्ती द्वारे दर्शविले जाते, प्रामुख्याने मध्यम डोकेदुखीच्या स्वरूपात, चिडचिडेपणाची लक्षणे - अपस्माराचे दौरे, हायपरपॅथी, पॅरेस्थेसिया, हेलुसिनेटरी घटना. काम करण्याची क्षमता अर्धवट तुटलेली आहे. न्यूरोलॉजिकल डेफिसिट सौम्य असते आणि स्नायूंची ताकद, रिफ्लेक्सेस आणि संवेदना यामधील काही विषमता म्हणून कॉन्ट्रालेटरल बाजूच्या तुलनेत त्याची व्याख्या केली जाते. ऑप्थाल्मोस्कोपीसह, कंजेस्टिव्ह ऑप्टिक डिस्कची प्रारंभिक चिन्हे शोधली जाऊ शकतात. या टप्प्यात सीएनएस ट्यूमरचे निदान वेळेवर मानले जाते.
3. मध्यम विघटनाचा टप्पाउच्चारित अपंगत्व असलेल्या रुग्णाची मध्यम गंभीर स्थिती आणि घरगुती अनुकूलता कमी होणे द्वारे दर्शविले जाते. लक्षणांमध्ये वाढ होते, चिडचिडेपणाच्या लक्षणांपेक्षा न्यूरोलॉजिकल डेफिसिटचा प्रादुर्भाव.
4. उग्र decompensation च्या टप्प्यातरुग्ण बेड सोडत नाहीत. एक खोल न्यूरोलॉजिकल तूट, चेतनेचे विकार, हृदय आणि श्वसन क्रियाकलाप, दूरस्थ लक्षणे आहेत. या टप्प्यातील निदान उशीरा आहे. टर्मिनल टप्पा हा शरीराच्या मूलभूत प्रणालींचा अपरिवर्तनीय व्यत्यय आहे. कोमा पर्यंत चेतनेचा त्रास दिसून येतो. सेरेब्रल एडेमा, डिस्लोकेशन सिंड्रोम, ट्यूमरमध्ये रक्तस्त्राव शक्य आहे. मृत्यू काही तासांनी किंवा दिवसांनी होऊ शकतो.

मध्यवर्ती मज्जासंस्थेच्या ट्यूमरचे निदान

न्यूरोलॉजिस्टची काळजीपूर्वक तपासणी आणि अॅनामेनेसिस मध्यवर्ती मज्जासंस्थेच्या व्हॉल्यूमेट्रिक निर्मितीची उपस्थिती सूचित करू शकते. सेरेब्रल पॅथॉलॉजीचा संशय असल्यास, रुग्णाला नेत्ररोगतज्ज्ञांकडे पाठवले जाते, जिथे तो व्हिज्युअल फंक्शनची सर्वसमावेशक तपासणी करतो: ऑप्थाल्मोस्कोपी, परिमिती, व्हिज्युअल तीव्रतेचे निर्धारण. पिट्यूटरी एडेनोमा - पिट्यूटरी हार्मोन्सच्या पातळीचे निर्धारण करून, सामान्य क्लिनिकल प्रयोगशाळा अभ्यास आयोजित केला. अनुक्रमे ईईजी, इको-ईजी आणि मणक्याच्या एक्स-रेच्या परिणामी मेंदू किंवा पाठीच्या कण्यातील ट्यूमरच्या उपस्थितीचा अप्रत्यक्ष पुरावा मिळू शकतो. लंबर पंचर लिकोरोडायनामिक्सच्या स्थितीचा न्याय करण्यास अनुमती देते. सेरेब्रोस्पिनल फ्लुइडच्या अभ्यासात, उच्चारित हायपरल्ब्युमिनोसिस ट्यूमरच्या बाजूने साक्ष देतो, ट्यूमर पेशी नेहमी आढळत नाहीत.

निदान करताना ट्यूमरचा आण्विक अनुवांशिक उपप्रकार निश्चित करणे ही मुख्य नवकल्पना आहे. मला हे उपचार पद्धती आणि नियमानुसार रोगनिदान ठरवण्याच्या दिशेने एक मोठे पाऊल म्हणून दिसते, जरी अर्थातच समस्या तांत्रिक क्षमतेच्या कमतरतेवर अवलंबून आहे (विशेषतः आपल्या देशात, दुर्दैवाने).

2016 WHO CNS ट्यूमर वर्गीकरणातील प्रमुख बदलांचा सारांश:

1. आण्विक युगात CNS ट्यूमरचे निदान कसे केले जाते याची संकल्पना तयार केली जाते

2. डिफ्यूज ग्लिओमाची मूलभूत पुनर्रचना, अनुवांशिकरित्या निर्धारित फॉर्मच्या संयोजनासह

3. मेडुलोब्लास्टोमाची मूलभूत पुनर्रचना, अनुवांशिकरित्या निर्धारित फॉर्मच्या संयोजनासह

4. अनुवांशिकदृष्ट्या परिभाषित स्वरूपांचे एकत्रीकरण आणि "आदिम न्यूरोएक्टोडर्मल ट्यूमर" शब्द हटवून इतर भ्रूण ट्यूमरची मूलभूत पुनर्रचना

5. अनुवांशिकरित्या परिभाषित एपेंडीमोमा रूपे एकत्र करणे

6. बालरोगशास्त्रातील नाविन्यपूर्ण विशिष्ट दृष्टीकोन, नवीन, अनुवांशिकरित्या निर्धारित फॉर्मच्या संकेतांसह

7. नवीन निवडलेले फॉर्म आणि पर्याय, नमुने जोडणे

a IDH-जंगली प्रकार आणि ग्लिओब्लास्टोमाचे IDH-म्युटंट प्रकार (फॉर्म)

b डिफ्यूज मिडलाइन ग्लिओमा, H3 K27M - उत्परिवर्तन (फॉर्म)

c बहुस्तरीय रोझेट्ससह भ्रूण ट्यूमर, C19MC- बदल (फॉर्म)

d एपेंडिमोमा, RELA-पॉझिटिव्ह (फॉर्म)

e डिफ्यूज लेप्टोमेनिंगियल ग्लिओन्युरोनल ट्यूमर (फॉर्म)

f अॅनाप्लास्टिक PXA (आकार)

g एपिथेलियल ग्लिओब्लास्टोमा (पर्याय)

h आदिम न्यूरोनल घटकासह ग्लिओब्लास्टोमा (नमुना)

8. जुने फॉर्म, रूपे आणि अटी कमी करणे

a मेंदूचा ग्लिओमॅटोसिस

b ऍस्ट्रोसाइटोमाचे प्रोटोप्लाज्मिक आणि फायब्रिलर रूपे

c एपेंडिमोमाचे सेल्युलर प्रकार

d संज्ञा: आदिम न्यूरोएक्टोडर्मल ट्यूमर

9. अॅटिपिकल मेनिन्जिओमासाठी निकष म्हणून मेंदूच्या आक्रमणाची भर

10. सॉलिटरी फायब्रॉइड्स आणि हेमॅन्गिओपेरिसायटोमास (एसएफटी/एचपीसी) ची पुनर्रचना आणि हे बदल सुव्यवस्थित करण्यासाठी स्टेजिंग सिस्टमचे रुपांतर

11. संकरित नर्व्ह शीथ ट्यूमरसह मज्जातंतू आवरण गाठ आणि मेलानोसाइटिक श्वानोमा आणि इतर श्वानोमास वेगळे करणे यासह विस्तार आणि आकार परिवर्तन

12. मध्यवर्ती मज्जासंस्थेच्या हेमॅटोपोएटिक / लिम्फॉइड ट्यूमरसह (लिम्फोमास आणि हिस्टियोसाइटिक ट्यूमर) फॉर्ममध्ये वाढ.

डिफ्यूज ग्लिओमास

पूर्वी, सर्व अॅस्ट्रोसाइटिक ट्यूमर एका गटात गटबद्ध केले गेले होते, आता पसरलेल्या घुसखोर ग्लिओमास (अॅस्ट्रोसाइटिक किंवा ऑलिगोडेंड्रोग्लियल) एकत्र गटबद्ध केले आहेत: केवळ त्यांच्या वाढ आणि विकासाच्या वैशिष्ट्यांवर आधारित नाही तर IDH1 आणि IDH2 मधील सामान्य चालक उत्परिवर्तनांच्या आधारावर अधिक. जीन्स रोगजनक दृष्टिकोनातून, हे एक गतिशील वर्गीकरण प्रदान करते जे फेनोटाइप आणि जीनोटाइपवर आधारित आहे; रोगनिदानविषयक दृष्टिकोनातून, हे समान प्रोग्नोस्टिक मार्कर असलेल्या ट्यूमरचे गट आहेत; उपचारांच्या युक्तीच्या दृष्टीने, हे जैविक आणि अनुवांशिकदृष्ट्या समान स्वरूपासाठी थेरपी (पारंपारिक किंवा लक्ष्यित) वापरण्यासाठी मार्गदर्शक आहे.

या वर्गीकरणात, डिफ्यूज ग्लिओमामध्ये स्टेज 2 आणि 3 अॅस्ट्रोसाइटिक ट्यूमर, स्टेज 2 आणि 3 ऑलिगोडेंड्रोग्लिओमास, स्टेज 4 ग्लिओब्लास्टोमास आणि संबंधित डिफ्यूज बालपण ग्लिओमा समाविष्ट आहेत. हा दृष्टीकोन अॅस्ट्रोसाइटोमास वेगळे करतो ज्यांच्या वाढीचे प्रमाण अधिक मर्यादित आहे, वंशानुगत IDH उत्परिवर्तनांची दुर्मिळता आणि वारंवार BRAF (पायलोसायटिक अॅस्ट्रोसाइटोमा, प्लेमॉर्फिक xanthoastrocytoma) किंवा TSC1/TSC2 उत्परिवर्तन (सबपिंडिमल जायंट सेल अॅस्ट्रोसाइटोमा म्युटेशन्स म्युटेशन्स) दुसऱ्या शब्दांत, डिफ्यूज अॅस्ट्रोसाइटोमा आणि ऑलिगोडेंड्रोब्लास्टोमा हे डिफ्यूज अॅस्ट्रोसाइटोमा आणि पायलोसायटिक अॅस्ट्रोसाइटोमापेक्षा जास्त समान आहेत; कुटुंबवृक्ष पुन्हा रेखाटला गेला आहे.

डिफ्यूज अॅस्ट्रोसाइटोमा आणि अॅनाप्लास्टिक अॅस्ट्रोसाइटोमा

स्टेज 2 डिफ्यूज अॅस्ट्रोसाइटोमा आणि स्टेज 3 अॅनाप्लास्टिक अॅस्ट्रोसाइटोमा आता IDH म्युटंट प्रकार, IDH वाइल्ड प्रकार आणि NOS श्रेणींमध्ये विभागले गेले आहेत. स्टेज 2 आणि 3 ट्यूमरमध्ये, उत्परिवर्तन शोध उपलब्ध असल्यास बहुतेक प्रकरणे IDH उत्परिवर्ती असतील. जर IDH1 प्रथिनेचे IHC उत्परिवर्तन R132H आणि IDH1 जनुकाच्या कोडोन 132 मध्ये आणि IDH जनुकाच्या कोडोन 172 मध्ये उत्परिवर्तनांचा अनुक्रम आढळला नाही किंवा IDH1 जनुकाच्या 132 आणि IDH जनुकाच्या कोडोन 172 मध्ये केवळ उत्परिवर्तन आढळून आले. आढळले नाही, तर नमुना IDH-wild. प्रकाराला दिला जाऊ शकतो. हे लक्षात ठेवले पाहिजे की डिफ्यूज IDH-जंगली-प्रकारचे अॅस्ट्रोसाइटोमा अत्यंत दुर्मिळ आहेत आणि गॅंग्लिओग्लिओमाचे चुकीचे निदान टाळले पाहिजे; शिवाय, IDH-जंगली-प्रकारचे अॅनाप्लास्टिक अॅस्ट्रोसाइटोमास देखील दुर्मिळ आहेत, अशा ट्यूमरमध्ये बहुतेकदा IDH-जंगली-प्रकारच्या ग्लिओब्लास्टोमाची अनुवांशिक वैशिष्ट्ये असतात. जर IDH उत्परिवर्तनांचा पूर्ण शोध घेणे शक्य नसेल, तर निदान एकतर डिफ्यूज अॅस्ट्रोसाइटोमा NOS किंवा अॅनाप्लास्टिक अॅस्ट्रोसाइटोमा NOS आहे. IDH उत्परिवर्तन असलेल्या प्रकरणांसाठी रोगनिदान अधिक अनुकूल आहे.

डिफ्यूज अॅस्ट्रोसाइटोमाचे दोन प्रकार वर्गीकरणातून काढून टाकण्यात आले आहेत: प्रोटोप्लाज्मोसाइटिक अॅस्ट्रोसाइटोमा आणि फायब्रिलर अॅस्ट्रोसाइटोमा. अशाप्रकारे, केवळ जेमिस्टोसाइटिक एट्रोसाइटोमा, डिफ्यूज एट्रोसाइटोमाचे एक प्रकार म्हणून, एक IDH उत्परिवर्तन आहे. मेंदूचे ग्लिओमॅटोसिस देखील वर्गीकरणातून काढून टाकले जाते.

ग्लिओब्लास्टोमास

ग्लिओब्लास्टोमास IDH-जंगली-प्रकारचे ग्लिओब्लास्टोमास (सुमारे 90% प्रकरणे) मध्ये विभागले गेले आहेत, जे बहुतेक वेळा वैद्यकीयदृष्ट्या परिभाषित प्राथमिक किंवा डी नोवो ग्लिओब्लास्टोमासशी संबंधित असतात आणि 55 वर्षांपेक्षा जास्त वयाच्या रूग्णांमध्ये प्राबल्य असतात; आयडीएच-म्युटंट प्रकाराचे ग्लिओब्लास्टोमास (सुमारे 10% प्रकरणे), जे तथाकथित दुय्यम ग्लिओब्लास्टोमासशी संबंधित असतात आणि प्राथमिक पसरलेल्या लो-स्टेज ग्लिओमासह आणि तरुण रुग्णांमध्ये जास्त वेळा आढळतात (टेबल 4); आणि ग्लिओब्लास्टोमा एनओएस, आयडीएच उत्परिवर्तनाची संपूर्ण ओळख शक्य नसलेल्या प्रकरणांसाठी निदान.

ग्लिओब्लास्टोमाचा एक सशर्त नवीन प्रकार वर्गीकरणात सादर केला गेला आहे: एपिथेलिओइड ग्लिओब्लास्टोमा. अशाप्रकारे, जायंट सेल ग्लिओब्लास्टोमा आणि ग्लिओसारकोमा हे IDH-जंगली प्रकार ग्लिओब्लास्टोमा या संज्ञेखाली एकत्र केले जातात. एपिथेलिओइड ग्लिओब्लास्टोमास इओसिनोफिलिक सायटोप्लाझम, बबली क्रोमॅटिन (थोडे क्रोमॅटिन असताना सेल डाग होण्याचे वैशिष्ट्य????), एक प्रमुख केंद्रक (मेलेनोमा पेशींसारखे), कधीकधी रॅबडॉइड पेशींच्या उपस्थितीसह मोठ्या एपिथेलिओइड पेशींचे वैशिष्ट्य आहे. मुले आणि तरुण प्रौढांमध्ये, सामान्यतः वरवरच्या सेरेब्रल किंवा डायनेसेफॅलिक, BRAF V600E उत्परिवर्तन सामान्य आहे (IHC द्वारे शोधले जाऊ शकते).

Rhabdoid glioblastoma INI1 अभिव्यक्ती गमावण्याच्या आधारावर समान एपिथेलिओइड ग्लिओब्लास्टोमापासून वेगळे केले गेले. एपिथेलिओइड ग्लिओब्लास्टोमास, जंगली-प्रकार IDH मध्ये सामान्य प्रौढ IDH-जंगली-प्रकार ग्लिओब्लास्टोमाची काही इतर आण्विक वैशिष्ट्ये असतात, जसे की EGFR प्रवर्धन आणि गुणसूत्र 10 नष्ट होणे; त्याऐवजी, ODZ3 चे हेमिझिगस हटवणे सामान्य आहे. अशी प्रकरणे बहुतेक वेळा कमी-स्टेज पूर्ववर्तीशी संबंधित असू शकतात, बहुतेकदा प्लेमॉर्फिक अॅस्ट्रोसाइटोमाची वैशिष्ट्ये दर्शवितात.

वैज्ञानिक पुनरावलोकने

© बटोरोयेव यु.के. - 2009

केंद्रीय तंत्रिका तंत्राच्या ट्यूमरच्या वर्गीकरणाच्या नवीन नॉसॉलॉजिकल स्वरूपांवर (चौथी आवृत्ती, 2007)

यु.के. बटोरोएव्ह

(इर्कुट्स्क स्टेट इन्स्टिट्यूट फॉर पोस्ट ग्रॅज्युएट मेडिकल एज्युकेशन, रेक्टर - डॉक्टर ऑफ मेडिकल सायन्सेस, प्रा. व्ही. व्ही. शप्राख, विभाग

ऑन्कोलॉजी, डोके - एमडी, प्रा. व्ही.व्ही. ड्वोर्निचेन्को)

सारांश. 2007 मध्ये पुनर्प्रकाशित केंद्रीय तंत्रिका तंत्राच्या ट्यूमरच्या डब्ल्यूएचओ वर्गीकरणाचे मूळ भाषांतर, आधुनिक मॉर्फोजेनेटिक संकल्पना लक्षात घेऊन काही नवीन नॉसॉलॉजीजच्या वर्णनासह सादर केले आहे. घातकता आणि आयसीडी-ऑन्कोलॉजिकल कोडच्या पदवीचे श्रेणीकरण दिले आहे. मज्जासंस्थेच्या ट्यूमरच्या घटनेशी संबंधित आनुवंशिक ट्यूमर सिंड्रोमचे संक्षिप्त वर्णन दिले आहे.

मुख्य शब्द: डब्ल्यूएचओ हिस्टोलॉजिकल वर्गीकरण, सीएनएस ट्यूमर.

मध्यवर्ती मज्जासंस्थेच्या ट्यूमरचे वर्गीकरण (2007)

वाय.के. बतोरोएव (इर्कुट्स्क स्टेट इन्स्टिट्यूट फॉर मेडिकल अॅडव्हान्स्ड स्टडीज)

सारांश वर्ल्ड हेल्थ ऑर्गनायझेशन (डब्ल्यूएचओ) च्या मध्यवर्ती मज्जासंस्थेच्या ट्यूमरच्या वर्गीकरणाचे मूळ भाषांतर सादर केले गेले आहे, 2007 मध्ये प्रकाशित झालेल्या चौथ्या आवृत्तीचे भाषांतर, अनेक नवीन नोसोलॉजिकल स्वरूपांची यादी आहे. भिन्न वय वितरण, स्थान, अनुवांशिक प्रोफाइल किंवा क्लिनिकल वर्तनाचा पुरावा असल्यास हिस्टोलॉजिकल रूपे जोडली गेली. WHO ग्रेडिंग योजना आणि अनुवांशिक प्रोफाइलवरील विभाग अद्ययावत केले गेले आणि प्रीडिस्पोझिशन सिंड्रोम हे फॅमिलीअल ट्यूमर सिंड्रोमच्या यादीमध्ये समाविष्ट केले गेले ज्यामध्ये सामान्यत: मज्जासंस्थेचा समावेश होतो.

मुख्य शब्द: WHO वर्गीकरण, मध्यवर्ती मज्जासंस्थेचे ट्यूमर.

ऑन्कोलॉजिकल संस्थांच्या कामात, एक एकीकृत रूब्रिकिफिकेशन, नामकरण आणि वर्गीकरण अत्यंत महत्वाचे आहे. ऑन्कोलॉजिस्ट, केमोथेरपिस्ट, रेडिओलॉजिस्ट, सर्जन, विविध प्रोफाइलचे इंटर्निस्ट आणि पॅथॉलॉजिस्ट यांच्या संवादाची ही भाषा आहे; ते शक्य तितके सोपे, स्पष्ट, प्रवेशयोग्य आणि आंतरराष्ट्रीय असावे. मज्जासंस्थेच्या (एनएस) ट्यूमरच्या WHO वर्गीकरणाचे भाषांतर करण्यास प्रारंभ करून, लेखकांना रशियामधील पॅथोएनाटोमिकल आणि सांख्यिकीय सेवांच्या सद्य स्थितीची स्पष्ट कल्पना होती - त्याची राजधानी, प्रादेशिक केंद्रे आणि "आउटबॅक" मध्ये. रशियन भाषेत आधुनिक डब्ल्यूएचओ वर्गीकरणाच्या कमतरतेमुळे, आपल्या देशातील बहुतेक पॅथॉलॉजिस्ट आणि वैद्यकीय सांख्यिकीशास्त्रज्ञ विविध प्रकारचे ट्यूमर वर्गीकरण वापरतात. अनेक पॅथॉलॉजिस्ट 1979 च्या सीएनएस ट्यूमरचे कालबाह्य "जिनेव्हा" WHO वर्गीकरण वापरतात, बी.एस.च्या त्या वर्षांसाठी (1969) उत्कृष्ट मोनोग्राफचे वर्गीकरण. खोमिन्स्की आणि वैद्यकीय आकडेवारी - आयसीडी -10. ट्यूमरचे निदान करण्यासाठी नवीन आण्विक जैविक पद्धतींचा वापर करून प्राप्त झालेल्या तथ्यांचे संचय आणि आकलन, कधीकधी विरोधाभासी, ट्यूमरच्या WHO वर्गीकरणात सुधारणा करण्याची आवश्यकता स्पष्ट झाली. 1993 मध्ये, पी. क्लेह्यूज, पी. बर्गर आणि बी. शेईथॉअर यांच्या नेतृत्वाखाली, सीएनएस ट्यूमरच्या वर्गीकरणाची सुधारित, दुसरी आवृत्ती दिसून आली. 2000 पासून, इंटरनॅशनल एजन्सी फॉर रिसर्च कॅन्सर, फ्रान्स (इंटरनॅशनल एजन्सी फॉर रिसर्च कॅन्सर - IARC), जे WHO चे संरचनात्मक विभाग आहे, तिसरे प्रकाशित करण्यास सुरुवात केली आहे आणि 2007 मध्ये आधीच तथाकथित "ब्लू बुक'ची चौथी मालिका प्रकाशित केली आहे. " (निळी पुस्तके, ज्यांना वैशिष्ट्यपूर्ण लोगोमुळे त्यांचे नाव मिळाले) -

हिस्टोलॉजिकल डब्ल्यूएचओ विविध अवयवांच्या ट्यूमरचे वर्गीकरण. पहिल्या आवृत्तीत, 25 खंड प्रकाशित केले गेले, तिसऱ्या - 9 मध्ये, ज्यामध्ये जवळजवळ सर्व अवयव आणि ऊतींचे ट्यूमर समाविष्ट होते.

तिसऱ्या आणि चौथ्या आवृत्तीच्या NS ट्यूमरचे वर्गीकरण पहिल्या (1979) आणि दुसऱ्या (1993) दोन्हीपेक्षा लक्षणीय भिन्न आहे. जर पहिली आवृत्ती सोव्हिएत युनियनमध्ये रशियन भाषेत अनुवादित केली गेली आणि मेडिसीना पब्लिशिंग हाऊसने त्याची प्रतिकृती तयार केली, तर दुसरी आवृत्ती फारशी ज्ञात नव्हती. वर्गीकरण स्वतः सेंट पीटर्सबर्ग पॅथॉलॉजिस्टने अनुवादित केले होते न्यूरोसर्जिकल इन्स्टिट्यूट डी.एन. Matsko, ज्यांनी M.F. ला समर्पित 1996 च्या वर्धापनदिन संग्रहात या भाषांतरासह संक्षिप्त भाष्य केले. ग्लाझुनोव्ह. परंतु बहुतेक घरगुती पॅथॉलॉजिस्ट, न्यूरोसर्जन आणि ऑन्कोलॉजिस्ट यांना ते अज्ञात राहिले. नंतर, 1998 मध्ये, डी.एन. Matsko, A. G. Korshunov च्या सहकार्याने, "Atlas of Tumors of the Central Nervous System" प्रकाशित केले, जे मूळ, लेखकाच्या वर्गीकरणावर आधारित होते, 1993 च्या WHO वर्गीकरणापेक्षा फारसे वेगळे नाही. आजपर्यंत त्याची प्रासंगिकता गमावलेली नाही. , आणि हे रशियन परिस्थितीनुसार WHO वर्गीकरणाची "स्वरूपित" आवृत्ती मानली जाऊ शकते.

आण्विक जैविक पद्धतींचा, विशेषत: इम्युनोमॉर्फोलॉजिकल पद्धतींचा वेगवान विकास लक्षात घेता, 1980-90 च्या दशकात, अनेक ट्यूमरचे हिस्टोजेनेसिस निश्चित केले गेले, ज्यामुळे केवळ नवीन नॉसोलॉजिकल युनिट्सचे पृथक्करण झाले नाही तर काही इतरांचे पुनर्वर्गीकरण देखील झाले. अशाप्रकारे, ग्लिओब्लास्टोमास, त्यांचे अॅस्ट्रोग्लियल स्वरूप प्रकट केल्यानंतर, "भ्रूण" ट्यूमरच्या गटातून "अॅस्ट्रोसाइटिक" ट्यूमरमध्ये हस्तांतरित केले गेले, अशा प्रकारे त्यांच्या ऑन्को-ची तार्किक साखळी पूर्ण केली.

उत्पत्ती: अॅस्ट्रोसाइटोमा ^ अॅनाप्लास्टिक अॅस्ट्रोसाइटोमा ^ ग्लिओब्लास्टोमा. पूर्वी, असे चुकीचे मानले जात होते की ग्लिओब्लास्टोमा हिस्टोजेनेटिकरीत्या ऍस्ट्रोग्लिया आणि ऑलिगोडेंड्रोग्लिया या दोन्हीपासून आणि अगदी एपेन्डिमापासून देखील येऊ शकतो. मेनिन्जिओमासचा गट लक्षणीय बदलला होता, जे घातकतेच्या डिग्रीनुसार (नमुनेदार, अॅटिपिकल आणि अॅनाप्लास्टिक) तीन गटांमध्ये विभागले गेले होते. ठराविक मेनिन्जिओमामध्ये जोडले गेले: मायक्रोसिस्टिक, सेक्रेटरी, मेटाप्लास्टिक, लिम्फोप्लाझमॅसिटिक. क्लियर सेल आणि कॉर्डॉइड अॅटिपिकल ग्रुपमध्ये जोडले गेले आणि ऍनाप्लास्टिक ग्रुपमध्ये पॅपिलरी आणि रॅबडॉइड जोडले गेले. मेनिन्जिओमासच्या गटातून, हेमॅन्जिओब्लास्टिक आणि हेमॅनो-हायपेरिसिटिक मेनिन्जिओमा सामान्यतः व्युत्पन्न केले गेले होते, जे झिल्लीच्या मेसेन्कायमल ट्यूमरमध्ये हस्तांतरित केले गेले होते.

पुस्तकांची तिसरी आणि चौथी आवृत्ती - समान मालिकेचे डब्ल्यूएचओ वर्गीकरण मागील दोनपेक्षा मूलभूतपणे भिन्न आहेत. हे फरक, प्रथम, सहभागींच्या संख्येशी संबंधित आहेत. जर पूर्वी सहभागींचे वर्तुळ 20-25 लोकांपर्यंत मर्यादित होते: 12 नेते, 10-12 तज्ञ आणि समीक्षकांची समान संख्या, आता प्रत्येक पुस्तकातील सहभागींची संख्या (आतापर्यंत एकूण नऊ आहेत) 77 ते 143 पर्यंत आहे. प्रत्येक खंडावरील काम अशा "ब्लू बुक" दोन किंवा तीन संपादकांद्वारे पर्यवेक्षण केले जाते आणि सर्वात शीर्षक असलेल्या सह-लेखकांना (सुमारे वीस) सुरुवातीच्या आणि समारोपाच्या बैठकांमध्ये भाग घेण्यासाठी आमंत्रित केले जाते, जेथे मुख्य निर्णय घेतले जातात. दुसरे म्हणजे, प्रकाशनाचे स्वरूप आणि व्हॉल्यूम वाढला आहे आणि पूर्वीचा लोगो, जो सर्वसाधारणपणे राहिला आहे, त्याला सर्वात वैशिष्ट्यपूर्ण रंग चित्रांसह पूरक केले गेले आहे. तिसऱ्या आवृत्तीच्या पुस्तकांच्या मुखपृष्ठावर, "ट्यूमरचे आंतरराष्ट्रीय हिस्टोलॉजिकल वर्गीकरण" या शीर्षकाऐवजी, "ट्यूमरचे पॅथॉलॉजी आणि जेनेटिक्स" आहे, जे ट्यूमरचे निदान स्पष्ट करण्यासाठी मूलभूतपणे नवीन दृष्टिकोनांवर जोर देते. प्रत्येक व्हॉल्यूमच्या सुरूवातीस, वर्गीकरण स्वतः दिले जातात, जे रोगांचे आंतरराष्ट्रीय वर्गीकरण - ऑन्कोलॉजिकल (ICD / O) चे कोड दर्शवतात. प्रत्येक ऑन्कोलॉजिकल युनिटला चार-अंकी आयसीडी/ओ कोड नियुक्त केला जातो आणि घातकतेची डिग्री एका तिरकस रेषेद्वारे दर्शविली जाते (0 - सौम्य ट्यूमर, 1 - मध्यवर्ती घातक ट्यूमर, स्थानिक पातळीवर आक्रमक किंवा क्वचितच मेटास्टेसिंग, 2 - कार्सिनोमा "मध्ये सीटू", 3 - घातक ट्यूमर). एक संपूर्ण अध्याय एका वेगळ्या नॉसॉलॉजिकल युनिटला समर्पित आहे, जो त्याचे लेखक दर्शवितो. प्रत्येक अध्यायाच्या सुरूवातीस, नॉसॉलॉजीची व्याख्या दिली जाते, त्याची पूर्वीची नावे, समानार्थी शब्द, आयसीडी / ओ कोड, नंतर घटनेची वारंवारता, आवडते स्थानिकीकरण, वय आणि लिंग. त्याची वैशिष्ट्यपूर्ण क्लिनिकल लक्षणे, एक्स-रे, सीटी आणि अल्ट्रासाऊंड प्रतिमांची वैशिष्ट्ये, रुब्रिफिकेशन आणि स्टेजिंगचे निकष तपशीलवार दिले आहेत. त्यानंतर, काढलेल्या ट्यूमरच्या मॅक्रोप्रिपेरेशनचे स्वरूप वर्णन केले जाते, एक तपशीलवार हिस्टोलॉजिकल चित्र दिले जाते, जे काही निकष दर्शवते, जसे की माइटोटिक इंडेक्स किंवा नेक्रोसिसचे क्षेत्र, घातकतेची डिग्री निश्चित करण्यासाठी आवश्यक आहे. पुढे, मागील परिस्थितीचे वर्णन केले आहे, इम्युनोहिस्टोकेमिकल प्रोफाइल, सायटोजेनेटिक, आण्विक अनुवांशिक अभ्यासाचा डेटा, तसेच पुनरावृत्ती, अस्तित्व आणि रोगनिदान निर्धारित करणारे आकारशास्त्रीय निकष दिले आहेत. वर्णने सोबत आहेत

भरपूर रंगीत चित्रे. प्रत्येक पुस्तकाच्या शेवटी संदर्भित लेखांची यादी असते. अशा यादीमध्ये दोन ते तीन हजार स्त्रोतांचा समावेश आहे. पुस्तकाचा शेवट वर्णक्रमानुसार लेखकांच्या यादीसह होतो, ज्यामध्ये पोस्ट आणि ई-मेल पत्ते दिलेले आहेत, जे त्यांचे कार्य आणि स्थान दर्शवितात.

"WHO वर्गीकरण ऑफ CNS ट्यूमर" हा खंड 2007 मध्ये बोस्टन डी. लुईस येथील अमेरिकन पॅथॉलॉजिस्टच्या नेतृत्वाखाली लेखकांच्या गटाच्या संपादनाखाली प्रकाशित झाला होता. रशियासह 20 देशांतील 74 तज्ञांनी त्याच्या निर्मितीमध्ये भाग घेतला - ए.जी. कोर्शुनोव्ह, डोके न्यूरोसर्जिकल इन्स्टिट्यूटचा पॅथोमॉर्फोलॉजी विभाग. एन.एन. बर्डेन्को.

पॅथॉलॉजिस्ट, न्यूरोसर्जन, न्यूरोलॉजिस्ट, ऑन्कोलॉजिस्ट आणि वैद्यकीय सांख्यिकीशास्त्रज्ञ (तक्ता 1) यांच्यासाठी उपयुक्त ठरेल अशा वर्गीकरणाचे आमचे भाषांतर येथे आहे.

या प्रकारात, पूर्वीच्या वर्गीकरणाच्या तुलनेत, ट्यूमरच्या श्रेणीमध्ये चर्चेत लक्षणीय बदल झाले आहेत: 1) मध्यवर्ती मज्जासंस्थेच्या ट्यूमर आणि क्रॅनियल नर्व्हसच्या ट्यूमर व्यतिरिक्त, परिधीय मज्जासंस्थेच्या ट्यूमर देखील आहेत. विचारात घेतले, ज्याची पूर्वी सॉफ्ट टिश्यू ट्यूमरच्या वर्गीकरणामध्ये चर्चा केली गेली होती, ज्यापासून ते अनुक्रमे प्राप्त झाले होते; 2) पिट्यूटरी एडेनोमास, जे अंतःस्रावी प्रणालीच्या ट्यूमरमध्ये मानले जातात, ते देखील वगळलेले आहेत; 3) वर्गीकरणामध्ये CNS चा समावेश असलेल्या आनुवंशिक ट्यूमर सिंड्रोमचा समावेश नाही, परंतु तपशीलवार विचार केला जातो आणि मुख्य ऑन्कोजीन आणि सप्रेसर जनुकांच्या मॅपिंगसह क्रोमोसोमल विकृती दर्शवते.

सीएनएस ट्यूमरच्या घातकतेच्या श्रेणीच्या श्रेणीकरणाची दुहेरी प्रणाली लक्षात घेतली पाहिजे. प्रथम आयसीडी/ओ प्रणालीनुसार एन्कोड करतो आणि हा 4-अंकी कोड उजवीकडील तक्त्यामध्ये दर्शविला जातो, जिथे घातकतेची डिग्री एका अंशाद्वारे संख्यांद्वारे दर्शविली जाते: /0 - सौम्य ट्यूमर, /1 - ट्यूमर घातकतेची मध्यवर्ती डिग्री, /2 - कार्सिनोमा "स्थितीत", /3 - घातक ट्यूमर. याव्यतिरिक्त, ट्यूमरचे दुसर्या प्रमाणात मूल्यांकन करणे आवश्यक आहे - घातकतेच्या पदवीचे श्रेणीकरण, विशेषत: मध्यवर्ती मज्जासंस्थेच्या ट्यूमरसाठी विकसित केले गेले, ज्याचा पाया 1949 मध्ये उत्कृष्ट अमेरिकन न्यूरोपॅथॉलॉजिस्ट जेडब्ल्यू केर्नोजेन यांनी घातला. त्याचा विकास या वस्तुस्थितीमुळे होते की औपचारिक रूपात्मक श्रेणीकरण ट्यूमरच्या घातकतेची डिग्री, उदाहरणार्थ, ब्रॉडर्स (ए. सी. ब्रोडर्स, 1948) द्वारे प्रस्तावित एपिथेलियल कार्सिनोमासाठी, मध्यवर्ती मज्जासंस्थेच्या ट्यूमरसाठी अनेक कारणांमुळे पूर्णपणे स्वीकार्य नाही. :

ट्यूमरची अखंड वाढ, अगदी पूर्णपणे सौम्य, अगदी कपालभातीच्या आत, मेंदूच्या महत्वाच्या संरचनेचे संकुचित होऊ शकते आणि मृत्यू होऊ शकतो, जे अर्थातच प्रक्रियेची क्लिनिकल घातकता दर्शवते;

प्रक्रियेचा असा कोर्स कोणत्याही ट्यूमरमुळे होऊ शकतो, त्याची हिस्टोलॉजिकल रचना आणि घातकतेची डिग्री विचारात न घेता;

कोणत्याही हिस्टोटाइपचा ट्यूमर आणि कोणत्याही प्रमाणात घातकपणा, अगदी अगदी लहान आकाराचा, कोणत्याही, सर्वात गंभीर परिणामांसह occlusive हायड्रोसेफलस होऊ शकतो;

सीएनएस ट्यूमरच्या घातकतेच्या डिग्रीचे मूल्यांकन करताना, घातकतेसाठी काही सामान्य मॉर्फोलॉजिकल निकष

तक्ता 1

CNS ट्यूमरचे WHO वर्गीकरण (2GG7)

ट्यूमर प्रकार कोड डिग्री घातकपणा

ICD/गुणवत्तेबद्दल यू)

1. न्यूरोएपिथेलियल ट्यूमर

१.१. अॅस्ट्रोसाइट ट्यूमर

पायलोसाइटिक अॅस्ट्रोसाइटोमा 9421/1 G = I

पायलोमायक्सॉइड अॅस्ट्रोसाइटोमा 9425/3 जी = II

सबपेंडिमल जायंट सेल अॅस्ट्रोसाइटोमा 9384/3 G = I

प्लेओमॉर्फिक झँथोएस्ट्रोसाइटोमा 9424/3 जी = I

डिफ्यूज एस्ट्रोसाइटोमा 9420/3 G = II

फायब्रिलर 9420/3 G = II

प्रोटोप्लाज्मिक 9410/3 G = II

मास्ट सेल 9411/3 G = II

अॅनाप्लास्टिक अॅस्ट्रोसाइटोमा 9401/3 G = III

ग्लिओब्लास्टोमा 9440/3 G = IV

जायंट सेल ग्लिओब्लास्टोमा 9441/3 G = IV

ग्लिओसारकोमा 9442/3 जी = IV

मेंदूचे ग्लिओमॅटोसिस 9381/3 जी = III

१.२. ऑलिगोडेंड्रोग्लियल ट्यूमर

Oligodendroglioma 9450/3 G = II

अॅनाप्लास्टिक ऑलिगोडेंड्रोग्लिओमा 9451/3 जी = III

१.३. ऑलिगोएस्ट्रोसाइटिक ट्यूमर

ऑलिगोएस्ट्रोसाइटोमा 9382/3 जी = II

अॅनाप्लास्टिक ऑलिगोएस्ट्रोसाइटोमा 9382/3 जी = III

१.४. एपेन्डिमल ट्यूमर

मायक्सोपॅपिलरी एपेंडिमोमा 9394/1 G = I

सुपेंडिमोमा 9381/1 G = I

एपेंडिमोमा 9391/3 G = II

सेल्युलर 9391/3 G = II

पॅपिलरी 9391/3 G = II

स्पष्ट सेल 9391/3 G = II

tanic 9391/3 G = II

अॅनाप्लास्टिक एपेंडिमोमा 9392/3 G = III

1.5. कोरोइड प्लेक्ससचे ट्यूमर

कोरॉइड प्लेक्सस पॅपिलोमा 9390/0 G = I

कोरॉइड प्लेक्सस 9390/1 जी = II चे ऍटिपिकल पॅपिलोमा

कोरॉइड प्लेक्सस कार्सिनोमा 9390/3 G = III

१.६. इतर न्यूरोएपिथेलियल ट्यूमर

अॅस्ट्रोब्लास्टोमा 9430/3 अस्पष्ट

तिसऱ्या वेंट्रिकलचा कॉर्डॉइड ग्लिओमा 9444/1 जी = II

अँजिओसेंट्रिक ग्लिओमा 9431/1 G = I

१.७. न्यूरोनल आणि मिश्रित न्यूरोनल ग्लिअल ट्यूमर

सेरेबेलमचा डिस्प्लास्टिक गॅंग्लिओसाइटोमा (लर्मिट-ड्युक्लोस रोग) 9493/0 G = I

अर्भक डेस्मोप्लास्टिक अॅस्ट्रोसाइटोमा/गॅन्ग्लिओग्लिओमा 9421/1 G = I

डिसेम्ब्रियोप्लास्टिक न्यूरोएपिथेलियल ट्यूमर 9413/0 G = I

गॅंग्लिओसाइटोमा 9492/0 G = I

गॅन्ग्लिओग्लिओमा 9505/1 G = I

अॅनाप्लास्टिक गॅंग्लिओग्लिओमा 9505/3 G = III

सेंट्रल न्यूरोसाइटोमा 9506/1 जी = II

एक्स्ट्राव्हेंट्रिक्युलर न्यूरोसाइटोमा 9506/1 जी = II

सेरेबेलर लिपोन्युरोसाइटोमा 9506/1 G = II

पॅपिलरी ग्लिओन्युरोनल ट्यूमर 9509/1 G = I

चौथ्या वेंट्रिकलचे रोझेट-फॉर्मिंग ग्लायन्यूरोनल ट्यूमर 9509/1 G = I

स्पाइनल पॅरागॅन्ग्लिओमा (कौडा इक्वीनाचा टर्मिनल धागा) 8660/1 G = I

१.९. पाइनल ग्रंथीचे ट्यूमर

Pineocytoma 9361/1 G = I

इंटरमीडिएट ग्रेड 9362/3 जी = II-III चा पाइनल ट्यूमर

G = II-III पिनोब्लास्टोमा 9362/3 G = IV

पाइनल ग्रंथीचा पॅपिलरी ट्यूमर 9395/3 G = II-III

इंटरमीडिएट पाइनल ग्रंथीच्या पॅरेन्कायमाची गाठ ९३६२/१ जी = III

घातकतेची डिग्री

1.11. भ्रूण ट्यूमर

मेडुलोब्लास्टोमा 9470/3 G = IV

टेबलची निरंतरता. एक

Десмопластическая/нодулярная медуллобластома Медуллобластома с выраженной нодулярностью Анапластическая медуллобластома Крупноклеточная медуллобластома Меланотическая медуллобластома Примитивная нейроэктодермальная опухоль ЦНС (PNET) Нейробластома ЦНС Ганглионейробластома ЦНС Медуллоэпителиома Эпендимобластома Атипическая тератоидная/рабдоидная опухоль 9471/3 9471/3 9474/3 9474/3 9472/3 9473/3 9473/3 9490/3 9501/3 9392/3 9508/3 G = IV G = IV G = IV G = IV G = IV G = IV G = IV G = IV G = IV G = IV G = IV

2. क्रॅनिओ-सेरेब्रल आणि पॅरास्पायरल नर्व्हसचे ट्यूमर

२.१. श्वानोमा (न्यूरिलेमोमा, न्यूरिनोमा) 9560/0 G = I

सेल्युलर 9560/0 G = I

plexiform 9560/0 G = I

melanotic 9560/0 G = I

२.२. न्यूरोफिब्रोमा 9540/0 G = I

plexiform 9550/0 G = I

२.३. पेरीनेउरोमा 9571/0 जी = I

इंट्रान्यूरल पेरीनेउरोमा 9571/0 G = I

घातक पेरीनेयुरोमा 9571/0 G = I

२.४. मॅलिग्नंट पेरिफेरल नर्व्ह ट्यूमर (MPN) 9540/3 G=PI-GV

एपिथेलिओइड 9540/3 G=IP-IV

mesenchymal भेदभाव 9540/3 G=IP-IV सह

melanotic 9540/3 G=IP-IV

ग्रंथी भेद 9540/3 G=IP-IV सह

3. पडद्याच्या गाठी

३.१. मेनिन्गोथेलियल पेशींमधून ट्यूमर

ठराविक मेनिन्जिओमा 9530/0 G =I

मेनिंगोथेलिओमॅटस 9531/0 G =I

तंतुमय 9532/0 G =I

संक्रमणकालीन 9537/0 G =І

psammomatous 9533/0 G =I

angiomatous 9534/0 G =I

मायक्रोसिस्टिक 9530/0 G =I

secretory 9530/0 G =І

भरपूर प्रमाणात लिम्फोसाइट्स 9530/0/ G =I सह

मेटाप्लास्टिक 9530/0 G =I

अॅटिपिकल मेनिन्जिओमा 9539/1 जी = II

कॉर्डॉइड मेनिन्जिओमा 9538/1 जी = II

क्लिअर सेल मेनिन्जिओमा 9538/1 जी = II

अॅनाप्लास्टिक मेनिन्जिओमा 9530/3 जी = III

Rhabdoid meningioma 9538/3 G = III

पॅपिलरी 9538/3 G = III

३.२. झिल्लीचे मेसेंचिमल ट्यूमर (नॉन-मेनिंगोथेलिओमा)

लिपोमा 8850/0 G =I

अँजिओलिपोमा 8861/0 G =I

हायबरनोमा 8880/0 G =I

लिपोसारकोमा 8850/3 जी = III

सॉलिटरी तंतुमय गाठ 8815/0 G =I

फायब्रोसारकोमा 8810/3 जी = III

घातक तंतुमय हिस्टियोसाइटोमा 8830/3 G = III

लियोमायोमा 8890/0 G =I

लियोमायोसारकोमा 8890/3 G = III

रॅबडोमायोमा 8990/0 G =I

Rhabdomyosarcoma 8900/3 G = III

कोंड्रोमा 9220/0 G =І

कॉन्ड्रोसारकोमा 9220/3 जी = III

ऑस्टियोमा 9180/0 G =І

ऑस्टियोसारकोमा 9180/3 जी = III

ऑस्टिओकॉन्ड्रोमा 0921/1 G =І

हेमॅन्गिओमा 9120/0 G =I

एपिथेलिओइड हेमॅन्गिओएन्डोथेलियोमा 9133/1 G =II

हेमॅन्गिओपेरिसिटोमा 9150/1 G=II

टेबलचा शेवट एक

अॅनाप्लास्टिक हेमॅन्गिओपेरिसिटोमा 9150/3 o=w

अँजिओसारकोमा 9120/3 o=w

कपोसीचा सारकोमा 9140/3 o=w

इविंग्स सारकोमा 9364/3 v=gu

३.३. प्राथमिक मेलेनोटिक जखम

डिफ्यूज मेलेनोसाइटोसिस 8728/0

मेलेनोसाइटोमा 8727/1

घातक मेलेनोमा 8720/3

मेनिंजियल मेलेनोमॅटोसिस 8728/3

३.४. पडद्याशी संबंधित इतर ट्यूमर

हेमॅन्गिओब्लास्टोमा ९६६१/१

३.५. हेमॅटोपोएटिक प्रणालीचे लिम्फोमा आणि ट्यूमर

घातक लिम्फोमा 9590/3

प्लाझ्मासिटोमा ९७३१/३

ग्रॅन्युलोसाइटिक सारकोमा 9930/3

३.६. जंतू पेशी ट्यूमर

जर्मिनोमा 9064/3

भ्रूण कार्सिनोमा 9070/3

अंड्यातील पिवळ बलक ट्यूमर 9071/3

कोरिओकार्सिनोमा 9100/3

टेराटोमा 9080/1

प्रौढ 9080/0

अपरिपक्व 9080/3

घातक परिवर्तनासह टेराटोमा 9084/3

मिश्रित जर्म सेल ट्यूमर 9085/3

३.७. तुर्की खोगीर च्या ट्यूमर

क्रॅनिओफॅरिन्जिओमा 9350/1

अडमंटाइन 9351/1 c =

पॅपिलरी 9352/1 c =

ग्रॅन्युलर सेल ट्यूमर 9582/0 c =

Pituicytoma 9432/1 c =

एडेनोहायपोफिसिसचा स्पिंडल सेल ऑन्कोसाइटोमा 8291/0 c =!

३.८. मेटास्टॅटिक ट्यूमर हे आनुवंशिक ट्यूमर सिंड्रोम आहेत

मज्जासंस्थेचा सहभाग

न्यूरोफिब्रोमेटोसिस प्रकार १

न्यूरोफिब्रोमेटोसिस प्रकार II

हिप्पल-लिंडाउ सिंड्रोम

ट्यूबरस स्क्लेरोसिस

ली-फ्रॉमेनी सिंड्रोम

काउडेन सिंड्रोम

टर्कोट सिंड्रोम

गोर्लिन सिंड्रोम

गुण, जसे की घुसखोरी वाढ, सेल्युलर आणि न्यूक्लियर प्लेमॉर्फिझम, इतर अनेक पैलूंमध्ये विचारात घेतले जातात. इतर वैशिष्ट्यांचे विशेष मूल्यांकन केले पाहिजे, जसे की सीएनएसमध्ये - सीएसएफ मार्गांसह, पडद्याच्या बाजूने, आणि सीएनएसच्या बाहेर मेटास्टेसाइज करण्याची क्षमता; अॅस्ट्रोग्लियल ट्यूमरच्या आक्रमकतेच्या मुख्य घटकांपैकी एक म्हणून संवहनी प्रसाराच्या तीव्रतेचे मूल्यांकन, तसेच नेक्रोसिसची उपस्थिती - इस्केमिक प्रकार आणि विशिष्ट - "भौगोलिक" किंवा "पॅलिसेड" प्रकार.

हे श्रेणीकरण 4 अंश घातकतेसाठी प्रदान करते, रोमन अंकांद्वारे सूचित केले जाते (I पदवी सर्वात सौम्य आहे आणि II, III आणि IV घातकतेच्या प्रमाणात वाढ दर्शवते). हे रोगनिदानविषयकदृष्ट्या महत्त्वपूर्ण आहे, आणि विशिष्ट ट्यूमरचे असे मूल्यांकन या विशिष्ट ट्यूमरच्या आकारशास्त्रीय मूल्यांकनातून दिले जात नाही, परंतु समान संरचनेच्या अनेक ट्यूमरच्या भविष्यसूचक महत्त्वपूर्ण घटकांच्या पूर्वलक्षी विश्लेषणावर आधारित आहे.

केवळ जर्म सेल ट्यूमर आणि प्राथमिक सीएनएस लिम्फोमा या 4-बिंदू प्रणालीद्वारे सूचित केले जात नाहीत.

उदाहरणार्थ, आपण डिसेम्ब्रीयोप्लास्टिक न्यूरोएपिथेलियल ट्यूमरचा विचार करू शकतो, नंतर ICD/O कोड (9413/0) प्रक्रियेची पूर्ण औपचारिक मॉर्फोलॉजिकल चांगुलपणा दर्शवितो, परंतु CNS ट्यूमरच्या घातकतेची I (सर्वात कमी) श्रेणी नियुक्त केली जाते. - G=I. या आवश्यकतांनुसार, मॉर्फोलॉजिकल निष्कर्षात, पॅथॉलॉजिस्टने ऑन्कोलॉजिकल युनिट व्यतिरिक्त, घातकतेच्या डिग्रीचे दोन श्रेणी देखील सूचित केले पाहिजे - ICD/O आणि 4-पॉइंट सिस्टमनुसार. निष्कर्षाचे उदाहरण: “... फायबर प्रक्रियेच्या रोसेन्थल डिस्ट्रॉफीसह फ्यूसिफॉर्म द्विध्रुवीय पेशींमधून पसरलेल्या ग्लियल ट्यूमरचे तुकडे, स्पष्ट सेल्युलर आणि न्यूक्लियर पॉलिमॉर्फिझमशिवाय सादर केले जातात. माइटोसेस, रक्तवहिन्यासंबंधीचा प्रसार आणि नेक्रोसिस आढळले नाहीत. पायलोसायटिक अॅस्ट्रोसाइटोमाचे हिस्टोलॉजिकल चित्र, ICD/O कोड - 9421/1, ग्रेड I (c=c).

आनुवंशिक ट्यूमर सिंड्रोमबद्दल अधिक जाणून घ्या:

पहिल्या आणि दुसर्‍या प्रकारचे न्यूरोफिब्रोमेटोसिस हे आनुवंशिक ट्यूमर सिंड्रोम आहेत जे ऑन्कोजेनेसिसच्या काही तपशीलांमध्ये आणि मर्लिन आणि श्वानोमिन सारख्या प्रथिनांच्या संश्लेषणाच्या उल्लंघनासह क्लिनिकल आणि मॉर्फोलॉजिकल अभिव्यक्तींमध्ये भिन्न आहेत. "रेक्लिंगहॉसेन रोग" ही सुप्रसिद्ध संज्ञा फक्त टाइप 1 न्यूरोफिब्रोमेटोसिसवर लागू होते आणि द्विपक्षीय ध्वनिक न्यूरोमास आता प्रकार 2 न्यूरोफिब्रोमेटोसिसचे प्रकटीकरण मानले जाते.

25% प्रकरणांमध्ये हेमॅन्गिओब्लास्टोमास हिप्पेल-लिंडाऊ रोग (व्हीएचएल) चे घटक आहेत; उत्स्फूर्त हेमॅंगिओब्लास्टोमासच्या अस्तित्वास देखील परवानगी आहे. ट्यूमरच्या सेल्युलर सब्सट्रेटचे स्पष्ट संकेत आहेत - स्ट्रोमल व्हॅक्यूलेटेड पेशी, ज्याच्या सायटोप्लाझममध्ये इम्युनोहिस्टोकेमिस्ट्री पद्धतींद्वारे ऑन्कोप्रोटीन निर्धारित करणे शक्य होते - ऑन्कोजेनेसिससाठी जबाबदार समान नावाच्या व्हीएचएल जनुकाचे उत्पादन.

मध्यवर्ती मज्जासंस्थेतील ट्यूबरस स्क्लेरोसिस कमी दर्जाच्या विशाल पेशी एस्ट्रोसाइटोमाच्या सबपेंडिमल वाढीद्वारे प्रकट होतो. इतर अवयव आणि प्रणालींमध्ये प्रकटीकरण त्वचेच्या उपांगांचे सेबेशियस एडेनोमास, हृदयाचे रॅबडोमायोमास, मूत्रपिंडाचे एकाधिक एंजियोमायोलिपोमास असू शकतात. समानार्थी शब्द जे सामान्यतः ट्यूबरस स्क्लेरोसिसचा संदर्भ देण्यासाठी वापरले जातात ते म्हणजे बॉर्नविले रोग, बॉर्नविले-प्रिंगल रोग.

Li-Fraumeni सिंड्रोम (Li-Fraumeni) हे लहान मुले, पौगंडावस्थेतील आणि तरुण प्रौढांच्या अनेक प्राथमिक घातक ट्यूमर द्वारे दर्शविले जाते, ज्यात खालील गोष्टींचा समावेश होतो: सॉफ्ट टिश्यू आणि कंकाल सारकोमा, स्तनाचा कर्करोग, रक्ताचा कर्करोग आणि CNS ट्यूमरची वाढलेली घटना, ज्यामध्ये अॅस्ट्रोग्लियल आणि भ्रूण ट्यूमरचा समावेश आहे. आघाडीवर आहेत. असे मानले जाते की कारण जीनोमच्या "वॉचमन" मध्ये उत्परिवर्तन आहे - TP53 सप्रेसर जीन.

काउडेन रोग आणि डिस्प्लास्टिक सेरेबेलर गॅंग्लिओनोसाइटोमा (ल्हेरमिट-ड्युक्लोस रोग) ही एक ऑटोसोमल प्रबळ स्थिती आहे ज्यामध्ये एकाधिक हॅमर्टोमा आणि ट्यूमर असतात. CNS मधील मुख्य प्रकटीकरण म्हणजे सेरेबेलमचा डिस्प्लास्टिक गॅंग्लिओसाइटोमा, परिपक्व न्यूरॉन्सच्या दोन-कोशिक उप-लोकसंख्येतील एक मॉर्फोलॉजिकलदृष्ट्या पूर्णपणे सौम्य ट्यूमर, हिस्टोजेनेटिकरीत्या पुर्किन्जे पेशींपासून प्राप्त होतो.

टर्कोट सिंड्रोम हे कोलोरेक्टल एडेनोमा/कार्सिनोमाचे मेड्युलोब्लास्टोमास किंवा अॅनाप्लास्टिक अॅस्ट्रोसाइटोमास/ग्लिओब्लास्टोमासचे संयोजन आहे. टर्कोट सिंड्रोमची बहुतेक प्रकरणे डिफ्यूज फॅमिली पॉलीपोसिस किंवा जन्मजात नॉन-पॉलीपोसिस कॉलोनिक कार्सिनोमा सिंड्रोमचा भाग म्हणून उद्भवतात.

गोर्लिन सिंड्रोम (गॉर्लिन सिंड्रोम) संपूर्ण शरीरात प्रामुख्याने अनेक बेसल सेल त्वचेचे कार्सिनोमा प्रकट करते ज्यामध्ये विविध विकासात्मक विसंगती, हॅमर्टोमास, सौम्य आणि घातक ट्यूमर - मेनिन्जिओमास, मेलानोमास, लिम्फोमा, फुफ्फुसातील कार्सिनोमा आणि स्तनाच्या अर्बुद, ट्यूमर. या सिंड्रोममध्ये आढळणारा एक सामान्य सीएनएस ट्यूमर म्हणजे सेरेबेलर मेडुलोब्लास्टोमा, बहुतेक वेळा डेस्मोप्लास्टिक हिस्टोटाइपचा.

NS ट्यूमरच्या WHO वर्गीकरणाच्या तिसर्‍या आणि चौथ्या आवृत्त्यांमध्ये, काही नवीन नोसोलॉजिकल युनिट्स दिसू लागल्या आहेत, ज्याची ओळख नवीन, आधुनिक संशोधन पद्धती (क्रोमोसोम विकृतीच्या निर्धारासह सायटोजेनेटिक्स) वापरल्याशिवाय शक्य होणार नव्हती. heterozygosity), तसेच आण्विक अनुवांशिकता (बिंदू उत्परिवर्तन आणि अभिव्यक्ती काही ऑन्कोजीन शोधणे आणि की सप्रेसर जीन्स अवरोधित करणे, तुलनात्मक जीनोमिक संकरीकरण, बायोचिपचा वापर इ.).

नवीन ऑन्कोलॉजिकल युनिट्स

सेरेबेलर लिपोन्युरोसाइटोमा हा वर्मीस किंवा सेरेबेलमचा एक अत्यंत दुर्मिळ ट्यूमर आहे, ज्यामध्ये परिपक्व न्यूरोसाइट्स आणि परिपक्व ऍडिपोज टिश्यू असतात. ट्यूमर पेशींमध्ये माइटोटिक क्रियाकलाप कमी असतो, ज्यामुळे त्याचा दीर्घ मार्ग होतो आणि सर्वात पूर्ण काढून टाकण्याबरोबर एक अनुकूल रोगनिदान होते.

थर्ड व्हेंट्रिकलचा कॉर्डॉइड ग्लिओमा हा एक विलक्षण संरचनेचा एक दुर्मिळ, हळूहळू वाढणारा ट्यूमर आहे, जो तिसऱ्या वेंट्रिकलच्या आधीच्या भागात स्थित आहे, ज्यामध्ये म्युसिनस स्ट्रोमाने विभक्त केलेल्या एपिथेलिओइड पेशींच्या ट्रॅबेक्युलेचा समावेश आहे. स्ट्रोमाची दाट लिम्फोप्लाझमॅसिटिक घुसखोरी वैशिष्ट्यपूर्ण आहे, बर्याचदा अगदी रौसेल बॉडीच्या उपस्थितीसह. ट्यूमरच्या पेशींमध्ये वाढण्याची क्षमता कमी असते आणि उप-टोटल रीसेक्शन नंतरचे रोगनिदान अगदी अनुकूल असते, जरी ट्यूमरचे स्थानिकीकरण दुर्गम आहे, ज्यामुळे एक अत्यंत क्लेशकारक दृष्टीकोन आणि छेदन होते.

"आदिम ध्रुवीय स्पॉन्जिओब्लास्टोमा" सारखे कोणतेही नोसोलॉजिकल स्वरूप नव्हते, जे 1920 पासून बहुतेक लेखकांनी ओळखले होते. 1990 च्या दशकात बरोबर नमूद केल्याप्रमाणे. घरगुती न्यूरोपॅथॉलॉजिस्ट ए.जी. कोर्शुनोव, हे हेमिस्फेरिक न्यूरोब्लास्टोमाच्या मॉर्फोलॉजिकल प्रकारांपैकी एक आहे.

तसेच, स्थानिकीकरण आणि जैविक वर्तन लक्षात घेऊन, "प्लेमॉर्फिक झॅन्थोएस्ट्रोसाइटोमा" सारखे नॉसॉलॉजिकल युनिट ओळखले गेले. हा ट्यूमर, ज्यामध्ये एक उच्चारित प्लीमॉर्फिझम आहे, राक्षस आणि बहु-न्यूक्लेटेड पेशी आणि xanthoma पेशींची उपस्थिती; त्यांचा सायटोप्लाझम अनेकदा रिक्त होतो. हे प्रामुख्याने तरुण लोकांमध्ये उद्भवते, एक convexital स्थानिकीकरण आहे. हे मंद वाढ, दुर्मिळ पुनरावृत्ती, बर्‍यापैकी चांगले रोगनिदान (पाच वर्षांचे पुनरावृत्ती-मुक्त जगण्याची क्षमता 75% आणि दहा वर्ष - 63%) द्वारे वैशिष्ट्यीकृत आहे.

Pilomyxoid astrocytoma हा एक वर्षापेक्षा कमी वयाच्या मुलांमध्ये pilocytic astrocytoma चा एक प्रकार आहे, परंतु अधिक आक्रमक अभ्यासक्रमासह. मायक्रोस्कोपी अंतर्गत, द्विध्रुवीय ट्यूमर पेशी त्यात आढळतात, मायक्सॉइड मॅट्रिक्समध्ये बंद असतात; पेशी बर्‍याचदा वाहिन्यांभोवती अँजिओसेंट्रिक रचना तयार करतात. पायलोसायटिक अॅस्ट्रोसाइटोमाच्या विपरीत, त्यात उच्च प्रजननक्षम क्रियाकलाप आहे; सायटोप्लाझम आणि पेशींच्या प्रक्रियांमध्ये रोसेन्थल डिस्ट्रॉफीची चिन्हे आढळत नाहीत.

अँजिओसेंट्रिक ग्लिओमा हा एक दुर्मिळ, हळूहळू वाढणारा न्यूरोएपिथेलियल ट्यूमर आहे ज्यामध्ये फ्रंटल, टेम्पोरल किंवा पॅरिएटल लोबमध्ये प्रामुख्याने स्थानिकीकरण होते; सामान्यतः कॉर्टेक्सला लागून. ट्यूमर एपिलेप्टोजेनिक आहे, जे त्याचे वैशिष्ट्यपूर्ण वैशिष्ट्य आहे (तीव्र आणि थांबणे कठीण). बहुतेक रुग्णांमध्ये, अर्बुद आढळून येण्याच्या खूप आधी (सरासरी 7 वर्षे) एपिलेप्टिक दौरे नोंदवले जातात. मॉर्फोलॉजिकलदृष्ट्या, ट्यूमर मोनोमॉर्फिक पेशींपासून तयार केला जातो.

वर्तमान, जे विविध कॅलिबर्सच्या वाहिन्यांभोवती विचित्र, तथाकथित "एंजिओसेंट्रिक" संरचना तयार करतात. ते पेरिव्हस्कुलर एपेन्डिमल रोझेट्ससारखे दिसतात. एपेंडिमोमास बरोबर त्यांची समानता तिथेच संपत नाही - ते एपेन्डिमल भिन्नतेची इम्युनोमॉर्फोलॉजिकल आणि इलेक्ट्रॉन मायक्रोस्कोपिक चिन्हे दर्शवतात, जे संभाव्य ट्यूमर हिस्टोजेनेसिस दर्शवू शकतात.

पॅपिलरी ग्लिओन्युरोनल ट्यूमर हा सेरेब्रल गोलार्धांचा एक दुर्मिळ, सामान्यत: चांगल्या प्रकारे सीमांकित, घन सिस्टिक ट्यूमर आहे, सामान्यतः पॅरिएटल लोबमध्ये. हिस्टोलॉजिकलदृष्ट्या, त्यात फोकल न्यूरोनल क्लम्प्ससह क्यूबॉइडल ग्लिअल पेशींच्या एकाच थराने झाकलेले पॅपिले आणि स्यूडोपापिले असतात. स्ट्रोमामध्ये हायलिनाइज्ड वाहिन्या असतात. रोगनिदान अनुकूल आहे, काढून टाकल्यानंतर ट्यूमर क्वचितच पुनरावृत्ती होते.

रोझेट-फॉर्मिंग पॅपिलरी ग्लिओन्युरोनल ट्यूमर हा एक अत्यंत दुर्मिळ ट्यूमर आहे, ज्याचे वैशिष्ट्य म्हणजे त्याचे मध्यरेषेवर स्थानिकीकरण आहे - चौथा वेंट्रिकल, ट्रंक, सिल्व्हियन एक्वाडक्ट, सेरेबेलर वर्मीस, एपिफिसिस. हिस्टोलॉजिकल रचना बायफेसिक आहे - न्यूरोनल घटक अनेक रोझेट्स बनवतात, ग्लियाल घटक अगदी पायलोसाइटिक अॅस्ट्रोसाइटोमासारखे दिसू शकतात. ऑपरेशन करण्यायोग्य ट्यूमरच्या बाबतीत, रोगनिदान अनुकूल आहे.

एक्स्ट्राव्हेंट्रिक्युलर न्यूरोसाइटोमा - मॉर्फोलॉजिकलदृष्ट्या मध्यवर्ती न्यूरोसाइटोमासारखेच आहे, परंतु अशा स्थानिकीकरणासह ऑलिगोडेंड्रोग्लिओमा (स्पष्ट साइटोप्लाझम असलेल्या लहान गोलाकार पेशी, हनीकॉम्ब सारखी रचना तयार करतात) पासून सूक्ष्मदृष्ट्या फरक करणे कठीण आहे.

कोरोइड प्लेक्ससचा अॅटिपिकल पॅपिलोमा - वाढीव सेल्युलॅरिटी, माइटोटिक क्रियाकलाप, घनतेचे क्षेत्र आणि नेक्रोसिसच्या स्वरुपात सौम्य पॅपिलोमापेक्षा वेगळे आहे.

पिट्युसीटोमा हा न्यूरोहायपोफिसिस किंवा हायपोथालेमसच्या इन्फंडिबुलमच्या ऊतींचा एक अत्यंत दुर्मिळ घन, एन्कॅप्स्युलेटेड ट्यूमर आहे, ज्याला पूर्वी "ग्रॅन्युलर सेल ट्यूमर", "पोस्टीरियर पिट्यूटरी अॅस्ट्रोसाइटोमा" किंवा "इन्फंडिबुलम" असे म्हटले जात असे. हिस्टोलॉजिकलदृष्ट्या, हे तुळई किंवा मॉइरे प्रकारची रचना असलेल्या लांबलचक पेशींचे ट्यूमर आहेत. ट्यूमर सर्जिकल काढण्याच्या अधीन आहे, ज्यानंतर ते पुन्हा होत नाही; घातक परिवर्तन किंवा मेटास्टेसिसचे कोणतेही वर्णन नाही.

एडेनोहायपोफिसिसचा स्पिंडल सेल ऑन्कोसाइटोमा हा ऑन्कोसाइटिक / एपिथेलिओइड पेशींचा एक अत्यंत दुर्मिळ सौम्य ट्यूमर आहे, जो तुर्की सॅडलच्या सर्व ट्यूमरपैकी 0.4% आहे. स्पिंडल सेल कॉन्फिगरेशन असूनही, त्याच्या साइटोप्लाझममध्ये अनेक विस्तारित, विस्तारित मायटोकॉन्ड्रिया आहेत, जे ऑन्कोसाइटिक परिवर्तन दर्शवितात. वाढीव माइटोटिक क्रियाकलाप आणि नेक्रोसिससह मूलतः काढून टाकलेल्या ट्यूमरच्या पुनरावृत्तीच्या प्रकरणांचे वर्णन केले आहे.

आनुवंशिक पूर्वस्थिती असलेला रॅबडॉइड ट्यूमर हा एक अत्यंत आक्रमक ट्यूमर आहे ज्याच्या पेशींमध्ये विस्तीर्ण साइटोप्लाझम असते ज्यामध्ये केंद्रक परिघावर विस्थापित होते, रॅबडोमायोब्लास्टची आठवण करून देते. सायटोप्लाझममध्ये मोठ्या प्रमाणात समावेश आढळतो, जे व्हिमेंटिनसह मजबूत डाग देतात. घातक परिवर्तनासाठी जबाबदार जनुक क्रोमोसोम 22 च्या लांब हाताच्या दुसऱ्या कोडोनमध्ये स्थित आहे. मध्यवर्ती मज्जासंस्थेतील एक ट्यूमर व्यतिरिक्त, समकालिकपणे

मूत्रपिंड, फुफ्फुस किंवा मऊ उतींमध्ये समान संरचनेचा ट्यूमर.

स्पाइनल पॅरागॅन्ग्लिओमा (कौडा इक्वीनाच्या टर्मिनल फिलामेंटचा पॅरागॅन्ग्लिओमा) एक दुर्मिळ, सामान्यत: एन्केप्स्युलेटेड ट्यूमर आहे, ज्यामध्ये वैशिष्ट्यपूर्ण अंतःस्रावी सेल अल्व्होलर-लोब्युलर प्रकारची रचना आहे, हिस्टोलॉजिकलदृष्ट्या सहानुभूती पॅरागॅन्ग्लिओमा (फेओक्रोमोसाइटोमा) सारखी. दोन प्रकारच्या पेशींचा समावेश होतो - बहुभुज अंतःस्रावी आणि वाढवलेला आधार. पुरुष अधिक वेळा आजारी पडतात, रुग्णांचे सरासरी वय 46 वर्षे असते.

मी यावर जोर देऊ इच्छितो की पूर्वी, पाइनल ग्रंथी (पाइनल) च्या ट्यूमरचा विचार करताना, घरगुती साहित्यासह, हिस्टोजेनेसिसच्या बाबतीत पूर्णपणे भिन्न ट्यूमर मिश्रित केले गेले होते - खरे पिनालोमास आणि प्राथमिक सीएनएस जर्मिनोमास, ज्यांना "दोन-पेशी प्रकार" म्हणतात. pinealomas". पाइनलच्या पेशींमध्ये, सामान्य एपिफिसिसच्या पेशींप्रमाणे, फोटोरिसेप्टर भिन्नता आढळते आणि पाइनल ग्रंथीच्या जर्मिनोमाचे आकारविज्ञान अंडकोषाच्या सेमिनोमा आणि अंडाशयाच्या डिसजर्मिनोमाच्या आकारविज्ञानापासून वेगळे करता येत नाही; या रूग्णांच्या रक्ताच्या सीरममध्ये, ऑन्कोफेटल प्रोटीनची पातळी वाढली आहे. हे ट्यूमर आहेत ज्यांचा रोग पूर्णपणे भिन्न आहे, उपचार प्रोटोकॉल, उपचार निरीक्षण आणि रोगनिदान. एपिफिसिसचा एक पॅपिलरी ट्यूमर वेगवेगळ्या प्रमाणात घातकतेच्या पिनालोमासमध्ये जोडला जातो, ज्यामध्ये एपेन्डिमल भेदभाव असतो, अनेकदा पुनरावृत्ती होते आणि प्रतिकूल रोगनिदान होते.

Ependymomas - घातकतेच्या दुसऱ्या डिग्रीच्या एपेन्डीमोमाची यादी विस्तारित केली गेली आहे - ते चार प्रकारांमध्ये विभागले गेले आहेत आणि अॅनाप्लास्टिक एपेंडिमोमा (दुसऱ्या डिग्रीच्या घातकतेचे). दुस-या डिग्रीच्या घातकतेचे एपेंडिमोमा सेल्युलर फेनोटाइप - सेल्युलर, पॅपिलरी, क्लिअर सेल आणि टेनीसाइटिक एपेन्डीमोमास (ग्रीक 1apuov - लांबलचक) द्वारे ओळखले जातात.

मेनिन्जिओमास - प्रकारांद्वारे निर्दिष्ट; नऊ प्रकारचे ठराविक मेनिन्जिओमा ओळखले गेले आहेत. कॉर्डॉइड आणि स्पष्ट सेल मेनिन्जिओमास अॅटिपिकल म्हणून वर्गीकृत केले जातात, रॅबडॉइड आणि पॅपिलरी मेनिन्जिओमास अॅनाप्लास्टिक म्हणून वर्गीकृत केले जातात. तिसर्यांदा, मेनिन्जिओमासचा समूह लक्षणीय बदलला होता, जो घातकतेच्या (नमुनेदार, ऍटिपिकल आणि अॅनाप्लास्टिक) च्या प्रमाणात तीन गटांमध्ये विभागला गेला होता. ठराविक मेनिन्जिओमामध्ये जोडले गेले: मायक्रोसिस्टिक, सेक्रेटरी, क्लिअर सेल, कॉर्डॉइड, मेटाप्लास्टिक, लिम्फोप्लाज्मासिटिक पेशींनी समृद्ध.

मेनिन्जिओमाच्या गटातून, हेमॅन्जिओब्लास्टिक आणि हेमॅनहायपेरिसिटिक प्रकार सामान्यतः प्राप्त केले गेले होते, जे झिल्लीच्या मेसेन्कायमल ट्यूमरमध्ये हस्तांतरित केले गेले होते. जरी एक्स्ट्राथेकल हेमॅन्गिओपेरिसिटोमास आता सामान्यतः एकल तंतुमय ट्यूमर गटाच्या ट्यूमर म्हणून वर्गीकृत केले गेले असले तरी, पडद्याच्या हेमॅन्गिओपेरिसिटोमाने केवळ त्याचे ऐतिहासिक नाव कायम ठेवले नाही तर त्याचे "अ‍ॅनाप्लास्टिक" प्रकार देखील वेगळे केले गेले.

इम्युनोफेनोटाइपिंग असलेल्या ट्यूमरचे पूर्वलक्ष्यी विश्लेषण, ज्यांना पूर्वी "मेनिंगियल सारकोमॅटोसिस" म्हणून मानले जात असे, ते कॅन्सर, लिम्फोमा, ग्लिओमा आणि एविंगच्या सारकोमा कुटुंबातील ट्यूमरचे मेटास्टेसेस होते असे दिसून आले. नंतरचे झिल्लीच्या मेसेन्शिमल नॉन-मेनिंगोथेलियल ट्यूमरच्या गटात समाविष्ट आहेत.

तिसर्‍या आणि चौथ्या आवर्तनांच्या वर्गीकरणाचे मूल्यमापन करताना ते ओळखले पाहिजे. काय त्यांना वेगळे उभे करते

दीर्घकालीन परिणामांच्या तुलनेत काही ट्यूमरच्या पूर्वलक्षी विश्लेषणामुळे नोसोलॉजिकल फॉर्मची यादी वाढवून मागील आवृत्त्यांमधून बदलले आहेत. या दृष्टिकोनामुळे तुलनेने अनुकूल रोगनिदान आणि कमी कठोर सहायक प्रोटोकॉलसह काही नोसोलॉजिकल फॉर्म ओळखणे शक्य झाले.

साहित्य

1. मात्स्को डी.ई. मध्यवर्ती मज्जासंस्थेच्या ट्यूमरचे आधुनिक हिस्टोलॉजिकल वर्गीकरण. ऑन्कोमॉर्फोलॉजी / एडचे विषयगत मुद्दे. एन.एम. अनिचकोवा, ए.ई. कोलोसोव्ह. - SPb.-किरोव, 1996. - S.81-91.

2. मात्स्को डी.ई., कोर्शुनोव ए.जी. मध्यवर्ती मज्जासंस्थेच्या ट्यूमरचे ऍटलस. - सेंट पीटर्सबर्ग, 1998.

3. खोमिन्स्की बी.एस. मध्यवर्ती मज्जासंस्थेच्या ट्यूमरचे हिस्टोलॉजिकल निदान. - एम., 1969.

4. Zülch K.D. ट्यूमरचे हिस्टोलॉजिकल वर्गीकरण

केमोरॅडिएशन उपचार. ट्यूमरच्या आण्विक जैविक अभ्यासाच्या आधुनिक पद्धती नवीन तथ्ये प्रदान करतात, ज्याची समज नवीन ऑन्कोनोसॉलॉजिकल युनिट्सच्या निवडीसाठी आधार आहे.

आणि वर्गीकरण सुधारले आणि सुधारले जाईल यात शंका नाही.

केंद्रीय मज्जासंस्था. - एम.: 1983.

5. Kleihues P., Burger P. C, Scheithauer B. W. मध्यवर्ती मज्जासंस्थेच्या ट्यूमरचे हिस्टोलॉजिकल वर्गीकरण. - न्यू यॉर्क: स्प्रिंगर-वेर्लाग, 1993.

6. तंत्रिका तंत्र / एड्सच्या ट्यूमरचे पॅथॉलॉजी आणि जेनेटिक्स. P Kleihues, W.K. कॅव्हेनी. - ल्योन: IARC प्रेस, 2000.

7. झुल्च के.जे. सेंट्रल नर्वस सिस्टमच्या ट्यूमरचे हिस्टोलॉजिकल टायपिंग. - जिनिव्हा, १९७९.

8. डब्ल्यूएचओ वर्गीकरण ऑफ द ट्यूमर ऑफ सेंट्रल नर्वस सिस्टम (2007) / एड्स. डी.एन. लुईस, एच. ओहगाकी, ओ.डी. विस्लर, डब्ल्यू. कॅवेनी. - जिनिव्हा: WHO प्रेस, 2007. - R.16-172.

पत्रव्यवहाराचा पत्ता:

664079, इर्कुत्स्क, मिस्टर युबिलेनी, 100, पीओ बॉक्स नंबर 35, बटोरोएव्ह युरी क्लिमेंटिविच - ऑन्कोलॉजी विभागाचे सहाय्यक, ISIUV, ई-मेल: [ईमेल संरक्षित]

एस.बी. पिंस्की, व्ही. व्ही. ड्वोर्निचेन्को आणि ओ.आर. रेपेटा - 2009

मेटास्टॅटिक थायरॉईड ट्यूमर

एस.बी. पिंस्की. व्ही.व्ही. ड्वोर्निचेन्को. किंवा. पुनरावृत्ती

(इर्कुट्स्क स्टेट मेडिकल युनिव्हर्सिटीचे रेक्टर - डॉक्टर ऑफ मेडिकल सायन्स, प्रो. आय.व्ही. मालोव, यूरोलॉजीच्या कोर्ससह जनरल सर्जरी विभाग, प्रमुख - डॉक्टर ऑफ मेडिकल सायन्सेस, प्रो. एस.बी. पिंस्की; पदव्युत्तर वैद्यकीय शिक्षण संस्था, रेक्टर - एमडी, प्रा. व्ही. व्ही. श्प्राख, ऑन्कोलॉजी विभाग, प्रमुख - एमडी, प्रा. व्ही. व्ही. ड्वोर्निचेन्को)

सारांश. लेख साहित्य डेटा आणि थायरॉईड ग्रंथीमध्ये विविध मॉर्फोजेनेसिसच्या घातक ट्यूमरच्या मेटास्टॅसिसच्या 10 स्वतःच्या निरीक्षणांचे विश्लेषण सादर करतो. त्यांच्या वारंवारतेचा डेटा दिला आहे. क्लिनिकल कोर्सची वैशिष्ट्ये. निदान आणि उपचार निवडण्यात अडचणी आणि त्रुटी. स्पष्ट सेल किडनी कर्करोगाच्या मेटास्टॅसिसवर विशेष लक्ष दिले जाते. त्यांचे निदान आणि उपचार पद्धती निवडण्यात अडचणी, असमाधानकारक रोगनिदान.

मुख्य शब्द: थायरॉईड ग्रंथी. मेटास्टॅटिक कर्करोग. मूत्रपिंडाचा स्पष्ट सेल कार्सिनोमा.

थायरॉईड ग्रंथीचे मेटास्टॅटिक ट्यूमर

एस.बी. पिंस्की, व्ही.व्ही. ड्वोर्निचेन्को, ओ.आर. रेपेटा (इर्कुट्स्क स्टेट मेडिकल युनिव्हर्सिटी, इर्कुट्स्क स्टेट इन्स्टिट्यूट फॉर मेडिकल अॅडव्हान्स्ड स्टडीज)

सारांश अहवालात साहित्यातील डेटा आणि थायरॉईड ग्रंथीमध्ये घातक ट्यूमर मेटास्टॅटिक पसरण्याच्या 10 प्रकरणांचे आमचे स्वतःचे विश्लेषण आहे. वारंवारता, नैदानिक ​​​​वैशिष्ट्ये, अडचणी आणि निदान करण्यात चुका आणि उपचार पद्धती निवडणे यावर डेटा दिलेला आहे. मूत्रपिंडाच्या कर्करोगाच्या मेटास्टेसेस, निदानातील अडचणी, उपचारांची निवड आणि खराब रोगनिदान यावर विशेष लक्ष दिले जाते.

मुख्य शब्द: थायरॉईड ग्रंथी, मेटास्टॅटिक कार्सिनोमा, स्पष्ट सेल रेनल कार्सिनोमा.

थायरॉईड ग्रंथीच्या घातक ट्यूमरच्या समस्येमध्ये, थायरॉईड ग्रंथीच्या विविध निओप्लाझम आणि इतर स्थानिकीकरणांच्या ट्यूमरच्या समकालिक आणि मेटाक्रोनस विकासाचा प्रश्न महत्त्वाचा आहे. घातक निओप्लाझमच्या उपचारानंतर नव्याने आढळलेल्या ट्यूमरची निर्मिती, नियम म्हणून, अंतर्निहित रोगाच्या प्रगतीचा परिणाम आहे. अशा निरिक्षणांमध्ये, सर्वप्रथम, थायरॉईड ट्यूमरचे मेटास्टॅटिक स्वरूप वगळणे आवश्यक आहे. दुसऱ्या स्थानिकीकरणाच्या मेटाक्रोनस ट्यूमरसाठी निदान आणि उपचार पद्धतींच्या निवडीमध्ये भिन्न दृष्टीकोन आवश्यक आहे. सत्यापित प्राथमिक ट्यूमरसह थायरॉईड ग्रंथीमध्ये पृथक मेटास्टेसेस वेळेवर शोधणे आणि इतर मेटास्टॅटिक फोकसची अनुपस्थिती त्यांच्या त्वरित काढण्यासाठी, जगण्याची आणि जीवनाची गुणवत्ता सुधारण्यासाठी पूर्वआवश्यकता निर्माण करते. तथापि, आजपर्यंत, थायरॉईड ग्रंथीच्या मेटास्टॅटिक ट्यूमर ओळखण्यात आणि थायरॉईड ग्रंथीमध्ये मेटास्टॅसिसच्या उपस्थितीत प्राथमिक ट्यूमर ओळखण्यात दोन्ही निदान अडचणी आहेत.

नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तींची परिवर्तनशीलता मेटास्टॅटिक थायरॉईड ट्यूमरच्या वेळेवर निदानास गुंतागुंत करते. बहुतेक प्रकाशित निरीक्षणांमध्ये, मेटास्टॅटिक थायरॉईड ट्यूमरचे निदान नोड्युलर गॉइटर किंवा प्राथमिक थायरॉईड कर्करोग म्हणून केले गेले आहे. ज्या निरीक्षणांमध्ये प्राथमिक ट्यूमर ओळखला गेला त्या निरीक्षणांमध्ये देखील, मेटास्टॅटिक ट्यूमरचे निदान थायरॉईड ग्रंथीचे प्राथमिक रोग म्हणून केले गेले आणि केवळ शस्त्रक्रिया सामग्रीच्या हिस्टोलॉजिकल तपासणीमुळे निओप्लाझमचे खरे स्वरूप सत्यापित करणे शक्य झाले.

साहित्यातील थायरॉईड ग्रंथीमध्ये घातक ट्यूमरच्या मेटास्टॅसिसची वारंवारता क्लिनिकल निरीक्षणे आणि शवविच्छेदन परिणामांनुसार, अत्यंत विरोधाभासी माहिती प्रदान करते. जे. मोयेशेप आणि इतर. (1956) विविध घातक ट्यूमर असलेल्या 467 रुग्णांच्या शवविच्छेदन डेटावर अहवाल दिला, त्यापैकी 18 (3.8%) मेटास्टॅटिक थायरॉईड ट्यूमर होते. के. सिल्टाओका आणि इतर. (1962), 1999 शवविच्छेदन सामग्रीवर आधारित, उघड

3158 0

मध्यवर्ती मज्जासंस्थेचे ट्यूमर खूप वैविध्यपूर्ण आहेत.

त्यांचे वर्गीकरण प्रामुख्याने स्थानिकीकरण, हिस्टोलॉजिकल प्रकार आणि घातकतेच्या प्रमाणात केले जाते.

स्थानिकीकरणानुसार, ट्यूमर ड्युरा मॅटरच्या बाहेर किंवा आत, आत (इंट्रासेरेब्रली) किंवा बाहेर (एक्स्ट्रासेरेब्रली) असतात.

नंतरचे मेनिन्जेस (मेनिंगिओमास), क्रॅनियल नर्व्ह रूट्स (न्यूरिनोमास), क्रॅनियोफॅरिंजिओमा यांचा समावेश आहे; बहुतेक ट्यूमर त्याच्या हाडे आणि ऍडनेक्सल पोकळीतून क्रॅनियल पोकळीत वाढतात. ट्यूमर सेरेबेलर प्लेक (सुप्राटेन्टोरियल) च्या वर आणि त्याच्या खाली (सबटेन्टोरियल) असू शकतात.

प्राथमिक आणि दुय्यम ट्यूमर (इतर अवयवांचे मेटास्टेसेस आणि क्रॅनियल पोकळीत वाढणारे ट्यूमर) उत्पत्तीच्या ठिकाणाद्वारे तसेच मेंदूच्या लोबमधील स्थानिकीकरणाद्वारे ओळखले जातात.
वर्गीकरण ब्रेन ट्यूमर (BT)हिस्टोलॉजिकल प्रकार आणि न्यूरोन्कोलॉजीच्या विकासाच्या दरम्यान घातकतेची डिग्री वेगवेगळ्या देशांमध्ये वारंवार बदलली आहे आणि काही प्रमाणात भिन्न आहे.

बेली आणि कुशिंग (1926, USA), L. I. Smirnov (1962, USSR), B. S. Khominsky (1969, USSR), Zülch (1956, 1980, जर्मनी), Russi आणि Oberling (1948, फ्रान्स), यांचे वर्गीकरण सर्वात सामान्य होते. इ.

अलीकडे, द्वितीय पुनरावृत्ती (1993) चे WHO वर्गीकरण (WHO) सामान्यतः स्वीकारले गेले आहे. 2000 मध्ये, या वर्गीकरणाची नवीन आवृत्ती दिसली, मागीलपेक्षा थोडी वेगळी आणि रशियामध्ये - डी.बी. मात्स्को आणि ए.जी. कोर्शुनोव्ह (1998) चे वर्गीकरण.

खाली आम्ही OGM चे मुख्य रूपे सादर करतो, जे क्लिनिकमध्ये सर्वात महत्वाचे आहेत आणि या प्रकाशनाची उद्दिष्टे पूर्ण करतात.

व्यावहारिक हेतूंसाठी विद्यमान वर्गीकरण शक्य तितके सोपे करून, एचएमओचे खालीलप्रमाणे गट केले जाऊ शकतात:

I. मेनिन्जिओमास.

II. न्यूरोएक्टोडर्मल मालिकेतील ट्यूमर.

ते ब्रेन ट्यूमरचे सर्वाधिक असंख्य गट (62% पर्यंत) बनवतात, ज्यामध्ये खालील पर्याय ओळखले जातात:

अ) ग्लिओब्लास्टोमासह अनेक प्रकारांसह अॅस्ट्रोसाइटोमास;
ब) oligodendroglioma;
c) एपेन्डिमोमा;
ड) संवहनी प्लेक्ससचा पॅपिलोमा;
ई) न्यूरोनल ट्यूमर;
e) मेडुलोब्लास्टोमा;
g) पाइनल ग्रंथीचे ट्यूमर.

III. न्यूरिनोमा (न्यूरिलेमोमा, श्वाननोमा).

हे नोंद घ्यावे की या ट्यूमरच्या उत्पत्तीच्या एकतेबद्दल कोणताही सामान्य दृष्टिकोन नाही. तर, L. I. Smirnov, B.S. Khominsky, D. E. Matsko आणि A. G. Korshunov आणि इतरांनी astrocytomas, glioblastomas, oligodendrogliomas आणि ependymomas चा उल्लेख ग्लिओमास केला आहे, परंतु रक्तवहिन्यासंबंधीच्या प्लेक्ससच्या ट्यूमरचा समावेश नाही, परंतु न्यूरिनोमास, किंवा "रेड्रिनोमास" म्हणून संदर्भित आहेत. आमचे कार्य या किंवा त्या हिस्टोलॉजिकल वर्गीकरणाला आव्हान देणे नाही, परंतु त्याचे सर्वात सोयीस्कर आणि संक्षिप्त स्वरूप चिकित्सकांसाठी सादर करणे आहे.

IV. पिट्यूटरी ग्रंथीचे ट्यूमर आणि पिट्यूटरी मार्गाचे अवशेष.

टिंक्टोरियल हिस्टोलॉजिकल गुणधर्मांनुसार एडेनोहायपोफिसिसच्या ट्यूमरमध्ये, क्रोमोफोबिक, इओसिनोफिलिक आणि बेसोफिलिक पिट्यूटरी एडेनोमा वेगळे केले जातात.

वैद्यकीयदृष्ट्या, बायोकेमिकली आणि इम्यूनोहिस्टोकेमिकली, एडेनोमास अंतःस्रावी विकारांनुसार वर्गीकृत केले जातात:

1) हार्मोनल विकारांशिवाय;
2) प्रोलॅक्टोट्रॉपिक;
h) adrenocorticotropic;
4) गोनाडोट्रॉपिक;
5) थायरोट्रॉपिक;
6) पॉलीहार्मोनल इ.

क्रॅनिओफॅरिन्जिओमा स्वतंत्रपणे विचारात घेतले जातात.

V. अज्ञात उत्पत्तीचे ट्यूमर.

सहावा. गळू:

अ) एपिडर्मॉइड सिस्ट (कोलेस्टीटोमा);
ब) डर्मॉइड सिस्ट;
c) तिसऱ्या वेंट्रिकलचे कोलाइड सिस्ट;
ड) एन्टरोजेनिक सिस्ट.

VII. क्रॅनियल पोकळीमध्ये वाढणारे ट्यूमर:

अ) कोर्डोमा;
ब) कोंड्रोमा;
c) chondrosarcoma, इ.

सशर्त (व्हॉल्यूमेट्रिक फॉर्मेशन म्हणून) निओप्लाझमचे खालील दोन गट मध्यवर्ती मज्जासंस्थेच्या ट्यूमरशी संबंधित आहेत.

आठवा. संसर्गजन्य ग्रॅन्युलोमा.

IX. रक्तवहिन्यासंबंधी विकृती.

विद्यार्थ्यांच्या सोयीसाठी आणि तरुण न्यूरोसर्जनसाठी, नवीनतम न्यूरोसर्जरी मार्गदर्शक R. G. Grossmane आणि S. M. Loftus मध्ये, OGM खालीलप्रमाणे गटबद्ध केले आहेत:

1. कवटीच्या हाडे, मेंनिंजेस आणि क्रॅनियल नसा यांचे ट्यूमर:

अ) कवटीच्या हाडांच्या गाठी, 14 सौम्य आणि 11 घातक रूपे;
ब) शेल ट्यूमर - मेनिन्जिओमास; स्थानिकीकरणानुसार - 12, हिस्टोलॉजिकल स्ट्रक्चरद्वारे - 13;
c) क्रॅनियल नर्व्हसचे ट्यूमर, यामध्ये प्रामुख्याने अकौस्टिक न्यूरोमा किंवा श्वाननोमाचा समावेश होतो, जो प्रति 100,000 लोकसंख्येमध्ये एका प्रकरणात होतो. इतर क्रॅनियल नर्व्हचे ट्यूमर दुर्मिळ आहेत.

2. प्राथमिक बीटी: विविध हिस्टोस्ट्रक्चर्सचे ऍस्ट्रोसाइटोमा, ग्लिओब्लास्टोमा, ऑलिगोडेंड्रोग्लिओमा, एपेन्डिमोमा, सबपेन्डीमोमा, कोरॉइड प्लेक्ससचे ट्यूमर, गॅंग्लिओमा, डिस्प्लास्टिक गॅंग्लिओसाइटोमा (ल्हेर्मिट-ड्युक्लोस रोग), मध्यवर्ती न्यूरोसाइटोमा, प्राथमिक ट्यूमरलॅन्डोमा, ट्यूमरलॅन्डोमा इतर अनेक.

3. मेंदूला कर्करोग मेटास्टेसेस.

S. S. बोरिंग यांच्या मते, युनायटेड स्टेट्समध्ये दरवर्षी प्राथमिक ब्रेन ट्यूमरची 17,500 नवीन प्रकरणे आणि 80,000 ते 100,000 ब्रेन मेटास्टेसेस आढळतात. ते सेरेब्रल गोलार्ध आणि सेरेबेलममध्ये दोन्ही स्थानिकीकृत आहेत. ते एकल किंवा एकाधिक असू शकतात, कधीकधी मेनिंजेस (कार्सिनोमेटोसिस) चे बीजन असते.

ते कर्करोगाच्या ट्यूमर असलेल्या ज्ञात रूग्णांमध्ये आढळतात, परंतु ब्रॉन्कस, मूत्रपिंड इत्यादींच्या लहान आणि निदान न झालेल्या ट्यूमरचे पहिले प्रकटीकरण देखील असू शकते. सर्वात महत्वाच्या BTs च्या संरचनेचा विचार करूया.

ब्रेन ट्यूमरचे डब्ल्यूएचओ वर्गीकरण

1993 मध्ये डब्ल्यूएचओ तज्ञांनी विकसित केलेले मज्जासंस्थेच्या ट्यूमरचे आधुनिक हिस्टोलॉजिकल वर्गीकरण 1979 च्या मागील आवृत्तीपेक्षा सकारात्मकरित्या भिन्न आहे, सर्व प्रथम, ते हिस्टोजेनेसिसवरील दृश्यांमध्ये बदल पूर्णपणे प्रतिबिंबित करते आणि अनेकांच्या घातकतेची डिग्री दर्शवते. निओप्लाझम जे अनेक नवीनतम तंत्रांच्या न्यूरोमॉर्फोलॉजीमध्ये व्यापक वापराच्या परिणामी उद्भवले, विशेषतः, इम्युनोहिस्टोकेमिस्ट्री आणि आण्विक अनुवांशिक विश्लेषण.

परिणामी, वर्गीकरणाच्या नवीनतम आवृत्तीमध्ये ट्यूमरचे नवीन हिस्टोलॉजिकल प्रकार सादर केले गेले - प्लेओफॉर्म झेंथोएस्ट्रोसाइटोमा, डिसेम्ब्रीयोप्लास्टिक न्यूरोएपिथेलियल ट्यूमर, सेमिनल न्यूरोसाइटोमा इ., तर विकृत सेल (मॉन्स्टरसेल्युलर) सारकोमा वर्गीकरणातून काढून टाकण्यात आले.

वर्गीकरणाच्या या आवृत्तीची एक महत्त्वाची उपलब्धी म्हणजे त्यांच्या विशिष्ट हिस्टोलॉजिकल वैशिष्ट्यांच्या सूचीसह "सामान्य" अॅस्ट्रोसाइटिक ग्लिओमाच्या घातकतेच्या अनेक अंशांची स्पष्ट व्याख्या, तसेच पायलोसायटिक अॅस्ट्रोसाइटोमास वेगळ्या श्रेणीमध्ये वाटप करणे. ग्लिओब्लास्टोमाचे अॅस्ट्रोग्लिअल उत्पत्तीचे ट्यूमर म्हणून केलेले मूल्यांकन पूर्णपणे वाजवी आणि न्याय्य आहे (1979 WHO वर्गीकरणात, हे निओप्लाझम मेडुलोब्लास्टोमासह "भ्रूण ट्यूमर" विभागात समाविष्ट केले गेले होते).

मेनिंजियल निओप्लाझमच्या वर्गीकरणात महत्त्वपूर्ण बदल झाले आहेत, त्यापैकी दोन सर्वात महत्वाचे आहेत:

1) घातकतेच्या अतिरिक्त श्रेणीकरणाच्या मेनिन्जिओमामध्ये जैविक आणि वैद्यकीयदृष्ट्या प्रमाणित वाटप - ऍटिपिकल मेनिन्जिओमा, जो सौम्य आणि घातक मेनिन्जिओमा दरम्यान मध्यवर्ती स्थान व्यापतो;

2) "हेमॅन्गियोपेरिसाइटिक" आणि "हेमॅंगिओब्लास्टिक मेनिन्जिओमास" च्या वर्गीकरणातून काढून टाकणे; आधीचे मेसेन्कायमल नॉन-मेनिंगोथेलियल ट्यूमर म्हणून वर्गीकरण केले जाते, आणि नंतरचे हेमॅन्गिओब्लास्टोमास म्हणून वर्गीकृत केले जाते.

D. E. Matsko आणि A. G. Korshunov यांनी अनुवादित केलेल्या दुसऱ्या आवृत्तीच्या WHO वर्गीकरणाचा मजकूर येथे आहे.

मध्यवर्ती मज्जासंस्थेच्या ट्यूमरचे हिस्टोलॉजिकल वर्गीकरण (क्लेह्यूस पी., बर्गर आर. सी., स्किथॉअर डब्ल्यू. बी., डब्ल्यूएचओ, 1993)

1. न्यूरोएपिथेलियल टिश्यूमधून ट्यूमर

१.१. अॅस्ट्रोसाइट ट्यूमर

1.1.1. अॅस्ट्रोसाइटोमा:

1.1.1.1. फायब्रिलर
1.1.1.2. प्रोटोप्लाज्मिक
1.1.1.3. हेमिस्टोसाइटिक (मोठ्या पेशी)

१.१.२. अॅनाप्लास्टिक (घातक) ऍस्ट्रोसाइटोमा

1.1.3. ग्लिओब्लास्टोमा:

1.1.3.1. राक्षस सेल ग्लिओब्लास्टोमा
१.१.३.२. ग्लिओसारकोमा

१.१.४. पायलोसाइटिक अॅस्ट्रोसाइटोमा
१.१.५. प्लेमोर्फिक झँथोएस्ट्रोसाइटोमा
१.१.६. सबपेंडिमल जायंट सेल अॅस्ट्रोसाइटोमा (ट्यूबरस स्क्लेरोसिस)

१.२. ऑलिगोडेंड्रोग्लियल ट्यूमर

१.२.१. ऑलिगोडेंड्रोग्लिओमा
१.२.२. अॅनाप्लास्टिक (घातक) ऑलिगोडेंड्रोग्लिओमा

१.३. एपेन्डिमल ट्यूमर

1.3.1. एपेंडिमोमा:

1.3.1.1. सेल्युलर
1.3.1.2. पॅपिलरी
1.3.1.3. साफ सेल

१.३.२. ऍनाप्लास्टिक (घातक) एपेन्डिमोमा
१.३.२. मायक्सोपॅपिलरी एपेन्डिमा
१.३.३. सुपेंडिमोमा

१.४. मिश्रित ग्लिओमा

१.४.१. ऑलिगोएस्ट्रोसाइटोमा
१.४.२. अॅनाप्लास्टिक (घातक) ऑलिगोएस्ट्रोसाइटोमा
१.४.३. इतर

1.5. कोरोइड प्लेक्ससचे ट्यूमर

१.५.१. कोरोइड प्लेक्ससचा पॅपिलोमा
१.५.२. कोरॉइड प्लेक्सस कर्करोग

१.६. अज्ञात उत्पत्तीचे न्यूरोएपिथेलियल ट्यूमर

१.६.१. अॅस्ट्रोब्लास्टोमा
१.६.२. ध्रुवीय स्पंजिओब्लास्टोमा
१.६.३. मेंदूचे ग्लिओमॅटोसिस

१.७. न्यूरोनल आणि मिश्रित न्यूरोनल ग्लिअल ट्यूमर

१.७.१. गॅंग्लिओसाइटोमा
१.७.२. सेरेबेलमचा डिस्प्लास्टिक गॅंग्लिओसाइटोमा (लर्मिट-डुक्लो)
१.७.३. मुलांमध्ये डेस्मोप्लास्टिक गॅंग्लिओमा (शिशु)
१.७.४. डिसेम्ब्रियोप्लास्टिक न्यूरोएपिथेलियल ट्यूमर
१.७.५. गँगलियन
१.७.६. अॅनाप्लास्टिक (घातक) गॅंग्लिओमा
१.७.७. मध्यवर्ती न्यूरोसाइटोमा
१.७.८. टर्मिनल थ्रेडचा पॅरागॅन्ग्लिओमा

1.7.9. घाणेंद्रियाचा न्यूरोब्लास्टोमा (एस्थेसिओन्युरोब्लास्टोमा):

१.७.९.१. घाणेंद्रियाचा neuroepithelioma

१.८. पाइनल ग्रंथीचे पॅरेन्कायमल ट्यूमर

१.८.१. पायनोसाइटोमा
१.८.२. पिनोब्लास्टोमा
१.८.३. मिश्र/ संक्रमणकालीन पाइनल ट्यूमर

१.९. भ्रूण ट्यूमर

१.९.१. मेडुलोएपिथेलिओमा

1.9.2. न्यूरोब्लास्टोमा:

1.9.2.1. गॅंग्लिऑन्युरोब्लास्टोमा

१.९.३. एपेंडिमोब्लास्टोमा
१.९.४. आदिम न्यूरोएक्टोडर्मल ट्यूमर

1.9.4.1. मेडुलोब्लास्टोमा:

1.9.4.1.1. डेस्मोप्लास्टिक मेडुलोब्लास्टोमा
1.9.4.1.2. मेडुलोमायोब्लास्टोमा
1.9.4.1.3. मेलेनिन युक्त मेडुलोब्लास्टोमा

2. क्रॅनियल आणि स्पाइनल नर्व्हसचे ट्यूमर

2.1. श्वानोमा (न्यूरिलेमोमा, न्यूरिनोमा):

२.१.१. सेल्युलर
२.२.२. plexiform
२.२.३. मेलेनिन युक्त

२.२. न्यूरोफिब्रोमा (न्यूरोफिब्रोमा)

२.२.१. मर्यादित (एकाकी)
२.२.२. प्लेक्सिफॉर्म (जाळी)

२.३. परिधीय मज्जातंतू ट्रंकचा घातक ट्यूमर (न्यूरोजेनिक सारकोमा, अॅनाप्लास्टिक न्यूरोफिब्रोमा, "घातक श्वानोमा"):

२.३.१. epithelioid
२.३.२. मेसेन्कायमल आणि/किंवा एपिथेलियल भेदभावासह परिधीय मज्जातंतू ट्रंकचा घातक ट्यूमर
२.३.३. मेलेनिन युक्त

3. मेनिन्जेसचे ट्यूमर

३.१. मेनिन्गोथेलियल पेशींमधून ट्यूमर

3.1.1. मेनिन्जिओमा:

3.1.1.1. मेनिन्गोथेलियल
3.1.1.2. तंतुमय (फायब्रोब्लास्टिक)
3.1.1.3. संक्रमणकालीन (मिश्र)
3.1.1.4. psammomatous
3.1.1.5. angiomatous
३.१.१.६. मायक्रोसिस्टिक
3.1.1.7. गुप्त
3.1.1.8. साफ सेल
3.1.1.9. कॉर्डॉइड
३.१.१.१०. लिम्फोप्लाझमॅसिटिक पेशींनी समृद्ध
३.१.१.११. मेटाप्लास्टिक

३.१.२. अॅटिपिकल मेनिन्जिओमा
३.१.३. पॅपिलरी मेनिन्जिओमा
३.१.४. अॅनाप्लास्टिक (घातक) मेनिन्जिओमा

३.२. मेसेन्कायमल नॉन-मेनिंगोथेलियल ट्यूमर

सौम्य ट्यूमर:

३.२.१. ऑस्टिओकॉन्ड्रल ट्यूमर
३.२.२. लिपोमा
३.२.३. तंतुमय हिस्टियोसाइटोमा
३.२.४. इतर

घातक ट्यूमर:

३.२.५. हेमॅन्गिओपेरिसिटोमा

3.2.6. कोंड्रोसार्कोमा:

३.२.६.१. mesenchymal chondrosarcoma

३.२.७. घातक तंतुमय हिस्टियोसाइटोमा
३.२.८. Rhabdomyosarcoma
३.२.९. मेनिंजियल सारकोमाटोसिस
३.२.१०. इतर

३.३. प्राथमिक मेलेनोसाइटिक जखम

३.३.१. डिफ्यूज मेलेनोसिस
३.३.२. मेलेनोमा

3.3.3. घातक मेलेनोमा:

३.३.३.१. पर्याय: मेनिन्जियल मेलेनोमेटोसिस

३.४. अस्पष्ट हिस्टोजेनेसिसचे ट्यूमर

३.४.१. हेमॅन्गिओब्लास्टोमा (केशिका हेमॅंगिओब्लास्टोमा)

4. लिम्फोमा आणि हेमेटोपोएटिक टिश्यूचे ट्यूमर

४.१. घातक लिम्फोमा
४.२. प्लाझ्मासाइटोमा
४.३. ग्रॅन्युलो सेल सारकोमा
४.४. इतर

5. जंतू पेशींमधून ट्यूमर (जर्मिनोजेनिक)

५.१. जर्मिनोमा
५.२. भ्रूण कर्करोग
५.३. अंड्यातील पिवळ बलक ट्यूमर (एंडोडर्मल सायनस ट्यूमर)
५.४. chorioncarcinoma

5.5. टेराटोमा:

५.५.१. अपरिपक्व
५.५.२. प्रौढ
५.५.३. घातकतेसह

५.६. मिश्रित जर्म सेल ट्यूमर

6. गळू आणि ट्यूमरसारखे घाव

६.१. रथकेच्या थैली गळू
६.२. एपिडर्मल सिस्ट
६.३. डर्मॉइड सिस्ट
६.४. तिसऱ्या वेंट्रिकलचे कोलोइडल सिस्ट
६.५. एन्टरोजेनिक सिस्ट
६.६. न्यूरोग्लियल सिस्ट
६.७. ग्रॅन्युलर सेल ट्यूमर (क्लोरीस्टोमा, पिट्युसीटोमा)
६.८. हायपोथालेमसचा न्यूरोनल हॅमर्टोमा
६.९. अनुनासिक ग्लियाल हेटरोटोपिया
६.१०. प्लाझ्मा सेल ग्रॅन्युलोमा

7. सेल टर्सिका च्या ट्यूमर

७.१. पिट्यूटरी एडेनोमा
७.२. पिट्यूटरी कर्करोग

7.3. क्रॅनियोफॅरिंजिओमा:

७.३.१. अविचल सारखे
७.३.२. पॅपिलरी

8. क्रॅनियल पोकळीमध्ये वाढणारे ट्यूमर

८.१. पॅरागॅन्ग्लिओमा (केमोडेक्टोमा)
८.२. कॉर्डोमा
८.३. कोंड्रोमा