›

Характерные симптомы и лечение врожденного сифилиса. Что такое врожденный сифилис, его признаки и лечение

Поздний врожденный сифилис рассматривается многими авторами как рецидив сифилиса, перенесенного в грудном или раннем детском возрасте. Проявления позднего врожденного сифилиса обнаруживаются не раньше 4-5 летнего возраста, чаще в 14-15 лет, а иногда и позднее.

Поражения кожи и слизистых оболочек в виде бугорковых и гуммозных сифилидов ничем не отличаются от подобных высыпаний при приобретенном третичном периоде сифилиса.

Особенностями клинической картины позднего врожденного сифилиса являются специфические симптомы, которые делят на:

1) Безусловные или достоверные.

2) Вероятные или условные, требующие дополнительного подтверждения.

3) Дистрофии (стигмы), которые встречаются при многих хронических инфекционных заболеваниях и обусловлены обменными нарушениями.

Безусловные или достоверные симптомы

Позднего врожденного сифилиса

1. Паренхиматозный кератит.

2. Зубы Гетчинсона.

3. Специфический лабиринтит.

При паренхиматозном кератите в патологический процесс неминуемо вовлекаются оба глаза с интервалом в 6-10 месяцев, несмотря на проводимое лечение. Признаки паренхиматозного кератита: диффузное помутнение роговицы вследствие веретенообразного прорастания вновь образованных сосудов, светобоязнь, слезотечение, блефароспазм. Прогноз паренхиматозного кератита сомнительный: у 30% больных – значительное нарушение остроты зрения, возможна слепота.

Зубные дистрофии впервые описаны Гетчинсоном в 1858 году. Изменяются верхние средние постоянные резцы и отмечается гипоплазия их жевательной поверхности. По свободному краю зубов образуются полулунные, серповидные выемки, шейка зуба становится шире свободного края более чем на 2 мм и зуб приобретает бочковидную форму или вид отвертки.

Специфический лабиринтит, или специфическая глухота наблюдается у 3-6% больных поздним врожденным сифилисом в возрасте от 5 до 15 лет, чаще у девочек. Возникает внезапно в результате воспалительных явлений и геморрагий во внутреннем ухе и дистрофических изменений слухового нерва.

Сифилитическая глухота и паренхиматозный кератит отличаются резистентностью к специфической терапии. В очагах поражения отсутствуют бледные трепонемы. Это подтверждает аллергическую природу обоих проявлений, о чем также говорит успех применяемой в их лечении глюкокортикоидной терапии.

Все 3 патогномоничных симптома позднего врожденного сифилиса (триада Гетчинсона) встречаются редко, чаще наблюдают какой-либо один из них, что достаточно для постановки диагноза позднего врожденного сифилиса.

Вероятные признаки позднего врожденного сифилиса

1. Ягодицеобразный череп (башеннообразный).

Выступают теменные бугры, как бы разделенные бороздкой. Возникает в результате сифилитической гидроцефалии и остеопериостита костей черепа. Кости черепа поражаются у 6,3 % больных.

2. «Саблевидные голени».

Наиболее часто поражаются длинные трубчатые кости голеней. Под влиянием тяжести тела ребенка большеберцовая кость искривляется вперед, утолщается по передней поверхности, что сопровождается сильными ночными болями. Дифференциальная диагностика проводится с поражением костей при рахите, когда кости голеней искривляются кнаружи, но утолщение их отсутствует.

3. Седловидный нос.

Формируется в результате разрушения носовых костей и носовой перегородки. Встречается у 15-20 % больных поздним врожденным сифилисом.

4. Козлиный или лорнетовидный нос.

Развивается в результате диффузной мелкоклеточной инфильтрации и атрофии слизистой оболочки носа и хряща.

5. Дистрофии зубов:

– кисетообразный или почкообразный моляр (изменения 1 моляра – жевательная поверхность недоразвита, по своей форме напоминает кисет);

– щучий зуб Фурнье (на поверхности клыка образуется тонкий конический отросток);

– зуб Муна (недоразвитие жевательных бугорков первых моляров).

6. Радиарные рубцы Робинсона-Фурнье.

7. Поражение нервной системы.

Слабоумие, гемиплегия, спинная сухотка, церебральный детский паралич, джексоновая эпилепсия.

8. Специфические ретиниты.

Поражаются сосудистая оболочка, сетчатка глаза и сосок зрительного нерва.

Дистрофии (стигмы) позднего врожденного сифилиса

1) Олимпийсий лоб.

2) Косоглазие.

3) Асимметрия ушных раковин.

4) Высокое («готическое или «стрельчатое») небо.

5) Диастема Гоше – широко расставленные верхние резцы.

6) Бугорки Корабелли (добавочные бугорки на боковых поверхностях первого моляра).

7) Симптом Австидийского-Игуминакиса – утолщение грудного конца ключицы вследствие диффузного периостоза (1891).

8) Аксифоидия Кейра – отсутсвие мечевидного отростка грудины.

9) Гипертрихоз Тарновского – избыточное оволосение, доходящее до надбровных дуг.

10) Симптом Дюбуа-Гиссара – инфантильный мизинец; укорочен, искривлен и повернут внутрь.

Клиническая форма сифилиса, возникающая при внутриутробном заражении ребенка бледными трепонемами. Врожденный сифилис может проявляться в различные периоды жизни ребенка от внутриутробного до подросткового. Он характеризуется специфическим сифилитическим поражением кожи, слизистых, костной ткани, соматических органов и нервной системы. Диагностика врожденного сифилиса основана на выделении возбудителя из крови, отделяемого кожных элементов и спинномозговой жидкости; положительных результатах серологических реакций и ПЦР-диагностики, обследовании состояния внутренних органов. Лечение врожденного сифилиса проводится антибиотиками, препаратами висмута и неспецифическими средствами, направленными на повышение иммунитета.

МКБ-10

A50

Общие сведения

Типичными симптомами врожденного сифилиса у грудничков являются также сифилитический насморк и инфильтрация Гохзингера. Сифилитический насморк имеет длительное течение с выраженным отеком слизистой, обильным слизистым отделяемым, выраженным затруднением носового дыхания. Он может приводить к поражению костно-хрящевых структур носа с образованием седловидной деформации. Инфильтрация Гохзингера выражается появлением на 8-10-й недели жизни ребенка с врожденным сифилисом плотного инфильтрата (сифилида), располагающего в области подбородка и губ, на подошвах, ягодицах и ладонях. Губы ребенка утолщены и отечны, растрескиваются и кровоточат, кожа пораженных участков теряет эластичность, утолщается, ее складки разглаживаются.

При врожденном сифилисе грудного возраста может происходить язвенное поражение гортани с возникновением осиплости голоса. Поражения костной ткани проявляются остеохондритами и периоститами преимущественно длинных трубчатых костей. Как при вторичном сифилисе могут наблюдаться обусловленные врожденным сифилисом специфические поражения соматических органов: гепатит , миокардит , перикардит , эндокардит , гломерулонефрит , гидроцефалия , менингит , менингоэнцефалит . У мальчиков часто наблюдается специфический орхит , иногда - водянка яичка . Поражение легких при врожденном сифилисе протекает с развитием интерстициальной диффузной пневмонии, что часто приводит к гибели ребенка на первых днях жизни.

В раннем детском возрасте врожденный сифилис может проявляться заболеваниями глаз, поражением нервной системы и ограниченными кожными проявлениями в виде немногочисленных крупных папул и широких кондилом. При врожденном сифилисе у детей раннего возраста поражения внутренних органов выражены слабее. Изменения костной ткани выявляются лишь на рентгенограммах.

Поздний врожденный сифилис начинает проявляться клинически после 2-х летнего возраста, чаще всего - в подростковом периоде (14-15 лет). Его симптомы схожи с картиной третичного сифилиса. Это гуммозные или бугорковые сифилиды, локализующиеся на туловище, лице, конечностях, слизистой носа и твердого неба. Они быстро распадаются с образованием язв. К часто встречающимся симптомам позднего врожденного сифилиса относится специфический гонит, саблевидные голени, а также дистрофические изменения (стигмы), обусловленные влиянием возбудителя на формирующиеся ткани и органы. Стигмы носят неспецифический характер и могут наблюдаться при других инфекционных заболеваниях (например, при туберкулезе). Специфической для позднего врожденного сифилиса является триада Гетчинсона: сифилитический лабиринтит, диффузный кератит и зубы Гетчинсона - дистрофические изменения центральных верхних резцов.

Скрытый врожденный сифилис может наблюдаться у ребенка в любом возрасте. Он протекает при полном отсутствии клинических симптомов и выявляется только по результатам серологических исследований.

Диагностика врожденного сифилиса

Диагноз врожденного сифилиса подтверждается обнаружением бледных трепонем в содержимом пузырей сифилитической пузырчатки или отделяемом язв. Однако в случае отсутствия кожных проявлений применить этот метод диагностики не представляется возможным. Выявление возбудителя при врожденном сифилисе может быть проведено путем микроскопического исследования спинномозговой жидкости, полученной в результате люмбальной пункции . Но отрицательный результат этого исследования не исключает наличие скрытой формы врожденного сифилиса.

Решающую роль в диагностике врожденного сифилиса имеют серологические реакции. Неспецифические исследования (реакция Вассермана, RPR-тест) могут давать ложноположительные результаты. Поэтому при подозрении на врожденный сифилис широко применяются также специфические серологические исследования: РИФ, РИБТ, РПГА. ПЦР-выявление бледной трепонемы проводят с кровью, соскобом, отделяемым кожных элементов пациентов с врожденным сифилисом. Точность результата - 97%.

Диагностика сифилитического поражения различных внутренних органов может включать консультацию пульмонолога, невролога, гепатолога, нефролога , окулиста, отоларинголога , проведение рентгенографии легких , рентгенографического исследования костей, ультрасонографии, ЭХО-ЭГ , люмбальной пункции, УЗИ органов брюшной полости и печени, УЗИ почек и пр.

Лечение врожденного сифилиса

Бледная трепонема, в отличие от большинства других микроорганизмов, до сих пор остается высоко чувствительной к воздействию антибиотиков пенициллинового ряда. Поэтому основная терапия врожденного сифилиса заключается в длительном системном назначении пенициллинов (бензилпенициллины в комбинациях и в сочетании с экмолином). При возникновении у ребенка аллергической реакции на пенициллин или выявлении устойчивости трепонемы по результатам бакпосева с антибиотикограммой, лечение проводится эритромицином, цефалоспоринами или производными тетрациклина.

При поражении врожденным сифилисом нервной системы с развитием нейросифилиса показано эндолюмбальное введение антибиотиков и проведение пиротерапии (продигиозан, пирогенал), улучшающей их проникновение через гемато-энцефалический барьер. В лечении позднего врожденного сифилиса наряду с антибиотикотерапией назначают препараты висмута (бисмоверол, бийохинол). Применяются также витамины, биогенные стимуляторы, иммуномодуляторы.

Профилактика врожденного сифилиса

Основным профилактическим мероприятием в предупреждении врожденного сифилиса является обязательное двухкратное серологическое обследование всех беременных женщин на сифилис. При выявлении положительной серологической реакции на сифилис проводится дообследование женщины. Установление на ранних сроках беременности диагноза «сифилис» является медицинским показанием к проведению аборта . При сохранении беременности, но раннем начале лечения у зараженной сифилисом женщины возможно рождение здорового ребенка.

Код МКБ-10

Врожденный сифилис бывает, если ребенок заразился еще до рождения, в утробе матери. Эта проблема всё еще очень важна для венерологии: частая причина выкидышей или смерти новорождённых — именно сифилис, которым мать заразила ребенка в период вынашивания.

За последние десять лет количество беременных, болеющих сифилисом, возросло в 1,5 раза. Это связано, с тем, что сегодня очень распространена скрытая форма сифилиса. Но также на статистику влияет то, что проверка рожениц на сифилис стала обязательной — и сегодня выявляют больше таких женщин, чем раньше.

В России стараются строго контролировать состояние здоровья у беременных: им обеспечено бесплатное наблюдение в женской консультации, а также госпитализация в роддом или в отделение патологии беременности, если возникает необходимость. Но увы, остается большой процент необследованных женщин, которые встают на учет слишком поздно, или не встают вовсе. В итоге запоздалое обнаружение сифилиса у беременных становится главное причиной сифилиса у новорождённых.

Чем опасен для ребенка врожденный сифилис, как спасти нерождённого малыша и уберечь его от последствий — рассказываем в этой статье.

Сифилис и беременность

Если бледные трепонемы — возбудители сифилиса — присутствуют в организме матери, то они могут перейти к ребенку. Это возможно, когда в матке беременной женщины начинает активно работать плацента (она обеспечивает плод кровью и выполняет другие задачи). Бактерии сифилиса проникают в плаценту, повреждают ее, и дальше по пуповине (через лимфу или кровь) добираются до плода.

Рассмотрим, как именно бледные трепонемы заражают ребенка на разных сроках и что ему угрожает.

Заражение плода и риски

Сифилис передается ребенку после 7-8 (а по некоторым данным после 11-13) недели внутриутробного развития. Но само заболевание развивается не раньше 16 недели.

Это связано с тем, что до 16 недели защитная система плода еще не развита и (в отличие от взрослого) детский организм не отвечает на сифилис воспалением, от которого могли бы пострадать его органы. Поэтому, если начать лечение до 16 недели беременности, то чаще всего врачи успевают предотвратить сифилитическое поражение плода.

Риск заразить ребенка сифилисом во время беременности зависит от многих факторов.

Если начать лечение до 16 недели беременности, то врачи успеют защитить ребенка от сифилиса

Сильнее всех рискуют передать ребенку сифилис:

  • беременные с вторичным активным сифилисом (у которых есть видимые признаки инфекции на коже — пятна различных цветов и размеров, язвы или узелки);
  • чуть меньше рискуют беременные с вторичным скрытым сифилисом (которые заразились менее двух лет назад и у которых нет видимых признаков болезни);
  • беременные, у которых впервые обнаружили сифилис на поздних сроках беременности (в третьем триместре);
  • беременные с сифилисом, которые не соблюдают строгую схему лечения.

Более подробно o протекании беременности при сифилисе можно прочитать в материале «Сифилис при беременности» .

Каковы шансы спасти ребенка?


Шансы спасти ребенка от сифилиса напрямую зависят от того, в каком триместре началось лечение. В такой ситуации беременную консультируют сразу два специалиста — дерматовенеролог и акушер-гинеколог. Они оценивают состояние плода и дают дальнейший прогноз (каковы перспективы лечения).

Решение об аборте или продолжении беременности до конца второго триместра (28 недели) женщина принимает сама. Полноценно проведенное лечение в первом и втором триместрах, как правило, позволяет родить полностью здорового ребенка.

Если же сифилис был обнаружен в третьем триместре (после 28 недели), то аборт разрешен только, если у плода есть признаки врожденного сифилиса, подтвержденные на УЗИ . Если их нет, то беременность сохраняют вне зависимости от желания женщины.

Проявления врожденного сифилиса

Малыш заражается в утробе матери, но вот проявиться сифилис может в разные периоды жизни ребенка: до появления на свет, сразу после или через несколько лет. В зависимости от этого различают:

  • сифилис плода, который приводит к его гибели, и как следствие — выкидышу или мертворождению;
  • ранний врожденный сифилис — когда болезнь проявляется прямо после рождения или в первые два года жизни;
  • поздний врожденный сифилис — когда болезнь проявляется после двух лет жизни.

Ранний врожденный сифилис

Ранний врожденный сифилис у детей имеет разнообразные симптомы, среди которых выделяют:

  • специфичные (характерные) признаки сифилиса, которые встречаются только при врожденной форме;
  • общие признаки сифилиса и для врожденной, и для приобретенной форм;
  • неспецифичные (бывают при разных болезнях) признаки, которые возникают при многих внутриутробных инфекциях.

Специфичные признаки раннего врожденного сифилиса:

  1. Сифилитическая пузырчатка

    2. Это скопление пузырей с прозрачным, желтым, зеленым (гнойным) или красным (кровянистым) содержимым. Вокруг пузырей можно заметить красновато-фиолетовый ободок. Пузыри легко лопаются, обнажая ткань под ними.

    Когда появляется: с момента рождения или в первые дни жизни;

    Где располагается: на ладонях и подошвах, реже — на других участках кожи.

  2. Диффузная инфильтрация кожи

    3. Представляет собой уплотнение кожи. Она становится «напряженной», блестящей, часто на коже появляются трещины. Потом они заживают и оставляют после себя маленькие рубцы. Мелкие лучистые рубцы вокруг рта называются рубцами Робинзона-Фурнье — они остаются на всю жизнь. Это признак перенесенного сифилиса в раннем детстве.

    Когда появляется: к концу второго месяца, на 8-10 неделе жизни;

    Где располагается: ладонная и подошвенная поверхность конечностей, лицо (часто — вокруг ротовой области), зона роста волос, реже — бедра, ягодицы.

  3. Сифилитический ринит

    4. Проявляется как «насморк» — в лучшем случае; или как разрушение хрящевой и костной частей носа — в худшем.

    Специфический ринит, или воспаление слизистой носа, имеет три стадии:

  • заложенность носа (и отек слизистой);
  • выделения из носа (прозрачные, гнойные или кровянистые);
  • появление язв на слизистой носа.

Когда появляется: с первых дней жизни

Без лечения язвы переходят на хрящевую и даже костную части носа, вызывая их деформацию (так называемый седловидный нос, козлиный нос).

  • Остеохондрит Вегенера

    • Болезнь трубчатых костей (голени, бёдра, плечи, предплечья и т.д.). Поражение происходит в зоне роста кости — в ней не может образовываться кальций.

    В заболевании также выделяют 3 стадии, которые определяют рентгеном. На поздних стадиях заболевания одна части кости (эпифиз) даже может начать отделяться от другой (диафиза), и тогда произойдет внутренний перелом. При этом конечность теряет подвижность, а если двигать ею насильно, возникает резкая боль. Такое осложнение называется псевдопаралич Парро;

    Признаки приобретенного и врожденного сифилиса:

    из всех случаев сифилиса –
    это внутриутробное заражение.

    • розеолёзная (пятна) или папулёзная (узелки) сыпь;
    • широкие кондиломы (особый вид бородавок) в области заднего прохода;
    • алопеция (облысение);
    • изменения спинномозговой жидкости (нейросифилис);
    • болезнь внутренних органов (висцеральный сифилис);
    • сифилис опорно-двигательного аппарата (периоститы, остеосклероз).

    Неспецифичные (общие для разных болезней) признаки врожденного сифилиса:

    • анемия (малокровие);
    • укрупнение печени;
    • укрупнение селезенки;
    • гипотрофия (недостаточная масса тела, истощенность);
    • нарушение зрения (хориоретинит).

    Поздний врожденный сифилис

    Если в первые 2 года жизни малыша врожденный сифилис жил в организме скрыто, a ребенок не получал необходимое лечение, то развивается поздний врожденный сифилис. Признаки позднего врожденного сифилиса разделяют на достоверные и вероятные.

    К достоверным признакам позднего врожденного сифилиса относят триаду Гетчинсона:

    • дефект зубов — «гетчинсоновы зубы»

      • Это изменение формы резцов в округлую или бочковидную с полулунными выемками на режущем крае. Чаще деформируются верхние резцы, но могут пострадать и нижние. Этот признак врожденного сифилиса встречается в 17-18% случаев;

    • нарушение слуха — «лабиринтная глухота»

      • Это поражение лабиринта — части внутреннего уха, которое приводит к снижению слуха или полной глухоте. Этот симптом врожденного сифилиса встречается в 3-4% случаев;

    • поражение глаз — «паренхиматозный кератит»

      • Это поражение роговицы (наружной оболочки глаза), из-за которого она мутнеет, возникает спазм век, слезотечение, покраснение белков глаз и светобоязнь. Этот симптом врожденного заболевания встречается в 50% случаев.

    Вероятные признаки болезни при врожденном сифилисе:

    • саблевидные голени — искривленные вперед, видоизмененные голени;
    • рубцы Робинзона-Фурнье — рубцы от ранее перенесенного поражения кожи;
    • ягодицеобразный череп — видоизменение черепа из-за гидроцефалии;
    • олимпийский лоб — укрупнение лобных долей черепа;
    • различные дистрофии зубов — нарушение питания тканей зубов. Из-за этого могут возникать большие расстояния между верхними резцами, добавочные возвышения на жевательной поверхности зубов, кистеобразные деформации и т.д.;
    • паукообразные пальцы — удлиненные пальцы с крупными межфаланговыми суставами.

    Если врожденный сифилис впервые проявляется после пяти лет жизни ребенка, то он протекает с симптомами «классического» позднего сифилиса. Т.е. основными его проявлениями будут бугры и гуммы (шишки), возникающие в самых разных местах организма.

    Что будет с новорождённым, если он получил лечение

    Если диагноз «сифилис» поставили своевременно, а новорождённому провели полноценное лечение в первый месяц жизни, то шансы выздороветь очень велики.

    Раннее лечение сифилиса у новорождённых часто дает хороший эффект и позволяет избежать тяжелых последствий. Детей, рожденных с сифилисом, можно кормить грудью, если мама и ребенок лечатся в одно время. Лекарства от сифилиса безопасны, как для малыша в утробе, так и для уже рожденного.

    Если диагноз поставили поздно или лечение провели неправильно, то врожденная инфекция может обернуться для ребенка тяжелыми последствиями.

    Отказ от профилактики, диагностики и лечения врожденного сифилиса может привести:

    Потомственный сифилис — правда или миф?

    Сифилис — это инфекционная болезнь, которую вызывают бактерии. Она не передается по наследству, гены человека никак не влияют на нее. Заразиться сифилисом можно только при контакте с бактерией: во время секса, поцелуев, при беременности, переливании крови и т.п.

    Сифилис не передается через гены. Если человек полностью вылечился от сифилиса, его потомству ничего не грозит!

    Профилактика врожденного сифилиса

    Главное для профилактики врожденного сифилиса — своевременно обнаружить инфекцию. Молодым женщинам необходимо помнить:

    • При беременности вставать на учет надо не позднее 12 недели. Во время учета беременной положено сдать минимум 3 исследования крови на сифилис: на первом визите обращении к гинекологу, на 30 неделе беременности и в роддоме — сразу перед родами.
    • Если когда-либо женщине уже ставили диагноз «сифилис», надо сообщить о прошлом диагнозе врачу — независимо от того, проводилось ли лечение в тот раз. Возможно, доктор назначит профилактическое лечение.
    • Если женщина подозревает, что заразилась сифилисом уже во время беременности, то необходимо обязательно обратиться к врачу — не нужно ждать, когда появятся первые симптомы! Первичный сифилис не очень опасен для плода, пока он не перейдет во вторичный. Если начать лечение сразу в первичном периоде, то риск заразить плод сведется к нулю.
    • Если врач подтвердил сифилис, то на период лечения необходимо воздержаться от любых половых контактов (даже в презервативе!). Лечение должны проходить оба партнера одновременно — даже если один из них «здоров» по анализам, a также дети, если они есть в семье.

    Если соблюдать эти простые правила, то угрозы можно избежать.

    Врожденный сифилис — серьезная угроза здоровью и жизни ребенка, но не надо отчаиваться. Сифилис лечится, и препараты от него достаточно безопасны для плода и младенца. Лучшие шансы уберечь малыша от заражения — у тех женщин, которые обнаружили сифилис в начале беременности и быстро приступили к лечению. Более серьезные риски — у тех, кто выявил болезнь позднее 16 недели беременности; чем позже — тем опаснее.

    Врожденный сифилис является одной из разновидностей болезни, при которой младенец заражается трепонема во внутриутробный период. Патология имеет непредсказуемое течение, поэтому симптомы нарушения могут возникнуть сразу или спустя несколько лет после рождения.

    Причины возникновения врожденного сифилиса

    Существует одна причина, которая провоцирует сифилис у новорожденных. Заражение происходит при наличии трепонем у матери ребенка. При обнаружении сифилиса на ранних этапах и подборе всех необходимых медикаментов шансы на рождение здорового малыша существенно повышаются. Врачами установлено, что микроорганизмы воздействуют на внутренние органы плода только на 6 месяце развития.

    Если младенец появился у женщины, которая уже второй раз болеет сифилисом, то повышается риск инфицирования младенца. Также негативным образом на состоянии роженицы и ребенка сказывается:

    • вторичная форма нарушения при условии, что первичную инфекцию не лечили медикаментами;
    • неоднозначные результаты серологической диагностики;
    • не завершенность предыдущего курса терапии;
    • обнаружение инфекции на поздней стадии (за месяц до родов).

    Новорожденный младенец становится разносчиком, особенно во время появления сыпи.

    При отсутствии симптомов нарушения сразу после родов ребенок должен будет регулярно наблюдаться у врача и проходить профилактическое лечение.

    Врожденный сифилис имеет свою классификацию, он подразделяется на ранний, поздний и сифилис плода. Также врачи разделяют процессы инфицирования в зависимости от формы нарушения:

    1. Врожденная патология с симптоматикой у детей не достигших 2 лет.
    2. Врожденный сифилис скрытого типа у детей до 2 лет. При этом ребенок не испытывает дискомфорта, явных симптомов нет и серологические пробы не подтверждают болезнь.
    3. Неуточненная форма патологии.

    Избежать тяжелых последствий смогут дети с врожденным сифилисом, который начал проявляться через несколько недель после родов. Ранее диагностирование болезни позволяет врачам своевременно начать лечение и полностью устранить инфекцию в организме.

    Ранний врожденный сифилис

    Сифилис плода относится к таким же распространенным заболеваниям, как гонорея или хламидиоз. Внутриутробный способ заражения инфекцией является наиболее опасным, поскольку инфекция влияет на неокрепший организм.

    Ранний врожденный сифилис диагностируется при проникновении трепонем через плаценту во внутриутробный период. Деятельность микроорганизмов сказывается на состоянии плода, поэтому гинекологи во время беременности несколько раз делают анализ на сифилис. Кровь подвергается исследованию минимум 3 раза. Инфицирование ребенка может произойти на любом этапе развития. Трепонемы попадают в детский организм через пупочные сосуды.

    Микроорганизмы воздействуют на внутренние органы и ткани ребенка, что негативно сказывается на его развитии.

    Ранний сифилис диагностируется у детей, которым еще нет одного года. Развитие инфекции у грудного ребенка протекает в 2 этапа. Первый длится до 4 месяцев с момента рождения. У малыша обнаруживают патологические изменения слизистой оболочки и кожи. Помимо сыпи диагностируется нарушение работы внутренних органов и нервной системы. С 4 месяца жизни основные симптомы болезни проходят. Образовываются гуммы на костях, наблюдаются серьезные отклонения в работе центральной нервной системы.

    Диагностируют ранний сифилис в первые 2 месяца после родов. В этот период младенцы являются заразными и могут способствовать распространению инфекции. Поэтому к уходу за ними допускают только больных людей. Опасней всего, когда у ребенка инфекция протекает в скрытой форме, поскольку она не проявляется, но состояние младенца при этом ухудшается.

    Ранний сифилис имеет специфические симптомы, наблюдается:

    • остеохондрит, происходит воспаление хрящей;
    • инфильтрация кожи, под ней скапливается жидкость;
    • появление пузырей на поверхности кожи;
    • нарушение развития головного мозга;
    • воспаление надкостницы;
    • менингит.

    Дети в отличие от здоровых сверстников будут медленнее развиваться и регулярно капризничать. Симптомы раннего врожденного сифилиса приведут к нарушению сна и плохому аппетиту.

    Поздний врожденный сифилис

    Данная форма заболевания отличается тем, что ее симптомы становятся видны не сразу после рождений. Поздний сифилис может протекать в скрытой форме до 15 лет. Обычно дети узнают о том, что они инфицированы в подростковом возрасте. На коже и слизистой оболочке пациента появятся гуммы, бугорки и рубцы, возникнут нарушения в работе эндокринной системы.

    Поздний сифилис появляется в период полового созревания из-за гормональных перестроек и пониженного иммунитета. Симптомами позднего проявления инфекции является:

    1. Уплотнение печени и нарушения ее работы.
    2. Патологические изменения в почках, вплоть до некроза.
    3. Сильный кашель, одышка и другие признаки нарушения работы легких.
    4. Воспаление внутренней оболочки сердца.
    5. Поражение пищеварительного тракта, что спровоцирует диарею, тошноту, вздутие и т.д.

    Случаи, когда впервые заболевшая женщина заражает своего ребенка во время вынашивания или родов являются исключениями. Куда опаснее для младенца вторичная или хроническая форма инфекции.

    Родителям и ребенку придется постоянно наблюдаться у дерматовенерологов, иначе существует риск серьезных осложнений.

    Симптомы и признаки

    Даже при заражении матери есть шансы на рождение здорового ребенка, но для этого требуется экстренное лечение. Симптомы врожденного сифилиса зависят от того, на какой стадии находится инфекция и какую форму она принимает.

    Ранний врожденный сифилис классифицируют на инфекцию у ребенка до 2 лет и заболевание у грудничков. У новорожденных детей признаки нарушения возникают в первые 2 месяца жизни. Появляются сифилитические пузырьки по всему телу, также возникает сыпь на слизистых оболочках и коже.


    Обычно у грудных детей наблюдается заложенность носа, гнойные выделения из ноздрей. Насморк сопровождается сильным отеком слизистой и затруднением дыхания. Сифилитическая заложенность носа не лечится привычными каплями или спреями, поэтому насморк будет долго длиться, прежде чем родители заподозрят наличие инфекции. В связи с отеком ребенок не сможет нормально дышать, станет слышно сопение. Все симптомы будут ярко выражены, поскольку трепонемы попадают в организм младенца через плаценту и с того момента начинают развиваться.

    Врожденный сифилис у маленьких детей быстро влияет на состояние хрящевидной ткани и приводит к ее деформации. На 10 недели жизни грудного ребенка начинает формироваться инфильтрат в области подбородка, ягодиц и конечностей. Губы младенца становятся толстыми, поэтому кожа быстро трескается и раны кровоточат. Увлажняющие крема и мази не помогут, поскольку трещины возникают из-за высокого внутреннего давления в тканях. Также у грудничков диагностируется появление язвенных поражений в области в области горла, что делает голос осиплым. Трепонемы начинают воздействовать на костную ткань, что приводит к остеохондриту.

    У детей до 2 лет наблюдается заболевание глаз, папулезные высыпания, нарушение работы нервной системы и возникновение широких кондилом. Внутренние органы, а также костная и хрящевидная ткань страдают редко. На фото в нашей статье вы можете увидеть, какие высыпания наблюдаются у детей в этот период.

    Поздний врожденный сифилис обнаруживают в подростковом возрасте. Инфекция провоцирует появление сифилид на туловище, лице и слизистых оболочках. За несколько дней они превращаются в язвы. Помимо высыпания характерным симптомом является триада Гетчинсона, то есть изменение внешнего вида резцов, кератит и сифилитический лабиринт.

    Диагностика заболевания у новорожденных

    Процесс диагностики значительно осложняется, поскольку существует возможность переноса материнских антител класса IgG ребенку. Диагноз ставится на основе обнаружения болезни у взрослых и результатов лабораторных анализов.

    Для этого назначается серологическое исследование, офтальмоскопия, УЗИ, рентген и вестибулометрия и др. К сожалению, достоверный результат получить достаточно сложно, поэтому выводы делаются на основе состояния пациента и его ближайших родственников.

    Лечение

    При своевременном обнаружении врожденный сифилис достаточно легко лечится.


    Медикаментозная терапия признается неэффективной в запущенных случаях скрытой формы сифилиса. Младенцу назначают комплекс лекарств направленных на улучшение иммунитета и подавление деятельность трепонем. Он включает в себя:

    • поливитамины;
    • инъекции лекарств с пенициллином (безусловными лидерами являются бициллин и экмоновоциллин);
    • биогенные стимуляторы;
    • производные от мышьяка лекарства (новарселон или миарселон);
    • препараты для искусственного повышения температуры;
    • эритромицин или цефалоспарин при наличии аллергической реакции.

    Родители должны будут тщательно ухаживать за своим ребенком во время лечения. Необходимо регулярно проводить гигиенические процедуры, чтобы сыпь не продолжала распространяться. Потребуется корректировка рациона, врачи рекомендуют пищу, в которой содержится много белков и полезных микроэлементов.

    При обнаружении врожденного сифилиса ребенка помещают в стационар. Это необходимо, поскольку младенец нуждается в контроле медицинских работников. Реакция на медикаментозные препараты или осложнение заболевания может привести к летальному исходу, поэтому врачи должны быть рядом во время терапии.

    Последствия

    Прогноз зависит от назначаемой терапии и того, насколько своевременно была оказана помощь. Если отказаться от приема медикаментов, то ребенок может остаться инвалидом или умственно отсталым человеком. Самым негативным результатом является смерть, она наступает при обширном поражении внутренних органов трепонемами.

    Осложненный врожденный сифилис приводит к глухоте, полной потере зрения, частичному или полному облысению, деформации конечностей, черепа, носа и зубов. У взрослых мужчин и женщин может развиваться бесплодие из-за невылеченного в детстве сифилиса.

    С негативными последствиями сталкиваются в тех случаях, когда несмотря на яркие симптомы родители пробуют домашние методы лечения и отказываются от традиционных лекарств.

    Даже осложненную форму врожденного сифилиса можно полностью вылечить в детском возрасте. Для этого потребуется время и несколько курсов антибиотиков, но цель вполне достижима.

    Профилактика

    Все превентивные меры направлены на предотвращение развития венерического заболевания у беременных женщин. Будущим мамам в обязательном порядке нужно проходить тесты на сифилис во время беременности. При обнаружении инфекции на раннем этапе (до 6 месяца беременности) проводят курс лечения и дают препараты в качестве профилактики. Такие меры позволяют женщинам избавиться во время вынашивания от болезни и родить здорового ребенка.

    Родители, которые ранее переболели сифилисом также должны находиться под контролем врача и регулярно сдавать анализы.

    Сифилис плода

    Данная патология развивается во внутриутробный период, она диагностируется до 5 месяца развития младенца. Трепонемы влияют на уплотнение и увеличение размеров внутренних органов. Скопление инфильтрата приводит к развитию пневмонии и другим патологиям легких.

    Патогномоничным признаком сифилиса плода является обнаружение признаков остеохондроза во время рентгенологического обследования. Патология приводит к преждевременным родам, выкидышам, мертворождению или серьезным нарушениям в умственном развитии.

    Знания врачей, современные лекарственные препараты и профилактические меры по предупреждению заболевания позволяют полностью устранить инфекцию и обезопасить ребенка от тяжелых последствий ее развития.

    • Что такое Врожденный сифилис
    • Симптомы Врожденного сифилиса
    • Лечение Врожденного сифилиса
    • К каким докторам следует обращаться если у Вас Врожденный сифилис

    Что такое Врожденный сифилис

    Врожденным называется сифилис, который передается будущему ребенку трансплацентарно через кровь матери. Врожденный сифилис бывает ранним и поздним.

    К раннему врожденному сифилису относятся сифилис плода, сифилис грудного возраста и сифилис раннего детского возраста.

    Поздний врожденный сифилис выявляется обычно после 15-16 лет, а до тех пор никак не проявляет себя. Впрочем, иногда симптомы позднего врожденного сифилиса проявляются, начиная с третьего года жизни.

    Что провоцирует Врожденный сифилис

    Врожденный сифилис развивается в случае попадания бледной трепонемы в организм плода через пупочную вену или по лимфатическим щелям от больной сифилисом матери. Плод может инфицироваться в случае болезни матери до беременности, а также на разных этапах своего развития. Патологические изменения в органах и тканях плода развиваются на V-VI месяцах беременности, т. е. во время развития плацентарного кровообращения.

    Патогенез (что происходит?) во время Врожденного сифилиса

    По мнению ряда ученых, сифилитическая инфекция может влиять и на хромосомный аппарат зародышевых клеток родителей. Различают сифилитические гаметопатии (дегенеративные изменения, возникшие в половых клетках до оплодотворения), бластопатии (поражение зародыша в период бластогенеза) и сифилитические эмбриопатии (патологические изменения плода в период от 4 нед. до 4-5 мес. беременности). У таких больных детей обнаруживают разнообразные дефекты физического, неврологического и психического, интеллектуального характера.
    Врожденный сифилис возникает в результате попадания бледной трепонемы в плод через плаценту от болеющей сифилисом матери. Инфицирование плода может произойти как в случае заболевания матери до зачатия, так и позднее, на разных стадиях развития плода. Бледные трепонемы проникают в организм плода через пупочную вену или по лимфатическим щелям пупочных сосудов. Несмотря на раннее проникновение бледных трепонем в организм плода, патологические изменения в его органах и тканях развиваются только на V-VI месяцах беременности. Поэтому активное противосифилитическое лечение в ранние сроки беременности может обеспечить рождение здорового потомства. Поскольку вторичный сифилис протекает с явлениями спирохетемии, наиболее велик риск рождения больного ребенка у беременных, болеющих вторичным сифилисом. Кроме того, передача сифилиса потомству происходит в основном в первые годы после заражения матери; позднее эта способность постепенно ослабевает. Считается возможным рождение больных сифилисом детей от матери, страдающей врожденным сифилисом (сифилис второго и даже третьего поколения). Однако такие случаи наблюдаются очень редко. Исход беременности у больной сифилисом женщины бывает различным: она может закончиться поздним выкидышем, преждевременными родами, рождением больных детей с ранними или поздними проявлениями болезни или латентной инфекцией. Для женщин, болеющих сифилисом, характерен различный исход беременности на различных этапах течения процесса, так как степень инфицирования плода зависит от активности инфекции. Возможность заражения плода путем передачи инфекции через сперматозоид от отца до сих пор не доказана.

    Симптомы Врожденного сифилиса

    В зависимости от клинических симптомов, особенностей течения болезни и сроков ее проявления врожденный сифилис делят на сифилис плода, ранний врожденный сифилис (от момента рождения ребенка до 4 лет), поздний врожденный сифилис (у детей старше 4 лет), скрытый врожденный сифилис, наблюдающийся во всех возрастных группах.

    Классификация врожденного сифилиса
    Традиционная классификация врожденного сифилиса:
    1. Сифилис плода.
    2. Сифилис детей грудного возраста (до 1 года).
    3. Сифилис раннего детского возраста (от 1 года до 4 лет).
    4. Поздний врожденный сифилис (от 4 лет и старше).
    5. Скрытый врожденный сифилис (встречается у детей грудного возраста и в возрасте от 1 года и старше).

    Согласно международной классификации, принятой XXIX Всемирной ассамблеей здравоохранения, врожденный сифилис подразделяется следующим образом:
    - ранний врожденный сифилис с симптомами у детей в возрасте до 2 лет;
    - ранний врожденный сифилис скрытый (клинические проявления отсутствуют, серологические реакции положительные, спинномозговая жидкость без патологии) у детей в возрасте до 2 лет;
    - ранний врожденный сифилис неуточненный.

    Согласно международной статистической классификации болезней, выделяют:
    - ранний врожденный сифилис (срок инфицирования до 2 лет);
    - поздний врожденный сифилис с длительностью заболевания более 2 лет с момента рождения;
    - неуточненный врожденный сифилис.

    Ранний врожденный сифилис (срок инфицирования до 2 лет):
    1. Ранний врожденный сифилис с симптомами (любое врожденное сифилитическое состояние как раннее, так и проявившееся в возрасте до 2 лет):
    - ранний врожденный сифилис кожи;
    - ранний врожденный сифилис кожи и слизистых оболочек;
    - ранний врожденный сифилис висцеральный;
    - ранний врожденный сифилитический ларингит;
    - ранняя врожденная сифилитическая офтальмопатия;
    - ранняя врожденная сифилитическая остеохондропатия;
    - ранний врожденный сифилитический фарингит;
    - ранняя врожденная сифилитическая пневмония;
    - ранний врожденный сифилитический ринит.
    2. Ранний врожденный сифилис латентный (врожденный сифилис без клинических проявлений с позитивной серологической реакцией и негативной пробой спинномозговой жидкости у детей в возрасте до 2 лет).
    3. Ранний врожденный сифилис неуточненный (врожденный сифилис без бактериологического или гистологического подтверждения у ребенка в возрасте до 2 лет; т. е. диагноз устанавливают в случае отсутствия полноценного обследования ребенка или если клиническая картина обследования не дает возможности судить о степени специфичности имеющейся патологии).

    Сифилис плаценты
    Пораженная сифилисом плацента – увеличенная, гипертрофированная, дряблая, хрупкая, легко рвущаяся, тяжелая. Ее масса составляет 1/4-1/3 массы плода (в норме – 1/6-1/5). Согласно статистическим данным, в среднем до 50% случаев выявления тяжелой плаценты связаны с врожденным сифилисом. Для подтверждения диагноза «сифилис плаценты» необходимо проведение гистологического исследования. При сифилитическом поражении в зародышевой части плаценты выявляются отек, разрастание грануляционных клеток, поражение центральной части ворсинок (абсцессы) и сосудов (преимущественно пери- и эндоартерииты), обнаруживаются бледные трепонемы. Гистологические изменения материнской части плаценты наблюдаются редко, они менее выражены и не имеют специфического характера. Бледные трепонемы обнаруживаются редко, что объясняется интенсивными процессами фагоцитоза. Специфическая септицемия и бледные трепонемы определяются в различных органах плода (печень, селезенка, надпочечники), пуповине, реже – в крови и плаценте. Более постоянными являются изменения в пуповине, которые проявляются лейкоцитарной инфильтрацией стенок сосудов, особенно мышечного слоя (эндо-, мезо-, периваскулиты), с преимущественной локализацией в пупочной вене. Нередко наблюдается изменение количества околоплодных вод (чаще уменьшение), что приводит к нарушению развития отдельных органов и систем, в частности нервной системы.

    Достоверным признаком сифилиса является наличие бледных трепонем в пуповине, где они обнаруживаются в большом количестве практически во всех случаях врожденного сифилиса, и в плаценте.

    При подозрении на сифилис у роженицы необходимо провести микроскопическое исследование плодного конца пуповины на бледную трепонему в темном поле зрения. Если это затруднено в родильном доме, необходимо отрезать периферический конец пуповины длиной 5 см от плодного конца, поместить в стерильную пробирку и переслать в лабораторию для исследования на бледную трепонему. Для женщин с нелеченым сифилисом характерны поздние выкидыши, случаи мертворождения (плод с признаками мацерации) на VI-VII месяцах беременности. Нередко при сифилисе плода в плаценте не обнаруживают специфических изменений, что объясняется воздействием противосифилитического лечения или заражением женщины сифилисом во время беременности. При рождении ребенка с клиническими симптомами сифилиса бледные трепонемы довольно часто обнаруживаются в плодной и материнской частях плаценты даже при отсутствии у матери видимых проявлений сифилиса.

    Сифилис плода
    В результате поражения сифилитической инфекцией плаценты нарушаются питание плода, обмен веществ и наступает внутриутробная смерть с последующим выкидышем плода. В первые месяцы беременности бледные трепонемы у плода могут не обнаруживаться, так как они проникают в его организм с развитием плацентарного кровообращения.

    Начиная с V месяца беременности при выкидышах, преждевременных родах и мертворождениях обнаруживаются характерные для сифилиса признаки:
    - плод имеет небольшие размеры, малую массу тела; признаки мацерации;
    - в легких, печени, почках, селезенке и эндокринных железах выявляются специфические поражения, проявляющиеся диффузной мелкоклеточной инфильтрацией, разрастанием соединительной ткани, изменениями стенок кровеносных сосудов;
    - в тканях внутренних органов в большом количестве обнаруживаются бледные трепонемы.

    Легкие. Характерным является и типичное поражение легких («белая пневмония», «pneumonia alba») – очаговая или разлитая специфическая инфильтрация межальвеолярных перегородок, гиперплазия и десквамация альвеолярного эпителия, жировое перерождение и заполнение им альвеол. Легочная ткань безвоздушная, серовато-белого цвета.

    Печень. Увеличенная, плотная, с гладкой поверхностью. Обнаруживаются мелкоклеточная инфильтрация и мелкие очаги некроза желтоватого цвета, нередко развивается атрофия органа. На разрезе ткань печени матовая, желто-коричневая, отмечаются выраженные склеротические изменения.

    Селезенка. Обычно увеличенная, уплотненная.

    Почки. Чаще поражается корковый слой. Выявляются недоразвитые клубочки и канальцы, кисты, диффузная мелкоклеточная инфильтрация.

    Пищеварительный тракт. В слизистом и подслизистом слое желудка и кишечника (чаще тонкого) отмечаются плоские инфильтраты, местами изъязвленные.

    Сердце. Поражается редко. Выявляются очаги клеточной инфильтрации, набухание клеток вокруг сосудов, некротические участки.

    Эндокринные железы. В патологический процесс чаще вовлекаются надпочечники, затем поджелудочная железа, гипофиз, половые железы. Возникает очаговая или значительная диффузная инфильтрация с участками некроза.

    Центральная нервная система. Выявляются воспалительные изменения, которые проявляются продуктивным лептоменингитом со склерозом сосудов, менингоэнцефалитом, гранулярным эпендиматитом. Нередко развиваются гуммы продолговатого мозга.

    Наиболее частым и достоверным признаком сифилиса плода является обнаружение при рентгенологическом исследовании на V-VI месяцах внутриутробного развития специфического остеохондрита I, II, III степени или остеопериостита с преимущественной локализацией на концах длинных трубчатых костей в зоне роста (на границе между диафизом и эпифизом).

    Врожденный сифилис детей грудного возраста (syphilis congenita praecox).
    В патологический процесс вовлекаются многие органы и системы, что приводит к возникновению разнообразной симптоматики.

    Характерный внешний вид ребенка:
    - «старческое», сухое, морщинистое лицо;
    - голова большая, с развитыми лобными буграми и обильной венозной сетью, часто покрыта себорейными корками;
    - запавшая переносица;
    - на лице нередко отмечаются участки пигментации;
    - кожа бледная, дряблая, грязно-желтого цвета;
    - конечности худые, синюшные;
    - ребенок беспокойный, непрерывно плачет, тревожно спит, нередко ночью или при резких движениях издает пронзительный крик, что связано с поражением центральной нервной системы;
    - ребенок плохо развивается, быстро худеет;
    - выявляется упорный насморк (затруднение дыхания и акта сосания);
    - отмечаются явления дистрофии с практически полным отсутствием подкожной жировой клетчатки (могут образовываться пролежни).
    Часто (до 70% случаев) наблюдаются поражения кожи.

    Сифилитическая пузырчатка (pemphigus syphiliticus)
    Сифилитическая пузырчатка является одним из достоверных признаков сифилиса, существующим уже при рождении ребенка или появляющимся в первые дни его жизни.

    Для сифилитической пузырчаткы характерны следующие клинические симптомы:
    - пузыри располагаются преимущественно на ладонях и подошвах, а также на лице, сгибательных поверхностях предплечий и голеней, реже по всей коже;
    - размер пузырей – от горошины до вишни;
    - пузыри обычно не сливаются;
    - покрышка пузырей плотная;
    - основание пузыря гиперемированное, инфильтрированное;
    - содержимое серозное или серозно-гнойное, реже геморрагическое;
    - в содержимом обнаруживается большое количество бледных трепонем;
    - после вскрытия пузырей образуются красные инфильтрированные эрозии, отделяемое с поверхности которых впоследствии подсыхает, и образуются коричневатые корки;
    - нередко перед возникновением пузырей появляются пятнистые и папулезные высыпания.

    При отсутствии противосифилитического лечения дети погибают.

    Врожденный сифилис раннего детского возраста, сифилис раннего детского возраста (от 1 года до 4 лет) (syphilis congenita praecox)
    Обычно в патологический процесс вовлекаются лишь отдельные органы и системы. Характерны слабо выраженные клинические симптомы, как при вторичном рецидивирующем сифилисе. На коже в области половых органов, заднего прохода, паховых складок, межпальцевых складок стоп появляются ограниченные крупные папулы, нередко мокнущие, вегетирующие. Они могут сливаться с образованием широких кондилом, которые эрозируют или изъязвляются. У ослабленных детей на волосистой части головы и лице могут возникать папулы, пустулы. Розеолезные высыпания наблюдаются редко. Локализуясь на слизистых оболочках рта, языка, зева, миндалин, десен, папулезные высыпания приобретают вид опаловых эрозированных узелков. Вследствие постоянной мацерации в углах рта они напоминают банальные заеды. При появлении узелков на слизистой оболочке гортани папулезные высыпания сливаются и образуют диффузную папулезную инфильтрацию, которая клинически проявляется хриплым, осиплым голосом, афонией, иногда стенозом гортани. Иногда встречается сифилитический ринит, вызывающий атрофический катар и нередко перфорацию носовой перегородки. Может наблюдаться диффузное или очаговое специфическое облысение. Незначительно увеличиваются лимфатические узлы, чаще локтевые с двух сторон. Редко возникают гуммы. У 60% детей поражение костной системы характеризуется ограниченным периоститом, остеопериоститом и явлениями остеосклероза с частой локализацией в области длинных трубчатых костей, что выявляется лишь при рентгенологическом исследовании. Нередко отмечаются диффузные периоститы пальцев кистей, пястных костей (фалангиты бутылкообразной формы). Значительно реже образуются костные гуммы. Иногда наблюдаются увеличение и уплотнение печени, селезенки, явления нефрозонефрита. Часто поражаются яички, которые увеличиваются, становятся плотными, бугристыми. Поражения нервной системы проявляются умственной отсталостью, эпилептиформными припадками, гидроцефалией, гемиплегиями, менингитом. Редко может начинаться табес. Возможны поражения глаз (хореоритиниты, атрофия зрительного нерва, паренхиматозный кератит). Стандартные серологические реакции у большинства детей положительные.

    Поздний врожденный сифилис (syphilis congenita tarda)
    Клинические симптомы возникают не раньше 4-5-летнего возраста, могут наблюдаться на 3-м году жизни, но чаще – в 14-15 лет, а иногда и позднее. У большинства детей ранний врожденный сифилис протекает без симптомов (ранний скрытый врожденный сифилис) или может отсутствовать даже ранний скрытый сифилис, у других обнаруживаются характерные для раннего врожденного сифилиса изменения (седловидный нос, рубцы Робинзона – Фурнье, деформация черепа). При позднем врожденном сифилисе на коже и слизистых оболочках появляются бугорки, гуммы, отмечаются многочисленные висцеропатии, заболевания центральной нервной системы, эндокринных желез. Клиническая картина позднего врожденного сифилиса не отличается от таковой третичного периода сифилиса. Отмечается диффузное уплотнение печени. Значительно реже могут появляться гуммозные узлы. Возможны поражения селезенки, а также нефрозы, нефрозонефриты. При вовлечении в патологический процесс сердечно-сосудистой системы выявляются недостаточность сердечных клапанов, эндокардит, миокардит. Имеются данные о поражениях легких, пищеварительного тракта. Типичным является поражение эндокринной системы (щитовидной железы, надпочечников, поджелудочной и половых желез).

    Характерными особенностями клинической картины позднего врожденного сифилиса являются специфические симптомы, которые подразделяются на безусловные (достоверно указывают на врожденный сифилис) и вероятные (требуют дополнительного подтверждения диагноза врожденного сифилиса). Также имеется группа дистрофических изменений, наличие которых не подтверждает диагноз сифилиса, но которые следует исключить.

    Безусловные симптомы
    Паренхиматозный кератит (keratitis parenchymatosa). Как правило, первоначально в патологический процесс вовлекается один глаз, через 6-10 мес – второй. Независимо от лечения отмечаются признаки паренхиматозного кератита (диффузное помутнение роговицы, светобоязнь, слезотечение, блефароспазм). Помутнение роговицы проявляется более интенсивно в центре и нередко развивается не диффузно, а отдельными участками. Прикорнеальные сосуды и сосуды конъюнктивы расширены. Острота зрения снижается и нередко исчезает. Одновременно могут наблюдаться другие поражения глаз: ирит, хориоретинит, атрофия зрительного нерва. Прогноз относительно восстановления зрения неблагоприятный. Практически у 30% больных отмечается значительное снижение остроты зрения.

    Зубные дистрофии, зубы Гетчинсона (dentes Hutchinson). Впервые описаны Гетчинсоном в 1858 г. и проявляются гипоплазией жевательной поверхности верхних средних постоянных резцов, по свободному краю которых образуются полулунные, серповидные выемки. Шейка зуба становится шире («бочковидные» зубы или в виде «отвертки»). Эмаль на режущем крае отсутствует.

    Специфический лабиринтит, лабиринтная глухота (surditas labyrinthicus). Наблюдается у 3-6% больных в возрасте от 5 до 15 лет (чаще у девочек). Вследствие воспалительных явлений, геморрагий во внутреннем ухе, дистрофических изменений слухового нерва внезапно наступает глухота, обусловленная поражением обоих нервов. В случае развития до 4-летнего возраста она сочетается с затрудненностью речи, вплоть до немоты. Костная проводимость нарушена. Отличается стойкостью к специфической терапии.

    Следует отметить, что все три достоверных симптома позднего врожденного сифилиса – триада Гетчинсона – одновременно встречаются довольно редко.

    Вероятные симптомы
    Учитываются в диагностике при условии выявления других специфических проявлений, данных анамнеза и результатов обследования семьи пациента.

    Специфический гонит , впервые описанный Клеттоном в 1886 г., протекает в виде хронического синовита коленных суставов. Клиническая картина поражения хрящей эпифизов отсутствует. При осмотре отмечают увеличение сустава, его отечность, ограничение подвижности, безболезненность. Возможно симметричное поражение другого сустава. Нередко в патологический процесс вовлекаются локтевые и голеностопные суставы.

    Кости поражаются часто с преобладанием гиперпластических процессов в виде остеопериоститов и периоститов, а также гуммозных остеомиелитов, остеосклероза. Характерно разрушение кости в сочетании с процессами гиперплазии. Вследствие воспалительных явлений происходит усиленный рост кости. Довольно часто отмечается симметричное поражение длинных трубчатых костей, в основном большеберцовых: под тяжестью ребенка большеберцовая кость искривляется вперед; развиваются «саблевидные голени» (tibia syphilitica), что диагностируется как последствие перенесенного в грудном возрасте сифилитического остеохондрита. В результате перенесенного сифилитического насморка отмечается недоразвитие костной или хрящевой частей носа, возникают характерные деформации органа.

    Седловидный нос наблюдается у 15-20% больных с поздним ВС. Вследствие разрушения носовых костей и носовой перегородки ноздри выступают вперед.

    Козлиный и лорнетовидный нос образуется в результате мелкоклеточной диффузной инфильтрации и атрофии слизистой оболочки носа, хряща.

    Ягодицеобразный череп. Лобные бугры выстоят как бы разделенные бороздой, что происходит вследствие сифилитической гидроцефалии и остеопериостита костей черепа.

    Дистрофические поражения зубов. На первом моляре отмечается атрофия контактной части и недоразвитие жевательной поверхности. По форме зуб напоминает кисет (зуб Moon). Жевательная поверхность может быть изменена также на 2 и 3 моляре (зубы Moser и Pfluger). Вместо нормального жевательного бугорка на поверхности клыка образуется тонкий конический отросток (щучий зуб Фурнье).

    Радиальные рубцы Робинзона – Фурнье. Вокруг углов рта, губ, на подбородке располагаются радиальные рубцы, которые являются следствием перенесенного в грудном или раннем детском возрасте врожденного сифилиса – диффузной папулезной инфильтрации Гохзингера.

    Поражение нервной системы наблюдается часто и проявляется умственной отсталостью, расстройством речи, гемиплегией, гемипарезами, спинной сухоткой, джексоновской эпилепсией (судорожные подергивания одной половины лица или конечности вследствие возникновения гуммы или ограниченного менингита).

    Специфические ретиниты. Поражаются сосудистая оболочка, сетчатка, сосок зрительного нерва. На глазном дне выявляется типичная картина мелких пигментированных очагов в виде «соли и перца».

    Дистрофии (стигмы) иногда указывают на врожденный сифилис. Могут быть проявлением сифилитического поражения эндокринной, сердечно-сосудистой и нервной систем:
    - высокое («стрельчатое» или «готическое») твердое небо;
    - дистрофические изменения костей черепа: выступающие вперед лобные и теменные бугры, но без разделительной борозды;
    - добавочный бугорок Карабелли: на внутренней и боковой поверхности верхних моляров появляется добавочный бугорок;
    - отсутствие мечевидного отростка грудины (аксифоидия);
    - инфантильный мизинец (симптом Дюбуа – Гиссара) или укорочение мизинца (симптом Дюбуа);
    - широко расставленные верхние резцы (симптом Гаше).
    - утолщение грудино-ключичного сочленения (симптом Авситидийского);
    - гипертрихия может наблюдаться как у девочек, так и у мальчиков. Нередко отмечается зарастание лба волосами.

    Диагностика Врожденного сифилиса

    Следует отметить, что диагностическое значение может иметь наличие лишь нескольких дистрофий (стигм) и только в сочетании с достоверными признаками сифилиса. В установлении диагноза могут оказать неоценимую помощь стандартные серологические реакции, которые определяются как «положительные» при раннем врожденном сифилисе. При позднем врожденном сифилисе комплексные серологические реакции (КСР) определяются как «положительные» у 92%, а реакции иммунофлюоресценции (РИФ), реакция иммобилизации бледных трепонем (РИБТ) – у всех больных. Важное диагностическое значение имеют исследование спинномозговой жидкости, рентгенография костно-суставного аппарата, консультация и обследование педиатром, офтальмологом, отоларингологом, невропатологом и другими специалистами.

    При проведении дифференциального диагноза раннего скрытого врожденного сифилиса и пассивной передачи антител большое значение имеют количественные реакции. Титры антител у больного ребенка должны быть выше, чем у матери. У здоровых детей титры антител снижаются и в течение 4-5 мес происходит спонтанная негативация серологических реакций. При наличии инфекции титры антител стойкие или наблюдается их повышение. В первые дни жизни ребенка серологические реакции могут быть отрицательными, несмотря на наличие сифилиса, поэтому их не рекомендуется проводить в первые 10 дней после рождения ребенка.

    При подозрении на врожденный сифилис необходимо соблюдать диагностическую тактику, которая заключается в следующем:
    - проводить одномоментное обследование матери и ребенка;
    - не рекомендуется забор крови для серологического исследования у женщины за 10-15 дней до и раньше 10-15 дней после родов;
    - нецелесообразен забор крови для серологического исследования из пуповины ребенка в первые 10 дней после рождения, так как в этот период наблюдаются лабильность белков, неустойчивость коллоидов сыворотки, отсутствие комплемента и естественного гемолиза и др.;
    - при серологическом исследовании матери и ребенка необходимо использовать комплекс серологических реакций (реакция Вассермана, РИФ, РИБТ);
    - следует также помнить, что положительные серологические реакции у ребенка могут быть обусловлены пассивной передачей антител от матери, но постепенно, в течение 4-6 мес после рождения, антитела исчезают и результаты исследования становятся отрицательными.

    Лечение Врожденного сифилиса

    Бледная трепонема является фактически единственным микроорганизмом, сохранившим до настоящего времени, несмотря на десятилетия пенициллинотерапии, уникальную высокую чувствительность к пенициллину и его производным. Она не производит пенициллиназ и не имеет других механизмов антипенициллиновой защиты (вроде мутаций белков клеточной оболочки или гена поливалентной лекарственной устойчивости), давно выработанных другими микроорганизмами. Поэтому и сегодня главным методом современной противосифилитической терапии является длительное систематическое назначение производных пенициллина в достаточных дозах.
    И лишь при аллергии больного на производные пенициллина или при подтверждённой устойчивости выделенного от больного штамма бледной трепонемы к производным пенициллина может быть рекомендован альтернативный режим лечения - эритромицин (другие макролиды, вероятно, тоже активны, но их эффективность не подтверждена документально инструкциями Минздрава, а потому они не рекомендуются), или производные тетрациклина, или цефалоспорины. Аминогликозиды подавляют размножение бледной трепонемы только в очень высоких дозах, оказывающих токсическое действие на организм хозяина, поэтому применение аминогликозидов в виде монотерапии при сифилисе не рекомендуется. Сульфаниламиды при сифилисе вообще не эффективны.

    При нейросифилисе обязательно сочетание перорального или внутримышечного введения антибактериальных препаратов с их эндолюмбальным введением и с пиротерапией, повышающей проницаемость гемато-энцефалического барьера для антибиотиков.

    При распространённом третичном сифилисе на фоне выраженной устойчивости бледной трепонемы к антибактериальным препаратам и при хорошем общем состоянии больного, допускающем определённую токсичность проводимой терапии, может быть рекомендовано добавление к антибиотикам производных висмута (бийохинол) или производных мышьяка (миарсенол, новарсенол). В настоящее время эти препараты не доступны в общей аптечной сети и поступают только в специализированные учреждения в ограниченных количествах, так как высокотоксичны и редко используются.

    При сифилисе следует обязательно провести лечение всех половых партнеров больного. В случае больных с первичным сифилисом лечению подвергаются все лица, имевшие половые контакты с больным в течение последних 3 месяцев. В случае вторичного сифилиса - все лица, имевшие половые контакты с больным в течение последнего года.

    Прогноз заболевания в основном определяется рациональным лечением матери и тяжестью заболевания ребенка. Как правило, раннее начало лечения, полноценное питание, тщательный уход, вскармливание грудным молоком способствуют достижению благоприятных результатов. Большое значение имеют сроки начала лечения, так как специфическая терапия, начатая после 6 мес, является менее эффективной.
    В последние годы у детей грудного возраста с врожденным сифилисом вследствие проведения полноценного курса лечения стандартные серологические реакции становятся отрицательными к концу 1-го года жизни, при позднем врожденном сифилисе – значительно позже, а РИФ, РИБТ могут длительное время оставаться положительными.

    Профилактика Врожденного сифилиса

    Система диспансерного обслуживания населения (обязательная регистрация всех больных сифилисом, выявление и лечение источников заражения, бесплатное высококачественное лечение, профилактическое обследование беременных, работников детских учреждений, пищевых предприятий и др.) обусловила резкое снижение случаев регистрации врожденных форм сифилитической инфекции к концу 80-х годов. Однако в условиях эпидемического роста заболеваемости сифилисом, отмечавшегося в 90-х годах, произошел резкий скачок числа зарегистрированных случаев врожденного сифилиса. Контролю над ситуацией способствует постоянная связь женских, детских консультаций и родильных домов с кожно-венерологическими диспансерами. Согласно существующим в нашей стране инструктивным указаниям, женские консультации берут на учет всех беременных женщин и подвергают их клиническому и серологическому обследованию. Серологическое обследование на сифилис проводится дважды - в первую и вторую половины беременности. При выявлении у беременной женщины активной или скрытой формы сифилиса назначается лечение только антибиотиками. Если женщина болела в прошлом сифилисом и закончила противосифилитическое лечение, то во время беременности все равно назначают специфическое профилактическое лечение, чтобы обеспечить рождение здорового ребенка. За 1-2 нед. до родов могут появиться неспецифические ложноположительные серологические реакции. В этом случае беременную не подвергают специфическому лечению, а через 2 нед. после родов повторяют обследование матери и тщательно обследуют ребенка. При подтверждении диагноза сифилиса у матери и ребенка им назначается противосифилитическое лечение. Новорожденных, матери, которых недостаточно лечились в прошлом и которые по каким-либо причинам не смогли получить профилакгическое лечение во время беременности, обследуют для установления формы и локализации сифилитической инфекции, затем назначается лечение согласно схемам, утвержденным МЗ Украины. А новорожденных, матери которых болели сифилисом и получили полноценное лечение до и во время беременности, подвергают тщательному обследованию с последующим контрольным наблюдением до 15 лет. 31.07.2018

    В Санкт-Петербурге СПИД-Центр в партнерстве с Городским центром по лечению гемофилии и при поддержке Общества больных гемофилией Санкт-Петербурга запустил пилотный информационно-диагностический проект для пациентов с гемофилией, инфицированных гепатитом С.

    Медицинские статьи

    Саркомы: что это такое и какие бывают

    Почти 5% всех злокачественных опухолей составляют саркомы. Они отличаются высокой агрессивностью, быстрым распространением гематогенным путем и склонностью к рецидивам после лечения. Некоторые саркомы развиваются годами, ничем себя не проявляя...

    Вирусы не только витают в воздухе, но и могут попадать на поручни, сидения и другие поверхности, при этом сохраняя свою активность. Поэтому в поездках или общественных местах желательно не только исключить общение с окружающими людьми, но и избегать...

    Вернуть хорошее зрение и навсегда распрощаться с очками и контактными линзами - мечта многих людей. Сейчас её можно сделать реальностью быстро и безопасно. Новые возможности лазерной коррекции зрения открывает полностью бесконтактная методика Фемто-ЛАСИК.

    Косметические препараты, предназначенные ухаживать за нашей кожей и волосами, на самом деле могут оказаться не столь безопасными, как мы думаем