Лейкемия (лейкоз, белокровие, рак крови): причины, виды, симптомы, диагностика и лечение. Консультации специалистов. Описание болезни лейкемия (рак крови, лейкоз)

Лейкоз (лейкемия): виды, признаки, прогнозы, лечение, причины возникновения

Лейкоз - тяжелое заболевание крови, которое относится к неопластическим (злокачественным) . В медицине оно имеет еще два названия - белокровие или лейкемия . Это заболевание не знает возрастных ограничений. Им болеют дети в разном возрасте, в том числе и грудные. Оно может возникнуть и в молодости, и в среднем возрасте, и в старости. Лейкоз в равной степени поражает, как мужчин, так и женщин. Хотя, согласно статистике, люди с белым цветом кожи заболевают им значительно чаще, чем темнокожие.

Типы лейкозов

При развитии лейкоза происходит перерождение определенного вида кровяных клеток в злокачественные. На этом основывается классификация заболевания.

  1. При переходе в лейкозные клетки (кровяных клеток лимфатических узлов, селезенки и печени) оно название носит название ЛИМФОЛЕЙКОЗ.
  2. Перерождение миелоцитов (кровяных клеток, образующихся в костном мозгу) приводит к МИЕЛОЛЕЙКОЗУ.

Перерождение других видов лейкоцитов, приводящее к лейкозу, хотя и встречается, но гораздо реже. Каждый из этих видов делится на подвиды, которых достаточно много. Разобраться в них под силу только специалисту, на вооружении которого имеется современная диагностическая техника и лаборатории, оснащенные всем необходимым.

Деление лейкозов на два основополагающих вида объясняется нарушениями при трансформации разных клеток — миелобластов и лимфобластов. В обоих случаях вместо здоровых лейкоцитов в крови появляются лейкозные клетки.

Помимо классификации по типу поражения, различают острый и хронический лейкоз. В отличие от всех других заболеваний, эти две формы белокровия не имеют ничего общего с характером протекания болезни. Их особенность в том, что хроническая форма практически никогда не переходит в острую и, наоборот, острая форма ни при каких обстоятельствах не может стать хронической. Лишь в единичных случаях, хронический лейкоз может быть осложнен острым течением.

Это обусловлено тем, что острый лейкоз возникает при трансформации незрелых клеток (бластов) . При этом начинается их стремительное размножение и происходит усиленный рост. Этот процесс невозможно контролировать, поэтому вероятность смертельного исхода при этой форме заболевания достаточна высока.

Хронический лейкоз развивается, когда прогрессирует рост видоизмененных полностью созревших кровяных клеток или находящихся в стадии созревания . Он отличается длительностью протекания. Пациенту достаточно поддерживающей терапии, чтобы его состояние оставалось стабильным.

Причины возникновения белокровия

Что именно вызывает мутацию кровяных клеток, в настоящее время до конца не выяснено. Но доказано, что одним из факторов, вызывающих белокровие является радиационное облучение. Риск возникновения заболевания появляется даже при незначительных дозах радиации. Кроме этого, существуют и другие причины лейкоза:

  • В частности, лейкоз могут вызвать лейкозогенные лекарственные препараты и некоторые химические вещества, применяемые в быту, например, бензол, пестициды и т.п. К лекарствам лейкозогенного ряда относятся антибиотики пенициллиновой группы, цитостатики, бутадион, левомицитин, а также препараты, используемые в химиотерапии.
  • Большинство инфекционно-вирусных заболеваний сопровождается вторжением вирусов в организм на клеточном уровне. Они вызывают мутационное перерождение здоровых клеток в патологические. При определенных факторах эти клетки-мутанты могут трансформироваться в злокачественные, приводящие к лейкозу. Самое большое количество заболеваний лейкозом отмечено среди ВИЧ-инфицированных.
  • Одной из причин возникновения хронического лейкоза является наследственный фактор, который может проявить себя даже через несколько поколений. Это - самая распространенная причина заболевания лейкозом детей.

Этиология и патогенез

Основные гематологические признаки лейкоза - изменение качества крови и увеличение числа молодых кровяных телец. При этом повышается или понижается. Отмечается , лейкопения и . Для лейкемии характерны нарушения в хромосомном наборе клеток. Опираясь на них, врач может делать прогноз болезни и выбирать оптимальную методику лечения.

Общие симптомы лейкемии

При лейкозе большое значение имеет правильно поставленный диагноз и своевременно начатое лечение. На начальной стадии симптомы лейкоза крови любого вида больше напоминают простудные и некоторые другие заболевания. Прислушайтесь к своему самочувствию. Первые проявления белокровия проявляются следующими признаками:

  1. Человек испытывает слабость, недомогание. Ему постоянно хочется спать или, наоборот, сон пропадает.
  2. Нарушается мозговая деятельность: человек с трудом запоминает происходящее вокруг и не может сосредоточиться на элементарных вещах.
  3. Кожные покровы бледнеют, под глазами появляются синяки.
  4. Раны долго не заживают. Возможны из носа и десен.
  5. Без видимой причины повышается температура. Она может длительное время держаться на уровне 37,6º.
  6. Отмечаются незначительные боли в костях.
  7. Постепенно происходит увеличение печени, селезенки и лимфатических узлов.
  8. Заболевание сопровождается усиленным потоотделением, сердцебиение учащается. Возможны головокружения и обмороки.
  9. Простудные заболевания возникают чаще и длятся дольше обычного, обостряются хронические заболевания.
  10. Пропадает желание есть, поэтому человек начинает резко худеть.

Если вы заметили у себя следующие признаки, то не откладывайте визит к гематологу. Лучше немного перестраховаться, чем лечить болезнь, когда она запущена.

Это - общие симптомы, характерные для всех видов лейкемии. Но, для каждого вида имеются характерные признаки, особенности течения и лечения. Рассмотрим их.

Видео: презентация о лейкемии (eng)

Лимфобластный острый лейкоз

Этот вид лейкоза наиболее часто встречается у детей и юношей. Острый лимфобластный лейкоз характеризуется нарушением кроветворения. Вырабатывается излишнее количество патологически измененных незрелых клеток - бластов. Они предшествуют появлению лимфоцитов. Бласты начинают стремительно размножаться. Они скапливаются в лимфатических узлах и селезенке, препятствуя образованию и нормальной работе обычных кровяных клеток.

Болезнь начинается с продромального (скрытого) периода. Он может продолжаться от одной недели до нескольких месяцев. У заболевшего человека нет определенных жалоб. Он просто испытывает постоянное чувство усталости. У него появляется недомогание из-за повышенной до 37,6° температуры. Некоторые замечают, что у них увеличились лимфатические узлы в зоне шеи, подмышек, паха. Отмечаются незначительные боли в костях. Но при этом человек продолжает выполнять свои трудовые обязанности. Через какое-то время (у всех оно разное) наступает период ярко выраженных проявлений. Он возникает внезапно, с резким усилением всех проявлений. При этом возможны различные варианты острой лейкемии, на возникновение которых указывают следующие симптомы острого лейкоза:

  • Ангинозные (язвенно-некротические) , сопровождающиеся ангиной в тяжелой форме. Это - одно из самых опасных проявлений при злокачественном заболевании.
  • Анемические . При этом проявлении начинает прогрессировать анемия гипохромного характера. Количество лейкоцитов в крови резко возрастает (с нескольких сотен в одном мм³ до нескольких сот тысяч на один мм³). О белокровии свидетельствует то, что более 90% крови состоит из клеток-родоначальников: лимфобластов, гемогистобластов, миелобластов, гемоцитобластов. Клетки, от которых зависит переход к созревшим (юные, миелоциты, промиэлоциты) отсутствуют. В результате, число и лимфоцитов снижается до 1%. Понижено и количество тромбоцитов.

  • Гемморагические в виде кровоизлияний на слизистую, открытые участки кожи. Возникают истечения крови из десен и , возможны маточные, почечные, желудочные и кишечные кровотечения. В последней фазе могут возникнуть плевриты и пневмонии с выделением геморрагического экссудата.
  • Спленомегалические - характерное увеличение селезенки, вызываемое повышенным разрушением мутированных лейкоцитов. При этом больной испытывает чувство тяжести в области живота с левой стороны.
  • Нередки случаи, когда лейкемический инфильтрат проникает в кости ребер, ключицы, черепа и т.д. Он может поражать костные ткани глазной впадины. Эта форма острого лейкоза носит название хлорлейкемии.

Клинические проявления могут сочетать в себе различные симптомы. Так, например, острый миелобластный лейкоз редко сопровождается увеличением лимфатических узлов. Это не типично и для острого лимфобластного лейкоза. Лимфатические узлы приобретают повышенную чувствительность только при язвенно-некротических проявлениях хронического лимфобластного лейкоза. Но все формы заболевания характеризуются тем, что селезенка приобретает большие размеры, снижается артериальное давление, учащается пульс.

Острый лейкоз в детском возрасте

Острая лейкемия наиболее часто поражает детские организмы. Самый высокий процент заболевания - в возрасте от трех до шести лет. Острый лейкоз у детей проявляется следующими симптомами:

  1. Селезенка и печень - увеличены, поэтому ребенок имеет большой живот.
  2. Размеры лимфатических узлов также превышают норму. Если увеличенные узлы расположены в зоне грудной клетки, ребенка мучает сухой, изнуряющий кашель, при ходьбе возникает одышка.
  3. При поражении мезентеральных узлов появляются боли в области живота и голеней.
  4. Отмечается умеренная и нормохромная анемия.
  5. Ребенок быстро устает, кожные покровы - бледные.
  6. Ярко выражены симптомы ОРВИ с повышенной температурой, которые могут сопровождаться рвотой, сильной головной болью. Нередко возникают припадки.
  7. Если лейкоз достиг спинного и головного мозга, то ребенок может терять равновесие во время ходьбы и часто падать.

Симптомы лейкоза

Лечение острой лейкемии

Лечение острого лейкоза проводится в три этапа:

  • Этап 1. Курс интенсивной терапии (индукции) , направленный на снижение в костном мозге количества бластных клеток до 5% . При этом в обычном кровотоке они должны отсутствовать полностью. Это достигается химиотерапией с использованием многокомпонентных препаратов-цитостатиков. Исходя из диагноза, могут быть использованы также антрациклины, гормоны-глюкокортикостероиды и прочие препараты. Интенсивная терапия дает ремиссию у детей - в 95 случаях из 100, у взрослых - в 75%.
  • Этап 2. Закрепление ремиссии (консолидация) . Проводится с целью избежать вероятности возникновения рецидива. Этот этап может продолжаться от четырех до шести месяцев. При его проведении обязателен тщательный контроль гематолога. Лечение проводится в клинических условиях или в стационаре дневного пребывания. Используются химиотерапевтические препараты (6-меркаптопурин, метотрексат, преднизалон и др.), которые вводятся внутривенно.
  • Этап 3. Поддерживающая терапия . Это лечение продолжается в течение двух-трех лет, в домашних условиях. Используются 6-меркаптопурин и метотрексат в виде таблеток. Пациент находится на диспансерном гематологическом учете. Он должен периодически (дату посещений назначает врач) проходить обследование, с целью контроля качества состава крови

При невозможности проведения химиотерапии по причине тяжелого осложнения инфекционного характера, острый лейкоз крови лечится переливанием донорской эритроцитарной массы - от 100 до 200 мл трижды через два-три-пять дней. В критических случаях проводится трансплантация костного мозга или стволовых клеток.

Многие пытаются лечить лейкоз народными и гомеопатическими средствами. Они вполне допустимы при хронических формах заболевания, в качестве дополнительной общеукрепляющей терапии. Но при остром лейкозе, чем быстрее будет проведена интенсивная медикаментозная терапия, тем выше шанс на ремиссию и благоприятнее прогноз.

Прогноз

Если начало лечения сильно запоздало, то смерть больного белокровием может наступить в течение нескольких недель. Этим опасна острая форма. Однако современные лечебные методики обеспечивают высокий процент улучшения состояния больного. При этом у 40% взрослых людей достигается стойкая ремиссия, с отсутствием рецидивов более 5-7 лет. Прогноз при остром лейкозе у детей - более благоприятный. Улучшение состояния в возрасте до 15 лет составляет 94%. У подростков старше 15-летнего возраста эта цифра немного ниже - всего 80%. Выздоровление детей наступает в 50 случаях из 100.

Неблагоприятный прогноз возможен у грудных детей (до года) и достигших десятилетнего возраста (и старше) в следующих случаях:

  1. Большая степень распространения болезни на момент точного диагностирования.
  2. Сильное увеличение селезенки.
  3. Процесс достиг узлов средостения.
  4. Нарушена работа центральной нервной системы.

Хронический лимфобластный лейкоз

Хронический лейкоз делится на два вида: лимфобластный (лимфолейкоз, лимфатическая лейкемия) и миелобластный (миелолейкоз). Они имеют различные симптомы. В связи с этим для каждого из них требуется конкретная методика лечения.

Лимфатическая лейкемия

Для лимфатической лейкемии характерны следующие симптомы:

  1. Потеря аппетита, резкое похудение. Слабость, головокружение, сильные головные боли. Усиление потоотделения.
  2. Увеличение лимфатических узлов (от размера с небольшую горошину до куриного яйца). Они не связаны с кожным покровом и легко перекатываются при пальпации. Их можно прощупать в области паха, на шее, подмышками, иногда в полости живота.
  3. При увеличении лимфатических узлов средостения, происходит сдавливание вены и возникает отек лица, шеи, рук. Возможно их посинение.
  4. Увеличенная селезенка выступает на 2-6 см из-под ребер. Примерно на столько же выходит за края ребер и увеличенная печень.
  5. Наблюдается частое сердцебиение и нарушение сна. Прогрессируя, хронический лимфобластный лейкоз вызывает у мужчин снижение половой функции, у женщин - аменорею.

Анализ крови при таком лейкозе показывает, что в лейкоцитарной формуле резко увеличено количество лимфоцитов . Оно составляет от 80 до 95 % . Количество лейкоцитов может достигать 400 000 в 1 мм³. Кровяные пластинки - в норме (или немного занижены). Количество и эритроцитов - значительно снижено. Хроническое течение болезни может быть растянуто на период от трех до шести-семи лет.

Лечение лимфолейкоза

Особенность хронического лейкоза любого вида в том, что он может протекать годами, сохраняя при этом стабильность. В этом случае, лечение лейкоза в стационаре можно и не проводить, просто периодически проверять состояние крови, при необходимости, заниматься укрепляющей терапией в домашних условиях. Главное соблюдать все предписания врача и правильно питаться. Регулярное диспансерное наблюдение - это возможность избежать тяжелого и небезопасного курса интенсивной терапии.

Фото: повышенное число лейкоцитов в крови (в данном случае — лимфоцитов) при лекозе

Если наблюдается резкий рост лейкоцитов в крови и состояние больного ухудшается, то возникает необходимость проведения химиотерапии с использованием препаратов Хлорамбуцил (Лейкеран), Циклофосфан и др. В лечебный курс включены также антитела-моноклоны Кэмпас и Ритуксимаб.

Единственный способ, который дает возможность полностью вылечить хронический лимфолейкоз - трансплантация костного мозга. Однако эта процедура является очень токсичной. Ее применяют в редких случаях, например, для людей в молодом возрасте, если в качестве донора выступают сестра или брат пациента. Необходимо отметить, что полное выздоровление дает исключительно аллогенная (от другого человека) пересадка костного мозга при лейкозе. Этот метод используется при устранении рецидивов, которые, как правило, протекают намного тяжелее и труднее поддаются лечению.

Хронический миелобластный лейкоз

Для миелобластного хронического лейкоза характерно постепенное развитие болезни. При этом наблюдаются следующие признаки:

  1. Снижение веса, головокружения и слабость, повышение температуры и повышенное выделение пота.
  2. При этой форме заболевания нередко отмечаются десневые и носовые кровотечения, бледность кожных покровов.
  3. Начинают болеть кости.
  4. Лимфатические узлы, как правило, не увеличены.
  5. Селезенка значительно превышает свои нормальные размеры и занимает практически всю половину внутренней полости живота с левой стороны. Печень также имеет увеличенные размеры.

Хронический миелобластный лейкоз характеризуется увеличенным количеством лейкоцитов - до 500000 в 1 мм³, пониженным гемоглобином и сниженным количеством эритроцитов. Болезнь развивается в течение двух-пяти лет.

Лечение миелоза

Лечебная терапия хронического миелобластного лейкоза выбирается в зависимости от стадии развития заболевания. Если оно находится в стабильном состоянии, то проводится только общеукрепляющая терапия. Пациенту рекомендуется полноценное питание и регулярное диспансерное обследование. Курс общеукрепляющей терапии проводится препаратом Миелосан.

Если лейкоциты начали усиленно размножаться, и их количество значительно превысило норму, проводится лучевая терапия. Она направлена на облучение селезенки. В качестве первичного лечения используется монохимиотерапия (лечение препаратами Миелобромол, Допан, Гексафосфамид). Они вводятся внутривенно. Хороший эффект дает полихимиотерапия по одной из программ ЦВАМП или АВАМП. Самым эффективным лечением лейкоза на сегодняшний день остается трансплантация костного мозга и стволовых клеток.

Ювенальный миеломоноцитарный лейкоз

Дети в возрасте от двух до четырех лет часто подвергаются особой форме хронической лейкемии, которая называется ювенальный миеломоноцитарный лейкоз. Он относится к наиболее редким видам белокровия. Чаще всего им заболевают мальчики. Причиной его возникновения считаются наследственные заболевания: синдром Нунан и нейрофиброматоз I типа.

На развитие заболевания указывают:

  • Анемия (бледность кожных покровов, повышенная утомляемость);
  • Тромбоцитопения, проявляющаяся носовыми и десневыми кровотечениями;
  • Ребенок не набирает веса, отстает в росте.

В отличие от всех других видов лейкемии, эта разновидность возникает внезапно и требует незамедлительного медицинского вмешательства. Миеломоноцитарный ювенальный лейкоз практически не лечится обычными терапевтическими средствами. Единственный способ, дающий надежду на выздоровление, - это аллогенная пересадка костного мозга , которую желательно провести в максимально короткие сроки после диагностирования. Перед проведением этой процедуры ребенок проходит курс химиотерапии. В отдельных случаях возникает необходимость в спленэктомии.

Миелоидный нелимфобластный лейкоз

Родоначальниками клеток крови, которые образуются в костном мозге, являются стволовые клетки. При определенных условиях, процесс созревания стволовых клеток нарушается. Они начинают бесконтрольное деление. Этот процесс носит название миелоидный лейкоз. Чаще всего этому заболеванию подвержены взрослые люди. У детей он встречается крайне редко. Причиной миелоидного лейкоза является хромосомальный дефект (мутация одной хромосомы), который носит название «филадельфийская Rh-хромосома».

Болезнь протекает медленно. Симптомы выражены неясно. Чаще всего заболевание диагностируется случайно, когда анализ крови проводится во время очередного профосмотра и пр. Если возникло подозрение на лейкоз у взрослых, то выдается направление на проведение биопсического исследования костного мозга.

Различают несколько стадий болезни:

  1. Стабильная (хроническая). На этой стадии в костном мозге и общем кровотоке количество бластных клеток не превышает 5%. В большинстве случаев больному не требуется госпитализации. Он может продолжать работать, проводя в домашних условиях поддерживающее лечение противораковыми препаратами в виде таблеток.
  2. Ускорение развития болезни, во время которого количество бластных клеток возрастает до 30%. Симптомы проявляются в виде повышенной утомляемости. У больного возникают носовые и десневые кровотечения. Лечение проводится в условиях стационара, внутривенным введением противораковых препаратов.
  3. Бластный криз. Наступление этой стадии характеризуется резким увеличением бластных клеток. Для их уничтожения требуется интенсивная терапия.

После проведенного лечения наблюдается ремиссия - период, во время которого количество бластных клеток возвращается к норме. PCR-диагностика показывает, что «филадельфийской» хромосомы больше не существует.

Большинство видов хронического лейкоза настоящее время успешно лечатся. Для этого группой экспертов из Израиля, США, России и Германии были разработаны специальные протоколы (программы) лечения, включающие лучевую терапию, химиотерапевтическое лечение, лечение стволовыми клетками и пересадкой костного мозга. Люди, которым поставлен диагноз лейкоз хронический, могут жить достаточно долго. А вот при остром лейкозе живут очень мало. Но и в этом случае все зависит от того, когда начат лечебный курс, его эффективности, индивидуальных особенностей организма и прочих факторов. Немало случаев, когда люди «сгорали» за несколько недель. В последние годы, при правильном, своевременно проведенном лечении и последующей поддерживающей терапии, срок жизни при острой форме лейкоза увеличивается.

Видео: лекция о миелоидном лейкозе у детей

Волосатоклеточный лимфоцитарный лейкоз

Онкологическое заболевание крови, при развитии которого костный мозг производит чрезмерное количество лимфоцитарных клеток, называется волосатоклеточный лейкоз . Оно возникает в очень редких случаях. Для него характерно медленное развитие и течение болезни. Лейкозные клетки при этом заболевании при многократном увеличении имеют вид небольших телец, обросших «волосами». Отсюда и название заболевания. Встречается эта форма лейкоза в основном у мужчин пожилого возраста (после 50 лет). Согласно статистике, женщины составляют только 25% общего числа заболевших.

Различают три вида волосатоклеточного лейкоза: рефракторный, прогрессирующий и нелеченный . Прогрессирующая и нелеченная формы - наиболее распространенные, так как основные симптомы заболевания, большинство больных связывают с признаками наступающей старости. По этой причине они обращаются к врачу с большим опозданием, когда болезнь уже прогрессирует. Рефракторная форма волосатоклеточного лейкоза является самой сложной. Она возникает, как рецидив после ремиссии и практически не поддается лечению.

Лейкоцит с «волосками» при волосатоклеточном лейкозе

Симптомы этого заболевания не отличаются от других разновидностей лейкоза. Выявить эту форму можно только проведя биопсию, анализ крови, иммунофенотипирование, компьютерную томографию и аспирацию костного мозга. Анализ крови при лейкозе показывает, что лейкоциты в десятки (в сотни) раз превышают норму. При этом количество тромбоцитов и эритроцитов, а также гемоглобин снижаются до минимума. Все это является критериями, которые свойственны данному заболеванию.

Лечение включает:

  • Химиотерапевтические процедуры с использованием кладрибина и пентосатина (противораковых препаратов);
  • Биологическую терапию (иммунотерапию) препаратами Интерферон альфа и Ритуксимаб;
  • Хирургический метод (спленэктомия) - иссечение селезенки;
  • Пересадку стволовых клеток;
  • Общеукрепляющую терапию.

Влияние лейкоза у коров на человека

Лейкоз - распространенное заболевание крупного рогатого скота (КРС). Есть предположение, что лейкозогенный вирус может передаваться через молоко . Об этом свидетельствуют опыты, проводимые на ягнятах. Однако, исследований о воздействии молока от зараженных лейкозом животных на человека, не проводилось. Опасным считается не сам возбудитель лейкоза КРС (он погибает во время нагревания молока до 80°С), а канцерогенные вещества, которые невозможно уничтожить кипячением. К тому же, молоко больного лейкозом животного способствует снижению иммунитета человека, вызывает аллергические реакции.

Молоко от коров, больных лейкозом, категорически запрещается давать детям, даже после термической обработки. Взрослые люди могут употреблять в пищу молоко и мясо животных больных лейкозом исключительно после обработки высокими температурами. Утилизируют только внутренние органы (ливер), в которых в основном размножаются лейкозные клетки.

Видео: острый лейкоз в программе «Жить Здорово!»


  • Ежегодно на каждый миллион жителей приходится 35 больных лейкемией, 5 из которых дети.

  • Лейкемия (лейкоз) – это рак кровообразующих клеток.

  • Одна незрелая клетка, преобразовавшаяся в патологическую, начинает бесконтрольно размножаться. Таким образом начинается развитие недуга.

  • Лейкемия классифицируется в зависимости от скорости развития заболевания и вида пораженных клеток.

  • Процесс лечения проходит сложно. Методы терапии подбираются индивидуально, соответственно типу лейкемии.

Определение

Лейкемия – онкологическое заболевание кроветворных клеток. Начало этой болезни кладет единственная клетка, ставшая лейкемической в результате отклонений. Постепенно такая клетка претерпевает ряд изменений и становится злокачественной. Она непрерывно продуцирует злокачественные зрелые дочерние клетки и клетки, которые так и остаются незрелыми.

Для того чтобы понять суть этой болезни, полезным будет узнать, как образуется кровь, какие существуют виды кровяных клеток и что происходит во время лейкемии.

Ещё одним фактором, лежащим в основе классификации лейкемии, является тип пораженных клеток. Если патологические изменения затронули лимфоциты, это лимфоидная (или лимфоцитарная) лейкемия. При миелоидном лейкозе поражаются миелоидные клетки.

Таким образом, выделяют четыре вида лейкемии:


  • Острая лимфоцитарная лейкемия (ОЛЛ) чаще всего встречается у детей, но поражает и взрослых.

  • Острая миелоидная лейкемия (ОМЛ) распространена среди детей и взрослых. Иногда эту форму болезни называют ещё острой нелимфоцитарной лейкемией. Далее ОМЛ делится на подгруппы в зависимости от вида миелоидных клеток и от того, присутствуют ли какие-либо мутации хромосом. Лечение острой промиелоцитарной лейкемии существенно отличается от лечения других видов ОМЛ.

  • Хроническая лимфоцитарная лейкемия (ХЛЛ) наблюдается главным образом у людей старше 55 лет. В некоторых случаях возраст больного может быть меньше. Дети редко заболевают этим видом лейкоза.

  • Хроническая миелоидная лейкемия (ХМЛ) поражает в основном взрослых. Она наблюдается лишь у небольшого числа детей. ХМЛ стала первым выявленным злокачественным заболеванием крови. Из-за обнаруженных в крови лейкоцитов этот недуг получил название «лейкемия» от греч. leuk – белый и aemia – кровь (дословно - «белая кровь»).

К другим, менее распространенным видам хронической лейкемии (именуемым также хроническими лимфопролиферативными состояниями) относятся волосатоклеточный лейкоз, пролимфоцитарный лейкоз, Т-клеточная лейкемия (лимфома) взрослых, ретикулез Сезари, хронический миеломоноцитарный лейкоз, лейкоз из больших гранулярных лимфоцитов и лейкемия тучных клеток. Эти разновидности не будут описаны в данной статье. Но многие изложенные здесь принципы могут быть применимы по отношению к ним.

Причины возникновения

К сожалению, установить причину появления данной болезни у большинства пациентов невозможно. Но всё же, медицине известны некоторые виновники лейкемии:

  • воздействие радиации (трагедии Чернобыля, Хиросимы и Нагасаки). Люди, которые подверглись большим дозам облучения во время лучевой терапии других видов рака , имеют большие шансы приобрести лейкемию;

  • приём некоторых лекарств, употребляемых при химиотерапии , могут увеличить риск возникновения острой миелоидной лейкемии;

  • в качестве фактора повышенного риска выступают некоторые вирусы . Вирус Эпштейна-Бappa способствует развитию лимфоцитарной лейкемией. Но лейкемией заболевает лишь незначительная часть людей, зараженных вирусом.
  • ранее имевшиеся заболевания крови, такие как миелодисплазия (врожденное недоразвитие спинного мозга) и апластическая анемия ;

  • наследственность. Синдром Дауна часто предвещает развитие острой миелоидной лейкемии.

  • Большинство людей подвергается воздействию этих факторов, но лишь у некоторых развивается лейкемия. Теория двойного удара объясняет это тем, что клетка становится раковой в результате как минимум двух изменений («ударов»), происходящих в течение некоторого времени.

    Симптомы

    При лейкемии клетки костного мозга замещаются лейкозными, что препятствуют нормальному образованию кровяных клеток.

    Таким образом, происходит сбой в создании клеточных линий и нарушение их функций:


    • Лейкозные клетки – аномальные клетки, которые не могут выполнять функции здоровых клеток. Они не борются с инфекциями. Поэтому люди, болеющие лейкемией, часто заражаются инфекциями и простужаются.

    • Такие клетки вытесняют нормальные кроветворные клетки. Следствием этого является уменьшение красных кровяных клеток (эритроцитов) и тромбоцитов. Как известно, эритроциты транспортируют кислород, а недостаток этих важных составляющих крови ведёт к развитию анемии у пациентов, характерными признаками которой выступают бледность и утомляемость. Недостаток тромбоцитов также несёт за собой серьёзные последствия: кровоточивость и произвольное появление синяков.
    Острая лейкемия характеризуется стремительным развитием симптомов. А при хронической форме симптомы могут не обнаруживать себя в течение продолжительного периода времени. Поначалу они слабо выражены, но затем постепенно ухудшаются. Как правило, врачи выявляют хроническую лейкемию во время обычного осмотра.

    Лейкемии присущи следующие симптомы:


    • Жар, озноб , боль в горле и другие симптомы простуды

    • Слабость и утомляемость

    • Подверженность инфекциям

    • Потеря аппетита и/или веса

    • Болезненные опухшие лимфатические узлы, печень или селезенка

    • Кровоточивость и образование синяков от малейшего прикосновения

    • Маленькие красные пятнышки под кожей (именуемые точечным кровоизлиянием или петехией)

    • Опухшие и кровоточащие десна

    • Потоотделение, особенно в ночное время суток

    • Боли в суставах или костях
    При острых формах лейкоза аномальные клетки могут скапливаться в головном и спинном мозге, в результате чего возможны головные боли , рвота , помрачнение сознания, потеря контроля над мышцами и судороги , похожие на эпилептические (их называют конвульсиями). Помимо этого, лейкозные клетки образуют опухоли в различных частях тела, даже в яичках. Если лейкемия носит хронический характер, аномальные кровяные клетки постепенно могут аккумулироваться в разных органах, включая печень , селезенку, центральную нервную систему, яички и кожу.

    Если число белых кровяных клеток крайне высоко, кровь становится густой и напоминает по консистенции сироп. Из-за этого приобретенного свойства крови меньше кислорода переносится к органам, в том числе к головному мозгу . Больные, в крови которых обнаружено такой высокий уровень лейкоцитов, страдают забывчивостью, помрачнением сознания, вялостью, сонливостью и даже могут стать жертвой инсульта . Это состояние требует незамедлительного лечения.

    Когда необходимо обратиться к врачу?

    Так как симптомы лейкоза, как правило, не отличаются яркой выраженностью, люди могут подумать, что это тяжелый случай гриппа , который никак не проходит.

    Вам стоит посетить кабинет врача, если:


    • боль в горле длится больше одной-двух недель;

    • по непонятной причине кровоточат десна, нос, глаза, появилась кровь в моче и каловых массах, на коже;

    • частые инфекционные заболевания, необъяснимая лихорадка и потоотделение;

    • лимфатические узлы не проходят в течение двух недель;

    • чувствуется необычная усталость или нехватка энергии;

    • вы неожиданно потеряли в весе.

    Большинство пациентов, испытывающих такие проблемы, не страдают лейкемией. Но, если данное злокачественное заболевание крови всё-таки присутствует, а человек об этом и не подозревает, его коварная манера проявления может привести к тому, что будет установлен ошибочный диагноз.

    Диагностика

    Любой диагноз ставят на основе подробной истории болезни (т.е. хроники развития болезни), осмотре и результатах анализа, назначаемых исходя из первых двух факторов. Если есть подозрения на лейкемию, при осмотре врач обратит особое внимание на признаки кровотечения и петехии, увеличенные лимфатические узлы (на шее, под руками, в паху), степень бледности языка и глаз, размер печени и селезенки. Также доктор может осмотреть яички для определения их размера и кровеносные сосуды глазного дна на наличие каких-либо изменений. Глазное дно – единственное место, где можно рассмотреть сосуды не сквозь кожный покров.

    Важную роль в диагностике лейкемии играет анализ крови . Образец крови исследуют под микроскопом, чтобы изучить, как выглядит клетка, и определить количество зрелых клеток и бластов. По анализу крови можно обнаружить лейкемию у больного, но точно определить вид этого заболевания нельзя.

    Для дальнейшего изучение лейкемических клеток или выяснения вида лейкемии гематолог, онколог или патологоанат делает биопсию костного мозга. Врач вводит иглу в большую кость (как правило, тазовую) и забирает небольшое количество костного мозга, представляющего собой жидкость. Данный материал является пробой. Процедуру именуют медицинским термином «аспирация костного мозга». Биопсию же делают иглой большего размера, и удаляют маленькую часть кости и костного мозга . Отбор пробы проводят обычно под местной анестезией , как правило, с седативным (успокаивающим) эффектом.

    Затем костный мозг исследуют под микроскопом. В случае если лейкемия обнаружена в пробе костного мозга, проводят дальнейшие анализы для уточнения вида лейкемии. Лечащий врач пациента назначает различные анализы, которые покажут степень заболевания. Поясничный прокол (известный как люмбальная пункция) производится для выявления лейкозных клеток в цереброспинальной жидкости (т.е. жидкости, заполняющей полости головного и спинного мозга). Флюорография может помочь обнаружить признаки заболевания в груди.

    Лечение

    Лечение лейкемии – сложный процесс. Методы терапии зависят от вида лейкемии и подбираются индивидуально, отталкиваясь от потребностей организма пациента и целей, которые ставятся при проведении терапии. Кроме того, учитываются возрастной фактор, симптомы и общее состояние здоровья. Если есть возможность, больные лейкемией должны проходить лечение в специальных медицинских центрах, где работают опытные специалисты.

    Острые формы этого недуга требуют незамедлительного лечения. Его целью является достижение ремиссии. Необходима более интенсивная терапия, которая предотвратит возвращение болезни. Многих людей с острой лейкемией можно вылечить. Однако такое радикальное лечение физически и психологически перенести достаточно тяжело. Паллиативное лечение, которое нацелено на облегчение состояния больного (такую терапию называют ещё поддерживающей), может обеспечить хорошее качество жизни на многие месяцы некоторым пациентам, в частности пациентам старшего возраста, чьи шансы преодолеть эту болезнь ниже.

    Люди, страдающие хроническими видами лейкемии, могут не нуждаться в экстренном лечении. Но необходимо регулярно обследоваться, для того чтобы определить момент, когда стоит начать лечение. Терапия, как правило, проводится в амбулаторных условиях и может ограничиваться приёмом нескольких таблеток в день. Нужно отметить, что лечение в данном случае выполняет функцию контроля над болезнью и не призвано исцелить человека от лейкемии. Победить эту коварную болезнь возможно в большинстве случаев при помощи трансплантации (пересадки) костного мозга. Но по ряду причин лишь немногие пациенты подходят для такой операции.

    Диагноз «лейкемия» воспринимается человеком как гром среди ясного неба. Поэтому поддержка семьи и друзей очень важна в этот сложный период жизни. Доктора и медсестры предоставляют информацию и отвечают на вопросы людей, оказавшихся рядом в такую минуту. Полезным будет составить список вопросов, которые хочется задать врачу. Как часто бывает, люди не запоминают все сведения с первого раза. Врачи понимают это, поэтому в случае необходимости обязательно повторяют. Почерпать дополнительные сведения можно из буклетов и Интернета.

    Методы лечения

    Как правило, лейкемию лечат химиотерапией, в некоторых случаях лучевой и биологической терапиями. Пересадку костного мозга предпринимают, только если виден положительный эффект от начального лечения. При химиотерапии используют лекарства, убивающие раковые клетки. Существует много различных видов данного метода лечения, применяемых для такого же множества форм раков. Побочные эффекты также разнообразны. Легкий курс лекарственной терапии может включать приём капсул, введение инъекций и применение капельниц в течение нескольких дней. В зависимости от вида лейкемии назначают соответствующее лечение.

    Больным, нуждающимся в повторных курсах внутривенной химиотерапии, врач может предложить установить полупостоянный катетер (известный также под названием катетер типа Хикман) в вену. Это тонкая пластическая трубка, которую вводят в вену шеи или груди. Болевые ощущения возникают сразу же после установки катетера, но быстро проходят. Пациенту могут делать инъекции, брать анализы крови и переливать кровь через данную гибкую трубку. Он позволяет избежать следов от уколов и капельниц на руках.

    В лечении острой лейкемии важную роль играет химиотерапия цереброспинальной жидкости (ЦСЖ), окружающей головной и спинной мозг. Внутривенная и оральная лекарственная терапии беспомощны, так как лекарственные препараты не смогут достичь этой жидкости из-за гематоэнцефалического барьера – защитного механизма организма, оберегающего головной мозг. Поэтому врачи вводят лекарства внутритекально (что означает непосредственно в спинномозговую жидкость) путем люмбальных пункций. Поскольку вся химиотерапия сопровождается высокой токсичностью, врачи разбивают её на курсы, после завершения которых пациенту дается время оправиться от побочных явлений, а его иммунной системе восстановиться. В некоторых случаях пациента помещают в больницу для прохождения курса лечения.

    При проведении радиотерапии , именуемой также лучевой терапией, используют высокоэнергетические лучи (к которым, в частности, относятся рентгеновские лучи), останавливающие рост и размножение раковых клеток. Облучению подвергают какой-либо орган (например, селезенку) или всё тело, как правило, перед операцией по трансплантации костного мозга.

    Биологическая терапия или иммунотерапия заключается в применении веществ, которые оказывают влияние на способность иммунной системы организма разрушать раковые клетки. Выделяют две разновидности этого способа борьбы с лейкемией: терапия с участием интерферонов , стимулирующих иммунную систему к уничтожению раковых клеток, и моноклональных антител, связывающих онкологическую клетку и помогающих этим защитному механизму организма распознать её. Описанный метод, как правило, используют для лечения хронических видов лейкемии.

    Во время подготовки к трансплантации костный мозг пациента подвергается мощной химиотерапии и радиационному облучению для уничтожения лейкозных клеток. В настоящее время некоторые медицинские центры предпочитают пересаживать стволовые клетки периферической крови донора. Новый костный мозг донора распознает лейкемические клетки и убивает их. Такой механизм называется эффектом «трансплантат против лейкоза». За несколько дней до пересадки костный мозг пациента разрушают, а затем заменяют его новым. Здоровый костный мозг вводят в кровь через специальный мешок, как при переливании крови через капельницу. Клетки нового костного мозга поступают с кровью в кости и начинают расти. Должно пройти несколько недель перед тем, как трансплантированный мозг сможет производить достаточное для борьбы с инфекцией количество клеток и останавливать кровотечение . В течение этого времени больному следует оставаться в больнице, чтобы избежать заражения различными инфекциями и находиться под неусыпным контролем специалистов, которые будут следить за тем, чтобы у него не открылось кровотечение.

    Здоровые клетки костного мозга берут у донора или самого пациента до начала лечения большими дозами облучения. Донорами чаще всего являются брат или сестра или добровольцы из реестра доноров костного мозга.

    Донорство костного мозга

    Ещё несколько лет назад процесс донации костного мозга состоял в многократном откачивании крови под действием общей анестезии. На сегодняшний день донорам вводят колониестимулирующий фактор под кожу в течение нескольких дней подряд (на подобие инъекций инсулина). Врач или медсестра могут научить донора делать уколы самостоятельно. Эти инъекции стимулируют выход стволовых (очень молодых) клеток из костного мозга в кровь.

    Иглу вводят в вену руки, выкачивают немного крови и помещают в аппарат, который разделяет полученную кровь на плазму и остальные виды кровяных клеток. Молодые клетки хранят особняком, а все остальные составляющие (плазму и основную часть клеток) возвращают донору тем же путем, т.е. вводят шприц с той же или новой иглой в вену другой руки. Эту процедуру проделывают много раз, и длится она несколько часов. После её благополучного завершения донор может идти домой и не переживать за своё самочувствие.

    Костный мозг донора хранит в себе резервный потенциал и нормально функционирует после сдачи крови. Не каждый может выполнять эту благородную миссию, так как необходимым условием является совместимость костного мозга донора и пациента. Вероятность того, что клетки брата или сестры подойдут для трансплантации составляет 25 процентов. Если у больного нет родственников, чей костный мозг будет пригоден для пересадки, возможно найти подходящего человека из реестра доноров костного мозга. Реестр – это список жителей страны, которые изъявили свое желание стать донорами своего костного мозга в случае, если он окажется совместимым.

    Поддерживающее лечение

    Поскольку люди, страдающие лейкемией, очень подвержены инфекциям, им могут назначить приём антибиотиков или других лекарств, которые защитят их от заражения. Как правило, таким людям рекомендуют не посещать многолюдные места и избегать контакта с теми, кто заболел простудой или другими инфекционным заболеваниями. Заражение инфекцией может иметь серьезные последствия и требует срочного лечения. Скорее всего, пациентам с обнаруженной инфекцией придётся лечь в больницу для прохождения оздоровительного курса.

    Анемия и кровотечение – не новость для людей с диагнозом «лейкемия». Для их лечения делают переливания тромбоцитов и эритроцитной массы.

    Побочные эффекты лечения

    Так как изначально раковая клетка была обычной, она использует те же механизмы, которые функционируют в нормальных тканях. Поэтому очень трудно уничтожить опухолевые клетки, не затронув при этом здоровые. Врачи и производители лекарств прилагают большие усилия для того, чтобы минимизировать эти побочные явления и предложить другие препараты, при помощи которых можно контролировать посторонние эффекты. У каждого пациента они разные, также как их степень тяжести. Можно точно сказать, что невозможно предотвратить появление всех побочных эффектов у всех пациентов.

    Как правило, действие химиотерапии направлено на разрушение быстро размножающихся клеток. Потому что раковые клетки, как правило, делятся очень активно. К сожалению, в организме есть и здоровые быстро делящиеся клетки: это клетки слизистой оболочки рта и глотки, спермопроизводящие клетки яичек, клетки в корнях волос и здоровые клетки костного мозга.

    От лекарств и дозировки зависит то, какие нормальные клетки будут поражены. А побочные эффекты, которые затем проявятся, в свою очередь, обуславливаются степенью поражения здоровых клеток. Например, если химиотерапия отразилась на клетках корней волос, они могут выпасть. Но не всегда в результате химиотерапии нужно ожидать потерю волосяного покрова. Во многих случаях препараты поражают слизистую оболочку желудка и вызывают тошноту , потерю аппетита и даже рвоту.

    Большинство побочных эффектов проходит во время реабилитации. Иногда в результате применения препаратов кожа приобретает особую чувствительность к солнечному свету и не теряет её после прохождения периода восстановления. Поэтому необходимо проконсультироваться с врачом перед тем, как выйти на солнце.

    Если курс химиотерапии оказывает неблагоприятное влияние на яички, у мужчин может перестать образовываться сперма. Однако к своему радостному удивлению, будущие отцы обнаружили, что яички могут восстановить свою функцию. Так как нельзя предвидеть, каким будет побочный эффект, многие мужчины предпочитают сдать свою семенную жидкость в банк спермы, если они хотят иметь детей в дальнейшем.

    Яичники женщин также могут пострадать. Возникают изменения, похожие на менопаузу с характерными приливами и нерегулярным менструальным циклом. В таких случаях назначают гормонозаместительную терапию (ГЗТ) как временную или постоянную меру, если яичники не восстановятся. Большинство детей, проходивших лечение лейкемии, когда вырастают, не имеют проблем с зачатием. Но опять-таки всё зависит от лекарств, дозировки и того, применялась ли радиотерапия.

    У пациентов, получивших радиационное облучение, часто выпадают волосы. Скальп или участок кожи, подвергшийся облучению, может покраснеть, начать болеть и зудеть. Нанесение лосьонов и кремов может лишь усугубить положение. Поэтому необходимо поговорить с врачом перед тем, как наносить какие-либо средства на тот участок.

    Очередными побочными эффектами радиотерапии могут быть тошнота и потеря аппетита. На помощь придут современные мощные противотошнотные средства. После лучевой терапии пациенты чувствуют сильную усталость. Им нужно больше отдыхать, чем раньше. Не стоит забывать о физических упражнениях. Они помогут поддерживать мышцы в тонусе и организм в целом в хорошем состоянии. Некоторые побочные эффекты либо не проходят, либо проходят после длительного периода лечения.

    У детей (в особенности, маленьких), прошедших радиационное лечение головного мозга, могут появиться трудности с обучением и координацией. Учитывая это, врачи применяют минимально возможные дозы радиации и только тогда, когда химиотерапия не даёт положительных результатов. Более того, есть вероятность того, что радиотерапия яичек может сказаться на детородной функции и процессе выделения гормонов . Многие мальчики, лечение которых проходило данным способом, впоследствии не смогут иметь детей. Некоторым может понадобиться приём гормонов, которые способствуют нормальному росту и развитию.

    У пациентов, которым сделали трансплантацию костного мозга, обычно наблюдается больше побочных эффектов, чем их могло быть до операции. Это объясняется тем, что предоперационное лечение отличается большей интенсивностью. Кроме того, есть возможность развития вторичной болезни или реакции «трансплантат против хозяина» (РТПХ), особенно, если костный мозг был донорским. Это состояние возникает из-за того, что иммунокомпетентные клетки трансплантата реагирует против тканей пациента (зачастую поражается печень, кожа и пищеварительный тракт).

    РТПХ может проявиться в легкой или очень тяжелой форме в любой момент после операции по пересадке (даже спустя несколько лет). Новые препараты сокращают риск развития этого состояния и применяются для лечения последствий в случае их возникновения.

    Питание

    Онкологическим больным трудно нормально питаться, они теряют аппетит. К тому же, тошнота, рвота и боли в горле – распространенные побочные эффекты – усложняют процесс приёма пищи. Для некоторых пациентов вкус еды меняется. А усталость и плохое самочувствие не способствуют появлению желания чего-нибудь изведать.

    Хорошее питание означает получение достаточного количества калорий для поддержания веса и восстановления сил. Пациенты, которые полноценно питаются во время лечения рака, как правило, чувствуют себя лучше и энергичнее. Они могут справиться с побочными эффектами терапии (что немаловажно). Врачи, медсестры и диетологи могут рассказать о здоровом питании во время лечения рака.

    Последующее наблюдение больных лейкемией

    После лечения лейкемии очень важно проходить регулярные контрольные обследования и находиться под наблюдением врача. В ходе осмотров врач проверяет, как проходит процесс восстановления после химиотерапии, и убеждается в том, что заболевание находится под контролем и не собирается возвращаться. Обследование включает анализ крови, периодическую биопсию костного мозга и, возможно, люмбальные пункции.

    В результате лечения рака побочные эффекты могут появиться спустя много лет. По этой причине пациентам следует проходить регулярные осмотры и сообщать без промедлений врачу о каких-либо изменениях или проблемах с состоянием здоровья.

    Психологическая поддержка

    Как ранее упоминалось, для большинства людей диагноз «лейкемия» является большим потрясением. Болезнь сталкивает людей лицом к лицу со страхом смерти. Их одолевает рой тревог, связанных со способностью работать, оплачивать счета, заботиться о родных и выполнять свои ежедневные обязанности.

    Родители детей, заболевших лейкемией, беспокоятся о том, смогут ли их чада быть полноценными участниками школьной и общественной жизни. Самих детей может расстроить невозможность проводить с друзьями столько времени, как раньше.

    Людей, узнавших о своем страшном диагнозе, часто охватывают переживания об анализах, методах лечения, пребывании в больнице и оплате за медицинскую помощь. Врачи, медсестры и другие сотрудники могут ответить на волнующие вопросы и посоветовать специалистов, которые помогут решить специфические проблемы.

Лейкемия это группа заболевания со злокачественным поражением кроветворных клеток. В результате этого патологического нарушения меняется не только функция кроветворения, но и изменяется в худшую сторону работа всего организма. Пациенты с лейкемией относятся к разным возрастным категориям, этому заболеванию подвержены и совсем маленькие дети.

Что такое лейкемия у человека?

Лейкемия является состоянием при котором поражается костный мозг, точнее его клетки. Эти клетки от природы выполняют функцию «прародителя» основных кроветворных клеток – эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов.

При лейкемии кровеносная система постепенно насыщается видоизмененными лейкоцитами (белыми кровеносными тельцами), которые не погибают в положенный при нормальном процессе кроветворения срок.

Патологические лейкоциты (лейкозные клетки) мешают нормальной работе обычных лейкоцитов, вытесняют их и скапливаются в косном мозге, внутренних органах и лимфатических узлах, что соответственно меняет функционирование и этих систем.

Считается, что начало заболевание провоцируется одной лейкозной клеткой, которая становится такой в результате определенных изменений. Неконтролируемое и быстрое деление этой атипичной клетки приводит к формированию большого количества измененных лейкоцитов.

Лейкозные клетки не только уменьшают количество нормальных лейкоцитов и тех клеток, которые предшествуют их развитию, но и вызывают цитопению, то есть дефицит таких элементов как эритроциты и тромбоциты. Что происходит с организмом при таких атипичных процессах можно понять, если знать функцию клеток крови.

  • Лейкоциты являются главными защитниками нашего организма от влияния различных чужеродных организмов – вирусов, бактерий, грибков. Также от лейкоцитов зависит подавление и быстрое устранение любого развивающегося инфекционного процесса.
  • Эритроциты, то есть красные кровяные тельца, обеспечивают перенос по всему организму и бесперебойное поступление к тканям и органам кислорода и питательных веществ.
  • Тромбоциты отвечают за нормальный процесс свертывания крови.

На картинке наглядно показана картина крови при лейкозе

В кровеносной системе всех основных кроветворных клеток должно быть определенное количество, их отклонение в ту или иную сторону приводит к различным проблемам со здоровьем. При лейкемии дефицит основных клеток крови негативно отражается на общем процессе кроветворения, приводит к значительным изменениям со стороны иммунитета, влияет на возникновения ряда патологических состояний.

Многие задаются вопросом, в чем разница между такими понятиями как лейкоз и лейкемия. Эти два термина обозначают одно заболевания, также злокачественное поражение крови может встречаться под названиями белокровие , .

Опухолевидное образование, присущее злокачественным опухолям, при лейкемии отсутствует – раковые клетки током крови разносятся по всему организму. Лейкозы принято подразделять на несколько видов в зависимости от того, какие клетки подверглись атипичному перерождению.

Классификация

В медицине используется несколько классификаций лейкозов. В основном это заболевание делится по характеру его течения, по видам подвергшихся мутации клеток.

Классификация белокровия помогает точнее определиться с выбором методики лечения и определяет прогноз течения злокачественной патологии.

Типы

По типу течения лейкемии бывают острые и хронические.

  • Острый лейкоцитоз характеризуется появлением незрелых клеток, которые полностью утрачивают свое функциональное значение. Это форма заболевания развивается стремительно, все симптомы нарастают быстро и состояние человека тяжелое.
  • Хронический лейкоцитоз выставляется, когда при диагностике выявляются атипичные клетки крови, но свои функции они еще частично выполняют. В связи с этим заболевание не проявляется ярко выраженной симптоматикой и часто случайно обнаруживается при обследовании по поводу других причин. Хроническое течение также подразумевает прогрессирование болезни, хотя это происходит гораздо медленнее по сравнению с остро протекающей формой белокровия.

Степени дифференцировки

  • Недифференцированные. Этот вид лейкоза выставляется, когда в крови выявляются незрелые клетки, не имеющие четко прослеживаемой структуры строения.
  • Цитарные.
  • Бластные лейкозы.

В соответствии с цитогенезом

Цитогенез это развитие и деление клеток. Согласно этому параметру острый лейкоз принято подразделять на:

  • Монобластный.
  • (миелоидный).
  • Миеломонобластный.
  • Эритромиелобластный.
  • Мегакариобластный.
  • Недифференцированный.

Группа хронических лейкоцитозов по цитогенезу подразделяется на миелоцитарный и лимфоцитарный вид, которые также имеют свою классификацию.

Хронические лейкопении миелоцитарного вида делят на:

  • Миелоцитарный лейкоз.
  • Эозинофильный лейкоз.
  • Нейтрофильный лейкоз.
  • Базофильный лейкоз.
  • Эритремия.
  • Миелосклероз.
  • Эссенциальная тромбоцитемия.

Хронические лейкопении лимфоцитарного происхождения подразделяются на хронический лимфолейкоз и парапротеинемические лейкозы. Последняя группа также имеет свою классификацию:

  • Первичная макроглобулинемия Вальденстрема.
  • Миеломная болезнь.
  • Болезнь тяжелых цепей Франклина.
  • Лимфоматоз кожи.

Хронический лейкоз моноцитарного происхождения делится на три подвида:

  • Миеломоноцитарный.
  • Моноцитарный.
  • Гистиоцитоз Х.

На основе иммунного фенотипа

Современные методы диагностики позволяют более точно определить тип измененных клеток при лейкозах в зависимости от их иммунного фенотипа и антигенных маркеров.

По общему числу лейкоцитов и наличию бластных клеток в периферической крови

  • Лейкемические лейкозы. В анализах крови более 50-80×10 9 /л лейкоцитов,к их числу относятся и бласты.
  • Сублейкемические лейкозы. В крови 50-80×10 9 /л лейкоцитов, также обнаруживаются бласты.
  • Лейкопенические лейкозы выставляются, когда лейкоцитов существенно ниже нормы, но при этом бласты еще сохранены
  • Алейкемические лейкозы – лейкоцитов мало, бласты не обнаруживаются.

Причины возникновения

От чего точно развивается лейкоз медиками до настоящего времени не установлено. Но, тем не менее, выделяют ряд провоцирующих причин у взрослых и детей, влияние которых было выявлено на больных с раком крови. К их группе относят:

  • Радиационное излучение. Это может однократное облучение большими дозами радиации, примеры такого воздействия могут быть трагедии в Нагасаки, Чернобыле. Чрезмерная доза радиации может быть людьми получена и при лучевой терапии.
  • Продолжительный контакт с такими химическими веществами, как бензены. Подобное происходит при работе на некоторых предприятия химической промышленности, при курении, при постоянном воздействии бензина.
  • Некоторые лекарства, относящиеся к химиотерапии.
  • Ряд патологий с хромосомными нарушениями — синдромом Клайнфельтера, болезнь Дауна.
  • Длительные иммунодефицитные состояния.
  • Заболевания крови в анамнезе – врожденное недоразвитие костного мозга, апластический вид анемии.

Наследственность ведущей роли в возникновении лейкозов не играет. Очень редко устанавливаются семейные случаи пациентов с этой злокачественной болезнью.

Лейкемия не является заразным заболеванием, измененная кровь болеющего человека не оказывает никакого влияния на другого человека.

Проявления болезни у взрослых и детей

Определить лейкоз на начальных стадиях его развития по симптомам практически невозможно. При хроническом течении симптоматика нарастает медленно, при остро развивающемся заболевании проявления болезни будут ярче, а ухудшение общего самочувствия больного наступает быстрее.

На фото изображена инфильтрация мягких тканей при лейкемии

Протекание болезни зависит и от количества видоизмененных клеток и от мест их расположения в организме.

Первые признаки патологии

К первым признакам острой и хронической лейкемии, относят:

  • Увеличение в размерах лимфоузлов. У большинства пациентов подобные изменения выявляются на шее и в подмышечных впадинах. При этом при пальпации болезненности этих увеличенных лимфоузлов нет.
  • Появление сильной, беспричинной утомляемости и слабости.
  • Частые инфекционные заболевания. Нормальных лейкоцитов становится меньше и потому они не выполняют свою защитную функцию. У человека развиваются частые бронхиты, рецидивирующая пневмония, обостряется герпес.
  • Появление практически постоянной потливости во время сна.
  • Повышение температуры без влияния различных простудных или инфекционных заболеваний.
  • Дискомфорт и тяжесть слева и справа под ребрами. При пальпации выявляется увеличение печени и селезенки в размерах.
  • Изменения в организме, возникающие по причине нарушения свертывающей функции крови. К ним относят появление синяков на теле, различных красноватых пятен под кожей (точечные кровоизлияния), кровотечения из носа, усиливающуюся кровоточивость десен.

Другие симптомы белокровия

Скопление раковых клеток в различных системах и органах приводит и к появлению других признаков болезни, это:

  • Нарушение сознания, его периодическая спутанность, заторможенность.
  • Одышка.
  • Боли и ощущение тяжести в голове.
  • Тошнота, позывы к рвоте.
  • Патологическое изменение координации движений.
  • Периодически возникающие судороги, они могут затрагивать как отдельные участки тела, так и быть генерализованными.
  • Офтальмологические проблемы – пелена перед глазами, затуманенность и падение зрения.
  • Отечность, затрагивающая область паха, бедра, голени. У мужчин отек может распространиться на мошонку, что приводит к болезненным ощущениям.

Признаки острого лимфобластного лейкоза

Острый лимфобластный лейкоз чаще всего выявляется у детей, пик заболеваемости приходится на возраст от одного и до шести лет.

В патологический процесс включается костный мозг, вилочковая железа, лимфатические узлы, селезенка и затем другие внутренние органы. Поражение ЦНС в основном возникает после рецидива болезни и проведения курса химиотерапии.

К самым явным и часто определяемым симптомам лимфобластного лейкоза относят:

  • Интоксикационный синдром. У детей проявляется он по типу начала простудного заболевания. Появляется слабость, повышается температура, снижается аппетит, возникает ломота в суставах, заметить можно похудение.
  • Увеличение периферических лимфоузлов.
  • Увеличение селезенки и печени может происходить на фоне болей в животе.
  • Анемический синдром. При остром лимфобластном лейкозе возникают такие симптомы как слабость, бледность или желтушность кожных покровов, усиливается сердцебиение, возможна кровоточивость десен.
  • Кровоизлияния в сетчатку глаза , при офтальмологическом обследовании выявляется отечность зрительного нерва, лейкемические бляшки.
  • Одышка. Развитие дыхательных нарушений возникает вследствие увеличения внутренних лимфоузлов в грудной клетке, которые вызывают изменения в работе органов дыхания.
  • У мальчиков практически в 30% случаев выявляются инфильтраты в яичках , приводящие к их увеличению.

При лимфобластном лейкозе значительно снижается иммунитет, это приводит к частым простудным заболеваниям и к возникновению длительно незаживающих ран на коже при ее травмировании. Также это заболевание может сопровождаться поражениями почек, но при этом на первых этапах симптомов этой патологии нет.

Острого миелобластного

При остром миелобластном лейкозе (ОМЛ) выявляется пониженное количество всех основных клеток крови – тромбоцитов, эритроцитов, лейкоцитов.

Заболевание долгое время не проявляется себя определенной симптоматикой, обратить внимание можно лишь на периодически появляющееся недомогание. ОМЛ выявляется в любом возрасте, но больше опасться этого вида рака крови следует людям старше 55 лет.

К основным симптомам остро протекающего миелобластного лейкоза относят:

  • Токсический и анемический синдром. У болеющего человека периодически появляются приступы головокружения, повышенной слабости и утомляемости. Длительно наблюдается плохой аппетит и периодически повышается температура тела, бывает сильная ночная потливость.
  • Изменения в костно-суставной системе. Проявляется это появлением стойкой болезненности, охватывающей все или часть суставов нижней конечности. Фиксируются сильные боли вдоль позвоночника, они приводят к ограничению движений и к патологическому изменению походки. На рентгенограмме костной системы отмечаются деструктивные нарушения и очаги остеопороза.
  • Увеличение печени и селезенки. Этот признак выявляется не у всех больных.

ОМЛ редко приводит к увеличению лимфатических узлов. Если такое происходит, то размеры увеличиваются примерно до 5 см, а при пальпации прощупывается в лимфоузлах конгломерат, образующийся вследствие спаивания тканей. Для этого вида рака крови характерны и общие признаки лейкозов, это синяки и подкожные кровоизлияния на теле, повышенная кровоточивость, боли в суставах, снижение веса.

Хронического миелоцитарного

Среди пациентов с хроническим миелоцитарным лейкозом больше всего людей от 30 и примерно до 50 лет.

Этому виду лейкемии больше подвержены мужчины, патология очень редко диагностируется в детском возрасте. В анализах выявляется значительное увеличение лейкоцитов за счет роста миелоцитов и промиелоцитов.

На ранних этапах развития хронической формы заболевания пациент предъявляет жалобы только на снижение работоспособности и быстро наступающую утомляемость.

Нарастание остальной симптоматики очень медленное, часто от момента выявления болезни и до развития ее выраженных стадий проходит от двух-трех и до 10 лет.

Отмечаются следующие симптомы:

  • Появление одышки , происходит это как при физических нагрузках, так и в покое.
  • Боль и тяжесть под ребрами слева. Диагностируется увеличение печени и селезенки.
  • Сгущение крови приводит к развитию участков некроза в селезенке , что можно заподозрить по усилению болей, появлению тошноты, рвоты, лихорадочному синдрому.
  • Головокружения, мигрени, нарушения в ориентации в пространстве и в координации основных движений.

У больных с хроническим миелоцитарным лейкозом выявляется подверженность инфекционным заболеваниям, снижение веса, периодические боли в костях.

Симптоматика хронического лимфоцитарного

Этот вид заболевания прогрессирует медленно, в течение нескольких лет. После того, как образуется много раковых клеток, могут появиться следующие симптомы:

  • Увеличенные лимфоузлы. Обычно увеличение возникает на фоне самых обычных инфекционных заболеваний, после выздоровления нормальными становятся и размеры узлов. Вначале поражаются шейные лимфоузлы, затем в патологический процесс вовлекаются подмышечные лимфоузлы, лимфоузлы средостения, брюшной и паховой области.
  • Боли в правом подреберье , обусловленные ростом печени.
  • Разрушения тромбоцитов и эритроцитов приводят к появлению частых кровотечений из носа , повышенной кровоточивости тканей десен, желтушности кожи и склер.

Хронический лимфоцитарный лейкоз при его прогрессировании проявляется и общей раковой симптоматикой.

Стадии

Острый лейкоз подразделяется на несколько стадий. Но сначала выделяют скрытый период, это время от воздействия провоцирующего болезнь фактора и до появления первых клинических признаков нарушения кроветворения.

  • Начальная стадия лейкоза нередко диагностируется случайно по анализам крови. Врач может обратить внимание на лейкопению, лейкоцитоз, признаки анемии, снижение количества тромбоцитов. На начальной стадии все клинические признаки выражены наиболее ярко.
  • Развернутая стадия характеризуется и клинической картиной и основными, присущими лейкемии изменениями в крови.
  • Ремиссия. Затухание процесса может быть полным и неполным.
  • Рецидив лейкоза. Обострение может приводить как к появлению новых поражений костного мозга, так и к локализации раковых клеток в других органах. Каждый последующий рецидив переносится пациентом тяжелее.
  • Терминальная стадия выставляется, когда обнаруживается неэффективность цитостатиков. В анализах крови анемия, тромбоцитопения, гранулоцитопения.

Как выявить онкологию кроветворной системы?

Лейкоз выявляется исключительно по анализам крови. Дополнительно проводится пункция грудины или тазовой кости для забора костного мозга.

Цитологическое исследование костного мозга позволяет определить тип измененных клеток, агрессивность опухоли. Также пациентам могут назначаться такие исследования как УЗИ, рентгенография, компьютерная диагностика, биопсия лимфоузлов.

Анализ крови

При лейкозе в анализах крови выявляются:

  • Выраженная анемия (пониженный гемоглобин).
  • Отклонение от нормы количества лейкоцитов, может быть как их снижение, так и многократное увеличение.
  • Тромбоцитопения.
  • Нарушение в лейкоцитарной формуле.
  • Выявление атипичных клеток.
  • При острой лейкемии в крови обнаруживаются бласты и некоторое количество зрелых клеток без переходных элементов.
  • При хроническом лейкозе выявляются костномозговые клетки.

Можно ли вылечить заболевание?

В настоящее время лейкозы, выявленные на ранней стадии развития, хорошо поддаются лечению. При своевременной и полной терапии удается добиться стойкой ремиссии, которая часто длиться десятилетиями , особенно это касается детей.

Как лечить лейкемию?

Основные всех видов лейкоза это:

  • Химиотерапия.
  • Лучевая терапия.
  • Трансплантация стволовых клеток. Перед трансплантацией часто используется облучение или химиотерапия.

Сколько живут: прогноз

Прогноз для больных с лейкемией выставляется исходя из их возраста, формы рака крови, распространенности ракового поражения, ответа организма на лечение.

Чаще всего плохой прогноз предполагается у мужчин, детей, подростков, возраст которых больше 10 лет, у взрослых пациентов старше шестидесяти лет.

Шансы на длительную ремиссию уменьшаются при поздней диагностике, изначальном многократно завышенном уровне лейкоцитов. Остро развивающиеся лейкозы отличаются стремительным протеканием, и если отсутствует курс лечения, то смерть пациента наступает быстро.

Пятилетняя выживаемость 70% пациентов с лейкозом считается хорошим показателем излечения. При правильном подборе методов купирования хронического лейкоза удается добиться продолжительной ремиссии.

Видеоролик о симптомах и лечении лейкемии:

Малокровие, белокровие, лейкемия или лейкоз крови – это злокачественное заболевание костного мозга, вызванное нарушением его функций кроветворения. При данном типе патологии из незрелых клеток образуют бласты, которые замещают собой здоровые клетки крови. Определить лейкоз можно по характерным симптомам и при помощи специальных анализов. Заболевание считается очень опасным, но при своевременном лечении врачам удается достичь стойкой ремиссии и продлить жизнь пациента.

Причины

То, что многие привыкли называть раком крови, врачи-гематологи и онкологи считают гемобластозом – группу опухолевых заболеваний кроветворной ткани. Все они характеризуются модификацией определенного типа кровяных телец в злокачественные клетки. При этом первоначальным местом локализации патологического процесса является костный мозг, но со временем аномальное деление клеток происходит по всей кровеносной системе.

Современная медицина сделала большой шаг вперед: научилась своевременно выявлять разные патологии, грамотно их диагностировать и лечить. При этом эксперты до сих пор не могут дать достоверного ответа на вопрос, что становится причиной лейкемии. Среди множества возможных теорий мутации хромосом, ученые в отдельную категорию выделяют следующие факторы риска:

  • Воздействие ионизирующего излучения и радиации. Эксперты установили, что число заболевших стремительно возросло после атомной войны в Японии и аварии на Чернобыльской АС.
  • Наследственность. В семьях, где были случаи заболевания острым лейкозом, риск генетических нарушений повышается в 3-4 раза. При этом считается, что по наследству передается не сам рак крови, а способность к мутации клеток.
  • Канцерогены. К ним относятся различные химикаты, бензин, пестициды, продукты перегонки нефти и некоторые виды лекарственных препаратов (противоопухолевые цитостатики, бутадион, левомицетин).
  • Вирусы. При инфицировании организма генетический материал патологических бактерий встраивается в ДНК человека, при определенных обстоятельствах провоцируя трансформацию здоровых хромосом в злокачественные клетки.
  • Гематологические заболевания. К ним относятся – миелодиспластический синдром, лимфомы Ходжкина, множественные миеломы, болезнь Виллебранда.
  • Курение также повышает риск развития острого миелобластного лейкоза.
  • Аутоиммунные заболевания (синдром Блума), геномные патологии (синдром Дауна), иммунодефициты (Синдром Вискотта-Олдрича), генетические патологии (Анемия Фанкони).
  • В определенной мере возникновения рака крови зависит от возраста, расы человека и географической зоны его проживания.
  • Прохождение курса химиотерапии ранее. Онкобольные, которые уже получали лечение химическими препаратами, больше остальных пациентов, подвержены риску поражения раком крови.

Виды

По типу течения заболевания и сложности его лечения все виды лейкозов подразделяют на несколько типов:

  • Острый лейкоз. Характеризуется поражением незрелых (бластных) клеток. Они стремительно размножаются и растут, поэтому при отсутствии должного лечения вероятность летального исхода очень высока.
  • Хроническое малокровие. При этой форме патологии мутации подвержены зрелые лейкоциты или клетки, которые уже находятся в стадии созревания. Изменения в организме происходят медленно, симптомы бывают слабо выраженными, поэтому заболевание часто диагностируется случайно.
  • Недифференцированный тип заболевания крови. Это очень редкая форма лейкоза, которая не поддается какой-либо классификации. Ученые так и не смогли определить, какая часть клеток подвергается видоизменению. На данный момент недифференцированный рак крови считается самым неблагоприятным.

Лейкоз крови – единственное заболевание, где под перечисленными терминами подразумевают не стадии, а принципиально разные генетические изменения. Острая форма никогда не переходит в хроническую или наоборот. Помимо общей классификации типы малокровия различают в зависимости от того, какие клетки мутируют. Чаще преобразованию подвергаются лимфоциты и миелоциты, провоцируя развитие лимфолейкоза и миелолейкоза. В клинической практике изредка встречаются:

  • острый мегакариобластный лейкоз;
  • эритремия/истинная полицитемия;
  • миелосклероз;
  • эритромиелобластная лейкемия;
  • хронический нейтрофильный или эозинофильный лейкоз;
  • миеломная болезнь;
  • гистиоцитоз Х.

Симптомы лейкоза крови

По причине того, что лейкемия не представляет собой конкретное заболевание, локализирующееся в одной области, а огромное количество мутировавших клеток постоянно распространяются по организму, его симптомы разносторонние. Первые признаки могут быть вовсе неспецифическими и не восприниматься пациентами, как сигналы о серьезных нарушениях. Начало лейкоза, как правило, напоминает простуду или затянувшийся грипп. Общими симптомами болезни являются:

  • мигрень;
  • бледность кожи;
  • частые простудные болезни;
  • носовые кровотечения;
  • слабость;
  • быстрая утомляемость;
  • истощение, снижение массы тела;
  • лихорадка, озноб;
  • увеличение лимфатических узлов;
  • боли в суставах и снижение тонуса мышц.

Кроме вышеперечисленных симптомов у некоторых пациентов отмечается появление сыпи или небольших красных пятен на коже, повышенная потливость, анемия, увеличение печени или селезенки. В зависимости от того, какой тип клеток подвергся трансформации, признаки лейкемии могут несколько отличаться. Для острой формы характерно быстрое начало болезни, хронический тип малокровия может протекать без явных признаков годами.

Острый лейкоз

Симптомы острой формы лейкемии часто проявляются в виде ОРВИ (острого респираторно-вирусного заболевания) – общее недомогание, слабость, головокружение, боли в горле, животе, ломота в суставах. По мере развития патологического процесса внешние признаки будут усиливаться:

  1. Отмечается ухудшение аппетита, резкая потеря веса. Из-за увеличения печени или селезенки могут возникать постоянные ноющие боли в области подреберья. У больного часто увеличиваются лимфатические узлы, а их пальпация становится крайне болезненной.
  2. Острый лейкоз крови приводит к снижению выработки числа тромбоцитов, что чревато кровоточивостью из мест травм кожи – ушибов, порезов, ссадин, царапин. При этом остановить кровотечение бывает очень сложно. Со временем геморрагии начинают появляться от незначительных воздействий на тело – из-за трения одежды, легкого прикосновения. Имеют место кровотечения из носа, десны, мочевыводящих путей, метроррагии.
  3. По мере прогрессирования онкологического заболевания появляется нарушение зрения и слуха, рвота, развивается отдышка. Некоторые пациенты жалуются на сильные, не проходящие приступы сухого кашля.
  4. Симптомы острой лейкемии дополняют вестибулярные расстройства – невозможность контролировать движения, судороги, потеря ориентации в пространстве

У всех больных наблюдаются головные боли, тошнота, рвота, спутанность сознания. В зависимости от поражаемого органа могут появиться иные признаки – учащенный сердечный ритм, симптомы поражения пищеварительного тракта, легких, почек, половых органов. Со временем развивается анемия. При малейших ухудшениях самочувствия, затяжном гриппе, простуде или ОРВИ необходимо срочно обратиться к врачу и сдать анализы крови.

Хронический

Острый лейкоз крови отличается стремительным развитием, в тоже время хроническая форма онкологии может быть диагностирована на поздних стадиях из-за слабо выраженной симптоматики. Единственными достоверными признаками хронического малокровия являются повышенный уровень лимфоцитов в крови, увеличенное СОЭ (скорость оседания эритроцитов), обнаружение бластов. Среди общих симптомов выделяют:

  • Иммунодефицит (возникает из-за снижения уровня гамма-глобулинов – клеток, отвечающих за поддержание иммунитета).
  • Кровотечения, которые сложно остановить стандартными подручными средствами.
  • Увеличение лимфоузлов, печени, селезенки. Присутствие чувства распирания в желудке.
  • Полная потеря или снижение аппетита, быстрое насыщение.
  • Беспричинное и быстрое снижение веса.
  • Незначительное, но устойчивое повышение температуры тела.
  • Боли в суставах, мышцах ног или рук.
  • Нарушение сна – бессонница или напротив слабость и сонливость.
  • Нарушение памяти, концентрации внимания.

Миелобластный лейкоз у взрослых характеризуется проявлением поздней симптоматики. К описанным выше признакам часто присоединяются головные боли, бледность кожных покровов, повышенное потоотделение (особенно в ночное время). По мере прогрессирования лейкемии присоединяется анемия, тромбоцитопения. Высокий уровень лейкоцитов приводит к появлению звона в ушах, развитию инсульта, неврологических изменений.

У детей

Болезнь лейкоз чаще диагностируется у мальчиков, чем у девочек. У детей лейкемия составляет треть от всех злокачественных онкологических заболеваний. По данным Минздрава, пик заболеваемости приходится на детей 2-5 лет. Чтобы вовремя начать лечение врачи советуют родителям обращать внимание на следующие симптомы или изменения в самочувствии ребенка:

  • беспричинное появление мелкой геморрагической сыпи на теле, синячков;
  • бледность кожных покровов;
  • увеличение размеров живота;
  • появление странных образования на теле в виде шишек, увеличение лимфоузлов;
  • беспричинные боли – головные, в животе, конечностях;
  • потерю аппетита, рвоту, тошноту.

Дети с лейкемией сильно подвержены разным инфекционным заболеваниям, при лечении которых антибактериальными или противовирусными препаратами улучшения не происходит. Маленькие пациенты тяжелее взрослых переносят даже мелкие ссадины или царапины. Кровь у них практически не сворачивается, что часто приводит к длительным кровотечениям и серьезной кровопотере.

Осложнения

Частые простудные заболевания при лейкозе крови являются нарушением функций лейкоцитов. Нефункциональные иммунные клетки производятся организмом в большом количестве, но не способны сопротивляться вирусам и бактериям. Накопление иммунных антител в крови приводит к снижению уровня тромбоцитов, что приводит к повышенной кровоточивости, петехиальной сыпи. Тяжелый геморрагический синдром может привести к опасным осложнениям – массивным внутренним кровотечениям, кровоизлияниям в мозг или желудочно-кишечный тракт.

Для всех форм рака крови характерно увеличение внутренних органов, особенно печени и селезенки. Больные могут ощущать постоянное чувство тяжести в животе, никак не связанное с приемом пищи. Тяжелые формы лейкемии приводят к общей интоксикации организма, сердечной недостаточности, нарушению дыхания (вследствие сдавливания легких внутригрудными лимфоузлами).

При лейкозной инфильтрации слизистых оболочек рта или миндалин появляется некротическая ангина, гингивит. Иногда к ним присоединяется вторичная инфекция, развивается сепсис. Тяжелые формы онкозаболевания неизлечимы и часто становятся причиной смерти. Пациенты же прошедшие успешный курс терапии получают группу инвалидности и вынуждены на протяжении всей жизни следовать схеме поддерживающего лечения.

Диагностика

Диагноз «рак крови» ставится на основании результатов лабораторных исследований. На возможные патологические процессы в организме указывают повышение СОЭ, тромбоцитопения, анемия, обнаружение бластов в углубленных анализах крови. При выявлении данных признаков врач назначает дополнительные методы диагностики. Акцент специалисты делают на проведении:

  • Цитогенетического исследования – анализ помогает выявить атипичные хромосомы.
  • Иммунофенотипического и цитохимического анализов – методы диагностики, направленные на исследование взаимодействий антиген-антител. Анализы проводятся с целью дифференцирования миелоидной или лимфобластной форм лейкоза.
  • Миелограммы – проба крови, результаты которой отображают количество лейкозных клеток по отношению к здоровым хромосомам. Исследование помогает врачу сделать вывод о степени тяжести онкозаболевания.
  • Пункции костного мозга – забор спинномозговой жидкости с целью определения формы заболевания, типа мутации клеток, чувствительности рака к химиотерапии.

При необходимости врач-онколог может назначить дополнительные инструментальные методы диагностики:

  • Для исключения метастазирования опухолей проводится компьютерная томография всего организма. Дополнительно назначают гистологическое исследование мягких тканей органов-мишеней.
  • Рентгенологическое исследование органов брюшного пространства назначается пациентам, у которых присутствует сухой непроходящий кашель с выделением кровяных сгустков.
  • При нарушении чувствительности кожи, головокружениях, расстройствах слуха или зрения, спутанности сознания проводят магнитно-резонансную томографию головного мозга.

Лечение лейкоза

Пациенты с бессимптомным течением хронической лейкемии не требуют срочного лечения с использованием агрессивных препаратов или операций. Таким больным назначают поддерживающую терапию, постоянно отслеживают динамику прогрессирования патологии, делают мониторинг общего состояния организма. К интенсивной терапии прибегают только, если наблюдается явное прогрессирования мутации хромосом или ухудшается самочувствие пациента.

Лечение острого лейкоза начинают незамедлительно после постановки диагноза. Его проводят в специальных онкологических центрах под наблюдением квалифицированных специалистов. Цель лечения – достичь стойкой ремиссии. Для этого используют следующие методы терапии:

  • химиотерапия;
  • биологический метод лечения;
  • лучевую терапию;
  • операцию по трансплантации костного мозга или стволовых клеток из пуповинной крови.

Самым популярным методом лечения является химиотерапия. Она предполагает использование специальных лекарств, которые подавляют рост злокачественных клеток крови, разрушают раковые лейкоциты. В зависимости от стадии и типа патологии могут использовать один препарат или отдать предпочтение многокомпонентной химиотерапии. Введение лекарственных средств осуществляется двумя способами:

  1. С помощью спинномозговой пункции. Лекарство вводится через специальную иглу в область поясничного канала.
  2. Через резервуар Оммайя – небольшой катетер, один конец которого устанавливается в спинномозговом канале, а второй закрепляется на волосистой части головы. Благодаря такому подходу врачи могут вводить нужную дозу лекарства без проведения повторных пункций.

Химиотерапию проводят курсами, давая организму время на отдых и восстановление сил. На ранних стадиях лечения возможна замена инъекции на прием таблеток. После окончания курса химиотерапии с целью профилактики малокровия и для полного уничтожения метастаз пациенту могут назначить лучевую терапию. Метод предполагает использование специального высокочастотного радиооборудования. Тотальное облучение проводят и перед пересадкой костного мозга.

В последние годы при лечении рака крови популярностью пользуется таргетная (биологическая) терапия. Ее преимущества перед химиотерапией в том, что методика помогает справиться с ранними стадиями рака без вреда для здоровья. При выявлении лейкоза часто используют:

  • Моноклональные антитела – специфические белки, которые производятся здоровыми клетками. Они помогают запустить и наладить работу иммунной системы, блокируют молекулы, приостанавливающие работу иммунитета, препятствуют повторному делению раковых клеток.
  • Интерферон и Интерлейкин – белки, принадлежащие к группе химических веществ под названием цитокины. Они действуют по принципу иммунотерапии: препятствуют делению бластов, заставляют Т-клетки и другие тела атаковать злокачественные опухоли.

После того, как были уничтожены все злокачественные клетки, производится пересадка здоровых стволовых клеток в костный мозг. Такие операции проводят исключительно в специализированных клиниках при наличии подходящего донора костного мозга. При успехе операции из пересаженного образца развиваются новые, здоровые клетки, наступает ремиссия. Для маленьких детей без подходящего донора делают переливание крови из пуповины, при условии, что таковая сохранилась после родов.

Побочные эффекты лечения

Любой подход к лечению сопряжен с определенными рисками для пациента. При этом если для всех препаратов, за исключением химиотерапевтических, выраженные побочные эффекты – повод для отмены лечения, то противоопухолевую терапию не приостанавливают. В зависимости от выбранной формы лечения могут возникнуть разные негативные реакции:

  • при химиотерапии – облысение, анемия, кровоточивость, тошнота, рвота, появления язв во рту и на слизистых кишечника;
  • при биологическом лечении – появление гриппоподобных симптомов (сыпи, повышения температуры тела, кожного зуда);
  • при проведении радиотерапии – усталость, сонливость, покраснение кожных покровов, облысение, сухость кожи;
  • после трансплантации костного мозга – отторжение донорского образца (реакция «трансплантат против хозяина»), поражение печени, желудочно-кишечного тракта.

Прогноз

Лейкоз у человека – полностью неизлечимое заболевание. В лучшем случае врачам удается добиться стойкой ремиссии, во время которой пациенту придется пить поддерживающие таблетки, при необходимости проходить повторные курсы облучения или химиотерапии. Если болезнь была выявлена на ранних стадиях, выживаемость больных в первые пять лет составляет 58-86%, в зависимости от формы патологии.

Профилактика

На ранних стадиях выявления лейкоз успешно лечится, врачам удается добиться стойкой ремиссии без серьезных повреждений организма. Поэтому не стоит игнорировать профилактические осмотры у профильных специалистов. Поскольку достоверные причины возникновения лейкемии неясны. В качестве профилактики следует:

  • Соблюдать правила работы с потенциально опасными веществами – ядами, токсинами, бензином, другими канцерогенами.
  • Четко следовать предписаниям врача после прохождения лечения от аутоиммунных или гематологических болезней.
  • Скорректировать образ жизни – правильно питаться, отказаться от употребления в пищу генномодифицированных продуктов, курения, злоупотребления алкоголем.

Видео

Быстрый переход по странице

Что это такое? Болезнь лейкемия (гемобластоз, белокровие) – это одна из форм злокачественных заболеваний системы кроветворения. Характеризуется образованием в плазме опухолевых (аномальных) раковых клеток, имеющих предрасположенность к бесконтрольному делению, замещению собой и подавлению здоровых форменных элементов крови — это вызывает в организме развитие необратимых процессов.

Изменения в белковой структуре ДНК начинаются с мутации лишь одной белой клетки (белого «лейкоцитарного» ростка), находящегося внутри органа кроветворения (костном мозге), с последующим клонированием множества атипичных злокачественных клеточных клонов (отсюда и синоним болезни – белокровие).

В результате патологического процесса лейкоциты не успевают достичь зрелости, в результате чего, утрачивается их фагоцитарная роль. В органе гомопоэза скапливаются не успевшие созреть лейкоциты (бласты), которые в свою очередь нарушают процесс созревания других форменных элементов крови (тромбоцитов и эритроцитов).

  • Это приводит к тому, что все формы гемобластоза сопровождаются анемиями, гнойно-септическими осложнениями и геморрагическими процессами.

В отличие от иных видов злокачественных образований, при белокровии опухоль не развивается в каком-либо определенном месте, а злокачественные аномальные клетки могут распространяться в любые органы и системы организма. Лейкемией нельзя заразиться, несмотря на то, что бывает и вирусная лейкемия, отмечающаяся в основном у животных.

Это не генетическое заболевание, но может обнаруживаться у нескольких поколений одного рода. Это может быть обусловлено некоторыми врожденными, либо наследственными патологиями с нарушением структуры ДНК.

Довольно часто лейкемию называют лейкозом, хотя это не одно и то же. Термин был вхож в далеком прошлом, но не потерял актуальности и сегодня.

Так в чем же разница? Что это за болезни лейкемия, и как она связана с лейкозом?

В чем отличие лейкемии от лейкоза?

Лейкоз, к примеру, не является самостоятельной патологией – это собирательный термин включающий в себя группу онкологических патологий крови – гематосаркомы и гемобластозы, то есть лейкемии крови.

Поэтому, в прошлом столетии лейкемию считали синонимом лейкоза, отличия между болезнями не столь существенны и разделять их не имеет смысла, так как, и лейкоз, и гемобластоз обусловлены одним процессом развития. Различия зависят от проявления характера клинического течения и формы патологического процесса.

Нозологический фактор лейкемии обусловлен развитием патологического процесса, в данном случае – бесконтрольного клеточного деления одного ростка крови (лейкоцитарного) внутри органа кроветворения. В случае развития гематосаркомы, клеточная пролиферация развивается вне канала костного мозга.

  • Эти особенности механизма клеточного дифференцирования и позволяют врачу классифицировать болезнь.

При лейкозах, развитию злокачественных клеток способствует трансформация не одного, а нескольких клеточных ростков – лейкацитарного, лимфоидного и мегакариоцитарного.

Характер клеточной пролиферации зависит от разновидности нозологических форм, здоровья и индивидуальной особенности пациента. В случае перерождения лимфоцитов, развивается лимфолейкоз. При дефиците развития лейкацитарных гранулоцитов – диагностируется миелолейкоз.

В зависимости от остроты проявленных признаков, клиника заболевания может протекать остро, либо хронически, проявляясь острым – лимфобластным или миелолейкозом и хроническим вариантом этой разновидности.

Симптомы и признаки лейкемии у взрослых

Различные формы лейкемии способны поражать пациентов любого возраста. Для них характерно быстрое прогрессирование, а при отсутствии своевременного лечения, пациенты погибают вследствие осложнений каких-либо инфекций, либо развития геморрагических процессов.

Первые, начальные признаки лейкемии у взрослых проявляются, в основном, характерными симптомами инфекционных патологий – гнойных ЛОР заболеваний, пиелонефрита и т. д. в сопровождении высоких температурных показателей, интоксикационной симптоматики – в виде недомогания, тошноты и рвоты, суставных болей.

Проведенная терапия не дает результатов – периодически поднимается температура, отмечается упадок сил и приступы головокружения.

Наиболее характерные для заболевания первые симптомы – это постоянно выступающие на коже синие пятна, носовые кровотечения и воспалительные процессы десен с геморрагическими признаками. У женщин признаки лейкемии могут проявляться маточными геморрагиями.

  • Острая лейкемия не всегда начинается «вдруг», иногда ей предшествуют длительные состояния слабости и недомогания, потеря аппетита и частые простудные инфекции. Такая размытая картина, подходящая ко многим патологиям, не дает вовремя выявить болезнь. Идет стремительное прогрессирование болезни с необратимыми нарушениями в организме.

Клиника хронических гемобластозов чаще встречается у пациентов зрелого возраста (после 40). Развивается исподволь и медленно, в течение продолжительного времени (месяцы, либо годы). При этом, пациенты даже и не знают о присутствии грозной патологии, списывая необычную симптоматику и развитие частых инфекционных заболеваний, на возрастные изменения.

Такая скрытая клиника часто обостряется развитием агрессивных и стремительных симптомов лейкемии (бластный криз):

  • стремительным повышением температуры;
  • изнеможением и сонливостью;
  • болевым суставным и костным синдромом;
  • проявлением инфекций и геморрагий;
  • увеличением размеров селезенки.

В начале заболевания отмечается временное увеличение лимфоузлов, обычно на фоне инфекционных процессов. Затем происходит постепенное увеличение, в начале подмышечных и шейных, в последствие увеличиваются остальные лимфоузлы. Повышенные геморрагии и анемия на начальной стадии лейкемии у взрослых практически не проявляются. Такие больные погибают обычно от инфекции.

Симптомы лейкемии у детей, особенности

О развитии лейкемии у детей может говорить множество неявных симптомов. Конечно родителям трудно догадаться, но они должны знать, что постоянная усталость и сонливость может быть проявленим первых признаков лейкемии у ребенка. Внимательность и осведомленность родителей могут сохранить жизнь.

О заболевании свидетельствует множество факторов в виде:

  • увеличения всех узлов лимф-системы;
  • мигреней и болей в суставах;
  • проявления субфебрилитета и внезапных инфекций;
  • гепатомегалии и ;
  • тяжести и боли под реберной дугой с правой стороны;
  • снижением свертываемости крови;
  • склонностью к образованию синяков;
  • резкого похудения и синими кругами под глазами.

Маленькие дети капризны, у них отмечаются частые рвотные позывы и тошнота, процесс кормления становится невозможен. Это обусловлено замедлением процессов метаболизма и снижением фагоцитарных функций иммунитета, не способного предотвратить атаку патогенных организмов на кишечник.

У детей постарше снижается концентрация внимания и памяти, могут отмечаться носовые геморрагии.

При хронической лейкемии у детей симптомы развиваются медленней и совершенно иначе. Поэтому, выявить патологию на начальном этапе возможно, лишь диагностическим обследованием.

Диагностика лейкемии

Важным критерием диагностики является видовая идентификация гемобластоза (дифференциация), потому как, определенный вид патологии имеет свой протокол лечения. Одним из основных методов диагностического обследования являются – показатели анализа крови на лейкемию, включающие морфологическое, генное и хромосомное исследование:

  • Цитогенетическое и цитохимическое исследование позволяющие обнаружить в пробах крови патологически измененные хромосомы и определить вид и форму заболевания.
  • Иммуннофенотепированное выявление мутационных клеток и их тип, что играет важную роль для правильного назначения терапии.
  • Пункционное обследование, позволяющее идентифицировать морфологический тип болезни.
  • Миелограмму, определяющую дисбаланс между здоровыми и злокачественными клетками, позволяющую сделать оценку степени прогрессирования болезни.

Инструментальные методики:

  • КТ – оценка распространенности процесса и выявление метастаз.
  • Рентгенография – выявление очагов болезни и инфекции в легочной ткани.
  • МРТ – выявление возможных патологических очагов в черепно-мозговых тканях.
  • Биопсия – подтверждает, либо опровергает наличие злокачественных клеток в различных органах.

Лечение лейкемии, препараты

Сегодня в лечении лейкемии используются самые инновационные терапевтические методики. По результатам диагностики подбираются необходимые препараты комплексной химиотерапии, используются методы гемотрансфузии и облучения, что позволяет получить положительные результаты.

Химиотерапевтическое лечение проводится в обязательном порядке. С помощью высокой дозировки токсичных средств проводится нейтрализация основной части атипических клеток, что обеспечивает снижение выраженности болезненной симптоматики. По достижении ремиссии, пациентам показана поддерживающая, в оптимальных дозах, химиотерапия.

  1. Препараты лечения и дозировка подбираются индивидуально. Основные из них, это – «L-аспарагиназа», «Преднизин», «Метотрексат», «Дасатиниб» используют при остром лимфобластном гемобластозе.
  2. При миелоидном – «Даунорубицин», «Митоксантрон», «Идарубицин». В случае рецидива – «Гемтузумаб», при хроническом течении – «Иматиниб» или комбинацию препаратов «Циклофосфамид» + «Винкристин» + «Преднизон», либо «Аллопуринол» + «Иммуноглобулин» + «Интерферон».
  3. Для каждого конкретного случая подбираются препараты поддерживающей терапии – иммуноглобулины, антибактериальные и стероидные средства.
  4. В качестве вспомогательного лечения применяются различные методики лучевой терапии. Они используются в случае распространения злокачественного процесса в узлы лимф системы, структуру головного и спинного мозга.
  5. Методика ТСК (трансплантации стволовых клеток) используется в случаях неэффективности предыдущих курсов терапии – пациенту капельным методом вводится клеточный концентрат из органа кроветворения здорового донора. Прижившиеся клетки обеспечивают рост здоровых, собственных клеток пациента, способных приступить к своим основным функциям.
  6. Используются и оперативные методики. К примеру – хирургическая операция по удалению пораженных органов.

Спрогнозировать исход белокровия сегодня довольно трудно. Прогноз выживаемости сильно варьируется, так как зависит от многих факторов – формы проявления, распространенности процесса и индивидуальной реакции организма на терапию.

С внедрением в лечебный процесс инновационных методик и препаратов, более 70% пациентов могут прожить больше 10 лет. Хороший прогноз для детей до 5-ти летнего возраста. 90% малышей, при ранней диагностике симптомов и своевременном лечении лейкемии могут победить болезнь.