Кожные проявления наблюдаются примерно у 25% пациентов с системным саркоидозом.
На одного пациента с саркоидоподобными высыпаниями на коже без системного заболевания приходится три пациента с полисистемным поражением.
Специфические кожные изменения наблюдаются чаще всего у пожилых женщин африканского происхождения.
К распространенным типам саркоидоза относятся пятнисто-папулезный саркоидоз, ознобленная волчанка (lupus pernio), кожные или подкожные узлы и инфильтративные рубцы.
Неспецифическими проявлениями чаще всего служат высыпания узловатой эритемы (УЭ), которые наблюдаются у 3-34% пациентов.
Узловатая эритема, связанная с саркоидозом, преобладает у лиц с белым цветом кожи, особенно у жителей скандинавских стран. Женщины из Ирландии и Пуэрто-Рико также заболевают чаще.
Узловатая эритема отмечается между 20-40 годами и чаще встречается у женщин.
Неспецифические проявления саркоидоза, кроме узловатой эритемы, включают также многоформную эритему, зуд, кальциноз кожи, пруриго и лимфатический отек. Для изменений ногтей характерны выпуклая деформация по типу «часового стекла», онихолизис, подногтевой кератоз и дистрофия с выраженными изменениями в костях (кисты) или без них.
Саркоидоз является гранулематозным заболеванием неизвестной этиологии с полиорганным системным поражением.
Обычно в саркоидных бляшках выявляются отграниченные гранулемы из эпителиоидных клеток с незначительным неказеозным некрозом, нередко развивается фибриноидный некроз.
Гранулемы в большинстве случаев располагаются в поверхностном слое дермы, но могут поражать дерму на всю толщину и иногда распространяются на подкожно-жировую клетчатку. Такие гранулемы называются «голыми», поскольку их окружает только скудный лимфоцитарный инфильтрат.
Диагностика саркоидоза
Кожные поражения могут быть специфическими, либо неспецифическими.
Специфические поражения при саркоидозе
:
- Типичные пеказеозные гранулемы не несут в себе никаких признаков инфекции или чужеродных тел.
- Возможны деформации, однако очаги безболезнен ные и редко изъязвляются.
- Наиболее распространен пятнисто-папулезный тип: красно-коричневые или лиловатые очаги, обычно менее 1 см, локализующиеся, как правило, на лице, шее, верхней части спины и конечностях.
- Ознобленная волчанка имеет наиболее характерные очаги и представлена лиловатыми высыпаниями, напоминающими участки отморожения с блестящей поверхностью кожи, которые обычно расположены в области носа, щек, ушных раковин и губ, а также на дистальных участках конечностей.
Ознобленная волчанка может наблюдаться как синдром, поражающий верхние дыхательные пути с легочным фиброзом или сочетаться с хроническим увеитом и кистами костей.
- Кольцевидный или цирцинарный тип проявляется лентовидными очагами желтовато-красного цвета с незначительным шелушением, которые прогрессируют по периферии с заживлением и депигментацией в центре.
- Бляшечный саркоидоз, очаги которого располагаются над костными выступами, в области лба, рук, ног и лопаток, отличается хроническим течением, но может разрешаться без рубцевания.
- Узловатый кожный и подкожный тип проявляются очагами цвета кожи или фиолетового оттенка без эпидермального поражения, которые, как правило, характерны для прогрессирующего системного саркоидоза.
- Области старых рубцов, поврежденные при травме, облучении, хирургических вмешательствах или нанесении татуировок, могут также инфильтрироваться саркоидными гранулемами. При этом появляется красная или фиолетовая окраска, уплотнение, деформация и иногда болезненность.
Неспецифические поражения при саркоидозе
:
- Очаги узловатой эритемы обычно не вызывают деформаций, по они болезненны при пальпации, особенно если сопровождаются лихорадкой, полиартралгией и, иногда, артритом и острым иритом.
- Узловатая эритема появляется внезапно в виде теплых болезненных красноватых узлов на нижних конечностях, наиболее часто на передней поверхности голени, лодыжках и коленях.
- Обычно билатеральные узлы при узловатой эритеме, размер которых варьирует от 1 до 5 см, меняют свой цвет несколько раз: вначале они ярко-красные, затем фиолетовые и наконец, становятся желтыми или зелеными, напоминая синяк.
- Обострения узловатой эритемы сопровождаются усталостью, лихорадкой, симметричными полиартритами и высыпаниями на коже, длящимися обычно 3-6 недель, причем более чем в 80% случаев заболевание разрешается в течение двух лет.
Узловатая эритема встречается на фоне синдрома Лефгрена в сочетании с медиастинальной лимфаденопатией (чаще билатеральной) и иногда передним увеитом и/или полиартритом.
- Синдром Лефгрена сочетается с поражением правых паратрахеальных лимфатических узлов, что заметно при рентгенографии.
- При узловатой эритеме изъязвления обычно не наблюдаются, бляшки и узлы заживают без рубцевания.
- Другие неспецифические проявления саркоидоза включают лимфодему, кальциноз кожи, пруриго, мпогоформную эритему.
- Изменения ногтей, наблюдаемые при саркоидозе, могут проявляться в виде выпуклой деформации типа «часового стекла», онихолизиса и подногтевого кератоза.
Анализы и дополнительное обследование при саркоидозе
Общий анализ крови с подробной лейкоцитарной формулой и количеством тромбоцитов.
- Могут наблюдаться лейкопения (5-10%) и/или тромбоцитопепия.
- Эозинофилия отмечается у 24% пациентов, анемия - у 5% пациентов.
- Гипергаммаглобулинемия (30-80%), положительный ревматоидный фактор и снижение кожной реактивности.
- У некоторых пациентов отмечаются аутоиммунная гемолитическая анемия и спленомегалия.
- В отдельных группах пациентов возникают гипокапния и гипоксемия, усиливающиеся при нагрузке.
Уровни кальция в сыворотке крови и суточной моче:
- В некоторых исследованиях у 49% пациентов отмечалась гиперкальциурия, тогда как у 13% пациентов была выявлена гиперкальцемия.
- Гиперкальцемия развивается при саркоидозе вследствие повышения интестинальной абсорбции кальция, что является результатом избыточной продукции метаболитов витамина Д легочными макрофагами.
Уровень ангиотензин-коивертирующего фермента (АКФ) в сыворотке крови:
- Уровень АКФ в сыворотке крови повышен у 60% пациентов.
- Уровни АКФ помогают при оценке активности заболевания и эффективности терапии. АКФ является производным эпителиодных клеток гранулемы, поэтому его концентрация отражает гранулематозную активность.
Биохимический анализ крови: аланинаминотрансфераза, аспартатаминотрапсфераза, алканинфосфатаза, мочевина и креатинин. Эти показатели могут быть повышены при печеночной и почечной недостаточности.
Другие данные: следует учесть повышение СОЭ, антинуклеарных антител (30%), несахарный диабет, почечную недостаточность.
Рентгенография органов грудной клетки:
- Рентгенологически поражение наблюдается у 90% пациентов. Рентгенография органов грудной клетки применяется для определения стадии заболевания.
- Стадия I - наблюдается билатеральная прикорневая лимфаденопатия (БПЛ). Стадия II - БПЛ и легочные инфильтраты. Стадия III - легочные инфильтраты без БПЛ. Стадия IV - легочный фиброз.
Компьютерная томография (КТ) органов грудной клетки:
- При КТ органов грудной клетки можно выявить лимфадепопатию или гранулематозную инфильтрацию.
- Другие признаки могут включать наличие малых узелков с бронховаскулярной или субплевральной локализацией, утолщение междолевой плевры, легочную ткань в виде «медовых сот», бронхоэктазы и альвеолярную консолидацию.
Функциональные легочные тесты позволяют выявить признаки как рестриктивных, так и обструктивных патологических изменений.
Кроме аномальных явлений в лёгких или в других тканях внутренних органов, которые вызывает саркоидоз, у каждого 4 пациента, попутно поражается кожа.
Основная сложность заболевания в его мультисистемности и необъяснимости первопричин.
Гранулёмы из массовых скоплений лейкоцитов и макрофагов поражают значительные участки кожи в виде всевозможных пятен, бляшек и узлов.
Этиология саркоидоза кожи
Никаких официально признанных медициной объяснений этой патологии до сих пор нет.
Периодически появляются новые предположения, затем они опровергаются. Поэтому о причинах развития саркоидоза в целом можно сказать следующее:
- Есть определённый продолжительно воздействующий триггер , который в итоге запускает аномальный процесс.
- Прослеживается генетическая предрасположенность.
- Происходит функциональный сбой эндогенных интерферонов.
- Заболевание не относится к инфекционным, соответственно, полностью безопасно для окружающих.
Справка! Возраст большинства пациентов не превышает 40 лет.
Виды кожных проявлений: симптомы и фото
Существуют следующие виды саркоидоза кожи.
Крупноузелковый
Данный вид саркоидоза кожи возникает в основном на лице и шее и представляет собой отдельные узелки красного или коричневого оттенка, размером каждого до двух сантиметров в диаметре. Чуть реже саркоиды встречаются на руках, ногах и в паховой области. На поверхности каждого саркоида могут образовываться или белые милиумы, или расплывчатые красные бляшки в виде расширенного множества мелких сосудов.
Фото 1. Так выглядит крупноузелковая форма саркоидоза кожи: на руке видны узелки красного оттенка.
Поведение таких саркоидов предугадать всегда сложно: они либо остаются на коже в течение нескольких лет в неизменённом состоянии, либо исчезают самостоятельно без какого-то целенаправленного лечения. В этом случае поверхность кожи на их месте остаётся навсегда пигментированной. На стадиях внезапных обострений болезни в этом месте нередко развиваются мелкоузелковые саркоиды.
Мелкоузелковый
Самая распространённая форма болезни. Представляет собой многочисленные скопления твёрдых кирпично-красных гранулём с лиловым оттенком, каждая из которых не больше 6 мм . Саркоиды поражают кожу лица, руки в местах сгиба и верхнюю часть туловища. Поверхность саркоидов часто шелушится. Отличаются чёткими границами и отчётливо возвышаются над кожей.
Фото 2. Мелкоузелковая форма саркоидоза: гранулемы красного цвета диаметром не более 6 мм поражают кожу лица.
Вокруг подобных скоплений саркоидов наблюдаются пигментные пятна, а в отдельных случаях происходит даже выборочный некроз. Высыпания проявляются всегда спонтанно, рецидивы возникают с разными интервалами: от пары месяцев до нескольких лет.
Озноблённая волчанка Бенье-Теннесона: что это такое
Одна из самых тяжёлых форм саркоидоза кожи. Красные бляшки с фиолетовым оттенком локализуются на лице, охватывая щёки, лоб, нос, подбородок. Часто затрагивают и уши. При низкой температуре максимально проявляется синюшный оттенок, что создаёт дополнительный косметический дефект. Очаги поражения способны непредсказуемо изъязвляться и оставлять после себя рубцы .
Известны случаи, когда бляшки, локализованные на крыльях носа, распространяются на носовую перегородку, что провоцирует систематические кровотечения и регулярные формирования корочек.
Для пациентов с озноблённой волчанкой характерны первичные поражения саркоидозом лимфоузлов, лёгких, костной ткани и суставов.
Вам также будет интересно:
Узелковые саркоиды Дарье-Русси
Узелковые саркоиды Дарье-Русс встречаются достаточно редко. Узелковые саркоида выглядят как крупные плотные узлы до 3 см в диаметре. Саркоиды обнаруживаются зачастую по бокам, на бёдрах и животе. Нередко саркоиды скапливаются несколькими десятками в обширные очаги, захватывая площадь на коже до 20 см.
Фото 3. Узловатые саркоиды Дарье-Русси: узлы до 3 см в диаметре и их скопления в виде очагов до 20 см.
Поверхность покрывающей кожи тускло-розовая с синюшным оттенком и может оказаться спаянной с узлами. В этом случае внешний вид поражённого участка напоминает апельсиновую корку. Гранулёмы не изъязвляются и чаще всего не причиняют болезненный дискомфорт.
Узловатая эритема
Болезненные при пальпации узлы в размере до 5 см . Саркоиды типично локализованы на передней стороне голеней, но встречаются также на стопах и области предплечий. Саркоиды не чешутся, но вызывают разные по силе спонтанные болевые ощущения.
Узловую эритему можно быстро распознать по субфебрильной температуре и приглушённых болях в суставах. Анализ крови показывает повышенные лейкоциты и СОЭ.
В течение 4—6 недель саркоиды обычно исчезают, оставляя гиперпигментацию и шелушение кожи. Как правило, не имеют рецидива.
В зависимости от особенностей течения болезни узловая эритема различается в трёх формах: острой, мигрирующей и хронической.
Ангиолюпоид Брока-Потрие на лице
Красные фасолевидные бляшки с фиолетовым оттенком, которым присуще развитие в единичном варианте. Саркоиды в диаметре не превышают 3 см и формируются практически всегда только на лице: на лбу, носу и щеках. В редких случаях такую форму саркоидоза кожи можно встретить на ином участке тела.
Гранулёма мягкоэластической консистенции и покрыта телеангиэктазиями. Особого дискомфорта саркоиды пациенту не причиняет.
Диффузно-инфильтративный саркоидоз
Очень редкая форма саркоидоза кожи.
Саркоиды представляют собой крупные синюшно-бурые плотные бляшки с размытыми границами размером до 15 см.
Саркоиды образуются на носу, щеках, на тыльной стороне кисти. Обширные инфильтраты склонны к слиянию.
В этом случае не исключается эритродермия , которая чревата неблагоприятным прогнозом.
Диагностика до поражения кожи
В начальной стадии диагностировать кожный саркоидоз всегда тяжело. Самые ранние его проявления легко принять за лепру, ихтиоз, плоский лишай, псориаз, лимфоцитому, дерматомикоз, кожный туберкулёз и даже сифилис. Поэтому подтвердить саркоидоз кожи можно исключительно на основании таких показателей:
Лечение
Насколько успешным окажется восстановление поражённой кожи, будет напрямую зависеть от положительного прогресса в терапии сопутствующего саркоидоза лёгких или костей. Период лечения саркоидоза кожи по продолжительности занимает в среднем 5—6 месяцев.
Терапия саркоидоза кожи в большинстве случаев показана медикаментозная, но не исключаются малоинвазивные или хирургические методики, если возникает объективная необходимость.
Лечение поражённых участков проводится местно — лосьонами и мазями с кортикостероидами в составе: Латикорт, Афлодерм, Гидрокортизон, Триакорт, Стелланин . Препараты наносятся ежедневно с равномерными интервалами до 4 раз в сутки. Хорошую эффективность проявляют инъекции в гранулёмные скопления Триамцинолона с 1% новокаином 1 раз в 10—14 дней.
Кожные поражения нередко оказываются ещё и серьёзным косметическим дефектом, в особенности для женщин, которые страдают от саркоидоза чаще.
В таких случаях будет актуальна ежедневная системная терапия с приёмом Преднизолона или Преднизона в суточной дозировке до 40 мг.
Через несколько дней дозу необходимо постепенно уменьшать и остановиться на 10 мг в сутки как обязательной поддержке. Но прекращение приёма препарата практически всегда провоцирует рецидивы через 4—5 месяцев.
Эффективно бороться с озноблённой волчанкой помогает Хлорохин . Начальная суточная доза препарата не должна превышать 250 мг в течение первых 3 месяцев. В дальнейшем на следующие полгода приём увеличивается до 2 раз в день по 250 мг . Дольше этого срока принимать Хлорохин крайне не рекомендуется, чтобы не допустить необратимую ретинопатию.
В комбинации с кортикостероидами целесообразен приём таких цитостатиков, как Проспидин, Азатиоприн или Метотрексат . При остром течении заболевания периодически происходят и спонтанные излечения.
Cаркоидоз поражает самые разные органы и системы человека – глаза, кожу, кости, легкие, печень, сердце, лимфоузлы, железы внутренней секреции, нервы.
Поражение кожи при саркоидозе характеризуется образованием не рассасывающихся узелков мелкого или крупного размера. В дерматологии похожие образования называют гранулемами .
Болезнь изучается с XIX века, истинные причины ее возникновения до сих пор не установлены.
Саркоидоз имеет длительное течение, человеческой жизни не угрожает, но доставляет людям психологический и социальный дискомфорт. Лечится препаратами-глюкокортикоидами, применяемыми внутрь и наружно. Известны случаи самоизлечения.
Что это такое
Саркоидоз – это воспалительное заболевание, характеризующееся хроническим течением и благоприятным прогнозом при грамотно спланированном лечении. Оно связанно с аутоиммунными нарушениями, вызвано генными мутациями.
Поражение кожи при саркоидозе (фото)
Внешние проявления саркоидоза кожи различные. Мелкоузелковая
форма встречается в 3 раза чаще остальных. Дефекты на коже имеют вид плотных бугорков, возвышающихся над ее поверхностью.
Расположенные вблизи друг друга уплотнения могут сливаться, образуя бляшки. Излюбленное место поражения – это конечности, лицо, реже – туловище.
Факторы риска – негроидная раса, женский пол, преклонный возраст. Замечена устойчивая наследственная предрасположенность. У детей заболевание возникает редко, первые признаки наблюдаются у людей в возрасте от 20-25 лет.
Пятна саркоидоза могут запыляться (проявление феномена запыленности), их оттенок становится землистым. Верхний слой со временем роговеет и слущивается.
При присоединении инфекции на месте бугорков возникают изъязвления . У одного человека может быть сочетание разных форм саркоидоза.
Код по МКБ-10
По классификационному справочнику болезней МКБ-10 саркоидоз кожи относится к третьему классу – болезни крови, кроветворных органов, отдельные нарушения, вовлекающие иммунные механизмы.
Заболевание имеет отдельный код D86.3 .
При системном течении различают стадии и фазы саркоидоза.
- Выделено 4 стадии, каждая из которых постепенно переходит одна в другую.
- Также имеется 3 фазы – активная, регрессия и стабилизация, когда процесс фиброзирования соединительной ткани стихает, а потом полностью прекращается.
Симптомы
Признаки саркоидоза классифицируют на специфические и неспецифические, в зависимости от внешнего проявления болезни.
Специфические кожные поражения характеризуются образованием гранулем, рубцовых изменений в соединительной ткани человека.
При неспецифическом саркоидозе гранулем нет, но имеют место другие патологические кожные элементы.
Диагностика
При постановке диагноза дерматолог осуществляет детальный визуальный осмотр пораженного участка, используя простые и сложные электронные инструменты.
Врач обязательно должен провести дифференциацию со схожими патологиями – микозами, опухолями, кожным проявлением туберкулеза. Обычно встречается доброкачественный саркоидоз в коже, гистология очагов поражения дает полную и достоверную картину о типе новообразования, онкогенности тканей.
От каких заболеваний чаще всего дифференцируют саркоидоз кожи:
- кольцевидная гранулема;
- дерматомикоз;
- бугорковый сифилид;
- лимфоцитома;
- доброкачественная лимфоплазия;
- плоский ;
- кожный туберкулез и другие.
Лечение
Выбор лечения может осложняться несколькими аспектами – индивидуальной ответной реакцией на терапию, развитием побочных эффектов от многих препаратов при длительном применении.
Дерматолог обычно назначает комплексную терапию.
Лечение саркоидоза включает:
- симптоматическую терапию, цитостатики (Проспидин, Циклофосфамид);
- противовоспалительные средства (Индометацин, Диклофенак);
- гормональные препараты (Преднизолон, Гидрокортизон);
- витамины (витамин Д), иммуностимуляторы.
Обычно проводится лечение в домашних условиях, подбор медикаментов осуществляется в зависимости от тяжести течения саркоидоза, стадии и формы заболевания. Стационар показан только при тяжелых мультисистемных осложнениях.
Местную терапию проводят противовоспалительными средствами, содержащими глюкокортикостероиды.
Выбрать лекарство должен врач, используя данные осмотра, анализов, учитывая динамику болезни.
При саркоидозе кожи для достижения комфорта и ускорения заживления полезно применять мази , способствующие регенерации, содержащие увлажняющие и питательные компоненты.
Если в процесс вовлечены внутренние органы, рекомендуется прием иммуномодуляторов. Пациентам с прогрессирующим саркоидозом кожи назначаются биологические препараты, например, ингибиторы фактора некроза, инъекции которых делают непосредственно в очаги поражения. Хирургическое удаление образований не всегда оказывается эффективным, так как присутствует высокий риск рецидива заболевания. Народные способы лечения обычно не дают стабильных положительных результатов.
Важно знать, что саркоидоз кожи угрожает онкологическим перерождением клеток . Поэтому данные пациенты входят в группу риска по лейкозу, плоскоклеточному раку кожи, лимфоме.
Люди, болеющие саркоидозом кожи, должны постоянно наблюдаться у дерматолога. Дважды в год необходимо проходить профилактическое обследование.
Не лишним будет один раз в год осуществлять поддерживающее лечение, витаминотерапию, физиопроцедуры.
При достижении стабильной ремиссии пациент будет находиться на диспансерном учете еще в течение трех лет. В дальнейшем он должен самостоятельно проводить профилактику – укреплять иммунитет, соблюдать гигиену, вести здоровую жизнедеятельность, лечить хронические заболевания.
Видео
Общее саркоидальное поражение организма протекает в нескольких вариантах. Саркоидоз кожи при этом проявляется образованием бугорковых уплотнений на кожных покровах. Заболевание часто сопровождается образованием гранулем в легочных тканях и региональных лимфатических узлах.
Ведущие клиники за рубежом
Каковы причины развития?
Достоверная этиология болезни не выяснена. В недавнем прошлом врачи связывали саркоидоз с проявлениями туберкулеза. На сегодняшний день ученые установили, что это два совершенно разные заболевания.
Многие современные исследования определили ключевую роль наследственных мутаций ДНК в возникновении саркоидозного поражения эпидермиса. Кроме этого, способствовать развитию патологии кожных покровов могут следующие факторы риска:
- Хроническая травма кожных покровов.
- Ультрафиолетовое облучение эпидермиса.
- Постоянный контакт человека с токсическими веществами, которые могут быть в быту и на производстве.
- Злоупотребление крепкими алкогольными напитками и табакокурение.
Патогенез заболевания
Болезнь начинается с образования небольших узлов атипичного уплотнения эпителиальной ткани. В последующем, в зоне роста новообразования отмечается покраснение и зуд кожного покрова, что заканчивается формированием воспалительной гранулемы.
Саркоидоз кожи характеризуется постепенным слиянием первичных элементов поражения. Множественные саркоидомы при этом постепенно увеличиваются в размерах и доставляют значительный дискомфорт человеку.
Клиническая картина и ранние признаки
В медицинской практике принято разделять заболевание на две формы:
- Мелкоузелковая патология – такое узелковое разрастание эпидермиса ограничено красными или цианотическими участками кожи. Размер новообразования составляет 5-6 мм. Поверхность гранулемы гладкая.
- Крупнозернистая патология – в таких случаях уплотнение разрастается до 1-2 см в диаметре. Гранулема имеет красноватую или коричневую поверхность.
Заболевание длительное время может не вызывает у пациента каких бы то ни было субъективных ощущений. Кожные покровы при этом полностью покрывают образование, что сопровождается повышенным шелушением кожи и ее зудом.
Ведущие специалисты клиник за рубежом
Чем опасен саркоидоз кожи?
Болезнь не представляет прямой опасности для жизни пациента. Негативными последствиями недуга можно считать распространение патологии на легкие, селезенку и региональные лимфатические узлы.
Гранулематозное поражение кожного покрова, кроме эстетического дискомфорта, может провоцировать хроническую травму эпидермиса.
Что входит в диагностику?
Кожная форма болезни достаточно редко встречается. В связи с этим, диагностикой должен заниматься квалифицированный специалист. Порядок обследования пациента состоит из таких процедур:
- Сбор анамнеза заболевания и выяснение семейной предрасположенности.
- Визуальный осмотр и пальпация атипичного участка. На этом этапе врач определяет размер, консистенцию и степень подвижности гранулемы.
- Общий и биохимический анализ крови.
- Проба Манту, которая позволяет исключить развитие туберкулеза.
- Рентгенографическое исследование респираторной системы и органов брюшной полости.
- Биопсия. В сомнительных клинических случаях врачи прибегают к гистологическому и цитологическому обследованию небольшой части патологической области.
Современное лечение
Лечение кожных проявлений данного заболевания начинается с медикаментозной терапии в виде:
- Приема курса нестероидных противовоспалительных средств.
- Витаминотерапия. Врачи особое внимание уделяют витаминам группы А и Е.
Такая терапия носит симптоматический характер. В некоторых случаях пациенту необходимо перейти на прием гормональных средств, таких как “Гидрокортизон” и “Преднизолон”.
Усиление лечебного эффекта медикаментозных препаратов достигается методами физиотерапии. Наиболее действенными методиками считаются:
- Лазеротерапия – лазерное излучение стимулирует восстановление поврежденных тканей эпидермиса и усиливает локальную микроциркуляцию. В результате происходит уменьшение образований.
- Электрофорез с гормональными препаратами. Врачи с помощью микротоков проводят точечное введение гидрокортизона в патологическую область кожного покрова.
- Ионофорез противовоспалительных средств. Глубокое проникновение лечебных средств в несколько раз усиливает эффективность терапии.
Народные средства лечения
Саркоидоз кожи считается серьезным заболеванием, лечение которого должен проводить опытный специалист. Позитивный результат лечения может наблюдаться только при условии пребывания больного в медицинском учреждении.
Средства народной медицины в таких случаях применяются в качестве дополнительного метода стимуляции иммунитета. Активизация защитных способностей организма осуществляется с помощью настоек и отваров корня алтея, шиповника, калины, смородины и календулы.
Осложнения, к которым может привести саркоидоз кожи
Негативные последствия саркоидозного поражения кожных покровов наблюдаются в следующих формах:
- Спонтанные кровотечения. Увеличение объема кожной гранулемы может вызвать травматическое повреждение близлежащего кровеносного сосуда, что клинически проявляется кровотечением. В большинстве случаев такое осложнение не требует специализированной медицинской помощи.
- Распространение патологического процесса на легкие, что может закончиться фиброзом. Это состояние организма характеризуется замещением легочной ткани фиброзной.
- У некоторой категории пациентов болезнь сопровождается образованием камней в почках из-за повышенного содержания кальция в крови.
Саркоидоз кожи переходит в рак?
Саркоидоз кожи не является предраковым состоянием и, соответственно, не может выступать причиной образования раковой опухоли.
Прогноз
Кожная форма болезни, как правило, имеет благоприятный прогноз. Опасность для жизни пациента представляют саркоидозное поражение легких и сердечно-сосудистой системы. Больным следует учитывать, что большинство гранулем эпидермиса сопровождаются распространением патологического процесса на внутренние органы.
Причинами летальных исходов могут служить:
- спонтанные внутренние кровотечения;
- развитие острой дыхательной и сердечной недостаточности;
- мочекаменная болезнь.
В медицинской практике принято различать такие факторы риска, усугубляющие течение заболевания:
- Крайне медленный прогресс патологии, когда у пациента диагностируется хроническое течение системного гранулематоза.
- Вовлечение в патологический процесс легочных, сердечно-сосудистых и нервных тканей.
- Рентгенологическое исследование констатирует позднюю стадию недуга.
- Нарастание симптоматики дыхательной и сердечной недостаточности.
Саркоидоз кожи можно предупредить здоровым образом жизни, прохождением ежегодных профилактических осмотров, регулярными занятиями физической культурой, отказом от табакокурения, своевременной диагностикой болезни и лечением симптомов гранулематоза.
Саркоидозом называется редко встречающееся системное воспалительное заболевание, причина которого до сих пор остается невыясненной. Его относят к так называемым гранулематозам, т.к. сущность этой болезни – образование в различных органах скоплений воспалительных клеток. Такие скопления называются гранулемами , или узелками. Чаще всего саркоидозные гранулемы располагаются в легких , но болезнь может затрагивать и другие органы.Это заболевание чаще поражает молодых и взрослых (до 40 лет) людей. У пожилых и детей саркоидоз практически не встречается. Болеют чаще женщины, чем мужчины. Заболевание поражает чаще некурящих, чем курильщиков.
Большинство ученых считает, что саркоидоз возникает в результате воздействия комплекса причин, среди которых могут быть иммунологические, экологические и генетические факторы. Эта точка зрения поддерживается существованием семейных случаев данного заболевания.
Классификация саркоидоза по МКБ
Международная классификация болезней (МКБ) относит саркоидоз к классу III, а именно к "отдельным нарушениям, вовлекающим иммунный механизм". Согласно МКБ, саркоидоз имеет код D86, а его разновидности – от D86.0 до D86.9.Стадии заболевания
Саркоидоз легких и внутригрудных лимфоузлов (ВГЛУ) по картине рентгеновских снимков подразделяется на 5 стадий:- 0 стадия – на рентгенограмме грудной клетки не отмечается никаких изменений.
- I стадия – увеличение внутригрудных лимфоузлов. Ткань легких не изменена.
- II стадия – увеличены лимфоузлы в корнях легких и в средостении. Появляются изменения (гранулемы) в легочной ткани.
- III стадия – изменения в ткани легких без увеличения лимфатических узлов.
- IV стадия – фиброз легких (легочная ткань замещается уплотненной соединительной тканью, функция дыхания необратимо нарушается).
Симптомы
Начальные стадии заболевания протекают, как правило, бессимптомно. Чаще всего первым признаком болезни становится усталость. При саркоидозе могут отмечаться разные типы усталости: - утренняя (пациент еще не встал с постели, а уже чувствует усталость);
- дневная (приходится делать частые перерывы в работе для отдыха);
- вечерняя (усиливается во 2-й половине дня);
Помимо усталости, пациенты могут ощущать снижение аппетита , вялость, апатичность.
При дальнейшем развитии болезни отмечаются следующие симптомы:
- небольшой подъем температуры;
- сухой кашель;
- мышечные и суставные боли ;
- боль в грудной клетке;
- одышка.
Если заболевание не излечивается самопроизвольно, а прогрессирует - развивается фиброз легких с нарушением функции дыхания.
На поздних стадиях болезни могут поражаться глаза, суставы, кожа, сердце , печень, почки , головной мозг .
Локализация саркаидоза
Легкие и ВГЛУ
Данная форма саркоидоза является наиболее распространенной (90% всех случаев заболевания). Из-за незначительной выраженности первичных симптомов пациентов нередко начинают лечить от "простудного" заболевания. Затем, когда болезнь принимает затяжной характер, присоединяются одышка, сухой кашель, повышение температуры , потливость .При отсутствии лечения больной с саркоидозом глаз может ослепнуть.
Диагностика
Диагностика этого редкого заболевания трудна. Проводится она только в стационаре, при возникновении подозрения на саркоидоз. Для установления диагноза проводится обследование, включающее следующие анализы и манипуляции:- Биохимический анализ крови .
- Рентгенография грудной клетки.
- Проба Манту (чтобы исключить туберкулез).
- Спирометрия – исследование функции легких с помощью специального прибора.
- Анализ жидкости из бронхов, взятой с помощью бронхоскопа – трубки, вводимой в бронхи.
- При необходимости проводится биопсия легких – извлечение небольшого количества легочной ткани для изучения ее под микроскопом. Необходимый для анализа кусочек ткани извлекается с помощью специальной (пункционной) иглы или бронхоскопа.
Где лечить саркоидоз?
До 2003 года больные саркоидозом лечились только в противотуберкулезных стационарах. В 2003 г. это постановление Минздрава было отменено, но специальных центров для лечения данного заболевания в России не создано.В настоящий момент больные саркоидозом могут получить квалифицированную помощь в следующих медицинских учреждениях:
- Московский НИИ фтизиопульмонологии.
- Центральный НИИ туберкулеза Российской Академии Медицинских Наук.
- Санкт-Петербургский НИИ пульмонологии им. академика Павлова.
- Санкт-Петербургский Центр интенсивной пульмонологии и торакальной хирургии на базе городской больницы номер 2.
- Кафедра фтизиопульмонологии Казанского государственного медицинского университета. (Проблемой саркоидоза там занимается А. Визель - главный пульмонолог Татарстана).
- Томская областная клинико-диагностическая поликлиника.
Лечение
Лечение саркоидоза до сих пор проводится симптоматически:
Летальный исход при саркоидозе крайне редок (в случае генерализованной формы при полном отсутствии лечения).
Профилактика
Специфической профилактики этого редкого заболевания нет. К мерам неспецифической профилактики относится соблюдение здорового образа жизни