Гепатобилиарная система детей и подростков: физиология, диагностика нарушений и оптимальные методы терапии. Узи органов гепатобилиарной системы

Гепатобилиарная система представлена 3 органами: печень, желчный пузырь и система желчных протоков. Выполняет данная система в организме огромный набор функций, которые можно объединить в две основные - пищеварение и детоксикация. Гепатоциты, основные клетки печени, составляющие почти 80% её массы, синтезируют желчь - смесь желчных кислот (в первую очередь, холевая и хенодезоксихолевая), липопротеинов высокой плотности («полезный» холестерин), фосфолипидов, иммуноглобулинов А и М, билирубина, слизи и микроэлементов.

Именно синтез печенью желчи реализует её пищеварительную функцию. Желчь - это эмульгатор жиров (переводит их в эмульсию, мелкодисперсное состояние, т.к. усваиваются липиды только в виде маленьких капель). Желчь помогает гидролизировать белки и углеводы. Без желчи не происходит усвоение жирорастворимых витаминов. Желчь во многом контролирует секреторную и моторную функции кишечника, особенно тонкого. Ну а про детоксикацию и говорить нечего. Метаболизм всей химии, попадающей в организм, идёт через печень.

Болезни гепатобилиарной системы

УЗИ гепатобилиарной системы может выявить следующие патологии:

  • наличие камней или «песка» в желчном пузыре или протоках;
  • перегибы желчных протоков;
  • цирроз печени любой стадии;
  • жировой гепатоз печени любой этиологии;
  • поражение гепатоцитов печени при гепатитах (инфекционных и неинфекционных);
  • острое отравление органическими и неорганическими веществами;
  • онкологические процессы, появление атипичных гепатоцитов.

Вообще, входит в УЗИ брюшной полости, которое хотя бы иногда, для мониторинга здоровья, рекомендуется делать всем. Специальное УЗИ печени и желчного пузыря может дать более подробную картину. Когда актуально проводить такое исследование? Итак:

  • хронические, стойкие боли в правом подреберье;
  • хроническая желтушность глазных белков и кожи;
  • нарушения пищеварения хронического характера;
  • стойкие, хронические сдвиги в биохимическом анализе крови - например, сильно повышена щелочная фосфатаза (проблемы с пузырём и протоками), сильно понижен общий белок (проблемы с печенью) и т.д.;
  • синдром хронической усталости, постоянные недомогания, ощущения дискомфорта в абдоминальной области, в правом подреберье;
  • состояние пациента заметно ухудшается после употребления чрезмерно жирной пищи;
  • при пальпации печень определяется как увеличенная, с ненормально сдвинутыми краями.

Особенно важно, когда несколько симптомов идут одновременно. Отдельно идут те пациенты, которым уже диагностировали какую-то патологию, влияющую на гепатобилиарную систему: гепатиты, гепатоз, камни в желчном пузыре и пр. Таким пациентам рекомендовано в любом случае хотя бы раз в год обследоваться. Аналогично стоит следить за здоровьем печени, если пациент принимает в течение длительного времени лекарства, обладающие токсическим эффектом на организм (например, Сульфасалазин).

И конечно же, подобное УЗИ нужно тем, кто получил травму механической (имеется в виду область печени) или химической природы (попадание ядовитых веществ в организм неизбежно «ударит» по печени). При обширных, сильных ожогах печень тоже может пострадать.

Указания, написанные в направлении на УЗИ

Многие пациенты, получая от врача направление на ультразвуковое исследование, задаются вопросом - надо ли соблюдать все написанные в бумажке рекомендации по подготовке. А написано там примерно следующее:

  • за двое суток до процедуры исключить жирную пищу и алкоголь;
  • за двое суток до процедуры исключить продукты, способствующие газообразованию - сдобное (особенно мучные продукты с обилием дрожжей), сырые овощи/фрукты/ягоды (после термообработки можно, но вот компот из сухофруктов всё равно нежелателен, т.к. всё равно усиливает продукцию газов в кишечнике), напитки брожения (квас, кефир), бобовые, любые газировки;
  • во время еды принимать препараты панкреатина Мезим, Фестал, Креон, а после еды - препараты против метеоризма и загазованности (Эспумизан, Мотилиум, Смекта);
  • вечером, накануне перед исследованием, рекомендован постный, но сытный ужин (типа каши, но без масла), за 12 часов до процедуры от еды воздерживаться вообще;
  • накануне УЗИ (вечером или утром) следует опорожнить кишечник (если не получается своими силами, то можно прибегнуть к лёгкому слабительному, например, Дюфалак);
  • если УЗИ будет в утренние часы, то завтракать нельзя, если позже - допустим лёгкий, постный завтрак;
  • за 2 часа до УЗИ нельзя пить жидкость;
  • в день исследования, пока оно не будет проведено, нужно воздержаться от курения.

На практике всё немного не так. Большинству людей достаточно будет не употреблять спиртное за один день до УЗИ и чрезмерно жирную пищу (например, свиной шашлык, сало). Просто потому, что алкоголь и жирная пища нагружают печень. И есть риск того, что, например, временно повысится эхогенность органа (как физиологическая реакция на алкоголь и необходимость повышенного синтеза желчи). Но на практике, чтобы подобное произошло, надо употребить накануне процедуры весьма солидное количество спиртного и жирного.

Т.е. даже если за день до похода в диагностическое отделение съесть кусочек свинины и запить его 0.5 литром пива, то это вряд ли сильно повлияет на состояние печени или желчного пузыря. Что касается прочих рекомендаций. Они даны потому, что кишечник, переполненный стулом и газами, может закрывать обзор гепатобилиарной системы (дополнительные отражающие структуры для ультразвуковых волн). Но практика показывает, что анатомически нормальный кишечник практически не мешает врачу проводить ультразвуковой мониторинг.

Перечисленные рекомендации нужно соблюдать людям, у которых выявлены различные патологии. Пациентам с больной печенью или камнями в желчном пузыре лучше действительно отказаться от спиртного и жирного. Пациентам с больным кишечником, что выражается в регулярных проблемах пищеварения, самим же будет удобней придерживаться указанной диеты. Вообще, правильней всего решать по ситуации. Если назавтра/послезавтра назначено УЗИ гепатобилиарной системы, а у пациента диарея, запор, загазованность, метеоризм (нужное подчеркнуть), тогда без сомнений следует прибегнуть к помощи перечисленных препаратов, а в рацион питания внести коррективы.


При комплексном обследовании организма часто назначают УЗИ органов гепатобилиарной системы, подготовка к которому имеет свои особенности. Это исследование дает возможность оценить состояние печени, селезенки, желчного пузыря и поджелудочной железы. Такая диагностика дает наиболее полную картину функционирования этих органов.

Показания к проведению УЗИ

Показаниями к проведению такой диагностики могут быть любые болезненные ощущения в области брюшной полости – боли, тяжесть, неприятный привкус во рту, расстройства пищеварения. Если быть более конкретным, то такую диагностику проводят при следующих болезненных состояниях:

  • камни в желчном пузыре;
  • увеличение органа;
  • гепатиты;
  • холецистит;
  • панкреатит;
  • обнаружены новообразования в органах ГБС;
  • травмы живота.

Еще УЗИ назначают для осуществления контроля за течением хронических заболеваний печени, поджелудочной железы, желчного пузыря. В таких случаях оно проводится по направлению специалиста, который наблюдает пациента. Рекомендуется проходить такой скрининг не реже 1 раза в год. Еще одним показанием к проведению исследования является перенесенный гепатит.

Такое обследование проводится по 3 основным параметрам:

  • определение объемных и линейных величин органов;
  • функциональные показатели;
  • оценка эхоструктуры.

То есть при диагностике врач оценивает размеры органов, их расположение, а также наличие любых новообразований, участков воспаления, иных повреждений. Если нужно оценить кровоток в крупных сосудах, питающих эти органы, выявить в них патологические изменения, то дополнительно проводится допплеровское обследование.

Подготовка и проведение УЗИ

В отличие от УЗИ других органов и систем, УЗИ органов ГБС требует от пациента некоторой специальной подготовки. Для того чтобы показатели исследования были достоверными, необходимо выполнить следующие пункты:

  • Исследование проводится только натощак. После предыдущего приема пищи должно пройти никак не менее 6-8 часов. То есть идеальным вариантом будет проведение исследования с утра, на голодный желудок. Если у пациента сахарный диабет, допускается легкий завтрак.
  • Перед такой диагностикой нужно несколько дней придерживаться определенной диеты. Из рациона полностью исключаются бобовые, молоко, черные сорта хлеба, сырые овощи – то есть все те продукты, которые могут спровоцировать вздутие живота и повышенное газообразование.
  • Рекомендуется прием таких препаратов, как активированный уголь (или его аналогов), ферментных препаратов – мезима, фестала. Это поможет дополнительно подготовить органы к исследованию.
  • При срочных показаниях ультразвуковое исследование может проводиться и без подготовки.

    УЗИ занимает примерно 30-35 минут. При этом исследовании пациент может находиться в разных положениях – лежа на спине, на боку, стоя – в зависимости от того, что именно в этот момент обследуется.

    Применяется проводящий гель, который позволяет ультразвука лучше проникать вглубь тела.

    Исследование проводится в режиме реального времени, результат выдают на руки тут же.

    Современные аппараты, при помощи которых проводят ультразвуковое исследование, настолько точно отражают состояние всех систем, что ошибиться с постановкой диагноза в таком случае практически невозможно. В спорных случаях могут назначить дополнительные исследования, например, МРТ, компьютерную томографию.

    расшифровка УЗИ

    Расшифровка этого исследования – дело рук врача. Каждый конкретный орган ГБС проверяют на наличие патологий. Давайте рассмотрим каждый из них подробнее:

  • Печень. При этом обследовании могут быть выявлены очаги воспаления, гиперплазии, доброкачественные образования – кисты, гемангиомы, злокачественные опухоли, метастазы. Также выявляются признаки диффузных изменений – цирроза, гепатитов, изменений, связанных с болезнями сердечно-сосудистой системы.
  • Желчный пузырь. Визуализируются камни, аномалии строения пузыря и протоков, воспалительные заболевания органа, различные доброкачественные и злокачественные новообразования.
  • Поджелудочная железа. Выявляются различные врожденные аномалии, участки воспаления, острый и хронический панкреатит, опухоли, кисты, наличие жировой инфильтрации.
  • Селезенка. Диагностируются увеличение этого органа при воспалительных процессах, наличии новообразований, изменения при заболеваниях крови.
  • Сосуды. При таком исследовании проводится оценка состояния крупных сосудов, а также наличие тромбов, состояние кровотока в них.
  • Таким образом, УЗИ органов гепатобилиарной системы дает ответы на множество вопросов. С помощью всего лишь одного обследования врач может узнать правду о состоянии практически всех органов брюшной полости. Самое главное – это правильно подготовиться к такому обследованию, и тогда результат точно будет достоверным.

    Сонография организма (УЗИ) проводится на оборудовании, являющемся источником ультразвуковых волн. С помощью этого исследования осуществляется точная постановка множества диагнозов, определяются на ранней стадии некоторые серьезные заболевания, а также проводится общая диагностика организма.

    УЗИ является одним из основных методов определения патологий в функционировании составляющих брюшной полости. Важно соблюдать правила корректной подготовки к исследованию для получения точного результата.

    Что входит в обследование?

    К органам гепатобилиарной системы (гбс) относятся:

    • Печень;
    • Поджелудочная железа;
    • Желчные протоки;
    • Желчный пузырь;
    • Селезенка.

    Печень – главный орган в этой системе, образующий желчь. Через желчный пузырь и протоки осуществляется выделение желчи.

    Показания к назначению исследования

    Назначение на УЗИ в органах, входящих в гепатобилиарную систему, выдается лечащим врачом при обнаружении им следующих симптомов:

    • Желтуха;
    • Повреждение живота;
    • Увеличение органа в размерах;
    • Предположение о присутствии метастазов в печен;
    • Персистирующая лихорадка (особенно при добавлении дискомфорта в верхней половине живота);
    • Предположение о наличии новообразований в печени;
    • Болевые ощущения справа в верхней части живота (камни или холецистит);
    • Предположение о развитии абсцесса печени;
    • Гепатит;
    • Панкреатит.

    Таким образом, боль в брюшной полости – это показание для проведения ультразвукового исследования. Кроме того, наличие дополнительных признаков должно насторожить пациента и врача:

    • Трудности с пищеварением;
    • Привкус горечи во рту;
    • Тяжесть в животе;
    • Рвота;
    • Тошнота;
    • Слабость;
    • Снижение умственной деятельности;
    • Повышение температуры;
    • Сильное похудение.

    Заболевания гепатобилиарной системы

    Перечень заболеваний органов, входящих в гепатобилиарную систему, приведен ниже. Большую часть этих болезней можно диагностировать с помощью УЗИ:

    • Все формы гепатита;
    • Желчекаменная болезнь;
    • Цирроз печени;
    • Портальная гипертензия;
    • Печеночная недостаточность;
    • Портальный цирроз;
    • Пигментный гепатоз;
    • Дискинезия желчных путей;
    • Печеночная кома;
    • Желтуха;
    • Поликистоз печени;
    • Холангит;
    • Холецистит.

    Подготовка к проведению УЗИ

    Подготовка к исследованию должна неукоснительно соблюдаться пациентами во избежание некорректных результатов и повторного проведения УЗИ. Она включает в себя:

      Отказ от приема пищи за 8 часов до исследования (при сахарном диабете можно немного покушать);
    • За неделю до исследования нужно исключить из употребления продукты, приводящие к вздутию живота и метеоризму (кисломолочные, бобовые, свежие овощи, черный хлеб, газировку, алкоголь);
    • Желательно применение специальных препаратов – фестала, мезима, активированного угля, но только по согласованию с врачом.

    Длительность процедуры составляет порядка получаса. Практически всегда результат не требует дополнительных анализов, в иногда назначаются еще магнитно-резонансная и компьютерная томографии.

    Интерпретация результатов

    Расшифровкой результатов исследования занимается квалифицированный специалист, он же назначает соответствующее лечение. Что можно увидеть с помощью УЗИ в органах гепатобилиарной системы?

    • Печень. Можно диагностировать наличие опухолей, метастаз, кист, гемангиом. Выявить участки воспаления, геперплазии, а также обнаружить цирроз, гепатит и патологии, вызванные болезнями сердца и сосудов.
    • Поджелудочная железа. Можно определить развитие воспалительного процесса, опухолей или кист, а также врожденные нарушения. Хорошо удается подтвердить панкреатит и присутствие жировой инфильтрации.
    • Желчный пузырь. Помимо четкого обнаружения раковых и доброкачественных образований, можно диагностировать наличие камней и развивающихся воспалительных процессов, а также визуализировать некоторые патологии в строении желчного пузыря и его протоков.
    • Селезенка. Можно определить увеличение органа и любые изменения, происходящие с ним, при заболеваниях крови, а также увидеть наличие кист или опухолей.
    • Сосуды. Исследование позволяет оценить общее состояние сосудов, определить скорость кровотока и найти тромбы.

    Основные параметры, на которые, прежде всего, обращают внимание при ультразвуковом исследовании брюшной полости:

    • Размеры;
    • Контуры;
    • Эхогенность.

    Методики лечения

    Лечение заболеваний органов гепатобилиарной системы зависит от типа болезни, ее стадии и общего состояния пациента. Выделяют 3 основных способа лечения:

    Некоторые болезни можно вылечить лекарственными препаратами, улучшающими обменные процессы в печени и восстанавливающие функциональность в органах. В запущенных случаях выход один – только операция. Хирургическое вмешательство в настоящий момент доступно в более щадящем виде, не приносящем сильного дискомфорта и не требующем длительной реабилитации – лапароскопия (3 маленьких разреза), пункция и дренирование (с помощью ультразвука). В тяжелом состоянии пациенту с печеночной недостаточностью поможет только пересадка печени.

    Профилактика болезней в органах брюшной полости

    • Обязательное соблюдение гигиенических процедур в быту;
    • Правильное питание;
    • Поддержание иммунитета (сон, регулярные физические нагрузки, обогащение рациона свежими овощами и фруктами, отказ от алкоголя и курения);
    • Людям, имеющим предрасположенность к заболеваниям, необходимо периодически посещать врача и выполнять его рекомендации;
    • Уменьшение количества стрессов;
    • Ограничение общения с носителями инфекционных заболеваний.

    Заключение

    С помощью ультразвукового исследования органов гепатобилиарной системы можно выявить на ранней стадии многие серьезные заболевания, лечение которых в запущенном случае создает трудности и приводит к осложнениям. Самое главное – это правильная подготовка к УЗИ, соблюдение требований специалистов, и тогда гарантирован достоверный результат.

    УДК 616.44-053.6:616.36+616.366

    С.С. Сарсенбаева

    Казахский Национальный медицинский университет им. С.Д.Асфендиярова, к афедра

    интернатуры и резидентуры по педиатрии № 1

    Гепатобилиарная система человека — сложная, многоуровневая система, гармоничное взаимодействие всех отделов которой обеспечивает пищеварение и экскрецию. Высокая частота развития патологии печени и желчевыводящих путей у детей и подростков обуславливают разработку наиболее информативных и щадящих методов диагностики. Лечение патологии у детей и подростков, в большинстве своем носящей вторичный характер, основано на применение лечебного питания, холекинетиков и гепатопротекторов.

    Ключевые слова: печень, желчные пути, гепатобилиарная система детей, гепатопротекторы, желчегонные средства.

    Гепатобилиарная система человека — сложная, многоуровневая система, представленная как паренхиматозной частью (гепатоциты), так и полостной (желчевыводящие пути), а так же сфинктерной. Гармоничное взаимодействие всех отделов обеспечивает одну из важных функций человека – пищеварение и экскрецию. Этот содружественный механизм в патологических условиях может нарушаться .

    Физиологическое назначение желчных путей состоит в выведении желчи в кишечник. В норме за сутки выделяется около 1,5 л желчи. При отсутствии пищи в кишечнике желчь поступает туда в незначительном количестве, периодически. После приема пищи, особенно мяса, молока, яичных желтков, желчь изливается обильнее. Продукты переваривания пищевых веществ действуют на стенки двенадцатиперстной кишки, в частности, на имеющийся в фатеровом соске сфинктер Одди, откуда возникает особый рефлекс на желчный пузырь: благодаря этому рефлексу желчный пузырь сокращается и опорожняется; скорость тока желчи, проходящей по желчным путям, и ее количество при этом резко повышаются. В печени непрерывно происходит образование жёлчи, которая поступает в жёлчный пузырь, откуда во время пищеварения попадает в двенадцатиперстную кишку. Желчный пузырь является дополнительным резервуаром желчи и может вмещать от 30-70 до 200 мл желчи. Желчь, кумулирующаяся в нём, в 5-10 раз концентрированнее, чем в печени, т.е. содержание плотных элементов в пузырной желчи в среднем в 10 раз больше, чем в желчи печеночной. Желчь с полным правом можно назвать коллоидной жидкостью .

    Регуляция выделения жёлчи осуществляется вегетативной нервной системой и гуморальными факторами — кишечными нейропептидами. Раздражение парасимпатических нервов (блуждающего нерва) приводит к сокращению желчного пузыря и расслаблению сфинктера Одди — в результате желчь начинает выделяться в 12-перстную кишку. Раздражение альфа-адренорецепторов стимулирует моторную функцию внепечёночных жёлчных протоков, усиливает их спазм, раздражение бета-адренорецепторов (преобладающий тип) расслабляет жёлчные пути. Стимуляция симпатических нервных волокон вызывает сокращение сфинктера Одди и снижает тонус стенок желчного пузыря – желчь не покидает желчный пузырь. В этот период жёлчный пузырь совершает энергичные ритмические и тонические сокращения. Выходу жёлчи способствует сокращение стенок жёлчного пузыря и одновременное расслабление сфинктера Одди. В фазу расслабления пузыря сфинктер закрывается и выделение жёлчи прекращается .

    Холецистокинин – кишечный нейропептид — (панкреозимин) вызывает сокращение жёлчного пузыря (большие дозы тормозят его моторику), расслабление сфинктера Одди и выход жёлчи в двенадцатиперстную кишку. Гастрин, секретин, глюкагон также оказывают стимулирующее действие, но оно менее выражено, чем у холецистокинина. Нейротензин, вазоинтестинальный полипептид, энкефалины, ангиотензин препятствуют сокращению жёлчного пузыря.

    Депонирование большого объема желчи в желчном пузыре (ЖП) отмечается в нескольких случаях: ночью, натощак, на фоне голода, при атонии ЖП. Физиологическая роль желчи многообразна и заключается в эмульгации жиров, стимулировании всасывания триглицеридов, формировании хиломикронов и мицелл, активизация липазы, усилении моторики в тонком кишечнике, инактивации пепсина в дуоденум, санации кишечной флоры, стимуляции пролиферации и слущивании энтероцитов, усилении гидролиза и всасывания углеводов и белков, стимуляции образования и выведения желчи, регуляции процессов желчеобмена, экскреции лекарственных, токсических веществ, ядов, стимуляции секреции слизи в кишечнике, нейтрализации соляной кислоты, пепсина, усилении всасывания витаминов А, Д, Е, К, повышении перистальтики кишечника, усилении тонуса кишки .

    Гепатобилиарная система, к которой относятся сама печень, желчные протоки и желчный пузырь, вовлечена во многие процессы жизнедеятельности организма. Ее повреждения вызывают серьезные нарушения метаболизма, иммунного ответа, детоксикации и антимикробной защиты. Учитывая, что именно в печени непрерывно происходит образование жёлчи, согласованное взаимодействие структур печени и желчных путей обуславливает общие подходы к диагностике и терапии гепатобилиарной патологии.

    Термин «печень» происходит от слова «печь», т.к. печень обладает самой высокой температурой из всех органов. Это связано с тем, что в печени на единицу массы происходит самое большое количество образования энергии. До 20% массы печеночной клетки занимают митохондрии – «силовые станции» клетки, которые непрерывно образуют АТФ, распределяющуюся по всему организму. Общеизвестное определение «печень – главный фильтр нашего организма», оправдано и содержательно .

    Основными функциями печени являются следующие:

    дополнительная переработка ряда пищевых веществ, поступающих в печень из кишечника.

    участвует во всех важнейших биохимических процессах, связанных с межуточным обменом в организме.

    печень дополняет гемолитическую функцию селезенки и других отделов ретикулоэндотелиального аппарата (частью которого являются купферовские клетки) и завершает ее в виде желчеотделения.

    Обезвреживание веществ в печени заключается в их химической модификации, которая обычно включает две фазы:

    1. В первой фазе вещество подвергается окислению (отсоединению электронов), восстановлению (присоединению электронов) или гидролизу (разложение при взаимодействии с водой).
    2. Во второй фазе ко вновь образованным активным химическим группам присоединяется какое-либо вещество.

    Такие реакции именуются реакциями конъюгации, а процесс присоединения - конъюгированием. Как правило, в качестве присоединяемых веществ выступают глюкуроновая кислота, серная кислота, глицин, глутамин, ацетилат. Во всех реакциях, направленных на обезвреживание (в том числе и при окислении алкоголя), используются кофермент NADP (НАДФ, никотинамид-адениндинуклеотид фосфат) и молекулярный кислород. Ключевыми видами реакций, направленных на обезвреживание/инактивацию, являются гидроксилирование (присоединение OH-группы), эпоксидирование (присоединение одного атома кислорода одновременно к двум соседним атомам углерода в углеводородной цепочке), сульфоокисление (присоединение кислорода к атому серы в молекуле), дезалкилирование (замена CH3-группы на водород), и восстановление нитросоединений (замена атомов кислорода из связи с азотом на водород) .

    Заболевания печени, желчного пузыря, желчевыводящих путей начали распознавать по признакам и течению лишь в XIX веке. Вскоре было установлено, что именно при этих заболеваниях карловарское лечение действует весьма благоприятно, так как в то время отсутствовало иное эффективное лечение. В то время еще не представлялось возможным с достаточной определенностью отличить нарушения воспалительные от невоспалительных, с камнями или без них.

    Только на рубеже XIX и XX столетий с открытием рентгеновской диагностики стало возможным увидеть контрастные, т.е. кальцифицированные желчные камни. Перед второй мировой войной доктор Й.Силлаба (J.Syllaba) после трехкратного проведения карловарского лечения и последующего шестилетнего наблюдения за больными желчекаменной болезнью описал результаты и отметил полное исчезновение жалоб у 42% пациентов, а лечебный неуспех лишь у 16 % .

    Патология печени не вирусной этиологии и билиарной системы диагностируется у детей разного возраста. Наибольший пик заболеваемости дисфункциональными расстройствами желчевыделительной системы приходится на школьный возраст, когда меняется режим и рацион питания, увеличиваются психоэмоциональные и физические нагрузки, происходят физиологические процессы роста и перестройки гормональной системы организма. В этот период педиатрами и врачами общей практики диагностируются так называемые дискинезии желчевыводящих путей (ДЖВП), реже выявляются холециститы и холецистохолангиты. После внедрения в диагностическую практику УЗИ стали достаточно частыми у детей такие состояния, как ДЖВП, реактивные гепатиты, реактивные панкреатиты и т.п. изменения, чаще всего не сопровождающиеся типичной клинической картиной воспаления. Тем не менее, после проведения дополнительного углубленного обследования, детального сбора жалоб,..ю у половины детей удается обнаружить симптомокомплекс функциональных нарушений со стороны желудочно-кишечного тракта, который так же требует соответствующего терапевтического внимания и профилактики осложнений. Поэтому основная группа пациентов с гепатобилиарной системой – это дети всех периодов школьного возраста.

    Для болезней гепатобилиарной системы характерны специфические и неспецифические, объективные и необъективные проявления. Например, слабость и повышенная утомляемость, связанные с интоксикацией, когда печень не выполняет свою дезинтоксикационную функцию. При нарушении проходимости желчевыводящих путей происходит обратное всасывание из желчи ее компонентов, что также приводит к интоксикации. Слабость и повышенная утомляемость при болезни печени возникают еще из-за нарушений белкового, углеводного, витаминного обменов.

    Наиболее специфическими симптомами болезней гепатобилиарного тракта являются:

    — нарушение пищеварения (диспепсия);

    — абдоминальная боль;

    — гипертермия при обострении;

    — изменение цвета кожных покровов (ксантомы, сосудистые звездочки, нарушения пигментации, желтуха);

    — расширение вен на животе;

    — печеночный запах изо рта (запах ацетона);

    Диагностика заболеваний гепатобилиарной системы у детей и подростков, так же как и у взрослых, включает активное обращение пациентов к врачу с характерными жалобами и пассивное выявление заболеваний при диспансеризации или обследованию по поводу других патологий, так как некоторые нозологические формы поражения печени, желчевыводящих путей и желчного пузыря носят латентный характер. В связи с этим подходы к диагностике гепатобилиарной патологии при активном и пассивном выявлении имеют ряд отличительных особенностей .

    Основной вопрос «Как заподозрить нарушение желчеотделения?» В большинстве случаев болезни желчевыводящих путей имеют характерный симптомокомплекс. Во-первых, это диспепсические симптомы (тошнота, тяжесть в правом подреберье, редко рвота после пищевой провокации), далее следуют боли в подложечной области и правом подреберье, которые, как правило, имеют отчетливую связь с приемом жирной и жареной пищи, копченостей. Эта связь объясняется тем, что компоненты жирной пищи и вещества, образующиеся в процессе жарки или копчения, оказывают наиболее сильное стимулирующее действие на сократительную активность желчного пузыря. Боли в животе, возникающие натощак, для болезней желчевыводящей системы совершенно не характерны .

    В случае желчекаменной болезни появление боли может провоцироваться тряской ездой или резкими движениями, которые приводят к перемещению камней. В таких случаях развиваются приступы желчной колики -интенсивной спастической боли, при которой пациент мечется в безрезультатных попытках найти облегчающее положение. Разрешению спазмов способствует местное применение тепла и введение спазмолитиков .

    При приступе желчной колики характерно появление «отраженной, иррадиирущей» боли в правой половине грудной клетки, правом плече, правой лопатке. Также для болезней желчевыделительной системы характерны такие симптомы как вздутие живота, избыточное выделение газов, горечь во рту. Также как боли, эти проявления, как правило, имеют тесную связь с употреблением жирной пищи, копченостей. Избыточное образование газов происходит вследствие недостаточного поступления желчи в момент пищеварения, ведь в норме желчь выполняет роль «пеногасителя» и препятствует накоплению газов в кишечнике. Горечь во рту по утрам появляется из-за нарушений двигательной активности пищеварительного тракта и «обратного заброса» желчи из 12-перстной кишки в пищевод и полость рта, чему способствует горизонтальное положение тела в ночное время .

    Программа диагностики заболеваний гепатобилиарной системы включает :

    а. программу минимум (начальные исследования):

    1. Общий анализ крови, включая определение тромбоцитов.

    2. Биохимия печени: билирубин общий и прямой, АлТ, АсТ, — тимоловая проба, общий белок и белковые фракции

    3. УЗИ печени, желчных путей и селезенки (возможно с доплерографией)

    Примечание: если при реализации программы минимум изменений не выявлено, дальнейшее обследование, включенное в программу максимум, не проводится. В современных поликлиниках и стационарах ранее перечисленные методы могут быть вполне достаточными для постановки диагноза и старта терапии. Если обнаружены незначительные отклонения от нормы, или единичные параметры не совпадают с физиологическими показателями, то следует тщательно проанализировать анамнез, клинические данные и выбрать те методы исследования, которые будут направлены на диагностику причин и особенностей течения заболевания.

    б. программу максимум (уточняющие методы исследования):

    4. холецистография, холангиография

    5. компьютерная томография органов брюшной полости, МРТ

    6. ИФА-диагностика специфических антигенов и антител в крови:

    — HBsAg (поверхностный антиген вируса гепатита В); HBeAg (внутренний антиген вируса гепатита В); HBcAg (ядерный антиген вируса гепатита В)

    — анти-НВs (антитела к поверхностному вирусу гепатита В); анти-НВс IgM и IgG (антитела к ядерному антигену вируса гепатита В); анти-НВе (антитела к внутреннему антигену вируса гепатита В); D-Ag (антиген вируса гепатита D — дельта-инфекции); анти-D IgМ и IgG (антитела к вирусу гепатита D); анти-НСV IgM и IgG (антитела к вирусу гепатита С); анти-НАV IgМ и IgG (антитела к вирусу гепатита А); анти-НЕV IgМ и IgG (антитела к вирусу гепатита Е)

    7. ПЦР-диагностика (кровь):

    — ДНК HBV (количественное определение уровня ДНК вируса гепатита В)

    — РНК HDV (количественное определение уровня РНК вируса гепатита дельта)

    — РНК HCV (количественное определение РНК вируса гепатита С)

    8. Биопсия (пункция) печени с морфологическим исследованием (по показаниям с целью диагностики цирроза печени, онкозаболевания).

    Тактика ведения пациента с хроническим заболеванием печени и желчевыводящих путей заключается в соблюдении режима питания с правильным соотношением белков, жиров, углеводов и витаминов. Базисное лечение включает противовоспалительные, желчегонные и гепатопротекторные средства .

    Основные принципы питания при хронических заболеваниях печени и желчных путей заключаются в следующем:

    • наличие в рационе больного легкоусвояемого белка;
    • количество жиров должно определяться индивидуально, основываясь на состоянии пациента;
    • содержание углеводов в пище не должно превышать физиологическую норму, а для полных людей — снижено;
    • пища должна быть подвергнута тщательной кулинарной обработке, что позволяет максимально щадящее отношение к больному органу;
    • рекомендуется частое принятие пищи, но небольшими порциями, что способствует лучшему ее усвоению;
    • включение в рацион питания больного продуктов содержащих клетчатку.

    В зависимости от ведущего механизма действия желчегонные средства делят на две подгруппы: средства, усиливающие образование желчи и желчных кислот (Choleretica, Cholesecretiса), и средства, способствующие ее выделению из желчного пузыря в двенадцатиперстную кишку (Cholagoga, или Cholekinetica). Это деление является достаточно условным, т.к. большинство желчегонных средств одновременно и усиливает секрецию желчи, и облегчает ее поступление в кишечник .

    Механизм действия холеретиков обусловлен рефлексами со слизистой оболочки кишечника (особенно при применении препаратов, содержащих желчь, желчные кислоты, эфирные масла), а также их влиянием на экзосекрецию печени. Они увеличивают количество секретируемой желчи и содержание в ней холатов, повышают осмотический градиент между желчью и кровью, что усиливает фильтрацию в желчные капилляры воды и электролитов, ускоряют ток желчи по желчным путям, снижают возможность выпадения в осадок холестерина, то есть предупреждают образование желчных камней, усиливают переваривающую и двигательную активность тонкого кишечника.

    Препараты, способствующие выделению желчи, могут действовать, стимулируя сокращения желчного пузыря (холекинетики), либо расслабляя мускулатуру желчных путей и сфинктера Одди (холеспазмолитики).

    Особая группа лекарственных средств – гепатопротекторы — должны отвечать следующим требованиям :

    А. снизить повреждающее действие токсинов любого происхождения, различных метаболитов, на печень и желчевыводящие пути;

    Б. улучшить условия для восстановления повреждённых и замещения погибших печёночных клеток;

    В. улучшить условия для переработки токсинов и метаболитов.

    К гепатопротекторам относят средства, повышающие устойчивость (способствующие восстановлению) печени к патологическим воздействиям и различным повреждениям, усиливающие ее обезвреживающие функции путем повышения активности ферментных систем — монооксигеназной (цитохрома Р450 и других микросомальных энзимов) и др.

    Биохимический механизм непосредственного защитного действия большинства гепатопротекторов еще полностью не выяснен, но известно, что он включает следующие эффекты :

    — мембраностабилизирующий (повышение активности и текучести мембран, уменьшение плотности в мозаичной модели мембран фосфолипидных элементов и нормализация их проницаемости, активация фосфолипидзависимых ферментов);

    — антиоксидантный (ингибирование перекисного окисления липидов (в частности, малонового диальдегида и супероксиддисмутазы), уменьшение доступа кислорода в клетку и снижение скорости синтеза свободных радикалов);

    — антифибротический и регенераторный (повышение синтеза рибонуклеиновой кислоты и белка клетками);

    — гиполипидемический (преобразуя нейтральные жиры и холестерин в легкометаболизирующиеся формы путем повышения активности липопротеин–липазы, усиления внутрисосудистого расщепления хиломикронов и липопротеидов очень низкой плотности, активации лецитин–холестерин–ацилтрансферазы, фермента этерификации холестерина липопротеидов высокой плотности) и гипогликемический (нормализация функции инсулинорецепторов).

    Наиболее эффективными в качестве гепатопротекторов являются препараты, содержащие эссенциальные фосфолипиды . Их действие основано на том, что все клеточные мембраны имеют практически одинаковое строение, т.е. на более чем 80% состоят из фосфолипидов. Так же фосфолипиды участвуют в процессах молекулярного транспорта, в делении и дифференцировке клеток, стимулируют активность различных ферментных систем.

    Установлено, что повреждение мембраны гепатоцитов происходит при любом повреждении печени, поэтому укрепление клеточной мембраны гепатоцита путем поставки извне «строительного материала» (фосфолипидов), всегда является актуальным. Фосфолипиды (или фосфоглицериды) относятся к классу высокоспециализированных липидов и представляют собой сложные эфиры глицерофосфорной кислоты.

    Функции фосфолипидов:

    • поддержание нормальной текучести и репарации клеточных мембран,
    • антиоксидантное действие,
    • защита митохондриальных и микросомальных ферментов от повреждения,
    • замедление синтеза коллагена и повышение активности коллагеназы.

    Эти механизмы лежат в основе их физиологического антифибротического эффекта. Как показывают некоторые исследования, данная группа препаратов улучшает биохимические показатели, общее самочувствие больных. Преимущество при лечении какой_либо патологии следует отдавать препаратам с доказанной эффективностью и безопасностью. В отличие от других гепатопротекторов в отношении эффективности эссенциальных фосфолипидов имеется достаточная доказательная база .

    Использование эссенциальных фосфолипидов начинают как можно раньше, при первых клинических проявлениях заболевания, изменении лабораторных критериев и/или при появлении первых ультразвуковых признаков, сочетающихся с анамнестическими и субъективными данными. Гепатопротекторы применяют как основной метод терапии, так и как вспомогательное средство в комплексном лечении кожных заболеваний. В этом плане интерес вызывает препарат Эссливер Н, действие которого направлено на регуляцию проницаемости биомембран, активность мембраносвязанных ферментов, обеспечение физиологической нормы процессов окислительного фосфорилирования в клеточном метаболизме. Эссенциальные липиды, содержащиеся в препарате потенцируют восстановление мембран гепатоцитов путем структурной регенерации и методом конкурентного ингибирования перекисных процессов . Ненасыщенные жирные кислоты, встраиваясь в биомембраны, принимают на себя токсикогенные воздействия вместо мембранных липидов печени и нормализуют функцию печени, повышают ее дезинтоксикационную роль.

    Нозологическая классификация (МКБ-10) заболеваний, при которых показано применение препаратов, содержащих эссенциальные фосфолипиды:

    • K76.0 Жировая дегенерация печени, не классифицированная в других рубриках
    • T40 Отравление наркотиками и психодислептиками [галлюциногенами]
    • T50 Отравление диуретиками и другими неуточненными лекарственными средствами, медикаментами и биологическими веществами

    Эссенциальные фосфолипиды применяются в комплексной терапии кожных заболеваний (псориаз, атопический дерматит, юношеские угри, экзема и др.). Было изучено влияние гепатопротектора на липидный спектр и систему глутатиона у пациентов с хроническим некалькулезным холециститом (ХНХ) и постхолецистэктомическим синдромом (ПХЭС). В результате выявлено значимое снижение уровней холестерина и липопротеидов низкой и очень низкой плотности в сыворотке крови, восстановленного глутатиона и активности глутатионредуктазы в плазме крови и увеличение их в эритроцитах: при ХНХ – содержания восстановленного глутатиона и активности глутатионпероксидазы, при ПХЭС – концентрации восстановленного глутатиона. Указанные обстоятельства свидетельствуют, вероятно, о снижении проницаемости мембран и повышении активности системы антиоксидативной защиты организма . После применения в лечения препарата, содержащего эссенциальные фосфолипиды, у больных ХНХ возрос объемный кровоток в воротной вене. При приеме препарата побочных реакций не обнаружено.

    В литературе описано проведенное сравнительное многоцентровое исследование эффективности эссенциальных фосфолипидов у больных с алкогольной болезнью печени в стадии жировой дистрофии и гепатита. Выявлены статистически и клинически значимое снижение выраженности астено–вегетативного синдрома, нормализация уровня АЛТ, АСТ, альбумина, гаммаглутаминтранспептидазы, глобулинов, общего белка, протромбина и щелочной фосфатазы и улучшение ультразвуковой картины (уменьшение размеров печени, снижение ее эхогенности и высоты «столба затухания звука» в печени). Также наблюдалась статистически значимая положительная динамика для глюкозы, общего билирубина и непрямой фракции билирубина, амилазы; отмечено восстановление белково–синтетической функции печени и синтеза факторов свертывания крови. Отмечено значимое улучшение оценок качества жизни и высокая клиническая эффективность эссенциального гепатопротектора .

    Для оптимизации лечения большинства патологических состояний, протекающих с возможным дефицитом, нарушением синтеза или транспорта эссенциальных фосфолипидов, возникает необходимость во включении в состав комплексной терапий готовых препаратов, содержащих фосфолипиды. Показана эффективность препаратов, содержащих эссенциальные фосфолипиды в неврологии (при тардивных дискинезиях, болезни Альцгеймера), для снятия физического утомления, психоэмоционального напряжения, в осметологии, дерматологии (лечение псориаза) и др. Минимальный курс приема гепатопротекторного препарата 2 месяца. В зависимости от тяжести течения заболевания прием гепатопротектора может быть продлен или проведён повторно. При лечении псориаза такие препараты применяют в качестве средства вспомогательной терапии. В педиатрической практике так же применяется гепатопротективное лечение эссенциальными фосфолипидами, начиная с 4-х летнего возраста. Таким образом, лечение и профилактика рецидивов болезней гепатобилиарной системы является актуальной проблемой для терапевтов и педиатров. Обоснованное применение гепатопротективных препаратов у детей, начиная с 6-ти летнего возраста, является одним из современных методов коррекции функциональных и органических нарушений, обладает этиопатогенетическим механизмом действия.

    Список литературы

    1 Ивашкин В.Т. Болезни печени и желчевыводящих путей: Руководство для врачей. – М.: Издат. дом «М-Вести», 2005. – 536 с.

    2 Ильченко А.А. Заболевания желчного пузыря и желчных путей. – М.: Анахарсис, 2006. – 448 с.

    3 В. Т. Ивашкина Болезни печени и желчевыводящих путей: Руководство для врачей. — М.: ООО «Издат. дом «М-Вести». 2002. — 416c.

    4 Шерлок Ш., Дули Дж. Заболевания печени и желчных путей: Практ. рук.: Пер. с англ. / Под ред. З. Т. Апросиной, Н. А. Мухина. — М.: Гэотар Медицина. — 1999. — 864 c.

    5 Григорьев П. Я., Яковенко А. В. Клиническая гастроэнтерология. — М.: МИА, 2001. – 693 c.

    6 МакНелли П. Р. Секреты гастроэнтерологии / Пер. с англ. — М., СПб.: ЗАО «Издательство БИНОМ», «Невский Диалект», 1998. – 1023 c.

    7 Kuntz E., Kuntz H-D. Hepatology, Principles and practice: history, morphology, biochemistry, diagnostics, clinic, therapy. — Berlin Heidelberg New York Springer. – Verlag. — 2000. – 825p.

    8 Яковенко Э. П. Внутрипеченочный холестаз — от патогенеза к лечению // Практикующий врач. — 1998. — Т. 2. — № 13. — С. 20-24.

    9 Мубаракшина О.А. Гепатопротекторы: сравнительная характеристика и аспекты клинического использования // Медицинский вестник. — 2008. – № 34.

    Основные синдромы при заболеваниях печени:
    1) желтуха;
    2) гепатолиенальный синдром;
    3) синдромы портальной гипертензии и асцита;
    4) синдромы печеночной недостаточности и печеночной комы.

    Синдром желтухи

    Существует много классификаций желтух, однако с точки зрения синдромного подхода целесообразно выделить 3 их вида:
    1) гемолитическую (надпеченочную);
    2) паренхиматозную (печеночную, печеночно-клеточную);
    3) обтурационную (механическую, подпеченочную).
    Гемолитическая (надпеченочная желтуха) обусловлена чрезмерным образованием билирубина в результате гемолиза эритроцитов и превышением возможности печени к его захвату и выведению.

    Причины гемолитической желтухи:
    1) врожденные и приобретенные гемолитические анемии;
    2) В12- дефицитная анемия;
    3) сепсис;
    4) острая лекарственная болезнь;
    5) подострый септический эндокардит;
    6) обширные гематомы (гемоторакс и др.);
    7) переливание несовместимой крови;
    8) отравления ядами, способными вызвать гемолиз: мышьяковистый водород, фосфор, сульфаниламиды, укус ядовитых змей и др.
    У больных гемолитической желтухой наблюдается лимонножелтая окраска кожи при отсутствии кожного зуда. Печень обычно не увеличена или незначительно увеличена; селезенка увеличена значительно, особенно при хроническом гемолизе. В анализах крови анемия и ретикулоцитоз.
    Изменения пигментного обмена:
    1. В крови умеренно повышается содержание свободного (неконъюгированного, непрямого) билирубина, т. к. печень не в состоянии “переработать” весь билирубин.
    2. Увеличивается количество уробилиногена, стеркобилино- гена и стеркобилина, поскольку повышенное количество связанного билирубина перемещается в кишечник, отсюда -
    3 следствия:
    а) кал интенсивно окрашен в темный цвет за счет повышения содержания стеркобилина;
    б) с мочой выделяется большое количество уробилина, что изменяет ее окраску;
    в) билирубин в моче не определяется, т. к. свободный билирубин не проницаем для почечного фильтра.

    Вследствие того что желчь при этой форме желтухи перенасыщена пигментом (плеохолическая), в желчном пузыре нередко образуются камни.

    Паренхиматозная (печеночная) желтуха
    Этот вид желтухи может быть обусловлен изолированным или комбинированным нарушением:
    а) захвата свободного билирубина из крови и его внутреннего транспорта (премикросомальная желтуха);
    б) его связывания с глюкуронидами - конъюгация (микросомальная желтуха);
    в) выведения из депо гепатоцитов - экскреция в желчь (постмикросомальная желтуха),
    Перечисленные механизмы могут сочетаться с регургитацией желчи в кровь - постгепатоцеллюлярная (канальцевая) печеночная желтуха.
    Происхождение этого вида желтухи чаще связано с острым вирусным гепатитом; острыми бактериальными гепатитами (например, лептоспирозным); токсическим и лекарственным гепатитами; обострением хронического гепатита, цирроза печени; хроническим холестатическим гепатитом, первичным билиарным циррозом печени.

    Механическая (обтурационная, подпеченочная) желтуха
    В основе этого вида желтухи лежит механическое препятствие оттоку желчи, поступившей из печени в систему внепеченочных желчных путей. Чаще всего - это непроходимость общего желчного протока в связи с его стриктурой (рубцовые изменения после воспаления); закупорка камнем (желчно-каменная болезнь); сдавление извне опухолью: рак головки поджелудочной железы, рак желчного пузыря, рак большого дуоденального (фатерова) соска.
    Механизм возникновения обтурационной желтухи состоит в нарушении поступления конъюгированного (связанного) билирубина с желчью в 12-перстную кишку. В результате механического препятствия оттоку желчи повышается давление в вышележащих желчных путях, в том числе и внутрипеченочных. Это приводит к застою желчи в желчных капиллярах, они растягиваются, нередко разрываются, и создаются условия для диффузии связанного билирубина в гепатоциты, в которых развивается дистрофия, в
    лимфатические щели и кровь.
    Кожные покровы при этом виде желтухи окрашиваются вначале в желтый, а после окисления билирубина в биливердин — в зеленоватый цвет.
    Нарушение пигментного обмена характеризуется следующими особенностями.
    1. В крови резко увеличивается содержание связанного билирубина.
    2. При длительно текущей механической желтухе из-за дистрофии гепатоцитов и развития вторичного биларного цирроза может нарушаться связывание свободного билирубина и наблюдается его незначительное повышение в крови.
    3. Связанный билирубин выделяется с мочой. Моча приобретает коричневую окраску (цвет пива) с ярко-желтой пеной, которая обусловлена наличием в ней желчных кислот, снижающих поверхностное натяжение на границе дисперсных фаз.
    4. Уробилин в моче не обнаруживается.
    5. В зависимости от того, какая закупорка общего желчного протока имеет место (частичная или полная), кал обесцвечивается
    либо на длительный срок, либо периодически. Он ахоличен, имеет глинистую, бело-серую окраску, не содержит стеркобилина.
    При механической желтухе в крови резко увеличивается содержание холестерина, накапливаются желчные кислоты, с которыми связаны кожный зуд и брадикардия, возрастает активность щелочной фосфатазы.

    Синдром холестаза

    Принципиально необходимо выделить 2 формы холестаза: внутрипеченочный; внепеченочный (подпеченочная, обтурационная желтуха).
    Внутрипеченочный холестаз обусловлен нарушением оттока желчи из внутрипеченочных желчных ходов, клинически выражающимся желтухой и кожным зудом, а биохимически - повышением в крови связанного билирубина, холестерина, щелочной фосфатазы.
    Внутрипеченочный холестаз может быть результатом нескольких патогенетических механизмов: 1) образования желчных тромбов в желчных капиллярах (канальцах) в результате сгущения желчи. Это происходит из-за повышенной проницаемости стенки желчных капилляров вследствие воспаления и потери жидкой части желчи (сгущение) - гепатоканаликулярный холестаз; 2) нарушения функции желчесекреторного аппарата гепатоцитов с задержкой выведения желчи в желчные капилляры. В основном нарушается производство желчных кислот из холестерина, при этом повреждаются структура мицелл (макромолекулярный комплекс) желчных солей и циркуляция желчи - гепатоцеллюлярный холестаз.
    Типичным примером гепатоканаликулярного холестаза могут быть аминазиновая медикаментозная желтуха и холестатические формы острого вирусного гепатита.
    Вторая форма - гепатоцеллюлярная - наблюдается при гормональных лекарственных, тестостероновых желтухах и др.

    Гепатолиенальный синдром

    Синдром портальной гипертензии

    Портальная гипертензия - повышение давления в бассейне воротной вены вследствие препятствия оттоку крови, вызываемое разными причинами. В норме уровень кровяного давления в воротной вене составляет 60-120 мм вод. ст. При портальной гипертензии оно может увеличиваться до 300-600 мм вод. ст.
    В зависимости от уровня блока выделяют 4 формы портальной гипертензии: 1) надпеченочную, 2) подпеченочную, 3) внут-
    рипеченочную, 4) смешанную.
    Надпеченочная форма портальной гипертензии возникает приналичии блока оттока на уровне печеночных вен либо нижней п о л о й вены на уровне или выше впадения в нее печеночных вен.
    Основными причинами надпеченочного блока являются облитерируюший эндофлебит печеночных вен - болезнь Киари, тромбоз или тромбофлебит печеночных вен, врожденное мембранозное заращение нижней полой вены, сдавление первичными сосудистыми опухолями или опухолями другой природы (гепатома, гипернефрома) - синдром Бадда-Киари. Кроме того, этот тип портальной гипертензии возникает и вследствие нарушения оттока крови из нижней полой вены в правое предсердие - констриктивный перикардит, тяжелая правожелудочковая сердечная недостаточность.
    Подпеченочная форма портальной гипертензии вызывается блоком оттока на уровне воротной вены, прежде всего вследствие ее тромбоза или сдавления извне опухолью, сосудистой аневризмой и пр.
    Внутрипеченочная форма портальной гипертензии наиболее часто встречается в клинической практике. Основной причиной ее является цирроз печени, при котором вследствие грубых структурных нарушений цитоархитектоники печеночных долек с развитием узловой регенерации, разрастанием соединительной ткани происходит сдавление внутрипеченочной сосудистой сети. В отдельных случаях причинами внутрипеченочного блока могут явиться метастатические опухоли, саркоидоз, миелопролифера-
    тивные заболевания, шистосоматоз и др.

    Основными клиническими проявлениями синдрома портальной гипертензии являются:

    1) формирование коллатерального кровообращения, обеспечивающего отток крови из портальной системы в системный кровоток;

    2) метеоризм и расстройства кровообращения;

    3) образование асцита;

    4) спленомегалия.

    Начальные симптомы портальной гипертензии - упорный метеоризм (“ветер перед дождем”), неустойчивость стула со склонностью к поносам, похудание.
    Коллатеральное кровообращение образуется главным образом путем использования имеющихся или раннее существовавших сосудов. Основными группами коллатералей являются: 1) анастомозы вен нижней трети пищевода и желудка, впадающих в воротную вену, с системой верхней полой вены - портокавальные;
    2) анастомозы верхней геморроидальной вены (система v. portae) с верхней и нижней геморроидальными венами (система v. cava infer.) - портокавальные; 3) анастомозы в области пупка между околопупочными и пупочными венами, идущими к воротной вене, с ветвями верхней и нижней полых вен - портокавальные и кавакавальные анастомозы. Вследствие большого давления в портальной системе происходят варикозное расширение вен в области нижней трети пищевода и верхней трети желудка, геморроидального сплетения, резкое расширение и выбухание радиально расходящихся от пупка извитых коллатеральных сосудов на передней
    стенке живота с формированием характерной картины - “голова медузы” (по аналогии с головой мифической горгоны
    Медузы). Иногда в области пупка выслушивается шум вследствие усиленного кровотока в пупочной вене (симптом Крювелье-Ба-
    умгартена). Расширение вен пищевода и желудка имеет большое значение для течения и прогноза, т. к. их разрывы дают массивные,
    нередко смертельные кровотечения. Разрывы могут быть вызваны даже небольшими механическими воздействиями при
    приеме грубой пищи, резким повышением внутрибрюшного давления при натуживании, поднятии тяжести, пептическими язвами
    пищевода при рефлюкс-эзофагите. Снижение свертываемости крови, возникающее при гепатоцеллюлярной недостаточности
    вследствие нарушения выработки в печени прокоагулянтов, делает эти кровотечения особо опасными. При разрыве расширенных
    геморроидальных вен возникают обильные кишечные кровотечения неизмененной кровью.