Ихтиозиформная эритродермия является аутосомно-доминантным заболеванием. Данное заболевание приводит к отеку и утолщению кожного покрова. На коже появляются многочисленные пузыри и мокнущие очаги. Также для болезни Брока характерны выраженные воспалительные явления в дерме. Ногти, как правило, утолщены и деформированы. Необходимо отметить, что чаще всего симптомы болезни с возрастом регрессируют (уменьшаются ).
Симптомы ихтиоза
Симптомы ихтиоза многочисленны и разнообразны. Для каждой клинической формы ихтиоза существует целый ряд характерных проявлений и симптомов. Стоит отметить, что выраженность некоторых симптомов зависит от тяжести заболевания.| Симптом | Механизм возникновения | Внешнее проявление |
| Сухость кожи | Является прямым следствием нарушения водно-солевого баланса. При ихтиозе эпидермис не способен удерживать жидкость. Сухость кожи зависит от количества потерянной жидкости. |  |
| Шелушение | Появляется вследствие избыточного отторжения роговых чешуек с поверхности эпидермиса. При ихтиозе скорость десквамации корнеоцитов значительно увеличена. |  |
| Покраснение кожи (эритродермия) | Встречается при ихтиозиформной эритродермии. Цвет кожи, в зависимости от степени тяжести эритродермии, может сильно варьировать. |  |
| Деформация ногтей | Возникает вследствие дефекта в синтезе кератина – главного белка ногтевой пластинки. Ногти могут слоиться, утолщаться, а в некоторых случаях и значительно деформироваться. Стоит отметить, что поражение ногтей не характерно для вульгарного ихтиоза. |  |
| Истончение и ломкость волос | Происходит вследствие атрофии волосяных фолликулов из-за воздействия на них роговых пробок. Истончение волос также возникает вследствие дефекта в синтезе кератина, который содержится в большом количестве в волосяном стержне. |  |
| Пиодермия (гнойно-воспалительное заболевание кожи) | Возникает вторично вследствие снижения местного иммунитета . Пораженная кожа крайне уязвима для болезнетворных микроорганизмов. Чаще всего пиодермия возникает на фоне микротравматизма кожи, а также в случае присоединения зуда . |  |
| Конъюнктивит | При некоторых формах ихтиоза возможны различные поражения глаз. Самой частой формой является воспалительный процесс слизистой оболочки глаза (конъюнктивит ). Также может наблюдаться воспалительный процесс в сетчатке глаза (ретинит ) и краев века (блефарит ). |  |
| Выраженный кожный рисунок на ладонях и стопах | Является частым симптомом ихтиоза. Выраженная исчерченность кожного рисунка говорит в пользу наследственного заболевания кожи. |  |
Лечение ихтиоза
В целом, лечение генетических заболеваний представляет большую сложность. На данный момент не существуют генных препаратов, которые могли бы влиять на ДНК клеток эпидермиса и устранять при этом дефект в синтезе кератина. В лечении ихтиоза главной задачей является снижение интенсивности симптомов, которые значительно влияют на качество жизни. Также при ихтиозе необходимо проводить лечение сопутствующих заболеваний.Стоит отметить, что лечение ихтиоза и ихтиозоподобных заболеваний должно происходить под строгим наблюдением врача-дерматолога. В зависимости от тяжести заболевания лечение может происходить в стационарных или в амбулаторных условиях.
Выделяют следующие методы лечения ихтиоза:
- коррекция гормонального фона;
- препараты местного действия;
- физиотерапевтические методы лечения;
- витаминотерапия.
Коррекция гормонального фона
Коррекция гормонального фона является обязательным компонентом лечения ихтиоза. Чаще всего при ихтиозе наблюдаются поражения щитовидной железы. Также в некоторых случаях ихтиоз может приводить к поражению поджелудочной железы . Данные поражения эндокринной системы должны быть выявлены врачом-эндокринологом. При гипотиреозе (снижение выработки гормонов щитовидной железы ) назначают препараты щитовидной железы (тиреоидин, тиреотом, тиреокомб ). В случае недостаточности поджелудочной железы прибегают к использованию инсулина. В каждом отдельном случае эндокринолог подбирает схему лечения индивидуально.
Препараты местного действия
В качестве препаратов местного действия для лечения симптомов ихтиоза используются различные средства, которые способны увлажнять кожу, а также способствовать отшелушиванию роговых чешуек (кератолитическое действие ).| Название препарата | Форма выпуска | Активное вещество | Механизм действия | Способ применения |
| Вазелин | Вазелин | Увлажняет и смягчает кожу в пораженных местах. Оказывает умеренное дерматопротекторное действие. | Наружно, наносят на пораженную кожу, которая должна быть предварительно очищена. | |
| Дерматоп | Крем для наружного применения | Предникарбат
| Обладает мембранопротекторным действием (защищает мембраны и органеллы клеток эпидермиса ). Снижает выработку биологически активных веществ, которые запускают воспалительный процесс. Оказывает увлажняющее воздействие на эпидермис, а также повышает эластичность кожного покрова. В значительной мере насыщает кожу липидами. Обладает умеренным противоаллергическим действием. | Наружно, наносят на пораженную кожу тонким слоем дважды в день. Курс лечения составляет 14 – 21 день. |
| Салициловая кислота | Раствор для наружного применения | Салициловая кислота | Обладает умеренным противовоспалительным действием. Оказывает обеззараживающее и кератолитическое действие. | Наружно, обрабатывают на пораженную кожу спиртовым раствором дважды в день. |
| Акридерм | Мазь для наружного применения | Бетаметазон | Оказывает выраженное противовоспалительное действие за счет снижения синтеза медиаторов воспаления (цитокины ). Обладает умеренным противоаллергическим и противоотечным эффектом. | Наружно, наносят тонким слоем на пораженные участки кожи 4 – 5 раз в сутки. При поражении лица курс лечения не должен превышать 5 дней. |
| Дипросалик | Мазь для наружного применения | Бетаметазона дипропионат, салициловая кислота | Бетаметазона дипропионат обладает противовоспалительным, противозудным и сосудосуживающим действием. Салициловая кислота оказывает обеззараживающее и кератолитическое действие. | Наружно, наносят тонким слоем на поврежденные участки кожи дважды в день – утром и вечером. |
| Видестим | Мазь для наружного применения | Ретинол | Обладает мембранопротекторным действием. Способствует процессу регенерации кожного покрова. Значительно снижает процесс ороговения. Проникая вглубь кожи, способствует насыщению тканей витамином А. | Наружно, наносят тонким слоем дважды в день. Перед использованием мази необходимо обработать антисептическими препаратами. В зависимости от степени заболевания курс лечения составляет 4 – 12 недель. |
Физиотерапевтические методы лечения
В некоторых случаях для лечения ихтиоза прибегают к использованию определенных физиотерапевтических процедур. Данные процедуры увлажняют поврежденную кожу, а также усиливают обмен веществ в тканях. Лечебный эффект наблюдается уже после недельного курса лечения. Необходимо отметить, что физиотерапевтические методы лечения должны подбираться специалистом исходя из клинической формы и степени тяжести ихтиоза.При лечении ихтиоза используют следующие физиотерапевтические процедуры:
- Лечебные ванны. Лечебные ванны оказывают благоприятный эффект на нервную и сердечно-сосудистую систему человека. В лечении ихтиоза лечебные ванны способствуют улучшению обмена веществ в пораженных участках кожи. В зависимости от основного компонента существуют различные типы медицинских ванн. Стоит отметить, что назначение лечебных ванн противопоказано при остром воспалительном процессе или обострении хронического заболевания, при болезнях крови, а также при онкологических заболеваниях.
Кислородные ванны представляют собой разновидность газовых ванн. Главным специфическим веществом является кислород, который находится в растворенной форме. Температура воды ванны должна быть в пределах 34 – 36ºС. В воду добавляют 200 мл 2,5% раствора перманганата калия (марганцовки ), после чего тщательно размешивают воду. После этого необходимо добавить 40 мл 20% раствора серной кислоты и 200 мл пергидроля (раствор перекиси водорода ) и затем опять перемешать. Уже через 10 минут пациент может принимать кислородную ванну. Продолжительность процедуры, в среднем, составляет 10 – 20 минут. Курс лечения составляет 10 – 15 ванн.
Соляные ванны
Соляные ванны являются самыми простыми в приготовлении. Для того чтобы приготовить соляную ванну необходимо взять 200 – 300 г соли на 200 литров воды (ванна с очень низкой концентрацией соли
). Температура воды не должна превышать 38ºС. Продолжительность процедуры, в среднем, не превышает 15 – 25 минут. Курс лечения составляет 8 – 10 ванн.
Крахмальные ванны
Крахмальные ванны являются ваннами из пресной воды, в которых главным компонентом служит крахмал. Для того чтобы приготовить общую ванну необходимо добавить в воду 1 кг крахмала, в то время как для местной ванны достаточно 200 г. Предварительно крахмал смешивают с небольшим количеством холодной воды, а затем данную смесь выливают в ванну. Температура воды в крахмальной ванне должна быть в пределах 34 – 36ºС. Длительность процедуры не должна превышать 25 минут для взрослых, а для детей – не более 12 минут. Курс лечения должен составлять 8 – 10 ванн.
- Средневолновое ультрафиолетовое облучение (СУФ-облучение ). Средневолновое ультрафиолетовое облучение в субэритемных и эритемных дозах оказывает крайне благоприятное действие при лечении ихтиоза. Данная физиотерапевтическая процедура приводит к образованию в коже витамина D, а также его изомера - витамина D2. Также СУФ-облучение нормализует обмен веществ и насыщает организм витаминами С и А. Доказано, что СУФ-облучение способствует повышению в организме концентрации некоторых биологически активных веществ, которые напрямую влияют на состояние эндокринной системы. В то же время средневолновое ультрафиолетовое облучение способствует повышению резистентных функций организма и стимулирует иммунную систему человека.
- Талассотерапия. Талассотерапия представляет собой комплексный метод оздоровления организма, который подразумевает использование различных факторов моря или океана (морская вода, водоросли, ил, лечебные грязи ). В морской воде содержится большое число микроэлементов и макроэлементов (йод, железо, кальций, фосфор, фтор, марганец ), которые необходимы для нормальной работы различных органов. Сочетание различных методов талассотерапии приводит к длительному увлажнению кожного покрова и уменьшению выраженности симптоматики.
- Гелиотерапия. Гелиотерапия основана на применении солнечного излучения в терапевтических целях. Гелиотерапия способствует образованию витамина D, а также стимулирует иммунную систему. Данная процедура осуществляется при помощи солнечных ванн. Больных располагают на высоких топчанах. При этом голову необходимо держать в тени или покрывать ее головным убором. Для того чтобы воздействие солнечного излучения было равномерным необходимо периодически изменять положение тела. Гелиотерапия проводится в строго определенное время. В утреннее время с 8 до 11 часов, а после обеда с 16 до 18 часов. Температура воздуха должна быть не ниже 20ºС. Первый сеанс гелиотерапии не должен превышать 15 минут. Каждые три дня следует увеличивать пребывание под солнцем на 4 минуты. Через неделю необходимо сделать двухдневный перерыв. Максимальное время облучения солнечными лучами не должно превышать 60 минут.
Витаминотерапия
Витаминотерапия является неотъемлемой частью лечения ихтиоза. Пациентам назначают в больших дозах водорастворимые и жирорастворимые витамины, которые в большинстве случаев уменьшают выраженность некоторых симптомов.| Название препарата | Форма выпуска | Активное вещество | Механизм действия | Способ применения |
| Жирорастворимые витамины | ||||
| Витамин А | Мазь для наружного применения | Ретинол | Принимает участие в процессе роста и дифференциации клеток эпидермиса. Значительно снижает скорость процесса ороговения. Препятствует развитию гиперкератоза. | Наружно, наносят тонким слоем на пораженную кожу дважды в день. При ихтиозе средней и тяжелой степени можно прибегнуть к использованию окклюзионной повязки, которая пропитывается мазью. Предварительно следует обработать кожу антисептиками. Курс лечения составляет 1 – 3 месяца. |
| Витамин Е | Токоферола ацетат | Обладает антиоксидантными свойствами (замедляет процессы окисления ). Обладает мембранопротекторным действием. Участвует в синтезе гема (компонент гемоглобина ), а также в других процессах метаболизма. Входит в состав некоторых ферментных систем организма (роль кофактора ). | Внутримышечные инъекции по 8 – 10 мг взрослым. Детям от 1 до 6 лет по 5 – 7 мг, а от 7 до 17 лет по 10 – 15 мг. Курс лечения в каждом случае подбирается индивидуально. | |
| Водорастворимые витамины | ||||
| Витамин В1 | Раствор для внутримышечных инъекций | Тиамин | Принимает участие в углеводном, белковом и липидном обмене. | |
| Витамин В6 | Раствор для внутримышечных инъекций | Пиридоксин | Участвует в биотрансформации различных аминокислот. Принимает участие в обмене липидов. | Внутримышечные инъекции по 1 мл 1 раз в день через день. |
| Витамин В12 | Раствор для внутримышечных инъекций | Цианокобаламин | Способствует свертыванию крови. Повышает активность тромбопластина (фактор свертывания крови ). Принимает участие в нормализации кроветворения. | Внутримышечные инъекции по 200 мкг 1 раз в день через день. |
| Витамин С | Драже | Аскорбиновая кислота | Принимает участие в окислительно-восстановительных процессах. Участвует в углеводном обмене. Повышает регенерацию тканей. Укрепляет иммунный статус. Понижает потребность организма в других витаминах (В1, В2, А, Е ). В некоторой мере восстанавливает функцию поджелудочной и щитовидной желез. Участвует в обмене некоторых аминокислот. | Внутрь, взрослым по 50 – 100 мг 3 – 6 раз в день, детям по 50 – 100 мг 2 – 3 раза. Курс лечения составляет 14 дней. |
При сочетании ихтиоза с бактериальной инфекцией проводят курс антибиотикотерапии. Стоит отметить, что антибактериальные препараты должны подбираться с учетом антибиотикограммы (определение чувствительности микроорганизма к различным группам антибиотиков ).
Ихтиоз – это генетическое заболевание, при котором нарушается процесс ороговения кожи. На ней образуются жесткие чешуйки, напоминающие рыбью чешую, а в эпидермисе накапливается кератин с измененной структурой. Чаще всего ихтиоз проявляется в раннем детстве или даже сразу после рождения, реже заболевание бывает приобретенным.
Пациенты с этой генной мутацией страдают от нарушения терморегуляции, у них замедляется обмен веществ. Из-за повышенной активности ферментов в окислительных реакциях у больных ихтиозом ускоряются процессы кожного дыхания, нарушается работа щитовидной железы, половых желез и надпочечников. Человек испытывает дефицит клеточного и гуморального иммунитета. Наблюдается дисфункция потовых желез, которая на фоне неправильного усвоения витамина А и приводит к слишком усиленному ороговению кожи. При ихтиозе наблюдается избыток кератина с нарушенной структурой. Отторжение отмерших клеток кожи происходит слишком медленно. На коже образуются ороговевшие чешуйки, между которыми скапливаются аминокислотные комплексы, которые способствуют затвердению кожи. Из-за этого образования крепко сцеплены между собой, а их отделение болезненно.
Для больных ихтиозом характерны ломкие и тусклые волосы, расслаивающиеся ногти, множественный кариес, также пациенты часто болеют ретинитами и конъюнктивитами, страдают близорукостью.
Причины ихтиоза
Основная причина ихтиоза – генная мутация наследственной природы, выраженная в нарушении белкового и жирового обмена.
В редких случаях приобретенного ихтиоза причинами могут служить нарушение функции щитовидной железы, половых желез, надпочечников, недостаток витаминов, заболевания кроветворной системы, старческие инволюции кожи и т. д.
Формы и симптомы ихтиоза
Наиболее распространена простая (вульгарная) форма ихтиоза . Чаще всего заболевание диагностируется у детей через несколько месяцев после рождения. Для вульгарного ихтиоза характерна сухая кожа, покрытая мелкими белыми или серыми плотно прилегающими друг к другу чешуйками, кожа на ладонях и стопах становится складчатой, появляется муковидное шелушение. При этой форме заболевания кожа подмышек, локтевых и коленных сгибов, паха и ягодиц не поражается.
Вульгарный ихтиоз имеет собственную классификацию. Выделяют:
- слабовыраженный ихтиоз – ксеродермию, характеризующуюся сухостью и незначительным шелушением кожи;
- блестящий ихтиоз, при котором чешуйки кожи по виду напоминают мозаику. Эта разновидность поражает руки и ноги;
- белый ихтиоз, для которого характерно появление мелких белых, муковидных чешуек;
- буллезный ихтиоз, при котором на коже образуются пузыри;
- змеевидный ихтиоз, характеризующийся образованием плотных роговых щитков, отделенных друг от друга бороздками;
- роговидный ихтиоз, при котором плотные чешуйки возвышаются над кожей;
- лихеноидный ихтиоз, напоминающий лишай. Этой разновидности характерны мелкие, рассеянные по всему телу, высыпания.
Х-сцепленный ихтиоз появляется только у новорожденных мальчиков и представляет собой крупные чешуйки бурого цвета, плотно прилегающие к коже. В зимний период наступает обострение, с возрастом состояние пациентов ухудшается.
При линеарном огибающем ихтиозе на коже образуются покраснения, окруженные розовыми шелушащимися припухлостями, при иглистом ихтиозе – крупные шипообразные наслоения.
Эпидермолитический ихтиоз и ихтиоз плода – две наиболее тяжелые формы заболевания, которые могут привести к летальному исходу.
Ихтиоз плода , который также называется плодом Арлекина , появляется у эмбриона на 4-5-м месяцах развития. При рождении кожа ребенка очень сухая, покрыта «панцирем» из ороговевших чешуек, уши, нос и рот деформированы, веки вывернуты, конечности имеют неправильные строение. Такие дети либо рождаются мертвыми, либо погибают в первые недели жизни.
При эпидермолитическом ихтиозе кожа приобретает ярко-красный цвет, ее верхний слой отслаивается, образуются пузыри и раны. Кожа ладоней и стоп, напротив, плотная и белая. К 3-4 годам на коже суставов образуются концентрические гребешки.
Диагностика ихтиоза
Диагноз «ихтиоз» ставит дерматолог на основании общих анализов мочи и крови и результата гистологического исследования соскоба кожи.
Для диагностики эмбриональной формы ихтиоза проводится биопсия кожи плода между 19-й и 21-й неделями беременности.
Лечение ихтиоза
В настоящее время полноценное лечение ихтиоза невозможно, так как неизвестен механизм генетической мутации, которая провоцирует развитие заболевания. Сейчас терапия заключается в постоянном увлажнении, питании и заживлении кожного покрова, а также в лечении сопутствующих заболеваний.
Известно, что сухая кожа подвержена растрескиванию. В случае ихтиоза эта проблема усугубляется большой площадью поражения и сопутствующими проблемами – снижением иммунитета и неправильным обменом веществ. Помимо физических неудобств и неприятных ощущений трещины опасны попаданием инфекции. Чтобы избежать такого поворота событий, необходимо несколько раз в день увлажнять и смягчать кожу с помощью специальных средств, причем эффективнее это делать после водных процедур.
Мытье с помощью обычного мыла сушит даже здоровую кожу, а в случае ихтиоза его использование может принести настоящие мучения: поверхностно активные вещества полностью растворяют защитную пленку, это приводит к еще большему шелушению и сухости. Именно поэтому лечение ихтиоза предполагает использование специальных средств гигиены. К ним относится и гель для душа «Лостерин», который содержит комплекс отшелушивающих, очищающих и увлажняющих компонентов – нафталан обессмоленный, экстракт софоры японской и натуральные масла. Применение геля «Лостерин» способствует синтезу коллагена, регенерации клеток и регуляции водно-жирового баланса.
Также лечение может включать прием солевых и крахмальных ванн и ванн с раствором перманганата калия. Водолечение способствует смягчению, отшелушиванию, заживлению и питанию кожи. На бальнеологических курортах, где проводится лечение ихтиоза, применяют углекислые и морские ванны, а также аппликации иловых и торфяных грязей. Терапия помогает наладить обменные процессы как в коже, так и во всем организме в целом.
После водных процедур необходимо увлажнение рогового слоя эпидермиса. Необходимо использовать кремы и мази, содержащие растительные масла, вазелин или ланолин, а также витамины А (ретинол) и F. Крем «Лостерин» подходит для ухода за очень сухой кожей благодаря содержанию не только мочевины (10 %) и ценного миндального масла, но также нафталана, обладающего бактерицидным эффектом, салициловой кислоты и экстракта софоры японской, необходимых для отшелушивания отмерших чешуек кожи.
Лечение ихтиоза обязательно включает проведение кератолитической терапии. Так как один из симптомов заболевания – накапливание отмерших чешуек в эпидермисе, человек, страдающий ихтиозом, должен удалять их сам. С этой целью назначаются наружные средства, содержащие молочную и салициловую кислоты (6 %), мочевину (2-20 %), борный вазелин, иэтанол (20 %), пропиленгликоль (60 %), экстракты некоторых лекарственных растений. Крем «Лостерин» содержит одновременно салициловую кислоту, мочевину и экстракт софоры японской, что обеспечивает его высокую кератолитическую эффективность.
Из средств для внутреннего применения непосредственно для лечения кожи назначают витамины А и его аналоги (ретиноиды), В, С, Е и РР . Длительный курсовой прием этих препаратов приводит к смягчению чешуек, большей эластичности и ускоренной регенерации кожи. Также проводятся регулярные курсы приема препаратов для укрепления иммунитета, улучшения работы щитовидной и поджелудочной желез, при присоединении инфекции назначают прием антибиотиков и противогрибковых средств. В тяжелых случаях ихтиоза необходимо стационарное лечение, включающее гормонотерапию.
Для выработки витамина D пациентам с ихтиозом назначаются кратковременные солнечные ванны и ультрафиолетовое облучение. Перегреваться на солнце строго запрещается.
Необходимо отметить психологическую сторону лечения. Пациент, особенно в детском возрасте, нередко подвергается отчуждению от социальной среды. Это не только усугубляет течение болезни, но и негативно влияет на психологическое здоровье пациента, постоянный стресс может привести к хронической депрессии. Поэтому с больным ихтиозом человеком должен работать психолог, а семья – всегда оказывать поддержку.
Профилактика ихтиоза
Ихтиоз – это заболевание, при котором невозможно достижение ремиссии, поэтому профилактика заболевания аналогична лечению. Помимо кератолитической и увлажняющей терапии больным ихтиозом рекомендуется использовать увлажнители воздуха в помещении или, если это возможно, переехать в теплый город с высоким уровнем влажности воздуха. Кроме того, нужно использовать для мытья прохладную воду и несколько раз в году посещать специализированные курорты. Людям с ихтиозом, планирующим рождение ребенка, желательно до беременности пройти генетическое исследование, чтобы определить степень риска для потомства.
Линия средств Лостерин
Предназначена для ежедневного ухода за кожей в комплексной терапии хронических кожных заболеваний – псориаза, экземы, атопического дерматита .
Дерматологические заболевания кожи порой доставляют не только эстетический дискомфорт, но и физическую боль. А если речь идет о детях, то страдают и они, и их родители. Одно из редких, но очень специфических кожных заболеваний - ихтиоз. Детально узнаем о нем.
Кратко о заболевании
Это генетический недуг, который характеризуется нарушением процесса ороговения кожи с образованием жестких чешуек, напоминающих рыбьи. В кожном эпидермисе накапливается кератин, что и делает кожу жесткой. Проявляется ихтиоз в раннем детстве, редко бывает приобретенным.
Основная причина недуга - генная мутация. Она выражается в нарушении белкового и жирового обмена. В результате пациент страдает от нарушения кожной терморегуляции, у него замедляется обмен веществ. Нарушается и работа щитовидки, надпочечников, половых желез. Страдает клеточный и гуморальный иммунитет. В результате дисфункции потовых желез кожный покров усиленно толстеет - роговеет. А отторгаются ороговевшие клетки очень медленно. Кожа затвердевает, ее клетки между собой крепко сцепляются, поэтому их отделение болезненно.
Если речь идет о приобретенной форме ихтиоза, то ее причинами служат нарушение работы щитовидной и половых желез, дефицит витаминов, болезни системы кроветворения.
Ихтиоз кожи у детей: симптомы
Обычно это дерматологическое заболевание диагностируют уже в трехмесячном возрасте, а его активная симптоматика проявляется до трех лет. Кожный покров малыша становится суше, патология прогрессирует постепенно, возникает сильное шелушение. При этом чешуйки имеют беловатый или серый цвет. Однако их нет в зоне паха, локтей, коленных суставов, подколенных углублений. На ладонях ихтиоз проявляется мукоидным шелушением. Рисунок кожи на руках у таких детей очень четкий.
Следует отметить, что тяжесть протекания дерматологического заболевания напрямую зависит от степени мутации генов.
Симптомами заболевания также являются расслаивающиеся ногти, тусклые волосы ребенка, прогрессирующий кариес . Такие дети чаще других страдают конъюнктивитами , ретинитами, близорукостью .
Ихтиоз вульгарный у детей
Это самая распространенная форма ихтиоза. Ее еще называют простой. Диагностируют недуг по сухой, покрытой мелкими чешуйками коже - они плотно прилегают друг к другу. На стопах и ладонях ребенка кожа становится складчатой. Шелушение при этом проявляется муковидное. Признаков недуга почти не видно в паху, на ягодицах, локтевых и коленных сгибах.
Вульгарный ихтиоз классифицируют на несколько разновидностей:
- Слабовыраженный. Это ксеродермия, характеризующаяся незначительным шелушением кожного покрова ребенка.
- Блестящий. Он проявляется мозаичностью чешуек, их блеском. Блестящий вид заболевания поражает конечности.
- Белый. Ему характерны белые, мелкие, муковидные чешуйки.
- Буллезный. Он проявляется на коже образованием пузырей.
- Змеевидный. Характеризуется возникновением плотных роговых щитков. Они друг от друга отделены бороздками, что и напоминает змеиную кожу.
- Роговидный. При нем над кожей возвышается плотная чешуя.
- Лихеноидный. Он напоминает лишай. Этой разновидности ихтиоза свойственны мелкие, рассеянные по всему телу мелкие высыпания.
- Х-сцепленный. Он возникает только у представителей мужского пола. Характеризуется крупной чешуей бурого цвета. Она плотно прилегает к коже. В этом случае обострение недуга всегда наступает зимой.
- Линеарный огибающий. На коже возникают покраснения. Они окружены шелушащимися припухлостями.
Ихтиоз арлекина у детей
Этот вид недуга еще называют ихтиозом плода, и он считается самым опасным. Проявляется он у эмбриона уже на 4-5 месяце внутриутробного развития. Дитя появляется на свет покрытым «панцирем» из чешуи. Рот, нос, уши малыша деформированы; веки вывернуты; ноги и руки имеют неправильное строение. Малыши с такими врожденными уродствами, как правило, рождаются мертвыми или умирают в первые недели жизни.
Диагноз «ихтиоз» и его вид определяет детский дерматолог на основании гистологического исследования соскоба кожи.
Врожденный ихтиоз у детей
Этот вид недуга обнаруживают обычно через несколько недель после появления ребенка на свет. У него проявляются дистрофия роговицы, гиперкератотические плотные и массивные чешуйки на коже, напоминающие щитки.
Дистрофическое поражение роговицы проявляется блефаритом, светобоязнью, конъюнктивитом. Это генетическое заболевание в большинстве случаев сочетается с эпилепсией, имбецильностью, гипогонадизмом, олигофренией, а также со скелетными аномалиями, известными как синдром Шегрена-Ларссона. Синдром Руда и анемия Бирмера, которые тоже являются спутниками этой формы недуга, наследуются по аутосомно-рецессивному типу. Это редкие заболевания в медицинской практике.
Как вылечить ихтиоз у детей
К сожалению, в настоящее время полное излечение детского ихтиоза невозможно. Ведь неизвестен механизм генетической мутации, провоцирующей развитие этого заболевания.
В большинстве случаев терапия разных форм ихтиоза сводится к симптоматическому лечению. Это постоянное питание, увлажнение, заживление кожного покрова с лечением сопутствующих заболеваний.
Сухая кожа всегда подвержена растрескиванию. При ихтиозе проблема усугубляется значительной площадью поражения и снижением иммунитета, нарушением метаболизма. Именно поэтому для детей, помимо физических неудобств, существует риск попадания инфекции в трещины. Он достаточно высокий, ведь защитные силы организма такого малыша низкие. Поэтому его кожу надо постоянно увлажнять, смягчать, дезинфицировать. Делать это необходимо всякий раз после водных процедур.
Такого ребенка нельзя мыть обычным мылом - оно сушит здоровую кожу, а при ихтиозе приносит настоящие мучения. Активные составляющие гигиенического средства растворяют защитную пленку кожи полностью, и она начинает шелушиться еще больше.
По этой причине лечение ихтиоза у детей сводится, в основном, к применению специальных гигиенических средств. Дерматологи рекомендуют использовать для этого серию препаратов «Лостерин». Очищающий гель содержит комплекс отшелушивающих и увлажняющих компонентов. Это натуральные масла, нафталан обессмоленный, экстракт японской софоры. Применение геля помогает коже синтезировать собственный коллаген, регулировать водно-жировой баланс. После очищения применяется специальный крем этой же серии. Он содержит мочевину, салициловую кислоту борный вазелин, этанол, пропиленгликоль.
Использование такой продукции является составляющей кератолитической терапии. Это обязательное и постоянное лечение детей с разными видами ихтиоза.
Составляющей терапии при данном заболевании является прием крахмальных ванн или ванн с перманганатом калия. Такое лечение способствует отшелушиванию, смягчению и заживлению кожи. На курортах детям с подобной проблемой рекомендуется лечение грязями, углекислыми ваннами, аппликациями, что помогает нормализовать обменные процессы не только в коже, но и в организме в целом.
В домашних условиях для лечения кожи такого малыша применяют мази, содержащие ланолин, вазелин, растительные масла, витамины F и А.
Стоит отметить, что лечение этого дерматологического недуга предполагает удаление отмерших чешуек с поверхности кожного покрова. Это должны делать родители. Для облегчения процедуры на кожу наносятся специальные кремы и мази, в составе которых есть молочная и салициловая кислоты, экстракты лекарственных растений.
Частью кератолитической терапии является употребление средств для внутреннего применения. Врачи назначают детям витамины А, С, Е, РР. Их прием длительный, это помогает смягчать чешуйки и ускорить регенерацию кожи.
Помимо поливитаминов, детям назначают курсовые приемы лекарств, улучшающих функции щитовидной и поджелудочной желез, укрепляющих защитные силы организма.
Когда у малыша с таким диагнозом происходит инфицирование кожи, дерматологи обычно назначают прием антибиотиков или противогрибковых препаратов. Если форма заболевания тяжелая, то без стационарного лечения не обойтись. В этом случае ребенку назначается гормональная терапия в сочетании с ультрафиолетовым облучением.
Родители должны знать и о психологическом аспекте лечения. Дети с таким диагнозом нередко подвергается отчуждению. Родители других детей запрещают контакт с больными ихтиозом, не зная, что это заболевание незаразно. А поскольку оно визуально похоже на лишаи, то понять таких пап и мам можно. Только больному ребенку, оказавшемуся в социальной изоляции, это сделать трудно. Поэтому с больными данным недугом девочками и мальчиками должны работать психологи.
Смертность детей с ихтиозом довольно высокая. Шансы устранить заболевание определяются его тяжестью. Прогнозировать выздоровление трудно при наличии системных нарушений у больного ребенка.
Специально для - Диана Руденко
– это наследственное заболевание кожи, протекающее по типу дерматоза. Характеризуется диффузным нарушением ороговения и проявляется в виде чешуек на коже, которые напоминают рыбью чешую. Основная причина ихтиоза – это генная мутация, передаваемая по наследству биохимия которой еще не расшифрована. Нарушения белкового обмена, когда в крови накапливаются аминокислоты и нарушения жирового обмена, которые проявляются повышенным содержанием холестерина, являются основным проявлением генной мутации, которая приводит к ихтиозу.
Общие сведения
– это наследственное заболевание кожи, протекающее по типу дерматоза. Характеризуется диффузным нарушением ороговения и проявляется в виде чешуек на коже, которые напоминают рыбью чешую.
Причины и механизм развития ихтиоза
Основная причина ихтиоза – это генная мутация, передаваемая по наследству биохимия которой еще не расшифрована. Нарушения белкового обмена, когда в крови накапливаются аминокислоты и нарушения жирового обмена, которые проявляются повышенным содержанием холестерина, являются основным проявлением генной мутации, которая приводит к ихтиозу.
Все процессы обмена веществ снижаются, терморегуляция организма нарушается, а активность ферментов в окислительных процессах кожного дыхания наоборот усиливается. У пациентов с генной мутацией, которая является причиной ихтиоза, постепенно нарастают или же появляются сразу снижение активности щитовидной железы, надпочечников и половых желез, увеличивается дефицит гуморального и клеточного иммунитета. Нарушение усвоения витамина А вместе со сниженными функциями потовых желез и приводят к нарушению ороговения кожи в сторону гиперкератоза , так как происходит избыточная продукция кератина с измененной структурой, что вместе с замедлением процесса отторжения ороговевшего слоя эпидермиса и вызывает проявления ихтиоза. При ихтиозе между чешуйками скапливаются аминокислотные комплексы, которые обладают цементирующим действием, поэтому чешуйки плотно сцеплены между собой, а их отделение от тела резко болезненно.
Клинические проявления ихтиоза
Обыкновенный или вульгарный ихтиоз проявляется в возрасте до трех лет, но обычно он диагностируется до третьего месяца жизни. Это самая распространенная форма ихтиоза, наследуемая по аутосомно-доминантному типу. Сначала кожа становится сухой и шершавой, потом покрывается мелкими белесыми или серо-черными плотно прилегающими друг к другу чешуйками. При ихтиозе область локтевых сгибов, подколенных ямок, область подмышечных впадин и паховая зона не поражаются.
На ладонях появляется мукоидное шелушение, кожный рисунок становится ярко выраженным. Тяжесть течения ихтиоза зависит от того, насколько глубока генная мутация, возможно абортивное течение, когда единственным проявлением ихтиоза является сухость и небольшое шелушение кожи на разгибательных поверхностях.
При ихтиозе дистрофическим изменениям подвергаются волосы, зубы и ногти. Характерны сухие ломкие волосы , ногти обламываются и расслаиваются, присоединяется множественный кариес . Довольно часто ихтиоз сопровождается поражением глаз – хроническими конъюнктивитами и ретинитами . Пациенты с ихтиозом имеют наследственную предрасположенность к близорукости , которая начинает проявляться еще в детстве. Поскольку иммунитет снижен, то аллергические заболевания и гнойные инфекции носят постоянный характер. Позже присоединяются нарушения в работе внутренних органов, чаще всего отмечается сердечно-сосудистая недостаточность и заболевания печени .
Рецессивный ихтиоз встречается только у лиц мужского пола, хотя наследуется по Х-хромосоме и отличается тем, что причиной заболевания является дефект плацентарных ферментов. Клинические проявления появляются на второй недели жизни, реже сразу после рождения. Роговые наслоения кожи выглядят как крупные плотные чешуйки черно-коричневого цвета и напоминают щитки. Кожа между чешуйками покрыта трещинами, потому внешне похожа на кожу крокодила или змеи. У детей с рецессивным ихтиозом часто наблюдается умственная отсталость, аномалии в строении скелета, эпилепсия . Ювенильная катаракта и гипогонадизм встречаются в 10-12% случаев.
Врожденный ихтиоз развивается внутриутробно на 4-5 месяце беременности. При рождении кожа ребенка покрыта толстыми роговыми щитками серо-черного цвета. При врожденном ихтиозе чешуйки могут достигать до 1 см в толщину, чешуйки имеют разную форму, гладкие или зазубренные, кожа между ними покрыта бороздами и трещинами. Из-за плотных, хорошо сцепленных чешуек ротовое отверстие ребенка либо растянуто, либо резко сужено так, что едва проходит зонд для кормления. Ушные отверстия деформированы и заполнены роговыми чешуйками, веки из-за растяжения выворочены. Практически у всех младенцев присутствуют аномалии скелета – косолапость , косорукость , у многих детей с врожденной формой ихтиоза имеются межпальцевые перемычки на ступнях и ладонях, иногда отсутствуют ногти. Беременность чаще преждевременная, процент мертворождения довольно высок. Так как имеются несовместимые с жизнью аномалии, большинство детей с врожденной формой ихтиоза умирают в первые дни жизни.
Эпидермолитический ихтиоз является одной из форм врожденного ихтиоза . Кожа младенца ярко-красного цвета, как ошпаренная кипятком. Синдром Никольского положительный как при пузырчатке новорожденных - при незначительном прикосновении наблюдается отторжение чешуек эпидермиса. Кожа на ладонях и подошвах белого цвета, значительно утолщена. В некоторых случаях при эпидермолитической форме ихтиоза могут быть кровоизлияния в кожу и слизистые. Это неблагоприятный признак, если присоединяются кровоизлияния, то дети чаще всего умирают. При более легких клинических проявлениях ихтиоза пузырей со временем становится меньше, но на протяжении жизни болезнь рецидивирует в виде вспышек, при этом во время рецидива ихтиоза нередко повышается температура до высоких отметок. К четвертому году жизни на отдельных участках тела появляются роговые наслоения в виде толстых грязно-серых чешуек, которые локализуются в основном в местах естественных кожных складок.
Нередко имеются дефекты нервной, эндокринной и других систем организма, у многих детей с врожденным ихтиозом позже диагностируют олигофрению , спастические параличи, причиной которых является накапливание фитановой кислоты в тканях. Полиневропатии , анемии, инфантилизм осложняют течение ихтиоза. Процент смертности очень высок из-за сопутствующих осложнений и присоединившихся болезней.
Диагностика ихтиоза
В большинстве случаев клинических проявлений достаточно для того, чтобы диагностировать ихтиоз. При врожденных формах его нужно дифференцировать с эритермодермией и другими заболеваниями. Гистологическое исследование кожи подтверждает диагноз.
Лечение и профилактика ихтиоза
Лечение ихтиоза в зависимости от тяжести проводится дерматологом амбулаторно или в стационаре. Назначаются витамины группы А, Е, В, витамин С и никотиновая кислота в высоких дозах длительными многократными курсами. Препараты, которые обладают липотропным действием, смягчают чешуйки. Это препараты, содержащие липамид и витамин U. Для стимуляции иммунитета показаны переливания плазмы , гамма-глобулин, препараты содержащие железо и кальций, а также экстракт алоэ. Если имеются поражения щитовидной железы с развитием гипотиреоза , то показаны тиреодин, при гипофункции поджелудочной железы – инсулин.
В тяжелых случаях и при врожденном ихтиозе сразу назначают гормонотерапию, если имеется выворот век, то в глаза закапывают масляный раствор ретинола ацетата. После нормализации состояния дозу гормональных препаратов медленно снижают до полной отмены. В период ремиссий периодически проводят исследования крови, для контроля общего состояния пациента и предотвращения развития осложнений. Кормящим матерям показан прием всех витаминов, что и больным ихтиозом детям.
Местная терапия заключается в принятии общих ванн с раствором перманганата калия и смазывание кожи детским кремом с добавлением в него витамина А. Взрослым пациентам с ихтиозом показаны солевые и крахмальные, общие или местные ванны в зависимости от локализации процесса. В воду добавляют витамин А, хлористый натрий и мочевину.
УФ-облучение в субэритемных дозах, талласотерапия и гелиотерапия, курорты с сульфидными и углекислыми ваннами стимулирует процессы метаболизма в дерме. Иловые и торфяные грязи рекомендованы уже на стадии разрешения рецидива ихтиоза и в качестве профилактики. Ароматические ретиноиды благодаря тому, что восстанавливают работу клеток дермы и нормализуют процессы метаболизма, в последнее время получили широкое распространение в лечении ихтиоза.
Прогноз ихтиоза всегда неблагоприятный, так как даже при легких формах заболевания присоединение системных патологий и прогрессирование болезней обмена веществ приводят к осложнениям. Основной профилактикой ихтиоза является консультирование до беременности с целью определения степени генетического риска. Если же ихтиоз плода обнаруживается при анализе амниотической жидкости , то рекомендовано прерывание беременности . Парам, у которых риск рождения ребенка с ихтиозом довольно велик, лучше воздержаться от беременности в пользу усыновления детей-сирот.
Врожденный ихтиоз – это особый вид заболевания, который имеет свои характерные особенности и выделяется в отдельную патологию, занимая промежуточное место между ихтиозиформной эритродермией и обычным ихтиозом. В основе болезни лежит нарушение процессов нормального ороговения кожных покровов. Врожденный ихтиоз передается из поколения в поколение аутосомно-рецессивным способом: ребенок может заболеть, если патологические гены находятся у двоих родителей. Но даже в таком случае заболевание не стопроцентно поразит ребенка, это зависит от специфики проявления данного гена. Болезнь может протекать в легкой или в тяжелой форме и проявляется у малыша ещё в утробе, однако поставить диагноз во время беременности не всегда возможно. Выявляется патология чаще всего при наличии характерных признаков.
Симптомы врожденного ихтиоза
Дети, у которых обнаружена тяжелая форма патологии, были рождены, как правило, сильно недоношенными, с дефицитом массы тела, а также другими пороками в развитии внутренних органов. Поражены все кожные покровы малыша, они по внешнему виду больше напоминают панцирь, в котором много больших и кровоточащих трещин. Сильно деформированы рот, лицо, нос, уши, ноги и руки. В связи с тем, что слизистые оболочки не затронуты патологическим процессом, они продолжают расти, и получаются как бы вывернуты наружу из отверстий. Как результат, такая патология бывает несовместима с жизнью, поэтому ребенок практически сразу погибает. В отдельных случаях заболевание протекает далее, трансформируется и в дальнейшем переходит в эритродермию. Редко, но все-таки бывает, что с возрастом патология проходит бесследно. Постепенно разрастаясь, роговой слой забивает нос, рот и глаза ребенка, в результате этого нарушаются дыхание и приём пищи, что усугубляет течение болезни. В результате смерть у таких малышей наступает из-за нарушений дыхания через кожу и легкие, осложнениями патологии могут стать пороки развития внутренних органов, страдают сердце, легкие, сосуды, почки. Патология сопровождается недостаточностью функций этих органов. Часто присоединяются инфекционные осложнения, т. к. организм имеет пониженную устойчивость к ряду возбудителей, поэтому быстро происходит срыв защитных и приспособительных реакций.
Еще одной из разновидностей врожденного ихтиоза стала легкая, или так называемая доброкачественная, форма. Дети с этой формой врожденного ихтиоза жизнеспособны, и это объясняется несколькими факторами. Во-первых, кожные изменения у больных выражаются не столь сильно, как в тяжелой форме. Пороки в развитии внутренних органов являются настолько малозаметными, что для жизни не представляют никакой опасности. Это отнюдь не значит, что больной новорожденный ничем не заболеет. На кожных покровах расположено много участков покраснения с плотными отеками, которые можно прощупать. Патологический процесс особенно заметен в крупных складках (на локтях, под коленями, в паху). В случае, если уплотненный роговой слой кожи располагается на лице или на шее, у больного чаще всего появляется выворот век, и это сильно обезображивает лицо. Иногда бывает поражена не вся кожа, а лишь её небольшие участки. В таких случаях есть реальная надежда на излечение больного полностью. Во всех остальных случаях кожные покровы сильно поражены и заболевание будет сопровождать человека до конца жизни.
Диагностика врожденного ихтиоза
Диагностировать ихтиоз у новорожденного несложно. Происходит это сразу в родильном доме. Основной критерий диагностики – наличие характерного патологического процесса на всех участках кожи и быстрое развитие заболевания после рождения малыша. В случаях тяжелой формы болезни существует жаргонный термин, которым обозначают этих новорожденных – «плод арлекина». Надо помнить, что ихтиозиформная эритродермия тоже бывает врожденной, и эти две болезни приходится друг от друга отличать. Более плотная кожа характерна для ихтиоза, роговой слой при этом развит сильнее, что особенно заметно в области подошв и ладоней. Также отмечается значительная деформация носа, лица, глаз, рта, ушных раковин, при эритродермии подобных изменений не наблюдается.