Для тромбоцитопений у детей характерен микроциркуляторно-сосудистый тип кровоточивости: петехиальные кровоизлияния, единичные или сливающиеся в экстравазаты, кровотечения из слизистых оболочек и из мест инъекций, кровоизлияния в склеры, во внутренние органы, в том числе внутричерепные кровоизлияния.
Изоиммунная (аллоиммунная) тробоцитопения у детей
Тромбоцитопения плода и новорождённого вследствие антигенной несовместимости тромбоцитов матери и плода.
Заболевание диагностируют у одного новорождённого из каждых 5000-10000. Данная патология может возникать как при первой, так и при повторных беременностях. Антигенная несовместимость возникает при отсутствии у матери тромбоцитарных антигенов Р1а1 (в 50% случаев изоиммунной тромбоцитопении) или Рb2, Рb3, Оnrо, Ко и др., что приводит к изосенсибилизации и выработке в организме матери антитромбоцитарных антител к тромбоцитам плода.
Симптомы
Для клинической картины изоиммунной тромбоцитопении у детей характерны (сразу после рождения ребёнка) петехиальная сыпь и мелкопятнистые геморрагии кожи и слизистых оболочек. При тяжёлом течении (10-12% больных) в течение первых часов и суток жизни геморрагический синдром усиливается, возникает мелена, лёгочное, пупочное кровотечения, внутричерепные кровоизлияния. Типична умеренная спленомегалия. Характерны выраженная тромбоцитопения, увеличение времени кровотечения. ПВ и АЧТВ не изменены, ПДФ не обнаруживают. Тромбоцитопения сохраняется на протяжении 4-12 нед, постепенно угасая.
Диагноз подтверждают постановкой реакции тромбоагглютинации тромбоцитов ребёнка в сыворотке матери.
В 10-12% случаев возможен летальный исход вследствие кровоизлияния в жизненно важные органы, но в целом прогноз благоприятный, заболевание продолжается 3-4 мес и постепенно угасает вплоть до полного выздоровления.
Лечение
Терапию изоиммунной тромбоцитопении у детей начинают с правильного кормления новорождённого. В течение 2-3 нед (в зависимости от тяжести заболевания) ребёнка следует кормить донорским молоком или молочными смесями.
Поскольку заболевание заканчивается спонтанным выздоровлением через 3-4 мес, медикаментозное лечение показано при числе тромбоцитов менее 20×10 9 /л и наличии кровотечения. Назначают иммуноглобулин человека нормальный для внутривенного введения из расчёта 800 мг/кг (ежедневно капельно, медленно, в течение 5 суток) или из расчёта 1000-1500 мг/кг (1 раз в 2 сут, 2-3 раза внутривенно капельно, медленно).
Применяют также глюкокортикоиды: преднизолон 1-2 мг/(кг×сут) внутрь (2/3 дозы - утром, 1/3 - в 16 ч) в течение 3-5 сут.
При тяжёлой тромбоцитопении у детей эффективна трансфузия отмытых материнских тромбоцитов в дозе 10-30 мл/кг или отмытых тромбоцитов антиген-негативного донора (при индивидуальном подборе по антигенной совместимости) также по 10-30 мл/кг внутривенно капельно. Для предупреждения реакции «трансплантат против хозяина» компоненты крови, полученные от родственников больного, должны быть подвергнуты облучению.
При отсутствии кровотечений и умеренной тромбоцитопении (содержание тромбоцитов не ниже 20-30×10 9 /л) назначают этамзилат натрия (Дицинон) внутримышечно или внутривенно в дозе 0,5-1,0 мл 1 раз в сутки в течение 7-10 дней. Также назначают кальция пантотенат по 0,01 г 3 раза в сутки внутрь в течение 7-10 дней.
Трансиммунная тромбоцитопения у детей
Трансиммунная тромбоцитопения - преходящая тромбоцитопения у детей, рождённых от матерей, страдающих иммунными формами тромбоцитопении (болезнь Верльгофа и болезнь Фишера-Эванса).
Трансиммунная тромбоцитопения встречается у 30-50% детей, рождённых от матерей, страдающих данными заболеваниями (независимо от того, перенесли ли они операцию спленэктомии или нет). Заболевание развивается в результате трансплацентарной передачи материнских антитромбоцитарных антител или клона сенсибилизированных лимфоцитов, вследствие чего возникают тромболизис и тромбоцитопения. Чаще (в 50% случаев) при трансиммунной тромбоцитопении у детей находят изолированное снижение количества тромбоцитов, определяемое лабораторно и не имеющее клинических проявлений. При уровне тромбоцитов менее 50x10 9/ л появляется геморрагический синдром микроциркуляторного типа: петехиальные высыпания, единичные экстравазаты. Кровотечения из слизистых оболочек и кровоизлияния во внутренние органы наблюдают редко. Типичная длительность геморрагического синдрома - 6-12 нед.
Диагностика
Диагностика основана на наличии семейного анамнеза (тромбоцитопения у матери). Содержание тромбоцитов в крови снижено, время кровотечения увеличено, время свёртывания, ПВ, АЧТВ в норме. В крови и грудном молоке матери определяют антитромбоцитарные антитела (в том числе и в тех случаях, когда матери ранее была произведена спленэктомия).
Лечение
Лечение трансиммунной тромбоцитопении у детей начинают с правильного кормления ребёнка (донорское молоко или молочные смеси).
Медикаментозная терапия показана только при выраженном геморрагическом синдроме. Применяют иммуноглобулин человека нормальный для внутривенного введения (800 мг/кг 1-3 раза), также назначают этамзилат натрия и преднизолон. В тяжёлых случаях схема лечения полностью совпадает с таковой при изоиммунной тромбоцитопении новорождённого.
Гетероиммунная тромбоцитопения у детей
Гетероиммунная тромбоцитопения у детей - иммунная форма тромбоцитопении, обусловленная разрушением кровяных пластинок под влиянием антител, вырабатываемых иммунной системой организма ребёнка к тромбоцитам, нагруженным гаптенами лекарственного, микробного и вирусного происхождения.
Причины
Причины развития заболевания - респираторные и другие вирусы, антибиотики (цефалотин, пенициллин, ампициллин, рифампицин, левомицетин, эритромицин), тиазидные диуретики (ацетазоламид, фуросемид), барбитураты. Адсорбируясь на поверхности эритроцитов, эти вещества (гаптены) стимулируют выработку противоэритроцитарных антител, что приводит к лизису клеток.
Симптомы
Обычно через 2-3 дня от начала вирусной инфекции или приёма лекарственного препарата появляется скудный геморрагический синдром микроциркуляторного типа (петехии, экхимозы). Кровотечения из слизистых оболочек наблюдают редко, кровоизлияний во внутренние органы нет. Длительность геморрагического синдрома обычно не превышает 5-7 дней.
Диагностика
Диагностика гетероиммунной тромбоцитопении у детей основана на анамнестических данных: связь с инфекцией, назначение медикаментов, развитие в позднем неонатальном периоде. Число тромбоцитов умеренно снижено, время кровотечения нормальное или несколько увеличено, время свёртывания, ПВ, ЧТВ в норме.
Лечение
Обычно лечения не требуется. Необходима отмена лекарственных препаратов, после чего геморрагический синдром исчезает в течение 2-5 дней.
Врожденный гипо(а) мегакариоцитоз
TAR-синдром (Thrombocytopenia-Absent Radii) - эмбриопатия в виде атрезии лучевых костей и тромбоцитопении у детей вследствие гипо- или амегакариоцитоза.
Этиология и патогенез заболевания точно не установлены, для развития аутосомно-рецессивной формы TAR-синдрома необходима захватывающая 11 генов микроделеция хромосомы lq21.1, что приводит к нарушениям эмбриогенеза на 7-9 нед гестации, вследствие чего возникают гипо- или амегакариоцитоз, атрезия лучевых костей, пороки развития сердца, почек и мозга.
Симптомы
Клинический симптомокомплекс включает атрезию обеих лучевых костей, разнообразные пороки развития и тяжёлый геморрагический синдром микроциркуляторного типа: множественные петехии, экхимозы, мелену, кровотечения из почек и лёгких, во внутренние органы. Заболевание часто приводит к летальному исходу в неонатальном периоде (от кровоизлияния в жизненно важные органы) или на первом году жизни (от разных врождённых пороков развития).
Диагностика
Лабораторно характерны выраженная тромбоцитопения у детей (вплоть до единичных кровяных пластинок в препарате), увеличение времени кровотечения при нормальном времени свёртывания, нормальном ПВ и слегка удлинённом ЧТВ, нормальном уровне фибриногена, отсутствии ПДФ, что исключает ДВС. На миелограмме: гипомегакариоцитоз (вплоть до единичных мегакариоцитов в препаратах). При этом отсутствуют признаки лейкемической инфильтрации и миелодиспластического синдрома.
Лечение
При гипо(а)фибриногенемии применяют тромбоконцентрат одногруппной крови больного (20-30 мл/кг внутривенно, капельно). При необходимости трансфузию повторяют через 3-4 дня. Если количество тромбоцитов в крови менее 20 000 в 1 мкл крови, проводят трансплантацию стволовых клеток или костного мозга.
Синдром Казабаха-Мерритта
Врождённый порок развития - гигантская гемангиома в сочетании с тромбоцитопенией и гемолитической анемией.
Причина образования гигантской гемангиомы не известна, в ней происходят депонирование, секвестрация и лизис тромбоцитов и эритроцитов. При лабораторном исследовании находят быстрое уменьшение содержания тромбоцитов, повышенный лизис эритроцитов. Клинически наблюдают склонность к кровотечениям, анемию и желтуху.
Диагноз устанавливают клинически. Для оценки тяжести заболевания определяют число тромбоцитов, уровень билирубина и степень анемического синдрома.
Лечение
Лечение хирургическое. В ходе подготовки к операции необходима коррекция тромбоцитопении у детей (трансфузия тромбоконцентрата) и анемии (трансфузия эритроцитной массы). Эффективна гормональная терапия, назначают преднизолон в таблетках по 4-8 мг/(кгхсут) в зависимости от массы тела и возраста ребёнка. Чаще препарат принимают через день без снижения дозировки. Продолжительность курса 28 дней. При необходимости через 6-8 нед проводят повторный курс.
Аномалия Мая-Хегглина
Наследственное аутосомно-доминантное заболевание: умеренная тромбоцитопения у детей вследствие повышенного лизиса тромбоцитов и реже - геморрагический синдром микроциркуляторного типа.
Клинически наблюдают повышенную склонность к кровоточивости при проведении проб щипка и уколочной. При лабораторном исследовании: большие размеры тромбоцитов - до 8-12 мкм (гигантские тромбоциты), умеренная тромбоцитопения, изменения морфологии тромбоцитов и нейтрофилов. Аномальные размеры кровяных пластинок - причина их повышенного лизиса. Одновременно определяют базофильные включения в нейтрофилах (тельца Дёле). Лечения не требуется.
Тромбоцитопении у детей при врождённых и приобретённых инфекциях неонатального периода
Тромбоцитопении у детей при врождённых и приобретённых инфекциях неонатального периода проявляются не связанным с ДВС геморрагическим синдромом, нередко возникающем при тяжёлых инфекционных заболеваниях (как вирусной, так и бактериальной природы) новорождённых.
Тромбоцитопении в неонатальном периоде встречают в 10-15% случаев тяжёлых инфекций. Наиболее частая их причина - врождённая цитомегаловирусная инфекция. Реже тромбоцитопения возникает при врождённых токсоплазмозе, сифилисе, а также при герпесвирусной и энтеровирусной инфекциях. Из приобретённых заболеваний причиной тромбоцитопении могут стать сепсис, язвенно-некротический энтероколит, флегмона, перитонит. Причины тромбоцитопении при тяжёлых инфекциях без развития синдрома ДВС: гиперспленизм, приводящий к секвестрации и лизису тромбоцитов, подавление отшнуровки тромбоцитов от мегакариоцитов, повышенная деструкция тромбоцитов вследствие фиксации на них токсинов и повышенное потребление тромбоцитов при повреждении эндотелия сосудов. Каждый из этих факторов или их сочетания вызывают уменьшение числа кровяных пластинок, что приводит к развитию геморрагического синдрома.
Клиническая картина заболевания зависит от основной патологии и осложнена геморрагическим синдромом микроциркуляторно-сосудистого типа (петехии, гематомы в местах инъекций, кровотечения из слизистых оболочек, чаще - желудочно-кишечного тракта). Геморрагический синдром транзиторный, легко обратим.
При лабораторном исследовании находят снижение числа тромбоцитов, увеличение времени кровотечения при нормальном времени свёртывания, ТВ и ЧТВ, содержание ПДФ в крови не повышено, что отличает тромбоцитопении у детей при инфекциях от ДВС.
Лечение
Специального лечения обычно не требуется. Необходима адекватная терапия основного заболевания. При тяжёлых кровотечениях и уровне тромбоцитов менее 20×10 9 /л показана заместительная трансфузия тромбоконцентрата группы крови пациента (10-30 мл/кг, внутривенно капельно).
Что же понимают под таким странным словом - «тромбоцитопения»? Тромбоциты - пластинки крови, принимающие участие в свертывании, а «пения» - латинское обозначение недостаточности. Таким образом, тромбоцитопения - это уменьшение количества пластинок менее 100 тысяч в одном микролитре крови (при норме 150-400 тысяч в микролитре), сопровождающееся повышенной кровоточивостью.
Можно выделить несколько видов этого синдрома. Так, встречаются врожденные тромбоцитопении, например, в рамках синдрома Вискота-Олдрича, синдрома Бернара-Сулье, синдрома Фанкони и других. Это редкие наследственные заболевания, при подозрении которых необходима консультация врача-специалиста. Тромбоцитопении могут также возникать при усилении функции селезенки - гиперспленизме (см. рубрику «Словарь пациента» ). Селезенка является органом, в котором клетки крови, отработавшие свой срок, перерабатываются и разрушаются. Снижение числа тромбоцитов может быть одним из симптомов рака крови, когда подавляется кроветворение в костном мозге, при этом наблюдается недостаточность и других форменных элементов крови.
ТОЧЕЧНЫЕ СИМПТОМЫ
Гораздо чаще встречается так называемая идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура . Для хронических форм заболевания (более 6 месяцев) употребляется название «болезнь Верльгофа», так как именно Пауль Готтлиб Верльгоф из Ганновера впервые описал клиническую картину в 1735 году.
Частота этого заболевания составляет 3-5 на 100 тысяч детей, при этом у 70% число тромбоцитов опускается ниже 10 тысяч в микролитре крови. Чаще заболевают дети дошкольного возраста. Мальчики и девочки болеют с одинаковой частотой, а пик заболевания приходится на зиму и весну. Считается, что тромбоцитопения чаще встречается у детей, недавно перенесших такие вирусные заболевания, как краснуха, корь, ветряная оспа, паротит, вирус Эпштейн-Барр и др. Заболевание может развиться и после полученной прививки против указанных возбудителей. Кроме того, встречаются так называемые вторичные тромбоцитопении - снижение числа тромбоцитов на фоне других, установленных заболеваний, например гепатита, цитомегаловирусной инфекции, или снижение числа тромбоцитов, индуцированные приемом медикаментов, например, гепарина, хинидина, абциксимаба. Причины заболевания до сих пор точно не установлены. Предполагается, что это иммунная реакция на поступление в организм чужеродных веществ и образование комплексов антиген-антитело.
Какие же симптомы могут позволить родителям заподозрить неладное в организме ребенка? Прежде всего, это кровотечения всех видов: точечные кровоизлияния на коже встречаются в 100% случаев (именно поэтому заболевание носит название «пурпура»), носовые кровотечения - в 20-30%, кровотечения из десен - в 10-20%, желудочно-кишечные кровотечения - в 5%. При этом следует помнить, что жизнеугрожающими являются внутричерепные или внутренние кровотечения.
Для установления точного диагноза нужны дальнейшие исследования . Решающее значение имеет тщательное исследование крови, причем не только автоматизированный анализ, но и рассмотрение клеток под микроскопом. В 10-15% ультразвуковое исследование показывает увеличение селезенки. Иногда требуется пункция костного мозга. Она выполняется, например, при затяжном течении заболевания (более 3-6 месяцев) или наступлении рецидива. Кроме того, в некоторых клинических исследованиях определялись так называемые антитромбоцитарные антитела - белки крови, атакующие тромбоциты. В практике этот метод до сих пор не нашел широкого применения, так как уровень этих антител не позволяет судить о прогнозе заболевания.
ПРЕДУПРЕЖДЕНИЕ
Что же делать, если Вашему ребенку поставлен диагноз тромбоцитопения? Несколько важных правил помогут Вам не растеряться в экстренной ситуации и вовремя среагировать на проявления болезни.
- избегать видов деятельности, которые могут стать причиной кровотечений, например, травматических контактных видов спорта, езды на велосипеде, лыжах. Маленьких детей нужно обезопасить от любых острых предметов и повреждений. Строгого запрета на посещение детского сада или школы нет.
- пользоваться мягкой зубной щеткой.
- на время может потребоваться назначение слабительных препаратов для поддержания мягкой консистенции стула и предотвращения травматизации кишечника.
- родителям, учителям и детям необходимо получить информацию о возможных симптомах внутричерепного кровоизлияния.
- исключить медикаменты, повышающие кровоточивость, например, аспирин
- госпитализация необходима при выраженных кровоизлияниях в кожу и слизистые оболочки, а также при кровотечениях.
Самым грозным осложнением тромбоцитопении является кровоизлияние в мозг. Оно может развиваться на фоне количества тромбоцитов 10-20 тысяч в микролитре, составляя лишь 0,1-0,5% всех осложнений, хотя четверть таких кровоизлияний заканчивается летально. Мозговое кровоизлияние наступает обычно не сразу, в дебюте болезни, а несколько позже. Родителям следует не оставлять без внимания кровоизлияния на слизистой оболочке ротовой полости, конъюнктиве глаз, лице, что может расцениваться в качестве предупреждающих факторов. Также настораживающими симптомами должны быть головная боль, особенно внезапного, резкого и распирающего характера, возможна рвота, судороги, асимметрия лицевых складок. В такой ситуации дорога каждая минута!
САМОЕ ОПАСНОЕ ПОЗАДИ
Чаще всего количество тромбоцитов у детей через некоторое время восстанавливается спонтанно, без какого-либо медицинского вмешательства. Так, анализы крови приходят в норму через 1,5 месяца у 60% детей и через 6 месяцев у 80% детей. Именно поэтому тактика ведения детей с тромбоцитопенией звучит как „watch and wait“ («наблюдать и выжидать»).
Лекарственное лечение чаще назначается при падении числа тромбоцитов менее 20-30 тысяч на микролитр. Важно учитывать, что лечение и его возможные побочные эффекты не должны быть опаснее самого заболевания. Еще в 1975 году немецкий терапевт А.Х.Сутор писал о том, что нужно лечить симптомы кровотечения у ребенка, а не количество тромбоцитов.
Для назначения лечения решающим является не число тромбоцитов, а клинические проявления - обширные кровотечения из слизистых оболочек (носовые, желудочно-кишечные). Препаратами выбора являются кортикостероиды, например, преднизолон или дексаметазон. В случае угрожающих жизни кровотечений в качестве неотложной меры производится переливание тромбоцитарной массы. При тяжелых, не поддающихся традиционному лечению тромбоцитопениях назначают иммуносупрессоры (азатиоприн, циклоспорин А), цитостатики (винкристин, винбластин) или в редких случаях производится удаление селезенки для уменьшения разрушения тромбоцитов.
Можно отметить некоторые новейшие методы, однако, не одобренные пока в Германии. Это, например, фактор VIIа (Novoseven), впервые был применен в жизнеугрожающей ситуации, но пока не изучен систематически. Антагонист рецептора тромбопоэтина (Ethrombopag) имеет многообещающие перспективы в лечении взрослых с хронической тромбоцитопенией, у детей действие пока не изучено. Моноклональные антитела против трансмембранного антигена CD20 (Rituximab) также активно изучаются.
КОНТРОЛЬ
Чтобы удостовериться, что болезнь отступила, необходимы контрольные исследования крови. Обычно они выполняются через 1 неделю, 6 недель, 3 и 6 месяцев после клинического улучшения.
И главное - родители и ребенок должны помнить, что речь идет не о лейкозе (раке крови), что тяжелые кровотечения возникают крайне редко, что у большинства детей наступает спонтанная ремиссия.
София Ротэрмель
| Сколиоз у детей | Лечение врожденных пороков сердца у детей | Выхаживание недоношенных детей и профилактика преждевременных родов в Германии |
|
Если смотреть сбоку на позвоночник человека, то он имеет S - образную форму, которую придают ему четыре естественных изгиба. Два из них (шейный и поясничный) выгнуты вперед, а два других... |
все это и многое другое вы найдете на страницах журнала в разделе "Информация для врачей". |
Общественный транспорт Германии
|
Тромбоциты – форменные элементы крови. Вырабатываются в красном костном мозге, разрушаются в селезёнке и печени. Отвечают за свёртываемость крови. Защищают от кровотечений, способствуют регенерации тканей.
В норме количество тромбоцитов у детей должно быть таким: у новорожденных – 100-400 109/л ; от 2 недель до года – 150-390 109/л ; 1-4 лет – 150-400 109/л ; 5-10 лет – 180-450 109/л ; 10-15 лет –150-450 109/л ; 15-18 лет – 180-420 109/л .
Снижение уровня тромбоцитов ниже 150 109/л называется тромбоцитопенией. Происходит это из-за повышенного разрушения и пониженной выработки тромбоцитов.
Формы
По форме различают:
- Иммунная тромбоцитопения – антитела, образующиеся в крови, разрушают тромбоциты. Выделяют подвиды: трансиммунная, аллоиммунная, аутоиммунная, гетероиммунная.
- Неиммунная – тромбоциты повреждаются механически из-за гемолитической анемии, или появилась вследствие экстракорпорального кровообращения.
По происхождению – бывает наследственная и приобретённая.
Классификация
Классифицируют тромбоцитопению в зависимости от причин и механизмов развития
Продуктивная тромбоцитопения
Продуктивная тромбоцитопения – нарушение выработки тромбоцитов.
Возникают в следствии:
- Апластические анемии – угнетается выработка всех элементов крови.Провоцируется препаратами, токсинами, радиацией, ВИЧ-инфекцией.
- Миелодиспластический синдром — повреждаются клетки кроветворения.
- Мегалобластные анемии – способствует дефицит витаминов B9, В12. Нарушается образование ДНК.
- Острые лейкозы – рак крови, опухолевые клоны клеток, вытесняют клетки кроветворения.
- Миелофиброза — волокнистая ткань заменяет костный мозг. Печень и селезёнка увеличиваются из-за образования в них центров кроветворения.
- Метастазы рака – выталкивают клетки кроветворения.
- Цитостатики– используют при лечении рака, могут угнетать кроветворение.
- Гиперчувствительность к лекарствам – чаще всего тромбоцитопению вызывают антибактериальные медикаменты, диуретические средства,фенобарбитал, тиреостатические средства, гипогликемические и антипсихотические препараты, индометацин;
- Радиации.
Разрушение тромбоцитов
Разрушение тромбоцитов – печени, селезёнке, сосудистом русле.
- Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура.
- Тромбоцитопения новорожденных.
- Посттрансфузионная тромбоцитопения.
- Синдром Эванса – Фишера.
- Медикаментозная тромбоцитопения вызывается определёнными препаратами: антибактериальными, антикоагуляционными, противоаллергическими, успокаивающими, антигельминтными, противоаритмическими.
- Вирусная тромбоцитопения – провоцируется вирусами краснухи, ветрянки, кори, гриппа, иногда вакцинацией.
Тромбоцитопении потребления
Тромбоцитопении потребления — тромбоциты усиленно используются для основания тромбов.
Провоцируются:
- ДВС-синдром вызывается: ожогами, травмами, операциями, переливаниями несовместимой крови, инфекциями, разрушением опухолей, химиотерапией, шоками, пересадкой органов.
- Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура — провоцируют: респираторные инфекции, инфекционные заболевания, профилактические прививки.
- Гемолитико-уремический синдром.
Тромбоцитопения перераспределения и разведения
Спленомегалия – в увеличенной селезенке локализуются тромбоциты — 90%. Вызывается: циррозом печени, гепатитами, туберкулезом, малярией, системной красной волчанкой, лейкозами, лимфомами.
Тромбоцитопения разведения — начинается после большой кровопотери, после переливания большого количества консервированной крови.
Симптомы
- После вырывания зуба, рана кровоточит несколько дней.
- Дёсны кровоточат при чистке зубов.
- Синяки, опухлости появляются после слабых нажатий и ушибов.
- Излияния крови в местах уколов, на склерах, на туловище, лице, конечностях.
- При малейших ранениях длительное кровотечение.
- Петехии располагаются группами стопах и ногах.
- Сливные мелкоточечные кровоизлияния (пурпура) – наиболее часто в областях натирания одеждой. Не болят, не возвышаются, не пропадают от надавливания. Бывают петехии и экхимозы, гематомы, одновременно разного цвета: красные, синие, зеленые и желтые.
- Частые эпистаксисы. Провоцируются: чиханием, болезнями, микротравмами. Длятся несколько десятков минут, теряется много крови.
- Желудочно-кишечные кровотечения. Происходят из-за повреждения слизистой твёрдой едой. Кровь выводится с фекалиями — окрашивается в красный цвет, или со рвотой. Кровопотеря может быть значительной, угрожающей жизни.
- Гематурия — моча окрашивается в ярко-красный цвет (макрогематурия), или определяется лабораторным методом (микрогематурия).
Диагностика
Диагностируют с помощью клинического анализа крови. Если выявляются отклонения от нормы, назначается обследование костного мозга. Обследование проходят и родственники больного, чтобы исключить факторы наследственности.
Диагностируется с помощью:
- Генетических тестов.
- Тестов на антитела.
- Рентгенологических и эндоскопических методов.
- Коагулограммы.
Лечение
Начинается с преднизолона. Так же лечат глюкокортикостероидами.
Идиопатическую хроническую тромбоцитопению лечат удалением селезёнки — спленэктомией . Перед операцией дозу преднизолона увеличивают в 3 раза, вводят в/в. После операции препарат вводят ещё 2 года. При неблагополучном исходе операции лечение продолжают иммунодепрессивной химиотерапией – цитостатиками: азатиоприном и винкристином.
Лечение неиммунной тромбоцитопении — симптоматическое. Назначают: эстрогены, прогестины и андроксоны.
При тяжёлых формах идиопатической тромбоцитопении делают переливание крови . Отменяют приём препаратов, отрицательно сказывающиеся на образовании сгустков.
Для профилактики тромбоцитопении в рационе должны присутствовать: мёд, грецкие орехи, крапива, шиповник, земляника, тысячелистник, берёзовый, малиновый, свекольный соки. Есть большое количество белков. Избегать сильно горячей, острой пищи, копчёностей. Отказаться от еды, в которой содержится много красителей, ароматизаторов, консервантов.
Тромбоцитопения – патологическое снижение уровня тромбоцитов в крови человека. В больше степени отклонение диагностируется у детей, реже у взрослых и пожилых людей. Патология сама по себе не опасна, но она свидетельствует о каком-либо нарушении в организме.
Тромбоцитопения у детей
Это отклонение может быть первичным (самостоятельным заболеванием) и вторичным (симптом другой патологии).
Иногда оно возникает в результате негативной реакции организма на раздражители (аллергия). Ею страдают взрослые люди, злоупотребляющие алкоголем или подвергшиеся большой дозе радиоактивного излучения.
То есть причин, провоцирующих нарушение, достаточно много. Только опытный специалист может точно установить, что вызвало патологию у того или иного человека.
Причины появления тромбоцитопении у детей
Самыми распространенными факторами являются:
- Интоксикация;
- Аутоиммунный процесс;
- Дефицит микроэлементов в организме;
- Аллергия;
- ВИЧ, гепатит, болезнь Верльгофа.
Симптомы развития тромбоцитопении у детей
В основном нарушению не характерны такие признаки, как головокружение, тошнота, рвота и боль. Больной может чувствовать себя вполне хорошо. Самым выраженным симптомом являются кровоподтеки, которые резко возникают без причины в разных местах. В медицине это явление называют пурпурой. Это состояние не относится к ряду опасных.
Пурпура представляет собой небольшое подкожное кровоизлияние. Ее не относят к заболеваниям, но она свидетельствует о нарушении нормальной работы организма, в частности системы кроветворения (гомеостаза). Заметив у ребенка такие дефекты, родители должны немедленно отвести его к врачу.
Пурпура – самый явный, но далеко не единственный признак тромбоцитопении. Помимо этого, возникают и другие симптомы, например, синяки. Они проявляются даже от малейшего прикосновения.
У больных часто наблюдаются кровотечения из носа, десен. Кровь может присутствовать в кале и моче. У женщин, больных тромбоцитопенией, более обильные месячные.
Стоит обратить внимание на кровоподтеки на губах и лице. Это явление зачастую свидетельствует об очень низком числе тромбоцитов и может стать фактором, провоцирующим кровоизлияние в мозг и другие органы. Если возникли перечисленные симптомы, необходимо в срочном порядке обращаться за квалифицированной медицинской помощью.
Диагностика и лечение заболевания
Сначала проводится обычный внешний осмотр. Затем врач направляет на клинический анализ крови. В норме в 1 мл этой биологической жидкости должно присутствовать 150-300 тысяч тромбоцитов. Если по результатам лабораторного исследования количество тромбоцитов ниже 150 тыс., ставят диагноз тромбоцитопения.
Стоит отметить, что критический показатель – 30 тыс. на 1 мл. При столь низком их количестве у больного высок риск возникновения внутренних кровотечений, развития инсульта. Чтобы не допустить осложнений, необходимо принимать экстренные меры.
Данное заболевание требует очень серьезного подхода, так как врач будет работать с одной из самых важных систем организма – кровеносной. Чтобы правильно подобрать методы терапии, необходимо сперва выяснить причину, спровоцировавшую нарушение. Именно от этого фактора будет зависеть характер лечения патологии.
Проводя диагностику, врач может назначить:
- Генетические тесты;
- Электрокардиограмму;
- Тесты на антитела;
- Эндоскопическое исследование;
- Рентгенографию.
Лечение в зависимости от причины и стадии заболевания может быть медикаментозным и хирургическим. В качестве дополнительного используют рецепты народной медицины. В ряде случаев это состояние вовсе не нуждается в принятии каких-либо мер, и проходит самостоятельно.
К примеру, когда наблюдается легкая степень, количество тромбоцитов лишь немного снижено, врач может назначить прием поливитаминного комплекса и общеукрепляющие препараты, порекомендовать подходящий для больного режим.
Тромбоцитопения при беременности, как правило, тоже не является угрозой. Женщины в период вынашивания малыша часто страдают пониженным числом тромбоцитов. Кроме того, у них это временное и вполне естественное явление. Еще в процессе беременности или после родов их уровень восстанавливается самостоятельно.
Намного большую опасность представляет иммунная тромбоцитопения у детей и взрослых. Это достаточно серьезное нарушение, к тому же, весьма распространенное. Возникает она на фоне ослабления иммунной системы организма в результате таких патологий, как ВИЧ, ОРВИ, грипп и т. п. Также провоцирующим фактором может стать беременность, бесконтрольный прием медикаментозных средств.
Помимо иммунной есть и аутоиммунная форма, развивающаяся на фоне одноименных заболеваний. Для лечения таковой необходим прием иммуносупрессивных препаратов, глюкокортикостероидов. Подобные средства позволяют существенно повысить показатели тромбоцитов в крови.
Если причиной тромбоцитопении стало инфекционное или вирусное заболевание, сначала необходимо избавиться именно от него. Врач в таком случае назначает антибиотики, антиретровирусные и иммуностимулирующие медикаментозные препараты.
Пациенты с ВИЧ должны внимательнее других следить за своим здоровьем, соблюдать все предписания врача, в противном случае отклонение будет рецидивировать.
В ряде случаев необходимо прибегать к хирургическому вмешательству, которое заключается в удалении селезенки. В медицине эту операцию называют спленэктомией. Как правило, этот вариант необходим при высоком риске возникновения значительного внутреннего кровотечения или инсульта.
По статистике эта операция помогает в 8 случаях из 10. Если она оказалась малоэффективной, применяют плазмаферез или химиотерапию.
Средства народной медицины
В качестве лечения вы можете применить одно из народных средств:
- Вербена лекарственная. Чайную ложку травы заливают стаканом кипятка, настаивают 1 час. Принимают по одному стакану в сутки на протяжении месяца;
- Крапива. Столовую ложку листьев заливают стаканом воды и кипятят четверть часа. Принимают по 2 ст. л. перед едой на протяжении месяца;
- Кунжутное масло. Этот продукт благоприятно влияет на свертываемость крови. Принимают, как и отвар из крапивы.
Стоит отметить, что эти методы используются только в качестве вспомогательных. Кроме того, нужно проконсультироваться с врачом на предмет противопоказаний, ведь не только медикаменты, но и травы их имеют.
Любое заболевание иммунной и кроветворной системы должно лечиться комплексно. Только врач сможет гармонично подобрать необходимые медикаменты и народные рецепты, скорректировать режим физической активности и рацион.
Профилактика тромбоцитопении
Так как это нарушение весьма распространено, специалисты разработали ряд профилактических мер, которые позволят избежать заболевания или свести риск его появления к минимуму. Родители в первую очередь должны обратить внимание на режим дня ребенка, а также его рацион.
Среди причин нарушения находится дефицит полезных веществ, в частности витаминов В12 и С. Так что нужно ввести в меню малыша больше продуктов, содержащих таковые, например, цитрусы и ягоды (вишни, смородина, лимоны, апельсины).
Тромбоцитопения – патология, при которой количество клеток тромбоцитов в крови человека находится ниже нормы — меньше 150 тысяч в одном микролитре.. Эти клетки являются кровяными телами, способствующих регенерации покровов и свертываемости. При их недостатке данные свойства сокращаются, что грозит крупной потерей крови. Эта болезнь, врожденная или приобретенная, встречается у людей всех возрастов . Чаще всего у перешагнувших 40-летний рубеж или у детей дошкольного возраста. По статистике, на 1 млн малышей приходится 50 больных.
Тромбоцитопения определяется у детей следующими степенями
:
- легкая: кровотечения слабые либо отсутствуют;
- средняя: шанс кровотечения мал, но велик при операциях или травмах;
- тяжелая: потеря крови возникает резко и неожиданно независимо от наличия травм или операбельного вмешательства.
Причины
Тромбоцитопения у детей может носить приобретенный или наследственный характер по следующим причинам:
- сильное отравление ядовитыми веществами, микроэлементами;
- переизбыток антитромбоцитарных тел;
- аллергии;
- дефицит микроэлементов, необходимых для поддержания и синтеза тромбоцитов;
- болезни печени;
- облучение радиацией;
- болезнь Вергольфа (закупорка тромбоцитами микроартерий).
Симптоматика
При тромбоцитопении у больного ребенка наблюдаются несколько симптомов сразу или один из них в зависимости от степени заболевания:
- головокружение;
- кровоточивые десны;
- рвота, тошнота;
- кровь из носа;
- мелкие красные пятна, сыпь (особенно на ногах, стопах);
- сильное кровотечение при ранах, травмах, которое долго не останавливается;
- регулярные синяки при отсутствии травм;
- кровь в моче и кале.
Диагностика
При диагностике тромбоцитопении в первую очередь врач визуально осматривает ребенка , опрашивает по поводу жалоб и симптомов.
Если возникает подозрение на патологию, назначает несколько этапов.Анализ крови , чтобы определить количество тромбоцитов в крови ребенка. В зависимости от степени патологии могут быть определенные цифры в сравнении с нормой (150× 109/л и выше):
- 50-150×10 9/л при легкой форме;
- 20-50×10 9/л при средней;
- 20×10 9/л при средней;
Миелограмма
, она же – результат пробы мазка костного мозга в виде таблицы. Показывает состояние так называемых миелокариоцитов – клеток костного мозга, которые воспроизводят тромбоциты. При тромбоцитопении кариоцитов либо очень мало, либо нет совсем;
Задайте свой вопрос врачу клинической лабораторной диагностики
Анна Поняева. Закончила нижегородскую медицинскую академию (2007-2014) и Ординатуру по клинико-лабораторной диагностике (2014-2016).
Генетическое тестирование . Пробы крови и костного мозга на исследование берут у родителей малыша, чтобы узнать страдают, ли они таким же заболеванием. В этом случае вероятна наследственная тромбоцитопения;
Электрокардиограмма . Дефицит тромбоцитов негативно влияет на работу сердца: повышенное или пониженное сердцебиение, учащенный или ослабленный пульс, пониженное артериальное давление.
ЭКГ может быть с временным мониторингом либо суточным.Рентген . Проверяют состояние органов, полостей тела (скопление мокроты и пр.);