Тромбоциты - клетки крови, отвечающие за процесс её свёртывания, а также участвующие в заживлении и регенерации повреждённых тканей. Увеличение их количества называют тромбоцитозом. Причины развития этого заболевания могут быть различными. Такое состояние может наблюдаться как у взрослого, так и у ребёнка. На ранних стадиях патология никак не отражается на самочувствии больного и зачастую выявляется случайно. Однако тромбоцитоз может быть признаком серьёзного заболевания, лечение которого откладывать нельзя.
Тромбоциты в системе кровообращения
Кровь человека состоит из плазмы и так называемых форменных элементов: эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов.
Тромбоциты (кровяные пластинки) образуются в красном костном мозге. Это безъядерные клетки круглой или овальной формы, размеры их составляют 2-5 мкм. Средняя продолжительность жизни кровяных пластинок - 10 дней, старые и повреждённые тромбоциты разрушаются в селезёнке и костном мозге.
Главная функция тромбоцитов - предотвращение кровопотери (например, при травмах): они осаждаются на повреждённой поверхности за счёт способности к адгезии (склеиванию) и участвуют в образовании кровяного сгустка, закрывающего просвет сосуда. Кроме того, тромбоциты принимают участие в регенерации сосудистой стенки, выделяя вещества, стимулирующие деление и рост клеток (так называемые факторы роста).
Функции кровяных пластинок - видео
Нормы содержания тромбоцитов в крови - таблица
Чем опасно нарушение количества тромбоцитов
Изменение количества тромбоцитов может привести к серьёзным последствиям. При уменьшении уровня кровяных пластинок возникает тромбоцитопения, повышается риск возникновения кровоизлияний (в том числе и мозговых), кровоподтёков, опасным становится даже незначительное кровотечение.
В случае увеличения количества кровяных пластинок диагностируется тромбоцитоз. Основную опасность представляет риск образования сгустков крови (тромбов) в системе кровообращения, которые могут привести к закупорке сосуда и гибели больного.
Увеличение количества тромбоцитов выявляется как у женщин, так и у мужчин с одинаковой частотой, вероятность заболеть значительно возрастает у людей старше 50 лет, однако столкнуться с патологией могут и грудные дети. Также в группе риска лица, страдающие железодефицитной анемией, пациенты после перенесённых операций и травм, больные с онкологией.
Причины и факторы развития
Тромбоцитоз может быть клональным, или первичным, т. е. возникать независимо от наличия других заболеваний, и вторичным (приобретённым).
Первичный тромбоцитоз (эссенциальная тромбоцитемия)
Клональная форма возникает вследствие опухолевого поражения стволовых клеток костного мозга. Повышается чувствительность к тромбопоэтину, запускается неконтролируемый процесс образования дефектных тромбоцитов.
Эссенциальный тромбоцитоз является следствием повышенного образования мегакариоцитов, из которых возникают тромбоциты. Несмотря на нормальную длительность жизни, кровяные пластинки получаются крупными, заполняют собой сосуды, образуя сгустки. Помимо образования тромбов, увеличивается риск кровотечений, так как тромбоциты утрачивают возможность полноценно слипаться и останавливать потери крови. Частыми осложнениями являются инфаркты, инсульты, желудочные кровотечения. Чаще всего патология обнаруживается у пожилых людей старше 60 лет и крайне редко выявляется у детей и подростков. Относится к миелопролиферативным заболеваниям, происходящим из-за нарушения кроветворных функций костного мозга. Только 10% всех случаев относится к первичной форме.
Точные причины возникновения первичной формы заболевания до конца не изучены. По одной из версий, к нарушению синтеза тромбоцитов приводит мутация в гене V617F.
Вторичный тромбоцитоз: роль онкологии в развитии патологии
Вторичный (реактивный) вид болезни является следствием образа жизни и заболеваний человека. Среди факторов, провоцирующих его возникновение, различают:
Основным признаком является повышенный уровень тромбоцитов в крови. Зачастую он обнаруживается случайно на профилактическом осмотре. На первых этапах пациент может не ощущать никаких изменений в своём самочувствии, однако со временем появляются следующие симптомы:
- частые головные боли;
- носовые, маточные и желудочные кровотечения;
- слабость, снижение энергии, сонливость и раздражительность;
- образование тромбов;
- онемение конечностей;
- боли в пальцах ног и рук;
- снижение зрения;
- кровоточивость дёсен;
- посинение кожи и слизистых оболочек;
- вегетососудистая дистония;
- появление синяков при незначительных травмах;
- долгое заживление ран;
- одышка;
- увеличение селезёнки;
- отёки.
Ежегодно из-за возникновения тромбов умирают до 100 тысяч россиян.
Клиническая картина у ребёнка
У детей проявления патологии схожи с симптомами у взрослых: часто наблюдаются синяки после лёгких прикосновений, руки и ноги холодные, ребёнок жалуется на головные боли и кожный зуд, артериальное давление может варьироваться от низкого до высокого, пульс учащается.
Диагностика: лабораторные анализы и инструментальные исследования
Для установления диагноза врач сначала соберёт анамнез пациента, выяснит информацию о предыдущих случаях образования тромбов и нарушений циркуляции крови.
Проводятся исследования крови и подсчёт лейкоцитарной формулы для определения уровня тромбоцитов, биохимический анализ для обнаружения маркёров воспалительного процесса, инфекционных и ревматических заболеваний.
С помощью УЗИ, фиброколоноскопии и рентгена исследуют пациента на наличие опухолевых образований в лёгких, желудочно-кишечном тракте и других органах.
Очень важным методом диагностики является биопсия красного костного мозга (трепанобиопсия). Используется игла диаметром 2 мм с небольшой спиралью, проникающей через кость. Под местным наркозом проводится пункция на границе поясницы и ягодичной области, извлекается образец ткани длиной до 10 см. Изучается структура и функционирование костного мозга, строение клеток исследуется для выявления опухолевых образований.
Показатели для дифференциальной диагностики клонального и реактивного тромбоцитоза - таблица
| Медицинские показатели | Клональный тромбоцитоз | Вторичный тромбоцитоз |
| Причина заболевания | Не выявлена | Зачастую ярко выражена |
| Недостаток кислорода | Является частым симптомом | Редко обнаруживается |
| Закупорка крупных вен и артерий | Повышенный риск | Риск отсутствует |
| Кровотечения | Повышенный риск | Риск отсутствует |
| Увеличение размеров селезёнки | Обнаруживается почти у половины пациентов | Редко обнаруживается |
| Размеры тромбоцитов | Сильно увеличены относительно нормы | Нормальный размер |
| Функционирование тромбоцитов | Нарушено | В норме |
| Уровень мегакариоцитов | Завышен | Завышен |
| Строение тромбоцитов | Увеличенные с нарушенной морфологией и с остатками старых тромбоцитов | В норме |
Лечение
Специалистом по заболеваниям крови является гематолог. Только он сможет грамотно подобрать методы терапии пациенту исходя из типа заболевания и индивидуальных данных человека. Ни в коем случае нельзя заниматься самолечением.
Медикаментозная терапия
Клональная форма зачастую лечится антитромбоцитарными препаратами, помогающими снизить вязкость крови. К таким средствам относятся:
- Клопидогрел;
- Тиклопедин.
Аспирин не назначают, если существуют язвенные болезни желудка и кишечника, гастрит. Противопоказан препарат и детям, в том числе грудничкам.
Лечение первичного тромбоцитоза основывается на применении гидроксимочевины и антикоагулянтов, снижающих уровень свёртываемости крови и способность тромбоцитов и эритроцитов к склеиванию. К ним относятся:
- Ливарудин;
- Арготобан.
Для снижения уровня тромбоцитов могут назначить приём альфа-интерферона, но он вызывает множество побочных реакций у 25% пациентов (нарушение функций печени, анемия, депрессия и т. д.), однако считается довольно безопасным и назначается беременным женщинам. Эффект от лечения сохраняется только во время приёма медикаментов.
Препарат Анагрелид снижает синтез мегакариоцитов в красном костном мозге. Эффект от приёма непостоянен и постепенно устраняется после отмены медикамента.
Реактивная форма патологии часто вылечивается после терапии основного заболевания, ставшего причиной увеличения числа тромбоцитов. Параллельно могут назначаться препараты, позволяющие снизить уровень кровяных пластин.
Только врач может решить, сколько будет блиться терапия, какие препараты будут назначены. Самолечение опасно!
Фотогалерея медикаментов
Альфа-интерферон снижает уровень тромбоцитов Гепарин снижает уровень свертывания крови Аспирин является одним из самых распространённых лекарств для лечения тромбоцитоза 
Анагрелид снижает синтез мегакариоцитов
Диета
Очень важно не только начать правильно питаться, но и употреблять в пищу витамины группы В, магний и пить достаточное количество воды (чего нельзя сказать о кофе - от напитка следует отказаться).
Показаны к употреблению следующие продукты:
- помидоры, капуста, сельдерей;
- кислые ягоды и цитрусовые;
- чеснок, лук;
- морская капуста;
- горох, фасоль;
- овсяная каша;
- морепродукты;
- морская рыба, печень трески;
- рыбий жир;
- миндальные, кедровые орехи;
- оливковое, льняное, амарантовое и другие растительные масла;
- компоты, морсы, зелёный чай и чистая питьевая вода.
На время лечения стоит полностью отказаться от жирных и жареных блюд, грецких орехов, бананов, гречневой крупы, никотина и алкоголя.
Народные средства
Основная цель применения народных средств - разжижение крови для предотвращения образования тромбов. Стоит помнить, что это лишь вспомогательная мера, но не основная. Употребление растительных препаратов необходимо согласовывать с лечащим врачом, так как существует множество противопоказаний. Не стоит употреблять крапиву, тысячелистник и аронию (черноплодную рябину). Арония останавливает кровотечения за счёт сгущения крови, что противопоказано при тромбоцитозе.
Имбирный чай
Имбирный чай способен разжижать кровь.
- Возьмите столовую ложку измельчённого корня имбиря, залейте 250 мл чистой питьевой воды.
- Варите на слабом огне 5–10 минут, добавив ложку тростникового сахара и мёда.
- Остудите и принимайте в течение суток маленькими порциями.
- Применяйте 3 дня, затем сделайте перерыв 2–3 дня.
Чесночная настойка
Возьмите пару головок чеснока, измельчите их и добавьте 250 мл водки. Оставьте в стеклянной банке в тёмном месте на 30 дней. Принимайте по половине чайной ложке два раза в день до окончания настойки. Можно разбавлять мёдом или апельсиновым соком.
Отвар из корней шелковицы
Приготовить это средство достаточно легко.
- Возьмите корни шелковицы и измельчите их с помощью блендера или тёрки.
- Налейте в кастрюлю три литра воды, добавьте 100 г измельчённых корней и после закипания оставьте на слабом огне на 10–15 минут.
- Дайте отвару остыть и процедите его.
Пейте по стакану перед каждым приёмом пищи в течение пяти дней. Сделайте перерыв на три дня и повторите приём. Отвар храните в холодильнике.
Настойка на кожуре каштана
50 г свежей зелёной кожуры конского каштана залейте 0,5 л водки, поместите в стеклянную посуду и оставьте в тёмном месте на две недели. Процедите полученную настойку и перед каждым приёмом пищи смешивайте 40 капель с двумя столовыми ложками воды и половиной ложки мёда. Курс приёма составляет три недели.
Сок апельсина
Каждый день выпивайте по 100 мл свежевыжатого апельсинового сока в течение двух недель. Вместо сока можно употреблять целый апельсин. Этот метод может помочь справиться с повышенной вязкостью крови и его можно применять даже маленьким детям.
Тромбоцитоферез
Тромбоцитоферез направлен на очищение крови от излишнего количества тромбоцитов с помощью специального медицинского оборудования. Это экстренный метод терапии, когда степень развития тромбоза угрожает жизни больного. .
Гирудотерапия
Гирудотерапия - лечение пиявками. Необходимо найти высококвалифицированного специалиста. Особый фермент гирудин, выделяемый червями после укуса, позволяет снизить концентрацию крови, существенно разжижая её и предотвращая образования тромбов.
Прогноз: продолжительность жизни, влияние на беременность и ЭКО
Прогноз при данном заболевании благоприятный. Продолжительность жизни у пациентов практически не изменяется. Однако патология может спровоцировать летальный исход из-за повышенного риска образования тромбов. Только в 2% случаев болезнь трансформируется в лейкоз. Тромбоцитоз увеличивает вероятность замершей беременности, а также снижает шансы успешного ЭКО.
Инвалидность может быть поставлена на основании определённых критериев и тяжести заболевания. Необходимо проходить ежегодные комиссии для подтверждения присвоенной группы. Если произошло излечение или улучшение состояния, инвалидность может быть снята.
Профилактика
В большинстве случаев заболевание можно было бы избежать. Следует отказаться от действий, провоцирующих сгущение крови и проблемы с кроветворением:
- увеличьте физическую активность и откажитесь от вредных привычек;
- выпивайте ежедневно необходимую норму чистой питьевой воды;
- старайтесь включить в свой рацион продукты, содержащие витамины группы B;
- исключите из рациона пищу, способствующую сгущению крови.
В некоторых случаях лицам пожилого возраста назначают профилактический приём аспирина.
Несмотря на вероятность возникновения осложнений, избавиться от тромбоцитоза можно при выполнении всех предписанных врачом мер. Необходимо тщательно следить за своим питанием, режимом дня, исключить провоцирующие факторы и соблюдать схему приёма лекарств.
Люди часто обращаются: «тромбоцитоз причины и лечение» - давайте разберемся, что это за напасть и как с ней бороться. В этой статье вы найдете ответы на вопросы: причины, классификация, симптомы и лечение тромбоцитоза.
Что такое тромбоцитоз? Это диагноз, показывающий, что в крови человека содержится
Чем это опасно? В первую очередь, тромбоцитоз показывает, что повышена опасность развития тромбоза и кровотечений.
Нормальным считается количество от 150 тыс. до 450 тыс. тромбоцитов в 1 мкл (микролитре, то есть в 1 кубическом миллиметре) крови, в идеале - 250-300 тыс./мкл, но могут быть и исключения:
- ночью у всех людей и в дни менструаций у женщин их уровень существенно снижается (на 20-50%) - и это тоже нормально;
- когда ребенок рождается, число тромбоцитов у него может колебаться в более широких границах - 80-500 тыс./мкл. В этом диапазоне кровь считается нормальной - уже через неделю их количество изменится и станет таким же, как у взрослых.
При тромбоцитозе количество тромбоцитов может составить более миллиона в 1 мкл крови.
Причины тромбоцитоза различаются в зависимости от его вида. Он бывает:
- первичным - им за редким исключением страдают в основном люди после 60 лет (у младенцев встречается 1 случай на 11 млн. детей, у взрослых до 60 лет - еще реже);
- вторичным (реактивным) - в большинстве случаев (99,9%) , хотя изредка встречается и у взрослых.
Первичный тромбоцитоз
Что такое тромбоцитоз и как он проявляется?
Внутри полостей многих костей человека находится красный костяной мозг, в котором содержатся гемопоэтические стволовые клетки . Именно из них впоследствии и образуется вся кровь, которая есть в организме любого из нас.
Если работа этих стволовых клеток нарушается, то кровь начинает вырабатываться неправильно (миелопролиферативный синдром) - в кровь вбрасывается слишком большое количество тромбоцитов, причем сами тромбоциты могут быть деформированы.
В результате таких нарушений в кровеносных сосудах может начать , а при деформированных тромбоцитах - возникать кровотечения. Такие нарушения и называют первичным тромбоцитозом .
Развивается болезнь очень медленно, порой многие годы.
Симптомы и диагностика первичного тромбоцитоза
О внешних симптомах тромбоцитоза, говорить не приходится.
У разных людей они могут выглядеть как симптомы совершенно других заболеваний:
- анемия;
- чувство переполненности живота;
- подагра и иные суставные боли;
- мигрени;
- кожный зуд;
- тромбы в сосудах;
- увеличение печени или селезенки;
- подверженность инфекционным заболеваниям;
- кровоточивость кожи, желудочно-кишечного тракта и т.д.;
- усталость, одышка, мушки перед глазами и др.
Наличие собственно первичного тромбоцитоза выявляется только в лабораторных исследованиях. Даже общий анализ крови поможет выявить отклонения, а затем врач может назначить дополнительные анализы.
Причины возникновения и лечение первичного тромбоцитоза
Причины тромбоцитоза могут быть разными, но основной является избыточное деление клеток (пролиферация) в результате развития в основном рака в системе кроветворения (гемопоэза, мутации и трансформации) стволовых клеток.
Лечение проводит врач-гематолог.
В зависимости от причин заболевания, назначается медикаментозное или иное лечение:
- хронический миелоидный лейкоз (хронический миелолейкоз) - злокачественное заболевание крови (при своевременном выявлении довольно успешно лечится или хотя бы существенно сдерживается);
- идиопатический миелолейкоз () - заболевание, побуждающее возникновение рубцовых уплотнений в костном мозге и нарушение процесса нормального кроветворения (лечится в основном лучевой терапией, есть также зарубежные ингибирующие препараты, не зарегистрированные в Росссии);
- истинная (первичная) полицитемия - доброкачественное или злокачественное опухолевое заболевание крови (сдерживается и лечится в основном кровопусканием и лучевой терапией);
- злокачественные лимфомы и другие опухоли - лечатся под наблюдением онколога;
- - доброкачественное опухолевое заболевание крови, поддающееся терапевтическому сдерживанию и лечению.
То есть чаще всего возникает тромбоцитоз при онкологии и доброкачественных опухолях в системе кроветворения.
Особенное внимание в процессе лечения следует уделить преодолению развития возможных осложнений, в первую очередь, артериальной ишемии, тромбоза, кровоизлияний (геморрагиям).
Реактивный тромбоцитоз
Реактивный тромбоцитоз - это диагноз, при котором выявляется повышенное содержание тромбоцитов в крови в результате развития других заболеваний (поэтому его часто называют вторичным тромбоцитозом ).
Обычно это доброкачественное заболевание, при котором не страдает система кроветворения, а сами тромбоциты не изменяют своей формы и продолжают выполнять положенные им .
Причины возникновения и лечение реактивного тромбоцитоза
Причин возникновения реактивного тромбоцитоза может быть множество:
| 1 | гемолитическая или железодефицитная анемии; |
| 2 | хронически повышенные физические нагрузки; |
| 3 | травмы; |
| 4 | хронические воспалительные и инфекционные заболевания (например, легочные инфекции, остеомиелит, токсоплазмоз, колит, гепатит, ревматоидный артрит, гастроэнтериты, кандидоз и т. д.); |
| 5 | хирургическое вмешательство (серьезные операции, особенно спленэктомия - удаление селезенки); |
| 6 | острые кровотечения различной природы; |
| 7 | гипоксия (нехватка кислорода); |
| 8 | аутоиммунные заболевания; |
| 9 | инфекционные заболевания; |
| 10 | хроническая почечная недостаточность; |
| 11 | ряд онкологических заболеваний (поджелудочной железы, почек, легких, лимфосистемы); |
| 12 | прием ряда гормональных препаратов (например, адреналина), химиотерапия (); |
| 13 | генетическая предрасположенность (семейный тромбоцитоз). |
Диагностика и лечение реактивного тромбоцитоза
Тромбоцитоз у ребенка выявить визуально невозможно - определяется только в ходе анализа крови, выполняющийся при профилактическом обследовании или в ходе диагностики других заболеваний.
Реактивный тромбоцитоз не является самостоятельным заболеванием, поэтому лечить нужно в первую очередь его причину.
Однако при очень повышенном содержании тромбоцитов (более 500 тыс. в 1 мкл) возможен прием лекарственных препаратов и средств народной медицины, позволяющих снизить их количество. Кроме того, важно следить за здоровьем пациента (особенно детей), поскольку может возникнуть внутреннее кровотечение.
В большинстве случаев реактивный тромбоцитоз возникает у маленьких детей, особенно в возрасте от 9 до 21 месяцев.
Чаще всего прогноз лечения благоприятен: устранение причин повышенного образования тромбоцитов позволяет полностью излечиться, при этом никаких последствий (тромбоз) не происходит.
Анализ на тромбофилию в статье ниже.
Лечение тромбоцитоза в домашних условиях
Лечение тромбоцитоза должно проводиться только под наблюдением врача и по назначаемым им процедурам.
Поскольку лечиться можно не только в стационаре, но и в домашних условиях, нужно подумать, как помочь организму помимо медикаментов.
В первую очередь это правильное питание (еда и питье) с использованием фитотерапии.
Диета при тромбоцитозе
При тромбоцитозе просто здорового питания мало. Человек должен употреблять продукты с высоким содержанием витаминов (в первую очередь группы В, особенно В 12), магния (предотвращающего образование сгустков крови) и , а также получать достаточное количество жидкости .
Таким образом, в рацион больных детей и взрослых желательно включать:
| 1 | вода, натуральные соки (преимущественно кислые), квасы, морсы, компоты, травяные настои, зеленый чай, какао на воде без сахара - количество необходимой жидкости определяет врач в зависимости от возраста и состояния пациента; |
| 2 | чеснок (обязательно регулярно), лук; |
| 3 | цитрусовые (апельсины, мандарины, лимон, лайм, помело, бергамот и т.д.); |
| 4 | любые кислые ягоды (облепиха, калина, смородина и другие); |
| 5 | помидоры; |
| 6 | капуста; |
| 7 | сельдерей; |
| 8 | инжир; |
| 9 | отварные рыба и печень; |
| 10 | правильные масла (рыбий жир, оливковое и льняное масло) |
| 11 | орехи кешью, кедровые, миндаль, фундук; |
| 12 | морская капуста; |
| 13 | ряд круп (ячневая, пшенная, овсяная); |
| 14 | бобовые (горох и фасоль). |
При этом нужно предельно снизить, а лучше отказаться от запрещенных продуктов :
Отвар корня шелковицы . 200 г корней залить 3 литрами кипятка и варить 15 минут. Процедить, принимать по 1 стакану 3 раза в день. Повторить курс можно не ранее чем через неделю после окончания предыдущего.
Чесночная настойка (только для взрослых). 2 головки чеснока очистить, раздавить, залить 1 стаканом водки, настаивают 1 месяц, принимают дважды в день по 1/2 ч. л. пока настойка не закончится. Повторный курс может потребоваться только при первичном тромбоцитозе, но не ранее через месяц после окончания предыдущего.
Настой донника . Чайную ложку аптечной травы заварить 1 стаканом кипятка, укрыть полотенцем, настаивать 30 минут. Принимать мелкими порциями в течение дня 3 недели ежедневно. При первичном тромбоцитозе можно повторять курс 3-4 раза в год.
Однозначного подхода к лечению нет, один из вариантов лечения может включать аспирин. Пациенты >60 лет, а также пациенты с тромбозами и транзитор-ными ишемическими атаками в анамнезе нуждаются в цитотоксической терапии для снижения риска тромбозов. Согласно имеющимся данным, риск тромбоза не коррелирует с уровнем тромбоцитов, хотя отдельные случаи свидетельствуют об обратном.
Патофизиология эссенциального тромбоцитоза
Эссенциальный тромбоцитоз обычно является результатом патологии клона одной полипотентной стволовой клетки. Однако у некоторых женщин, которые удовлетворяют критериям диагноза ЭТ, отмечается по-ликлональное поражение. Возрастное распределение эссенциального тромбоцитоза бимодальное: один пик приходится на возраст 50-70 лет, другой - на молодой возраст (у женщин).
Продолжительность жизни тромбоцитов обычно остается нормальной, однако она может уменьшаться в связи с их секвестрацией в селезенке, а также у пациентов с эритромелалгией, сопровождающейся ишемией пальцев.
У пациентов пожилого возраста с атеросклерозом высокий уровень тромбоцитов может спровоцировать серьезное кровотечение или, что чаще, тромбоз. Последние исследования указывают на то, что повышенный уровень лейкоцитов является важным независимым фактором риска тромбоза. Хотя согласно отдельным сообщениям (и следуя логике), высокий уровень тромбоцитов может повышать риск тромбоза, результаты одного исследования показали обратную зависимость между содержанием тромбоцитов и риском тромбоза. Кровотечение является более вероятным осложнением резко выраженного тромбоцитоза (т.е. >1,5 млн тромбоцитов/мкл).
Симптомы и признаки эссенциального тромбоцитоза
К частым симптомам относятся:
- слабость;
- кровотечения;
- подагра; «глазная мигрень;
- парестезии кистей рук и стоп.
Тромбоз может вызывать симптомы в пораженном участке (например, неврологическая патология при инсульте или транзиторных ишемических атаках, боль в ногах, отек ног или и то и другое при тромбозе сосудов нижних конечностей, боль в груди и одышка при тромбоэмболии легочной артерии). Кровотечение обычно незначительное. Может возникать ишемия пальцев и спленомегалия. Последняя встречается у <50% пациентов. Изредка может наблюдаться гепатомегалия. У беременных тромбоз может быть причиной привычных выкидышей.
Диагностика эссенциального тромбоцитоза
Эссенциальный тромбоцитоз следует заподозрить у тех пациентов, у которых были исключены причины реактивного тромбоцитоза. При подозрении на эссенциальный тромбоцитоз необходимо выполнить анализ крови, исследовать мазок периферической крови, провести цитогенетические исследования, включая исследование на филадельфийскую хромосому и мутацию BCR-ABL. Несмотря на существование классических для ЭТ морфологических изменений, диагностическая ценность исследования костного мозга не установлена. Уровень тромбоцитов может спонтанно снижаться во время беременности. Для костного мозга характерна гиперплазия тромбоцитов с обилием высвобождающихся тромбоцитов. В костном мозге присутствует железо. Эссенциальный тромбоцитоз отличается от других миелопролиферативных заболеваний с тромбоцитозом тем, что при нем наблюдаются нормальный гематокрит, нормальный средний объем эритроцитов, нормальные показатели железа, отсутствие каплевидных эритроцитов. При этом может отмечаться выраженное увеличение фиброза костного мозга (которое имеет место при идиопати-ческом миелофиброзе). Мутация JAK2 V617F встречается приблизительно у 50% пациентов. У небольшой доли пациентов с ЭТ отмечаются приобретенные мутации гена рецептора тромбопоэтина (c-mpl).
Прогноз эссенциального тромбоцитоза
Продолжительность жизни близка к нормальной. Хотя заболевание часто сопровождается симптомами, его течение обычно доброкачественное. Серьезные осложнения, обусловленные тромбозом артерий и вен, редки, но способны представлять угрозу для жизни. Трансформация в лейкоз отмечается <2% пациентов. Эта цифра может возрастать после применения цитотоксических препаратов, особенно алкилирующих агентов.
Лечение эссенциального тромбоцитоза
- Аспирин.
- Препараты, снижающие уровень тромбоцитов (например, гидроксимочевина, анагрелид).
- Иногда - тромбоцитоферез.
Большинству беременных назначается аспирин.
Поскольку прогноз часто является благоприятным, потенциально токсичные препараты, снижающие уровень тромбоцитов, следует использовать в разумных дозах. Общепризнанными показаниями для их применения являются:
- предыдущие эпизоды тромбоза или транзиторные ишемические атаки;
- возраст >60 лет.
Другие показания являются противоречивыми. Пациенты со значительным кровотечением и резко выраженным тромбоцитозом (пациенты из группы высокого риска) могут нуждаться влечении для снижения концентрации тромбоцитов. Нужны ли препараты для снижения уровня тромбоцитов пациентам <60 лет, не имеющим симптомов, неясно. К препаратам, угнетающим костный мозг, которые снижают уровень тромбоцитов, относятся анагрелид, интерферон аль-фа-2Ь и гидроксимочевина (иногда в сочетании с низкой дозой аспирина). В целом гидроксимочевина считается препаратом выбора, однако некоторые клиницисты предпочитают анагрелид. Поскольку гидроксимочевина и анагрелид проходят через гематоплацентарный барьер, они не используются во время беременности. При необходимости беременным может назначаться интерферон альфа-2Ь.
Дозировки и наблюдение обсуждаются в разделе лечения истинной полицитемии. Традиционной целью лечения является снижение уровня тромбоцитов <450 000/мкл без провоцирования значительных тоскических эффектов. Эту цель, однако, необходимо пересмотреть, учитывая новые данные, которые указывают на обратную взаимосвязь между уровнем тромбоцитов и риском тромбоза.
Тромбоцитоферез используется у отдельных пациентов с серьезными кровотечениями, рецидивирующим тромбозом или перед неотложными хирургическими вмешательствами для немедленного снижения концентрации тромбоцитов.
Тромбоцитоз
Тромбоцитоз может возникать на фоне:
- хронического воспаления, например при ревматоидном артрите, туберкулезе, саркоидозе, гранулематозе Вегенера;
- острой инфекции;
- кровотечения;
- дефицита железа;
- гемолиза;
- злокачественных новообразований (особенно ходжкинские и неходжкинские лимфомы);
- спленэктомии;
- миелопролиферативных и гематологических заболеваний.
Кроме того, существуют семейные формы тромбоцитоза, например обусловленные мутациями гена тромбопоэтина или гена его рецептора.
Функция тромбоцитов обычно не страдает. В отличие от эссенциальный тромбоцитоза вторичная тромбоцитемия не сопровождается увеличением риска тромбоза или кровотечений, кроме тех случаев, когда пациенты длительное время обездвижены или имеют выраженное поражение артерий. При вторичном тромбоцитозе уровеньтромбоцитов обычно <1 000 000/мкл. Его причина может оказаться очевидной после сбора анамнеза и проведения объективного осмотра (возможно, в сочетании с подтверждающими диагноз исследованиями). Анализ крови может помочь заподозрить дефицит железа или гемолиз. Если причина остается неясной, следует рассмотреть необходимость обследования на предмет миелопроли-феративного заболевания.
Устранение причины обычно приводит к нормализации уровня тромбоцитов.
Тромбоциты – это специфические клетки крови, отвечающие за одну из важнейших её функций – свертываемость. В норме в анализе крови у взрослых их количество в пределах 250-400тыс на куб/мм. Увеличение их свыше 500тыс называется тромбоцитозом.
Виды тромбоцитоза
- Клональный – самый опасный вид, разновидность первичного.
- Эссенциальный тромбоцитоз (первичный) – наблюдается чаще у людей пожилого возраста после 60 лет.
- Реактивный тромбоцитоз (вторичный) – чаще подвержены дети и люди молодого активного возраста. Развивается при других болезнях крови или каких- либо хронических заболеваниях.
Причины развития
Клональный тромбоцитоз наблюдается у лиц старше 50 – 60 лет. Причина – опухолевая мутация стволовых гемопоэтических клеток. В этом случае наблюдается усиление продуцирования тромбоцитов с дефектами и процесс этот не контролируемый. В свою очередь неполноценные клетки не справляются со своей главной функцией – тромбообразование.
Первичный тромбоцитоз развивается при онкологических или доброкачественных опухолевых процессах в системе кроветворения, когда в костном мозге происходит усиленная пролиферация сразу нескольких островков кроветворения.
Рассмотрим первичный и реактивный тромбоцитоз по отдельности. Итак.
Симптоматика первичного тромбоцитоза отличается неспецифичностью клинических проявлений и случайным выявлением. Для этого состояния характерно:
- Выраженное увеличение тромбоцитов.
- Изменение нормальной морфологической структуры и функций, что может служить причиной тромбообразования и спонтанных кровотечений у лиц старшего и пожилого возраста. Чаще всего они возникают в желудочно-кишечном тракте и периодически повторяются.
- При рецидивирующих кровопотерях могут развиваться железодефицитные анемии.
- Возможно появление подкожных гематом, экхимозов.
- Синюшность кожных покровов и видимых слизистых оболочек.
- Кожный зуд и покалывание в пальцах рук и ног.
- Тромбозы при поражении мелких сосудов, которые приводят к образованию язв или развитию такого осложнения, как гангрена.
- Увеличение размеров печени – гепатомегалия и селезенки – спленомегалия.
- Инфаркты жизненно важных органов – сердца, легких, селезенки, инсульты.
- Зачастую могут быть симптомы вегето-сосудистой дистонии: мигренеподобные головные боли, повышенное артериальное давление, учащенное сердцебиение, одышка, тромбозы сосудов различного калибра.
- Лабораторная диагностика дает картину высокой степени тромбоцитоза до 3000 вместе с выраженными морфологическими и функциональными нарушениями в них. Это проявляется в удивительном сочетании кровоточивости и склонностью к тромбозам.
Такое невыраженное клиническое проявление эссенциального тромбоцитоза часто принимает хронический характер. В тоже время эссенциальной тромбоцитемией необходимо заниматься сразу с момента её выявления, так как при правильно поставленном диагнозе, адекватном и точно подобранном лечении она поддается терапевтическому воздействию.
Симптоматика вторичного или реактивного тромбоцитоза.
Это заболевание также характеризуется повышением уровня тромбоцитов, но уже из-за чрезмерной активности гормона тромбопоэтина. В его функции входит контроль над делением, созреванием и поступлением зрелых тромбоцитов в русло крови. При этом вырабатывается большое количество тромбоцитов с нормальным строением и функцией.
К выше перечисленной симптоматике присоединяются:
- Острые и жгучие боли в конечностях.
- Нарушение течение беременности, самопроизвольное ее прерывание.
- Геморрагический синдром, который тесно связан с ДВС – диссеминированным внутрисосудистым гемолизом. При этом в процессе постоянного тромбообразования происходит повышенное расходование факторов свертывания
Тромбоцитоз у ребенка
Причинами:
Первичного тромбоцитоза у детей является наследственный фактор или приобретенный – лейкозы или лейкемии.
Вторичного тромбоцитоза– состояния, не связанные с проблемами кроветворной системы. К ним относятся:
- пневмонии,
- остеомиелиты,
- железодефицитные анемии,
- бактериальные или вирусные инфекции,
- заболевания или переломы трубчатых костей,
- удаление селезенки.
Лечение тромбоцитоза
Мы достаточно подробно освятили причины тромбоцитоза, теперь о лечении. Это заболевание многовариантно. Нет четкой клинической картины. Симптоматика подходит под артериальную гипертензию, атеросклероз, анемии, наконец, онкологические состояния. Поэтому успешное лечение тромбоцитоза зависит от своевременной точной диагностики, адекватности назначений врача и неукоснительного следования плану лечебных мероприятий со стороны пациента.
Особо хочется отметить, что первичный тромбоцитоз – это миелопролиферативное опухолевое заболевание с благоприятным прогнозом при правильном ведении пациентов. И они могут жить так же долго, как и остальные люди.
Реактивный тромбоцитоз предусматривает, прежде всего, лечение основного заболевания.
Само лечение проводится по 4 основным направлениям:
- Профилактика тромбоцитоза.
- Циторедуктивная терапия.
- Таргетная терапия.
- Профилактика и лечение осложнений тромбоцитоза.
Профилактика заключается в:
- Ведении здорового образа жизни – это отказ от курения, приема наркотических препаратов, злоупотребления алкоголем. Борьба с малоподвижным образом жизни: занятия спортом, езда на велосипеде, фитнес.
- Отрегулировать питание. Частый и дробный прием пищи. Диета при тромбоцитозе должна быть богатой по содержанию:
- Йода, который в большом количестве содержится в ламинарии – морской водоросли, рыбе.
- Кальцием – это кисломолочные продукты.
- Железом – красное мясо.
- Витамины группы В – зеленые овощи: редька, болгарский перец, кабачки, капуста брокколи и т.д.
- Витамин С – это соки fresh лимонные, апельсиновые, ежевичные, разведенные водой в соотношении 1:1
- Употребление достаточного количества воды в день до 2-х литров с целью предупреждения сгущения крови, особенно в жаркое время года.
- Прием гиполипидемических препаратов для поддержания нормального уровня жиров (липидов) в организме. В частности для уменьшения количества и размеров атеросклеротических бляшек.
- Прием гипотензивных препаратов с целью поддержания нормального уровня А/Д – артериального давления.
- Компенсация СД – сахарного диабета. Постоянное наблюдение у эндокринолога и прием противодиабетических препаратов.
- Гирудотерапия – прием курсами лечения пиявками. Курс состоит из 5-7 процедур с интервалом 2-3 дна. Пиявки при прикусывании кожи человека в ранку впрыскивают гирудин, который обладает уникальным свойством – разжижать кровь, снижая уровень тромбоцитов в ней.
Циторедуктивная терапия заключается в снижении избыточного образования тромбоцитов при помощи цитостатиков.
Таргетная терапия направлена на тончайшие молекулярные механизмы роста новообразований, т.к именно они лежат в основе развития клонального и эссенциального тромбоцитоза.
Повышенное содержание тромбоцитов в крови называется тромбоцитоз.
Причинами возникновения данной патологии могут быть самые разнообразные факторы. От того, по какой причине произошло повышение уровня тромбоцитов в крови, зависит определение вида и лечения тромбоцитоза.
Тромбоцит – это клетка крови, отвечающая за ее свертываемость. Нормальное количество тромбоцитов в крови у взрослых людей в среднем составляет от двухсот до четырехсот тысяч единиц на один кубический миллилитр крови. Если данный показатель повышается (пятьсот тысяч и более), то речь идет о патологии.
Одними из самых опасных видов считаются клональный и первичный тромбоцитозы, так как они вызваны нарушениями, связанными со стволовыми клетками костного мозга. Именно стволовые клетки отвечают за выработку тромбоцитов и поступление их в кровь.
В случае клонального тромбоцитоза причиной патологии становятся дефективные (чаще опухолевые) процессы в стволовых клетках, и они начинают неконтролируемо вырабатывать большие количества тромбоцитов.
При этом выработанные клетки являются нездоровыми и не могут правильно функционировать. Вследствие этого нарушается их взаимодействие с другими клетками крови, и по этой причине процессы тромбообразования протекают неправильно.
Первичный тромбоцитоз (или эссенциальную тромбоцитемию) обуславливает нарушение работы стволовых клеток, которое связано с их разрастанием, что создает дополнительные источники производства тромбоцитов.
Как и при клональном тромбоцитозе, при эссенциальной тромбоцитемии выявляются дефектные произведенные клетки с неспособностью правильно функционировать. Более того, сами тромбоциты имеют аномально большие размеры.
При указанных видах патологии анализ крови нередко обнаруживает агрегацию тромбоцитов, то есть их склеивание, что означает опасность возникновения тромбов.
Вероятность развития клонального или первичного тромбоцитоза высока у людей старше пятидесяти лет; молодые люди и дети обычно не подвержены данному отклонению.
Симптоматика тромбоцитоза, вызванного нарушениями функционирования стволовых клеток, имеет достаточно выраженный характер.
К основным признакам нарушения тромбообразования относятся:
- частые кровотечения (носовые, маточные, желудочно-кишечные и т. д.) и вызванная ими анемия;
- синие или черные пятна на коже;
- подкожные кровоизлияния;
- вегетососудистая дистония и ее признаки (холодные конечности, головные боли, тахикардия, нестабильное давление и др.);
- венозный или артериальный тромбоз;
- увеличение селезенки (спленомегалия);
- в редких случаях – гангрена.
Лечение указанных видов тромбоцитоза протекает согласно рекомендациям врача-гематолога. Как правило, он назначает антитромбоцитарные средства (ацетилсалициловую кислоту, Тиклопидин и др.).
Самостоятельно принимать данные препараты не рекомендуется, так как только врач может рассчитать дозировку и курс лечения, соответствующий возрасту и комплекции пациента.
Вторичный тромбоцитоз
Повышенное содержание тромбоцитов в крови может быть вызвано причинами, не связанными с нарушениями процессов кроветворения. Такая патология носит название вторичного тромбоцитоза.
При диагнозе вторичный тромбоцитоз причины могут быть самыми разнообразными.
К ним относят:
- оперативное вмешательство;
- серьезные травмы (ранения, переломы);
- проведенная химиотерапия;
- дефицит железа в организме;
- воспаления различных органов и тканей;
- онкологическое заболевание;
- удаление селезенки (этот орган является местом распада отживших тромбоцитов, поэтому его удаление провоцирует неконтролируемый рост тромбоцитов при общем уменьшении объема крови);
- инфекции (особенно менингококковые);
- вирусы;
- грибок;
- прием некоторых препаратов;
- беременность.
Все случаи, кроме беременности, подлежат лечению под наблюдением врача. В анализе крови после устранения причины возникновения тромбоцитоза не должно содержаться более 450 тысяч тромбоцитов.
Тромбоцитоз при беременности не считается существенным отклонением, так как объясняется кардинальной перестройкой всего организма, сменой гормонального фона.
Как правило, коррекция числа тромбоцитов в крови беременной женщины проводится только в случаях слишком большого их количества (около одного миллиона на миллилитр).
В остальных случаях тромбоцитоз просто находится под наблюдением гематолога на протяжении всей беременности.
Симптомы вторичного тромбоцитоза сходны с симптомами первичного тромбоцитоза, то есть у больного происходят носовые, маточные, желудочные, почечные кровотечения, появляются следы подкожных кровоизлияний, возможен тромбоз сосудов.
Лечить вторичный тромбоцитоз необходимо по принципу устранения заболевания, вызвавшего повышенное содержание тромбоцитов в крови.
При инфекционных, грибковых, вирусных заболеваниях врач назначает лечение антибиотиками и антибактериальными, противогрибковыми препаратами. Воспалительные процессы требуют аналогичного лечения.
Реактивный тромбоцитоз
Возможно повышение уровня здоровых, не дефектных тромбоцитов. В таком случае причиной становится неспецифическая активация гормона, отвечающего за возникновение и поступление в кровь тромбоцитов. Этот гормон носит название тромбопоэтин.
При увеличении активности тромбопоэтина происходит выброс большого количества тромбоцитов в кровеносную систему. Тромбоциты при этом имеют нормальный размер и функционируют правильно.
Причинами возникновения данной патологии могут быть травматические нарушения в организме, такие как:
- хирургическое вмешательство;
- ранения с обильной кровопотерей;
- экстремальные физические нагрузки (перегрузки).
Вторая группа причин реактивного тромбоцитоза – это разнообразные инфекционные и вирусные заболевания, воспаления и хронические болезни.
Чаще всего к ним относятся:
- легочные заболевания (туберкулез, пневмония);
- малокровие (анемия);
- ревматизм;
- раковые заболевания;
- воспаления в желудочно-кишечном тракте.
Важно отличать реактивный тромбоцитоз от первичного или клонального тромбоцитоза. В случае первого отсутствуют ярко выраженные кровотечения (они бывают лишь за редким исключением), отсутствует спленомегалия и тромбоз сосудов.
При анализе крови для различения данных патологий проводится биохимический анализ крови, УЗИ, сбор анамнеза хронических заболеваний.
Кроме того, гематолог может назначить биопсию костного мозга для исключения вероятности первичного или клонального тромбоцитоза.
Сам по себе реактивный тромбоцитоз не представляет такой опасности, как другие его виды. Например, при данном отклонении исключен риск тромбоэмболии (закупоривания сосуда оторвавшимся тромбом), кроме того, общее самочувствие пациента не ухудшается настолько, как при первичном тромбоцитозе.
Несмотря на вялое проявление симптоматики данной патологии, врачи довольно успешно диагностируют ее с помощью различных исследований.
При слабо выраженном реактивном тромбоцитозе (не выше 600 тысяч) врачи проводят такое лечение, которое устраняет причину повышенного количества тромбоцитов, не касаясь самого кроветворного процесса. То есть назначается лечение инфекций или воспалений.
При грамотно проведенной терапии реактивный тромбоцитоз может быть устранен в течение двух-трех недель без риска для пациента.
Тромбоцитоз у ребенка
Возникновение тромбоцитоза возможно и у детей. Причем от возраста ребенка зависит нормативное количество тромбоцитов в крови.
У детей до года здоровым показателем считается 100 – 350 тысяч, у детей старшего возраста норма приравнивается к норме взрослого человека.
У девушек подросткового возраста в период первого менструального цикла возможно пониженное содержание тромбоцитов (минимальный здоровый индекс – 80 тысяч).
У детей при тромбоцитозе симптомы могут проявиться не сразу, однако при частых носовых кровотечениях, при повышенной утомляемости, головокружениях следует показать малыша врачу.
Сдача анализов крови в любом случае будет не лишней, поскольку может быть выявлена причина недомогания, которая, скорее всего, связана с нарушениями состава крови или функционирования клеток крови.
Поскольку маленький ребенок не может рассказать о своем нездоровом состоянии, рекомендуется хотя бы один раз в полгода сдавать кровь на общий анализ.
Тромбоцитоз у детей может быть вызван целым рядом причин и связан с такими же нарушениями и заболеваниями, что и у взрослых.
Первичный тромбоцитоз у маленьких детей чаще всего является результатом наследственных или приобретенных гематологических заболеваний (лейкозы, эритремия и др.).
Вторичный тромбоцитоз развивается на фоне инфекционных заболеваний (менингит, пневмония, гепатит) или после травм и хирургических операций. Часто поводом для повышения уровня тромбоцитов в крови является операция по удалению селезенки.
Лечение ребенка при вторичном виде патологии зависит от того, какой болезнью она была вызвана.
Обычно врачи назначают особое питание, антибактериальные препараты и народные средства для устранения очага инфекции.
При большой кровопотере или после удаления селезенки врачи назначают детям специальные препараты, разжижающие кровь.
Лечение первичного тромбоцитоза – достаточно сложный и долгий процесс, который требует постоянного наблюдения врача за маленьким пациентом.
Ни в коем случае нельзя самостоятельно принимать решения по поводу лечения малыша и тем более выбирать для него лекарства.
Обычно участие родителей в лечении ребенка должно заключаться в соблюдении рекомендаций относительно диеты и в ограждении малыша от стрессов и болезней.
Лечение и диета
Конечно, при обнаружении тромбоцитоза лечение пациента полностью зависит от рекомендаций врача. Самостоятельно решать эту проблему настоятельно не рекомендуется.
Во-первых, гематолог наблюдает пациента на протяжении всей болезни, чтобы контролировать ситуацию.
Во многих случаях требуется ежедневный анализ крови, кроме того, врач может в ходе терапии назначать различные исследования (УЗИ или биопсию).
Во-вторых, первичная или клональная тромбоцитемия могут требовать предотвращения или своевременного устранения ее последствий (ишемии или инфарктов внутренних органов). Для этого врачи прописывают специальные препараты – антикоагулянты.
В-третьих, при отсутствии положительных результатов лечения гематолог может назначить специальные процедуры, такие как тромбоцитофорез (искусственное удаление излишков тромбоцитов из крови) или цитостатическую терапию.
В качестве вспомогательного компонента лечения врач может порекомендовать гирудотерапию (лечение пиявками).
Гирудотерапия возможна лишь в том случае, когда полностью отсутствует риск возникновения внутренних кровотечений.
Наряду с медикаментозным лечением должна соблюдаться особая диета. Из меню больного должны исключиться продукты, способствующие сгущению крови: мясо жирных сортов, бананы, шиповник, черноплодная рябина, ягоды черемухи, орехи (особенно грецкие), чечевица, гречневая и манные крупы.
Желательно отказаться от вредной пищи – копчений, жареных блюд, полуфабрикатов, газированных напитков.
Диета при тромбоцитозе предполагает обилие продуктов, содержащих йод, кальций, магний и витамины группы B и витамин C.
К таким продуктам относятся:
- морская капуста;
- кешью и миндаль;
- рыба и рыбий жир;
- растительные масла (особенно льняное и оливковое);
- свежая и квашеная капуста;
- все виды цитрусовых;
- лук и чеснок;
- куриная и говяжья печень, сердце, легкое;
- некоторые ягоды: брусника, смородина, калина (лето – великолепное время заготовить их впрок);
- имбирь;
- помидоры и томатный сок;
- молочные и кисломолочные продукты и напитки.
Любой диагноз, касающийся нарушений показателей кровяных клеток, подлежит комплексному лечению медикаментозными препаратами и соблюдением диеты. В противном случае лечение может не принести желаемого результата.