›

Что такое пигментная крапивница и как с ней бороться? Почему появляется и как лечить пигментную крапивницу Видео: Общее понимание мастоцитоза

Здравствуйте, дорогие читатели. Кожные высыпания крайне неприятны, так как портят эстетику кожи и нередко сопровождаются дискомфортом.

Одним их таких недугов является пигментная крапивница (мастоцитоз) — заболевание, провоцируемое накоплением тучных клеток в различных тканях, в том числе и на коже.

Несмотря на редкость, данное заболевание может возникать у людей различных возрастов и полов, причем в одинаковом соотношении. В 75% случаев пораженными мастоцитозом оказываются дети.

Детская кожа более чувствительна к раздражениям подобного рода, поэтому на ней после такой крапивницы могут оставаться пигментные пятна. Постепенно они исчезают, но изначально достаточно сильно заметны.

Симптомы и особенности заболевания

При мастоцитозе на пораженной коже возникают видимые пятна багрового либо коричневого цвета. Иногда такие образования появляются на поверхности внутренних органов, но крайне редко.


Зачастую высыпания наблюдаются на туловище и конечностях. В тяжелой стадии пигментной крапивницы пятна могут образовываться на лице.

Ладони, подошвы, а также волосистая часть головы мастоцитозом не поражаются. Высыпания неприятных ощущений не вызывают, но из-за эстетических качеств заболевание воспринимается крайне негативно.

После приема горячего душа или ванной пятна могут набухать и увеличиваться в размере. При этом они окрашиваются в ярко-красный цвет. Подобное воспаление часто сопровождается назойливым зудом.

Заболевание может развиваться в трех фазах:

  1. Прогрессирующая — бугорки воспаляются, набухают, зудят;
  2. Стабильная — пятна не видоизменяются;
  3. Регресс — сыпь становится менее выраженной, новые пятна не появляются.

Иногда мастоцитоз поражает поверхность внутренних органов. В такой форме заболевание считается злокачественным и крайне опасным. В данном случае медики прогнозируют тяжелые последствия различного характера.

Мастоцитоз зачастую принято делить на два вида: кожный и системный. Кожный можно разделить на два подвида: генерализованный (пигментная крапивница, пятнистая телеангиэктазия, диффузный мастоцитоз) и мастоцитома (зудящие опухоли).

Посмотрите на фото, расположенные ниже, наглядно демонстрирующие мастоцитоз в различной стадии.

Причины развития мастоцитоза

На сегодняшний день существует несколько мнений касательно причин пигментной крапивницы. Она может являться следствием доброкачественной либо обратной пролиферации — увеличения численности гистиоцитов (клеток).

Часто крапивница поражает членов семьи различного возраста. Следовательно, можно предположить, что заболевание имеет генетический характер.

Лечение болезни

Лечение данного заболевания определяется индивидуально для каждого пациента лечащим врачом, который обязан учитывать симптомы мастоцитоза.

Зачастую больным назначаются препараты антигистаминного действия, в перечень которых входят: диазолин, тавегил, супрастин. Иногда состояние пациента начинает меняться в лучшую сторону только после прохождения глюкокортикоидной терапии.

Если узловатая форма крапивницы появляется у детей, врач назначает инъекции гистаглобулина. Высыпания ликвидируются полностью при таком лечении уже к шестому курсу терапии.

После сыпи на коже некоторое время могут оставаться характерные следы в виде малозаметной пигментации.

Также пигментную крапивницу принято лечить с помощью кортикостероидных мазей. В современное время подобные медикаменты представлены практически во всех аптеках в огромном количестве, однако продаются они только по рецепту.

Профилактика недуга

Для того чтобы предупредить развитие вышеописанного заболевания, рекомендуется избегать термических и других серьезных травм кожи.

Кроме этого, детям рекомендуется поддерживать и повышать при необходимости иммунитет. Следить за состоянием кожи особенно рекомендуется тем, чьи родственники сталкивались с крапивницей. Как говорилось ранее, данное заболевание вполне может быть врожденным (генетическим).

Мастоцитоз у взрослых может появиться после неправильного и непрофессионального выполнения косметологических процедур.

Диагностика пигментной крапивницы

Врач изначально внимательно осматривает кожные покровы пациента, пораженные крапивницей. После этого желательно определить причины возникновения недуга.

Особое внимание отводится осмотру высыпаний: их формы, размера, плотности, цвета. Исходя и этого, определяется тип пигментной крапивницы. Волосяную часть головы, подошвы и ладони не осматриваются, так как высыпания на них не появляются.

Мастоцитоз можно перепутать с ксантомами, а также пигментными невусами. Первые отличаются от крапивницы окраской, которая у них желтоватая и даже иногда оранжевая. Консистенция у таких высыпаний плотная, твердая.

Невусам характерна насыщенная окраска малинового либо бордового цвета. При трении такие кожные образования не видоизменяются — не набухают и не вздуваются.

Поведение пациента при мастоцитозе

Крайне важно не провоцировать пигментную крапивницу. Образования на коже периодически могут воспаляться, что сопровождается зудом. Дальнейшее развитие болезни можно предотвратить, если придерживаться простейших правил:

Избегать трения — носить одежду из натуральных тканей, преимущественно мягких, неспособных натирать и раздражать высыпания. Во время купания не рекомендуется тереть пораженные участки кожного покрова мочалкой.

Чесаться тоже не следует, так как можно нечаянно повредить воспаленную кожу. В случае возникновения зуда рекомендуется нанести леченую мазь с охлаждающим эффектом, который успокоит раздраженную кожу.

Не рекомендуется перегревать или сильно охлаждать кожу, на которой имеются высыпания. Перегрев зачастую возникает при купании в слишком горячей воде. Пациенту с мастоцитозом рекомендуется принимать ванну с температурой не выше 30⁰.

Пораженные участки кожи следует защищать от переохлаждения, которое тоже может провоцировать воспаление высыпаний.

Некоторые утверждают, что крапивница отступает после приема солнечных ванн. Загар, как известно, чаще негативно сказывается на коже.

Исходя из этого, солнечные лучи только провоцируют воспаление пятен мастоцитоза. Также загорание производит определенного рода перегрев кожи, в том числе и воспаленной.


Произвести профилактику гельминтов — глистов, если быть точнее. Как ни странно, но у человека гельминты могут возникать по различным причинам.

Обязательно наблюдаться у врача. Дерматолог сможет определить причину возникновения крапивницы. Следовательно, он способен назначить максимально эффективное лечение, которое важно произвести вовремя.

В обратном случае, бороться с ней будет сложнее. Устоявшиеся пятна оставляют после себя более заметные следы, что тоже немаловажно. Будьте здоровы!

kozhatela.ru

Причины заболевания

К сожалению, к единому мнению относительно причины, провоцирующей развитие мастоцитоза, врачи пока не пришли. Существует несколько гипотез:

  1. Вследствие того, что заболевание часто встречается среди людей, состоящих в близком родстве, считается, что причиной его возникновения может служить генетическая предрасположенность.
  2. По другой версии пигментная крапивница развивается вследствие каких – либо воспалительных процессов, протекающих в организме. Другие причины (инфекционные заболевания и интоксикация организма) так же могут послужить катализатором развития данной патологии.

Предпосылкой возникновения мастоцитоза является накопление в различных тканях организма особых клеток – мастоцитов, при разрушении которых высвобождаются биоактивные вещества, негативно воздействующие на окружающие их ткани и сосуды, вызывая их отечность, деформацию.

Разрушение этих клеток могут вызывать следующие причины:

  • Нарушения в работе иммунной системы.
  • Температурные (холод, тепло) или механические (трение, сдавливание) воздействия на кожу.
  • Воздействие УФ лучей.
  • Стрессы, резкое изменение привычных условий обитания.
  • Интоксикация организма.
  • Прием некоторых лекарственных препаратов.

Вернуться к оглавлению

Симптомы пигментной крапивницы

В большей степени заболеванию подвержены дети. Патология начинает развиваться в дошкольном возрасте, а после начала пубертатного периода проходит.


стоцитоз у детей проявляется в виде небольших раздражений на коже размеры высыпаний от 1 мм. до 1 см.). В дальнейшем эти покраснения перерастают в водянистые волдыри, которые, заживая, оставляют на коже пигментированные пятна коричневатого оттенка. С течением времени данные симптомы проходят, однако, у некоторых детей они остаются, продолжая увеличиваться в размерах. При воздействии на пораженные участки кожи у детей часто наблюдается зуд, отеки, усиление окраски пятен. Пигментная крапивница у детей носит доброкачественный характер.

У взрослых пигментная крапивница протекает в более тяжелой форме, носит системный характер. Поражаются не только кожные покровы, но и внутренние органы, и, если вовремя не начать лечение, это может привести к серьезным проблемам со здоровьем и даже к летальному исходу. На коже больного наблюдаются небольшие (около 5 мм.) образования в виде пятен, волдырей. При этом покраснения носят периодический характер, то есть после периодов обострения следуют периоды ремиссии.

Высыпания у взрослых выглядят как небольшие гладкие покраснения с резко очерченными границами. Пятна имеют светло – розовую, иногда серую окраску, располагаются на туловище. Однако, по мере прогрессирования заболевания, они распространяются на другие участки кожи (конечности, лицо). После этого пятна становятся более яркими, заметными.

У взрослых чаще всего мастоцитоз протекает не в кожной, а в системной форме. То есть, к кожным проявлениям добавляются еще и другие симптомы:

  • Отек.
  • Боли в животе, диарея, тошнота.
  • Головная боль.
  • Покраснение кожи лица и верхней половины туловища.
  • Проблемы в работе желудочно – кишечного тракта.
  • Общее ухудшение самочувствия.

Симптомы, проявляющиеся в каждом конкретном случае, зависят от места локализации разрушающихся мастоцитов. Данные симптомы у взрослых пациентов могут быть различными по степени интенсивности, появляться внезапно, либо постепенно развиваться на протяжении длительного времени. При постановке диагноза врач в обязательном порядке учитывает наличие или отсутствие данных признаков.

Вернуться к оглавлению

Формы мастоцитоза

Кожная форма заболевания может развиваться как у детей младшего возраста, так и у взрослых. Врач-дерматолог выделяет две формы данной патологии:

  • Младенческий мастоцитоз. Развивается у детей до 2 лет. Симптомы проявляются только на коже, не затрагивая внутренние органы. Как правило, к началу подросткового периода патология проходит.
  • Пигментная крапивница у взрослых. Наблюдается у детей старшего возраста, а также у взрослых. Характеризуется не только кожными проявлениями, но и поражением внутренних органов. При отсутствии лечения патология приобретает системный характер. У пациентов старшего возраста так же часто встречается телеангиэктатическая форма.

По степени выраженности кожных симптомов различают следующие формы:

  • Мастоцитома – единичная опухоль.
  • Генерализованная форма (наблюдается в большинстве случаев) – множественные высыпания.

Вернуться к оглавлению

Лечение пигментной крапивницы

Необходимо помнить, что начинать лечение самостоятельно нельзя. Лечение должен назначать врач. Только врач может поставить правильный диагноз, и после этого подобрать правильное лечение, определить, какой препарат подойдет лучше в каждом конкретном случае.

Лечение заболевания - достаточно долгий и сложный процесс. И чем раньше врач поставил диагноз и начал лечение, тем больше вероятность успешного исхода, особенно если имеет место системная форма.

Специалист, как правило, назначает следующие мероприятия:

  • Исключение факторов, провоцирующих развитие патологии. К их числу относятся тепловые воздействия на кожу, воздействие солнечных лучей, различного рода косметические процедуры.
  • Врач назначает длительный прием противоаллергических препаратов (например, дезлоратадин).
  • Если прием антигистаминных средств не дает положительного результата, врач назначает сильнодействующие глюкокортикостероидные препараты системного действия. Препарат данной группы лечит основные симптомы заболевания, снимает воспаление, отек.

Помимо традиционных средств широко используются и средства народной медицины, например, всевозможные травяные компрессы, отвары. Однако, данные мероприятия носят лишь вспомогательный характер, лечит заболевание препарат, назначенный врачом.

Вернуться к оглавлению

netrodinkam.ru

При пигментной крапивнице происходит дегрануляция (разрушение) тучных клеток, назначение которых – выполнять защиту организма от воспалений и аллергии. Биологически-активные вещества высвобождаются и накапливаются, в том числе гистиоциты, то есть, происходит доброкачественная или злокачественная пролиферация. Пигментная крапивница относится к группе опухолей кроветворной (гемопоэтической) и лимфоидной ткани. При заболевании всех членов семьи мастоцитозом констатируют передачу заболевания по наследству.

Заболевание начинается спонтанно с возникновением зудящих красно-розовых пятен, в эпицентре которых скапливается жидкая субстанция, формируя волдыри. Затем в местах дислокации пузырей остаются буровато-коричневые пятна, особенно они заметны у детей. У взрослых образуются гиперемированные пятна и папулы. Круглые элементы сливаются с поверхностью кожи и имеют диаметр 0,5 см.

Розовато-буроватые или светло-серые элементы отделены от здоровой кожи резкой границей, они имеют гладкую поверхность без шелушения. Вначале их мало, затем папулы приобретают темно-коричневый или темно-бурый оттенок, иногда красно-розовый. Они становятся сферическими, распространяясь по всему телу, захватывая зоны лица, верхних и нижних конечностей.

Иногда происходит мнимая ремиссия болезни и длится несколько лет. Затем пигментная крапивница обостряется, и начинает развиваться эритродермия, поражающая жизненно важные органы, что чревато летальным исходом.

Течение пигментной крапивницы у детей доброкачественное. Зудящие высыпания перерастают в папулы спустя два-три года. Пузырями покрываются не только пятна и папулы, но и здоровая кожа. На месте элементов появляются отеки и отчетливый красно-розовый оттенок. Отличие детской крапивницы от взрослой — в наличии экссудата в пузырях.

Часто все симптомы болезни бесследно исчезают. Важно то, что срабатывает феномен Дарье-Унны, при котором заболевание обостряется во время приема горячих ванн, растирания элементов, давления на них, инсоляции. При этом элементы отекают, становится ярче цвет пятен, происходит усиление кожного зуда. Механическое раздражение элементов способствует выделению брадикинина, что активизирует симптом набухания (отечность), хотя ранее считалось, что это происходит из-за того, что тучные клетки высвобождают гистамин и гепарин.

Пигментная крапивница встречается системная и кожная. Причины ее возникновения изучаются до настоящего времени. Кожная крапивница бывает генерализованной (с диффузным мастоцитозом, стойкой пятнистой телеангиэктазией) и мастоцитомой (одиночной опухолью).

Мастоцитоз (пигментная крапивница) кожной формы проявляется пятнами, папулами, буллезными высыпаниями (специфическими пузырями) и изменениями, имеющими диффузный характер. Иногда она проявляется мастоцитомами (изолированными очагами). Локализуются патологические элементы чаще на коже туловища: спины, редко лица и конечностей. Форма у красновато-коричневых элементов – овальная. После трения они отекают, формируя волдыри вместе с узловатыми образованиями, имеющими более интенсивную пигментацию. Имеют тенденцию к слиянию с образованием диффузных и бляшечных очагов поражения.

Мастоцитозом стойкой пятнистой телеангиоэктотической формы заболевают взрослые мужчины и женщины. Он проявляется пятнышками в виде веснушек с мелкими кровоизлияниями.

При диффузном мастоцитозе утолщаются и углубляются кожные складки, имеющие желтоватый цвет. Дислокация очагов – паховые складки, подкрыльцовые впадины. Поверхность очагов покрыта язвами и трещинами.

При эритродермической пигментной крапивнице (бывает редко) у детей появляются пузыри, а у взрослых их не бывает.

Буллезным мастоцитозом заболевают груднички или дети от 1-3 лет. Папулы или пустулы могут покрываться пузырями, иногда бывают только пузыри с весьма неблагоприятным прогнозом.

Клиническая картина диффузного мастоцитоза идентична псевдоксантоме – наследственному заболеванию соединительной ткани с поражением кожи, глаз и кровеносных сосудов. То есть, поражаются эластичные волокна, обеспечивающие растяжение тканей тела. При тяжелом течении псевдоксантомы и поражении артерий наступает летальный исход в период от 30 до 70 лет.

Узловатой пигментной крапивницей заболевают груднички в течение первых 21 дней жизни. Она бывает ксантеламоидной, многоузловатой, узловато-сливной.

При ксантеламоидной пигментной крапивнице тело покрывается сгруппированными или изолированными плоскими узелками или узловатыми овальными элементами с диаметром до 1,5 см и резкой границей. А также с плотной консистенцией, гладкой желтовато-коричневой или светло-желтой поверхностью.

При многоузловатом мастоцитозе появляются по всему телу множественные полусферические плотные узловатые элементы, имеющие гладкую поверхность с диаметром 1,0 см и менее, розоватого, желтого или красноватого оттенка.

При узловато-сливной крапивнице происходит слияние элементов в узловатые конгломераты крупных размеров, местом дислокации которых становятся крупные складки.

При пигментной узловатой крапивнице отсутствует или слабо выражен феномен Дарье-Унны с субъективным синдромом – кожным зудом.

При солитарной пигментной крапивнице появляются узелки, близко расположенные друг к другу, или опухоли с пузырьками на поверхности. Бывает у детей, часто с неблагоприятным прогнозом. Но, в основном, при развитии болезни до полового созревания, регресс произойдет самопроизвольно.

При диагнозе «пигментная крапивница», лечение назначает врач с учетом всех мелких особенностей основных элементов, форм, проявлений, симптоматики болезни.

Лечение проводят антисеротониновыми, антибрадикининовыми и антигистаминными препаратами: Фенкаролом, Перитолом, Сандостеном, Тавегилом, Диазолином, Димедролом. А также глюкокортикоидными гормонами (Гистаглобулином). Системный мастоцитоз лечат противоаллергическими препаратами (Тавегилом, Телфастом, Зиртеком), нестероидными противовоспалительными средствами (Дифлофенаком), Кромоглициевой кислотой.

Хирургическое лечение применяют ради эстетичного внешнего вида. Параллельно с медикаментозной терапией применяют лечение лекарственными травами. Например, смазывают проблемные места 2-3 раза в день мазью: к яичном белку (6 г) добавляют мед (3 г), 0,5 ч. л. чистотела, очищенный солидол (80 г) и детский крем (5 г).

Лечение проводят в соответствии с тяжестью заболевания и очагами поражения, контролируя визуально, или с помощью УЗИ и рентгена. Учитываются показатели гемограммы, биохимии крови, размеры селезенки и печени. Оценивается состояние костей и суставов, для чего выполняют десинтометрию, МРТ, рентгенографию. Лечение солитарной пигментной крапивницы может закончиться благоприятным прогнозом. Лечение системного мастоцитоза – неопределенным прогнозом по причине длительного (доброкачественного) и быстропрогрессирующего течения болезни. Лечение тучноклеточного лейкоза может закончиться крайне неблагоприятно.

missanna.ru

Как болезнь проявляется у детей

В детском возрасте чаще всего выявляется кожный мастоцитоз.

Он может носить различный характер — в большинстве случаев это пигментная крапивница у детей, далее по распространенности стоят:

  • солитарная мастоцитома;
  • теленангиоэктатический мастоцитоз.

Патология часто проявляется в первые два года жизни, однако, она склонна спонтанно регрессировать.

Как врач ставит диагноз

Диагноз “мастоцитоз” ставится при наличии определенных клинических данных.

Врач производит осмотр кожных покровов, оценивает наличие высыпаний и их характер, то есть:

  • количество;
  • цвет;
  • плотность;
  • размеры.

При крапивнице высыпания расположены на теле и коже конечностей, отсутствуют на коже волосистой части головы, ладонях и ступнях.

Обязательно проводится дифференциальная диагностика, которая позволяет исключить ксантомы и пигментные невусы и выявить мастоцитоз.

Ксантомы характеризуются желто-оранжевым цветом и более плотной структурой, а невусы — малиновым цветом и отсутствием набухания при воздействии трения.

Видео: Причина зуда

Способы лечения

Существует несколько основных способов классического лечения мастоцитоза, основными из них считаются:

  • традиционные медикаментозные;
  • фотохимиотерапевтические.

Однако, существуют рецепты народной медицины, к использованию которых следует прибегать только с одобрения лечащего врача.

Традиционные

Кожная форма мастоцитоза у детей малого возраста чаще всего не нуждается в терапии, так как для нее характерно самоизлечение.

В этом случае нужно снизить к минимуму возможность активации мастоцитов.

Лечение пигментной крапивницы включает в себя прием антигистаминных средств и соблюдение профилактических мер.

При системной форме болезни основу терапии составляют антигистаминные лекарственные средства.

Помимо кожных симптомов они устраняют спазмы желудка и кишечника, снижают секрецию соляной кислоты в желудочный сок.

Еще одной группой препаратов являются антихолинергические, которые помогают устранить диарею.

Кромоны способствуют снятию кожных симптомов, проявлений патологии ЦНС, а также уменьшают болевой синдром в животе.

Нередко приходится прибегать к приему системных кортикостероидов.

Они способны бороться с сильным высыпаниями, мальабсорбцией, асцитом.

Применение наружных и инъекционных стероидов снижает число мастоцитов в очаге их повышенной локализации.

Фотохимиотерапия способствует купированию зуда и высыпаний на коже, однако эффект не сохраняется во времени и требует повторных сеансов слишком часто.

Использование интерферона альфа позволяет контролировать проявления системного мастоцитоза при совместном применении с системными стероидами.

Новым препаратов в лечении мастоцитоза является ингибитор тирозинкиназы.

Народные рецепты

Лечение крапивницы непременно должно включать в себя диету, которая исключает жирные, копченые, острые и соленые продукты.

Кроме того, можно лечиться некоторыми народными средствами, не противоречащими рекомендациям врача.

К ним относят:

  • настой крапивы. Стаканом кипяченой воды заливается ложка листьев крапивы, выдерживается тридцать минут. Выпивается по полстакана теплого настоя, четыре или пять раз в течение дня;
  • сок сельдерея. Необходимо выпивать по полстакана три раза в день, желательно до употребления пищи;
  • ванны с настоем трав. Настой готовится из равных долей шалфея, чистотела, ромашки, валерианы, череды. Все это заливается водой комнатной температуры и кипятится в течение десяти минут. Отвар выдерживается тридцать минут и добавляется в ванну с теплой водой, которую необходимо принимать в течении пяти или десяти минут;
  • настой мяты. Триста миллилитров кипятка необходимо добавить в емкость с четырьмя чайными ложками мяты. Настой употребить в течение двух дней равными порциями (по три раза в сутки);
  • настой из свеклы. Мытую свеклу очистить, нарезать на кусочки, залить тремя литрами воды. Выдержать шесть дней в темном месте. Выпивать по одной столовой ложке по три раза в день, а также делать компрессы на больные места;
  • настойка из валерианы и боярышника. Смешать аптечные формы настойки валерианы и боярышника в равных долях. Выпивать по тридцать пять капель на ночь, запивая водой;
  • картофельный компресс. Очищенный картофель натереть, завернуть в марлю и приложить к нужному месту на сорок минут.

Профилактика

Пациенты, у которых обнаружили мастоцитоз в любой форме, в качестве профилактических мер должны соблюдать определенные правила:

  1. иметь при себе достаточное число шприцов с эпинефрином для купирования приступа анафилаксии (рекомендация в России не соблюдается ввиду отсутствия таковых в аптечной сети);
  2. пациенты, чья патология отягощена аллергическими проявлениями, должны проходить иммунотерапию для минимального риска возникновения спонтанных аллергических реакций;
  3. исключить из рациона продукты, способствующие дегрануляции мастоцитов, а именно морепродукты, острую пищу, сыры, алкогольные напитки;
  4. заменить или исключить следующие препараты: нестероидные противовоспалительные, антибиотические (амфотерицин, ванкомицин), декстраны, наркотические анальгетики, некоторые препараты для наркоза, бензокаин, тетракаин, рентгеноконтрастирующие средства с содержанием йода, бета-блокаторы. При необходимости применения принять меры для устранения возможных нежелательных эффектов;
  5. исключить моющие или косметические средства с содержанием метилпарабенов.

Прогноз

Прогноз полностью зависит от формы мастоцитоза и методов терапии.

При ранней диагностике и своевременном назначении терапии есть высокая вероятность полного выздоровления.

В настоящее время число случаев такого серьезного осложнения, как гепатоспленомегалия, составляет 15%, что является достаточно низким показателем.

Естественно, при соблюдении всех предписаний врача, применении нужных лекарственных средств и процедур, прогноз к излечению достаточно благоприятен.

allergycentr.ru

Пигментная крапивница характеризуется развитием отечности кожного покрова с участием определенных клеток – мастоцитов, то есть это своеобразное опухолевидное образование. С другой стороны, есть мнение, что мастоцитарная инфильтрация – это результат инфекционного процесса и результат биохимического воздействия гистамина.

На сегодняшний день известно 2 варианта пигментной крапивницы: системный и кожный. Кожный вариант также подразделяется на мастоцитому (единичная опухоль) и генерализованную (диффузный мастоцитоз, телеангиоэктазия и собственно крапивницу). Именно последний вариант и распространен в большей степени.

У детей

В детском возрасте пигментная крапивница протекает достаточно доброкачественно, в период болезни наблюдается появление на коже различных по размерам (от 1 мм до 1 см) элементов сыпи. Сыпь полиморфна, то есть на одном участке кожи встречаются различные элементы сыпи, которые не трансформируются один в другой. Среди элементов отмечаются пятна, папулы, волдыри и папулы. В дальнейшем возможна трансформация всех первичных элементов в дисхромию (пигментацию).

Отличительным признаком пигментной крапивницы является феномен Дарье-Унны. При растирании элементов сыпи пигментной крапивницы наблюдается усиление их окраски, отечность, сильнейший кожный зуд. Такие же изменения могут быть спровоцированы горячей ванной, длительной инсоляцией или любой другой тепловой процедурой.

У взрослых

Во взрослом возрасте, возможно более злокачественное течение пигментной крапивницы с вовлечением в патологический процесс все новых и новых участков кожи, последующим поражением внутренних органов и летальным исходом.

Элементы сыпи у взрослых также самые разные – от пятна до волдыря. Располагаются на любом участке кожи, в том числе и на волосистой части головы, и слизистых, иногда сливаются. Отличительным признаком также является выраженная отечность сыпи и сильный кожный зуд. В отличие от маленьких пациентов, взрослых чаще наблюдают появление телеангиоэктазий – расширенных венозных сосудов мелкого калибра.

Редкими формами кожной формы пигментной крапивницы является ксантелазмоидная (появление плотных образований, которые напоминают жировые ксантелазмы) и эритродермическая.

Системные варианты пигментной крапивницы сложны в описании и диагностике. Чаще протекают как тучноклеточный лейкоз с поражением внутренних органов и летальным исходом.

Диагностика

Диагностика пигментной крапивницы заключается в осмотре квалифицированным врачом-дерматологом и проведении им дифференциальной диагностики с другими похожими заболеваниями. Иногда требуется гистологическое исследование элементов сыпи.

Лечение

Лечение пигментной крапивницы достаточно сложное и длительное. Чем раньше было начало специальное лечение, тем больше вероятность его эффективности и лучше прогноз болезни у данного пациента. Лечение включает следующие направления:

  1. Исключение или сведение к минимуму провоцирующих моментов (тепловых процедур): горячая ванная, солнечные ванны, посещение солярия, различные косметические обертывания.
  2. Назначение достаточно длительными курсами антигистаминных средств (желательно 3его или 4ого поколения: фексофенадин, дезлоратадин).
  3. При неэффективности противоаллергических средств используют курсы лечения глюкокортикостероидами (преднизолон, дексаметазон), которые обладают системным противовоспалительным, противоотечным и противоаллергическим действием.

Аллергическая крапивница

Аллергическая крапивница – это заболевание совершенно другое, чем пигментная (мастоцитоз) по своему происхождению, механизмам развития и, соответственно, другим способом лечения. Следует отметить, что такая крапивница – широко известное состояние, особенно в условиях растущей неблагоприятной аллергологической настроенности населения земного шара.

Виды аллергенов

Наиболее возможные варианты аллергенов:

  • продукты питания (мед, морские обитатели, клубника, цитрусовые, шоколад и многие другие);
  • косметика и парфюмерия, реагенты бытовой химии;
  • многолетняя (и не очень) пыльв коврах, диванах, подушках;
  • различные группы медикаментов: более опасны антибиотики и местные обезболивающие;
  • мех домашних любимцев и корм для них;
  • цветущие растения парков и скверов;
  • шерсть домашних животных (собаки, кошки, хомяки), а также корм для них (особенно сухой);
  • ухудшающаяся экологическая ситуация, преимущественно в мегаполисах.

Выделяют две основные формы крапивницы: острую и хроническую. Первая развивается остро и внезапно, вторая, соответственно, протекает с периодами обострения и ремиссии.

Характеристика

Чем же характеризуется крапивница? Какие отличительные черты типичны именно для этого заболевания и позволят исключить другие похожие болезни?

  1. Самый главный признак – это сыпь; на любом участке кожи (иили на слизистых оболочках) появляются различных размеров пятна, затем они трансформируются в папулы и волдыри (однокамерное образование с серозной жидкостью внутри);
  2. При положительной динамике болезни волдыри спадают и слипаются, постепенно подсыхают; возможно шелушение;
  3. Если целостность пузыря по каким-то причинам была нарушена, то образуется открытая раневая поверхность – эрозия (иногда достаточно больших размеров), которая может стать входными воротами для вторичной бактериальной (гнойной) инфекции;
  4. Сильный кожный зуд, который предшествует появлению сыпи, но не утихает с ее появлением;
  5. Отсутствие изменений общего состояния: нет катаральных явлений (насморк, кашель), повышения температуры;
  6. Чаще всего имеет место прямая причинно-следственная связь контакта с аллергеном и развитием крапивницы.

Не следует думать, что аллергическая крапивница – совершенно безобидное заболевание и не требует медикаментозного вмешательства.

Во-первых, как уже говорилось, образующиеся на месте волдырей эрозии – входные ворота для гнойной инфекции, размеры которой непредсказуемы. Во-вторых, на этапе крапивницы аллергическая реакция может не остановится, а перейти в более тяжелые формы: синдром Лайелла или синдром Стивенса-Джонса.

Синдром Лайелла

Это токсический некроз поверхностного слоя кожи (эпидермиса). Все тело пациента покрывается волдырями, которые сливаются, и в дальнейшем тело больного напоминает ожоговую поверхность 2ой-3ей степени. Состояние больного тяжелое, выражена сильнейшая интоксикация продуктами распада. Лечение крайне сложное и продолжительное, возможно замещение пострадавших участков кожи соединительной тканью.

Синдром Стивенса-Джонса

Заболевание сходное по клиническим проявлениям с предыдущим, кроме этого в процесс вовлекаются слизистые оболочки и возможно заполнение волдырей геморрагическим содержимым (кровь).

Диагностика аллергической крапивницы не составляет особого труда для специалиста. Главная проблема в диагностике заключается в установлении аллергена – агента провоцирующего появление крапивницы. Иногда достаточно опытным путем понаблюдать, после чего появляется сыпь, и устранить этот предмет или процесс из жизни пациента. Однако, наблюдательность не всегда приносит ожидаемые результаты, в этом случае на помощь приходят специальные методы диагностики – аллергические пробы – которые можно осуществить в медицинских центрах или лабораториях.

Крапивница считается часто встречаемым заболеванием, которому приписывают аллергическое происхождение. По статистике, хотя бы раз ей переболел каждый третий человек на планете. Однако не все знают о ее редкой форме – пигментной. В статье мы расскажем об особенностях ее проявлений, причинах возникновения и способах лечения заболевания.

Пигментная крапивница – распространенный вид мастоцитоза, характеризующийся изменениями кожного покрова. Это происходит за счет действия тучных клеток, которые способствуют возникновению воспалительного процесса. Больше половины случаев заболевания приходится на детей младшего возраста.

Причины возникновения

Несмотря на то, что первые случаи заболевания были задокументированы еще в 19 веке, причины, провоцирующие его возникновение, все еще не изучены. Существуют несколько теорий, с помощью которых врачи пытаются объяснить происхождение пигментной крапивницы.

Так, среди вероятных причин выделяют генетическую предрасположенность, инфекционные заболевания, интоксикацию организма и различные воспаления, локализующиеся в любом месте. Существуют данные, указывающие, что у детей, чьи родители переболели мастоцитозом, чаще других диагностируют это заболевание. Однако единого мнения по поводу причин все еще нет.

Достоверно известно, что за развитие болезни отвечают мастоциты (тучные клетки). Заболевание начинается, когда их количество становится избыточным, а оболочка разрушается. Тогда появляются активные вещества, попадающие в ткани. Это обусловливает возникновение отеков за счет расширения капилляров. Такой процесс приводит к изменению кожного покрова и проявлению видимых симптомов пигментной крапивницы.

Факторы, провоцирующие рост и развитие мастоцитов:

  • слишком высокие или слишком низкие температуры;
  • ультрафиолетовое воздействие;
  • лекарственные препараты;
  • попадание в организм токсичных веществ;
  • частый стресс.

Для заболевания характерно окрашивание кожи в специфический цвет за счет усиленной выработки меланина и увеличения его отложений. Таким образом происходит влияние тучных клеток на меланоциты.

Симптомы заболевания

Мастоцитоз имеет две формы и отличается симптоматикой у детей и взрослых. Однако у каждого вида заболевания есть схожие черты: появление пятен на коже, зуд, отеки. При этом симптомы могут как развиваться как длительное время, так и проявить себя очень быстро. Рассмотрим подробнее отличия форм пигментной крапивницы.

Формы заболевания

Детский мастоцитоз. Обычно поражает детей в возрасте до двух лет. Характерен тем, что не затрагивает внутренний органы, его проявления ограничиваются кожными высыпаниями. Представляет собой кожную (доброкачественную) форму.

Мастоцитоз у взрослых и подростков. Затрагивает не только кожный покров, но и влияет на работу внутренних органов. Иногда может переходить в системную (злокачественную) форму.

Как проявляется у детей

На кожном покрове появляются пятна красного и розового цвета, сопровождающиеся постоянным зудом. Со временем они меняют форму и переходят в волдыри, наполненные прозрачной жидкостью. Из-за этого возникают отеки.

При надавливании пальцем, частом трении в районе волдырей усиливается зуд, они приобретают яркий красный цвет. Это называется феноменом Дарье-Унны.

Также ухудшения состояния может произойти при принятии ванны с горячей водой или длительном нахождении на солнце. Обычно после вскрытия волдырей на их месте остаются коричневые пятна.

Иногда вместо волдырей появляются маленькие узлы выраженного красного цвета. Обычно это всего один узел, но встречаются формы, при которых их количество может достигать больше трех.

Детская пигментная крапивница способствует утолщению кожи и увеличению кожных складок. При этом локализация пятен чаще всего бывает на шее, туловище и руках. Большое количество волдырей в паховой области после вскрытия может привести к возникновению трещин, что будет вызывать боль при ходьбе.

Как проявляется у взрослых

Для взрослых характерно образование пятен красного цвета или небольшие папулы. Форма этих образований круглая с четко выраженными очертаниями и при этом плоская. На появившихся пятнах отсутствует шелушение. Также редко наблюдаются зуд и жжение. Оттенок кожи может меняться от темно-розового до серого.

Первоначально локализация новообразований происходит в районе туловища, но позднее они появляются на руках и лице. К тому моменту их цвет меняется до темно-коричневого или темно-серого. При это специфика заболевания такова, что болезнь может остановить свое распространение на несколько лет, а затем процесс вновь возобновляется.

Состояние больного может ухудшиться, если кожная форма перейдет в системную. Тогда нарушается работа внутренних органов, что может привести к летальному исходу. При этом возникают такие симптомы как:

  • пониженное давление;
  • слабость и постоянная усталость;
  • боль в мышцах без видимых причин;
  • тахикардия;
  • повышение температуры;
  • трудности с дыханием.

Известны случаи, когда у взрослых людей сразу диагностировали системную форму без кожных проявлений.

Более подробно можете узнать из как лечить крапивницу во взрослом возрасте.

Опасность пигментной крапивницы

Главная опасность заболевания – его системная форма, которая может не проявлять себя первое время. Чаще всего она поражает кости, желудочно-кишечный тракт и печень. Иногда может затрагивать легкие. Обычно это все сопровождается слабостью, головной болью, лихорадкой. Однако видимых проявлений болезни нет, и человек может начать лечится от совершенно другого диагноза.

Диагностика

Правильно поставить диагноз врач может на основании собранных клинических данных. Для этого ему нужно провести полный осмотр кожных покровов, посмотреть форму высыпаний, их цвет, а также локализацию. Если у пациента определяется феномен Дарье-Унны в совокупности с вышеописанной симптоматикой, врач может предварительно поставить диагноз мастоцитоз.

Чтобы подтвердить это предположение, больному необходимо сдать ряд анализов для исключения других заболеваний. К ним относятся:

  • биопсия кожных покровов;
  • клинический анализ крови;
  • определение гистамина в моче;
  • УЗИ внутренних органов, в частности, печени и селезенки;
  • компьютерная томография и рентгенологическое обследование.

Каждый из этих анализов не даст точного понимания происхождения заболевания. Поэтому они сдаются комплексно. Это необходимо, чтобы на основании объединения всех данных дифференцировать пигментную крапивницу со смежными заболеваниями.

К какому врачу обратиться

Пигментная крапивница считается кожным заболеванием, поэтому его лечением занимается дерматолог. Если же у больного диагностируется системная форма, к лечению должны подключиться онколог и гематолог. Это объясняется тем, что при злокачественной форме поражаются внутренние органы, поэтому требуется вмешательство профильных специалистов.

Лечение

После установления диагноза дерматолог назначает лечение, согласно индивидуальным особенностям протекания болезни. При этом учитывается возраст больного, форма проявления заболевания, выраженность симптоматики. В любом случае лечение назначается комплексное. Оно направлено не только на снятие беспокоящих пациента симптомов, но и на укрепление иммунитета, чтобы помочь организму справляться с заболеванием.

Препараты для детей

Особенность протекания болезни у детей такова, что ее проявления зачастую исчезают самостоятельно в пубертатный период. Поэтому лечение назначается симптоматическое – устранение раздражение и зуда. Для этого используются антигистаминные препараты. При этом для детей важно, чтобы они не оказывали серьезных побочных действий и не вызывали сонливость.

С этим хорошо справляются Левоцетеризин, Дезлоратадин, Цетрин. В периоды обострения используют гормональные препараты — Дексаметазон и Преднизолон. Они снимают ярко выраженные симптомы и предотвращают распространение болезни.

Отзыв о Цетрине

Давали препарат ребенку трех лет. Хорошо снимает зуд и не вызывает сонливость. Препарат, вроде, нормальный, но сами таблетки горькие.

Анна, 42 года.

Отзыв врача о Преднизолоне

Препарат хорошо использовать в случаях, когда требуется неотложная помощь. Существует в разных формах, что удобно для пациентов. Однако имеет множество побочных эффектов, поэтому принимать его следует только под контролем врача.

Врач-аллерголог Ирина.

Препараты для взрослых

Взрослым назначают такие антигистаминные препараты как Тавегил, Зиртек, Диазолин. Из антисеротониновых препаратов обычно применяются Кетотифен, Бикарфен. Для устранения кожных высыпаний – Гидрокортизоновая мазь, Адвантан. Больным с системной формой назначают Альтевир. Он вводится подкожно и помогает предотвратить поражение костей.

В тяжелых случаях применяется ПУВА-терапия – лечение УФ излучением. Она помогает сократить количество высыпаний и действует в том случае, если другие препараты не помогают.

Отзыв о Кетотифене

Препарат эффективен и продается по доступной цене. Однако он имеет накопительный эффект и действует только после месяца приема. Всего же курс терапии составляет 3 месяца. Если вам нужно снять симптомы мгновенно, Кетотифен не для вас.

Алина, 28 лет.

Отзыв о Гидрокортизоновой мази

Самая щадящая гормональная мазь. Стоимость невысокая, эффект наблюдается уже в первые дни. Сама мазь по консистенции очень жирная, если нанести утром, хватит до самого вечера, даже если мазать тонким слоем. Неудобно то, что она пачкается, и приходится либо ходить с открытой кожей, либо мазаться в течение дня.

Валерия, 35 лет.

Народные средства

Наиболее эффективными методами борьбы с болезнью в будут:

  1. Алоэ . Его сок следует нанести на марлю или ватный диск и приложить к месту поражения на коже. Втирать сок и массировать больное место не стоит. Процедуру выполнять 5-10 минут в день.
  2. Зеленый чай. Пейте его перед обедом каждый день. Он является антиоксидантом, помогает выводить из организма токсины и уменьшить воспаление.
  3. Мед и сок из хрена. Перемешайте ингредиенты в равных количествах и принимайте получившийся отвар по половине чайной ложки три раза в день.

Осложнения

Без быстрой диагностики и последующего лечения болезнь из кожной формы переходит в системную. Это может случится не только у взрослых, но и у детей, пусть и очень редко. Поэтому даже если у ребенка наблюдается доброкачественная форма мастоцитоза, его необходимо показать дерматологу для исключения развития злокачественных проявлений.

При неблагоприятных условиях заболевание может перетекать в тучноклеточный лейкоз. Это крайне агрессивная, быстро прогрессирующая форма лейкоза, приводящая к кровотечениям, разрушению костей и возникновение пептических язв в желудке.

Профилактика

Не существует профилактических мер, позволяющих полностью предотвратить развитие заболевания. Это связано с плохо изученными провоцирующими причинами. К неспецифическим мерам профилактики можно отнести:

  • необходимость меньше бывать на солнце;
  • предотвращение переохлаждения;
  • замену нестероидных противовоспалительных и антибиотических препаратов;
  • соблюдать : минимальное употребление острой пищи, алкоголя, морепродуктов и сыров.

Все эти меры направлены на предотвращения роста и развития тучных клеток, являющихся главным двигателем заболевания.


Пигментная крапивница (мастоцитоз) - одно из редких и малоизученных заболеваний. Достоверных сведений о распространенности этого заболевания, его этиологии и патогенезе нет. Различают следующие формы мастоцитоза:

  1. пигментный пятнистый мастоцитоз
  2. узловатый
  3. буллезный
  4. папуллезный
  5. мастоцитома
  6. диффузный

Американская классификация предусматривает разделение пигментной крапивницы на следующие формы:
  1. изолированная неагрессивная:
    а. бессимптомная
    б. кожная
    в. системная с висцеральными проявлениями
  2. мастоцитоз с гематологическими нарушениями:
    а. миелопролиферативными
    б. миелодиспластическими
  3. агрессивная
  4. тучно-клеточная лейкемия

Клинические симптомы пигментной крапивницы характеризуются множественными пятнами и папулами неправильной округлой формы от желтовато-коричневого до красновато-коричневого цвета. Это связано с наличием меланина в эпидермисе над скоплениями тучных клеток. Механическое раздражение таких зон приводит к появлению на коже покраснения и волдыря (феномен Дарье-Унна).

Заболевание появляется обычно в период раннего детства и часто спонтанно исчезает через несколько лет в пубертантном периоде. Течение заболевания, как правило, доброкачественное. Но, примерно, у 30% больных периодически появляются гиперемия, зуд, уртикарные элементы, менее чем у 15% наступает рвота, глубокие обмороки, шок. Эти проявления, вероятно, связаны с высвобождением тучными клетками гистамина и часто сочетаются усиленной экскрецией с мочой свободного гистамина и его метаболитов.

Системный мастоцитоз, при котором тучные клетки диффузно инфильтрируют печень, селезенку, желудочно-кишечный тракт и кости, встречается очень редко. Иногда развивается тучно-клеточный лейкоз.


Диагноз подтверждают морфологическим исследованием биопсии кожи, при котором обнаруживается увеличение количества тучных клеток в 10 раз по сравнению с нормой. Для лечения применяют большие дозы интала перорально. Антигистаминные препараты мало-эффективны.

Мы наблюдали больную с сочетанием пигментной крапивницы и анафилактического шока на новокаин. Приводим наше наблюдение. Больная З., 68 лет, 12.02.1999г. была переведена в аллергологическое отделение Витебской областной клинической больницы из реанимационного отделения 3-й городской больницы, где находилась по поводу анафилактического шока на введение новокаина. С 18.01.1999г. по 8.02.1999г. больная лечилась в проктологическом отделении 2-й городской больницы, где ей была проведена полипэктомия под местной анестезией лидокаином. Перед выпиской был введен новокаин в область заднего прохода. Через 15 минут больная почувствовала слабость и потеряла сознание. Помощь оказана в реанимационном отделении 3-й городской больницы.


Анамнез заболевания. Пигментная сыпь у больной наблюдалась с 1945 года, когда перед депортацией в Германию кожа З. была обработана какой-то мазью. Затем развилась сыпь с последующей пигментацией. По поводу сыпи к врачам не обращалась и не лечилась.

Анамнез жизни. Из перенесенных заболеваний отмечает аппендэктомию в 1984 году. Около 10 лет периодически повышается артериальное давление. Принимает клофелин. Болей в сердце не отмечает. Есть двое детей (физиологические роды).

Аллергоанамнез. В 1984 году после аппендэктомии в стационаре при приеме какого-то лекарства в таблетке (сульфаниламид?) развилась резкая слабость. На пищевые продукты реакций не было. Среди родственников больных аллергическими заболеваниями нет.

Объективно. Состояние удовлетворительное. На коже спины, груди, живота, конечностей - пигментная сыпь на фоне телеангиоэктазий. Любое пальцевое нажатие на кожу приводило к образованию эритемы (феномен Дарье - Унна).

Видимые слизистые розового цвета без патологических элементов. Лимфатические узлы, доступные пальпации, не увеличены. Пальпируется перешеек щитовидной железы. Молочные железы мягкие, безболезненные. В легких дыхание везикулярное. Тоны сердца приглушены, ритмичны, ЧСС - 60 в минуту. Живот мягкий, безболезненный. Печень, селезенка не увеличены. Стул и диурез в норме.

Общий анализ крови (15.02.99). эритроциты -4,0 х1012 / л; гемоглобин - 125 г/л; лейкоциты - 7,2х109 /л; п - 1%, с - 60%, э - 9%, л - 29%, м - 1%; СОЭ - 3 мм/ч.

Биохимический анализ крови (12.02.99). Мочевина - 8,7 ммоль/л; АЛТ - 0,14 мкмоль/ч Ч л; АСТ - 0,23 мкмоль/ч Ч л; К - 4,08 ммоль/л; Na - 141,2 ммоль/л; CL - 102 ммоль/л; общий белок - 85 г/л.

Общий анализ мочи (11.02.99). Удельный вес - 1017, цвет - светло-желтый, реакция кислая, прозрачность полная, белок - нет, сахар - нет; микроскопия: эпителий 1-2 в поле зрения, лейкоциты 1-2 в поле зрения, соли - кристаллы мочевой кислоты. Яйца глистов в кале не обнаружены (17.02.99).

ЭКГ (18.01.99). Синусовый ритм 85 в минуту. Горизонтальная ЭОС. Единичные желудочковые экстрасистолы. ЭКГ (11.02.99). Синусовый ритм 60 в минуту. Горизонтальная ЭОС. Гипертрофия левого желудочка.

Осмотр окулиста (16.02.99). VOD - 0,9; VOS - 0,7. Глазное дно - диски бледно-розовые, границы четкие; сосуды сетчатки обычного калибра. Осмотр невропатолога (18.02.99). Неврологической патологии не выявлено. Провести морфологическое исследование биопсии кожи было невозможно, так как у больной анафилактическая реакция на новокаин.

Учитывая длительный анамнез повышения артериального давления, отсутствие изменений на глазном дне, а так же периодические нарушения ритма сердца (см. ЭКГ от 18.01.99) без субъективных ощущений можно думать о пароксизмальном выделении гистамина тучными клетками и рефлекторном влиянии на активацию мозгового вещества надпочечников с высвобождением катехоламинов. Обращает на себя внимание сочетание пигментной крапивницы и анафилактического шока, что может привести к состоянию, трудно поддающемуся лечению.

Пигментная крапивница является одной из наиболее распространенных форм такого редкого системного заболевания как мастоцитоз, и ее название лишь созвучно с привычной для всех крапивницей. В 75% случаев эта патология наблюдается у детей (преимущественно младшего возраста), но может развиваться и у взрослых мужчин и женщин.

Впервые это заболевание, сопровождающееся нарушением пигментации и оставляющее на теле больного пятна бурого цвета, было описано как «хроническая крапивница» в 1869 году, а в 1953 году болезнь была названа «мастоцитозом». Этот недуг в 90% случаев сопровождается пигментной крапивницей и может протекать в виде кожной, системной или злокачественной (тучноклеточная лейкемия) формы. Мастоцитоз вызывается накоплением в тканях избыточного количества тучных клеток (особых форм лейкоцитов), выделяющих при своем разрушении гистамин и другие медиаторы воспаления. В результате их поступления в ткани (например, в кожу) развивается воспалительная реакция, проявляющаяся характерными высыпаниями.

В этой статье мы ознакомим вас с причинами, разновидностями, симптомами, методиками диагностики, лечения и прогнозом именно кожной формы мастоцитоза – пигментной крапивницы. Эти знания будут полезны для вас, и вы сможете вовремя заподозрить ее развитие и обратиться за квалифицированной помощью.

Причины

Причины развития этого заболевания еще недостаточно изучены. Существует несколько предположений. Некоторые специалисты склоняются к тому, что возможной причиной появления пигментной крапивницы могут быть наследственные факторы. Это объясняется тем, что заболевание часто развивается у людей, состоящих в близком родстве.

Другие ученые высказывают предположение, что недуг провоцируется воспалительными процессами, вызванными инфекционными заболеваниями или токсическими воздействиями. Однако многие случаи пигментной крапивницы развиваются на фоне невыясненных причин, и именно поэтому единого мнения о предпосылках возникновения этого недуга пока нет.

Мастоцитоз может становиться следствием как иммунных, так и не иммунных реакций. Его развитие провоцируется избыточным накоплением мастоцитов в различных тканях, в т. ч. и в . При их разрушении, которое может вызываться различными факторами, в ткани поступает гистамин, гепарин и другие биоактивные вещества. Они активно воздействуют на ткани, увеличивают проницаемость сосудов, вызывают отечность тканей и расширение капилляров. В итоге высвобождение и действие этих медиаторов воспаления приводит к видимым кожным изменениям и возможному понижению артериального давления, развитию пароксизмальной тахикардии, повышению температуры, активизации секреции желудочного сока и появлению приступов .

При не иммунных формах мастоцитоза высвобождение гистамина и других медиаторов воспаления может вызываться такими факторами:

  • температурные воздействия (холод или тепло);
  • трение;
  • сдавливание;
  • прямые солнечные лучи;
  • смена климата;
  • стрессовые ситуации;
  • токсические соединения;
  • лекарственные препараты;
  • некоторые продукты питания.

Своеобразная окраска кожных покровов при пигментной крапивнице обусловлена увеличением количества меланоцитов в коже и отложением избыточного количества в нижних слоях эпидермиса. Ученые предполагают, что такие нарушения вызываются сложными взаимодействиями между тучными клетками и меланоцитами.

Формы пигментной крапивницы

Кожная форма мастоцитоза (пигментная крапивница) может развиваться у пациентов различных возрастных групп. Дерматологами выделяется две такие формы этого заболевания:

  • кожный мастоцитоз младенческого возраста: патология начинает свое развитие в первые два года жизни ребенка и никогда не сопровождается поражением внутренних органов, в большинстве случав все симптомы полностью и навсегда исчезают до или во время периода полового созревания;
  • кожный мастоцитоз подростков и взрослых: патология развивается у взрослых или детей старшего возраста и сопровождается не только кожными симптомами, но и поражением внутренних органов (в отличие от системного мастоцитоза, такие поражения не прогрессируют), в некоторых случаях такая форма пигментной крапивницы переходит в системную форму мастоцитоза.

Пигментная крапивница классифицируется на такие формы:

  • форма мастоцитомы – на коже больного появляется одиночная опухоль;
  • генерализованная форма – на коже появляются множественные высыпания.

Наиболее часто встречается именно генерализованная форма пигментной крапивницы.

Симптомы

Пигментная крапивница развивается внезапно, а выраженность ее симптомов зависит от возраста больного, формы заболевания и разновидностей кожных высыпаний. Приблизительно половина больных жалуется только на кожные изменения.

Кожный мастоцитоз у детей


Зуд кожи обычно сопровождает пигментную крапивницу.

У больного ребенка появляется сильный зуд, и в местах его возникновения постепенно образовываются красно-розовые пятна, которые со временем преобразовываются в красно-розовые пузыри с прозрачным или кровянистым содержимым. Они отечны и сопровождаются выраженным экссудативным компонентом. При трении пальцем, шпателем или уколом иглой на месте кожного элемента появляется феномен Дарье-Унны (или воспламенения). Пузырь становится более отечным, красным и начинает сильнее зудеть. Такие же признаки обострения кожной сыпи могут наблюдаться после сдавливания или тепловых процедур (горячей ванны, нахождения под прямыми солнечными лучами и др.). Иногда такие кожные изменения исчезают бесследно, но чаще после их вскрытия на коже остаются пигментации буро-коричневого цвета.

Чаще элементы сыпи появляются на туловище. Они могут распространяться на лицо и руки, но на этом их распространение в большинстве случаев приостанавливается. Иногда высыпания продолжают прогрессировать и захватывают всю поверхность кожи.

В некоторых случаях на коже больного ребенка появляются не пузырьки, а красные узелки. При таком течении пигментной крапивницы симптом феномена Дарье-Унна отрицательный.

Кожные покровы при пигментной крапивнице постепенно утолщаются, становятся желтыми, а кожные складки углубляются. При больших скоплениях пузырьков в паху, которые после вскрытия могут прокрываться трещинами или язвами, во время движений ребенок ощущает боль.

При солитарной мастоцитоме на туловище, шее или предплечьях ребенка появляется опухолеобразный узелок диаметром до 50 мм. Чаще наблюдается образование только одного узелка, реже – до четырех. На ощупь мастоцитома напоминает резину. Она может иметь морщинистую или гладкую поверхность. При механическом повреждении узелка на нем появляются пустулы или пузырьки, и ребенок ощущает покалывание.

В большинстве случаев пигментная крапивница у детей протекает доброкачественно и не осложняется развитием системной формы мастоцитоза. Во время полового созревания все симптомы болезни навсегда самоустраняются. Для мастоцитом характерно внезапное исчезновение: узелок как бы западает в кожу и сглаживается с ее поверхностью.

Кожный мастоцитоз у взрослых

У взрослых пигментная крапивница начинает проявляться в виде округлых пятен или папул диаметром около 0,5 см. Они имеют четкие границы и гладкую поверхность без признаков шелушения. Цвет кожных изменений может быть светло-серым или розово-бурым. Чаще такие пятна появляются на теле.

Со временем кожные образования распространяются на лицо, руки и ноги. Они становятся сферическими и приобретают темно-коричневую или темно-бурую окраску (иногда с красно-розовым оттенком). Процесс может приостанавливаться и сохраняться на протяжении многих лет. Со временем он прогрессирует, и пигментная крапивница осложняется системным мастоцитозом (поражением внутренних органов). Такая форма заболевания заканчивается смертью больного, т. к. поражение органов приводит к существенному нарушению их функционирования.

Разновидности кожных изменений при пигментной крапивнице

В зависимости от типа высыпаний дерматологами выделяются такие разновидности кожных изменений при пигментной крапивнице:

  1. Макулопапулезная (пятнисто-папулезная). На коже появляются четко очерченные пятна и папулы. Такая разновидность может наблюдаться у детей и взрослых.
  2. Узловая. На коже появляются плоские или выпуклые уплотнения (узелки) с гладкой или бугристой поверхностью, их цвет может быть желтым, розовым или красным, диаметр образований может составлять от 1 до 1, 5 см. Они могут группироваться, быть изолированными или множественными, иногда сливаются в бляшки. Такая разновидность чаще встречается у новорожденных или детей 1-2 лет.
  3. Эритродермическая. На коже появляются плотные участки желтовато-коричневого цвета, с четкими и неровными краями. Такие образования сопровождаются сильным зудом, который приводит к расчесываниям и образованию трещин и язв. Может наблюдаться у детей или у взрослых, но в детском возрасте не сопровождается развитием пузырных реакций.
  4. Буллезная. На пятнисто-папулезных высыпаниях или очагах их слияния в бляшки появляются множественные пузыри. Такая разновидность чаще наблюдается у детей грудного или раннего детского возраста.
  5. Пятнистая телеангиэктатическая. На коже появляются красно-коричневые участки поражений в виде телеангиэктазий, расположенных на фоне гиперпигментаций, напоминающих веснушки. Кожные изменения чаще располагаются на груди, ногах или руках. Такая разновидность чаще наблюдается у взрослых (обычно у женщин).
  6. Диффузная. Кожа утолщается, становится желтоватой, а кожные складки углубляются. Чаще такие изменения наблюдаются в паховых складках или подмышечных впадинах, а при их повреждении образуются болезненные трещины и язвы. Может наблюдаться у детей и взрослых.

Наиболее часто при пигментной крапивнице наблюдаются пятнисто-папулезные или узелковые высыпания. Телеангиэктатическая и диффузная разновидность кожных изменений протекают на фоне поражений внутренних органов (системного мастоцитоза). Иногда к развитию системной формы мастоцитоза может приводить прогрессирующая эритродермальная пигментная крапивница. Также эта разновидность кожных изменений может вызвать развитие эритродермии.

Диагностика


Дифференциальная диагностика пигментной крапивницы с другими заболеваниями крайне важна.

При появлении вышеописанных кожных симптомов больному необходимо обратиться к дерматологу. Внешние проявления пигментной крапивницы схожи с другими кожными патологиями, и врач обязательно проведет дифференциальную диагностику кожного мастоцитоза с такими заболеваниями:

  • пигментный невус;
  • ретикулез кожи;
  • дерматофиброма;
  • врожденная пойкилодермия Ротмунда-Томсона;
  • пузырчатка новорожденных;
  • лимфогранулематоз;
  • гемангиома;
  • ксантома;
  • гистиоцитоз X;
  • лекарственная сыпь.

Заподозрить кожный мастоцитоз в большинстве случаев помогает симптом феномена Дарье-Унна. Для постановки точного диагноза больному назначают такие виды лабораторной и инструментальной диагностики:

  • гистологический анализ биоптата кожи;
  • общий анализ крови;
  • анализ мочи на гистамин.

При подозрении на системный мастоцитоз больному назначается более комплексное обследование, которое включает в себя консультации врачей других специальностей и проведение УЗИ внутренних органов, рентгенографии, КТ, МРТ и др.

После постановки диагноза «пигментная крапивница» пациенту необходимо обратиться к гематологу, терапевту или онкологу для проведения эффективного курса лечения этого заболевания.


Лечение

Лечение пигментной крапивницы назначается индивидуально для каждого больного и зависит от его возраста, выраженности симптомов и предположительных причин заболевания. Если кожный мастоцитоз у детей не сопровождается выраженными изменениями кожных покровов и системными проявлениями, то терапия не проводится, т. к. эта форма пигментной крапивницы часто самоизлечивается до подросткового возраста.

В более тяжелых случаях для лечения применяются симптоматические средства:

  • : Диазолин, Цетиризин, Супрастин, Тавегил, Пипольфен и др.;
  • антисеротониновые препараты: Кетотифен, Бикарфен, Периактин и др.;
  • антибрадикининовые препараты: Ангинин, Продектин и др.;
  • кортикостероиды: препараты для внутреннего и наружного применения;
  • препараты на основе кромоглицериновой кислоты: Налкром, Интал, КромГексал и др.;
  • цитостатики: Проспидин и др.;
  • Гистаглобулин (при узловой пигментной крапивнице).

Для лечения пигментной крапивницы может применяться ПУВА-терапия. Эта методика заключается в комбинированном воздействии на кожу фотоактивных лекарственных веществ (псораленов) и длинноволновых УФ-лучей.

Мастоцитоз – заболевание, которое обусловлено размножением тучных клеток на кожных покровах и внутренних органах. Заболевание может поражать также и кости. В большинстве случаев недуг встречается в детском возрасте, однако может поражать и взрослых. Мастоцитоз относится к хроническим заболеваниям. Одна консультация у врача не даст положительных результатов.

Формы заболевания

В связи с тем, что заболевание связано с размножением тучных клеток, в медицинской литературе можно встретить еще другое название – тучноклеточный лейкоз. В народе можно услышать название «пигментная крапивница».

Недуг не относится к патологиям, угрожающим жизни, однако он может приносить немалый дискомфорт пациенту. Более 70% случаев – это мастоцитоз у детей. Первые симптомы обычно начинают появляться у малышей до двух лет, а к половому созреванию заболевание может пройти самостоятельно.

Выделяют две большие группы заболевания. Это кожный и системный мастоцитоз. Первая форма в большей степени характерна для детского возраста. Младенческий мастоцитоз может развиваться с первых дней жизни малыша. Характерным признаком заболевания является поражение только лишь поверхностных слоев кожи. Органы при этом не страдают. С возрастом могут появляться тучные клетки на сердце, почках, легких и других внутренних органах.

Сильный кожный зуд – один из признаков заболевания

Системный мастоцитоз в большей степени характерен для взрослого населения. Заболевание чаще всего является вялотекущим. На коже практически отсутствуют изменения. Вместе с этим постепенно увеличивается количество тучных клеток на стенках внутренних органов. Реже диагностируется агрессивное течение заболевания, когда количество патологических клеток стремительно увеличивается. Не исключается злокачественное перерождение тучных клеток. В этом случае терапию должен назначать уже онколог.

Выделяют четыре степени тяжести заболевания:

  • Первая степень. Легкое течение. Осложнения практически не возникают.
  • Вторая степень. Умеренное течение. Отсутствие своевременной профилактики может приводить к развитию осложнений.
  • Третья степень. Тяжелое течение. Осложнения появляются достаточно часто.
  • Четвертая степень. Наиболее сложное течение, требующее терапии в условиях стационара.

Почему развивается патология?

Точные причины заболевания до конца не изучены. Тучные клетки – это клетки, которые принимают участие в адаптивном иммунитете. Существует мнение, что пигментная крапивница (мастоцитоз) является генетическим заболеванием. То есть часть людей имеет индивидуальную предрасположенность к накоплению тучных клеток в тканях. Однако эта теория на сегодняшний день не подтверждена исследованиями.

Как проявляется недуг?

Симптомы зависят от формы заболевания. В большинстве случаев наблюдаются изменения на кожных покровах. К наиболее распространенным признакам заболевания можно отнести:

  • кожный зуд;
  • покраснения отдельных участков кожи;
  • скачки температуры;
  • понижение артериального давления;
  • приступы тахикардии.

Мастоцитоз у взрослых и детей может проявляться следующими поражениями:

  • Макуло-папулезные. По всему телу появляются множественные коричневые пятнышки, которые со временем приобретают вид красных бугорков. На фото можно увидеть, как выглядит кожный покров при этой патологии.
  • Формирование мастоцитом. На теле появляются одиночные узлы диаметром от 2 до 6 см. Они могут быть сморщенными или гладкими. В большинстве случаев они локализуются на теле, однако могут появляться и на других участках. При обратном развитии кожа в месте поражения начинает морщиться и западать.
  • Появление узлов. На коже появляется множество мелких узелков диаметром до 1 см. Обычно они имеют плотную консистенцию и желтоватый окрас. При прогрессировании заболевания бугорки сливаются в бляшки.
  • Диффузная форма заболевания. В области ягодиц или подмышек появляются очаги коричневого или желтого оттенка, которые сильно зудят. Они имеют точные очертания, могут быть шершавые на ощупь. Кожный мастоцитоз в этой форме может характеризоваться появлением изъязвлений.
  • Телеагиоэктазийная форма заболевания. Проявляется в большинстве случаев у представительниц слабого пола. Из подкожных сосудов формируются крупные пятна розового оттенка, которые могут отличаться по форме и диаметру. При повреждении пораженных участков возникают волдыри, доставляющие болевые ощущения. Локализуются пятна, как правило, на молочных железах или ногах.


Макуло-папулезные высыпания чаще наблюдаются у детей

При системном мастоцитозе описанная симптоматика на кожных покровах может отсутствовать. Однако будут появляться признаки заболевания, связанные с нарушением работы пораженных внутренних органов.

Пораженная печень будет существенно увеличена в размере. Характерным при этом будет желтый оттенок кожи у больного. При поражении костной системы могут появляться участки остеопороза. Выявить заболевание нередко удается после перелома. При стремительном размножении тучных клеток в пищеварительной системе у пациента появятся язвы, желудочные кровотечения. В большинстве случаев пациент обращается за помощью с определенным заболеванием, но в результате диагностируется системный мастоцитоз.

Диагностика мастоцитоза

К сожалению, редко удается выявить заболевание на начальной стадии. Чаще всего за помощью обращаются пациенты, когда появляются серьезные клинические проявления. Без лабораторных анализов специалист не может поставить точный диагноз. В первую очередь берется на исследование кровь. Важно выявить сдвиги формулы, наличие большого количества тучных клеток, а также продуктов их жизнедеятельности. Насторожить специалиста может большое количество гистамина в крови пациента.


Анализ крови – обязательный метод диагностики мастоцитоза

Пигментная крапивница у детей и взрослых требует исследования пораженной ткани. Специалист может взять мазок для исследования. Если есть подозрение на развитие системной формы заболевания, может быть назначена биопсия внутренних органов. Дополнительно может проводиться МРТ или КТ диагностика. В государственных клиниках, не имеющих дорогостоящего оборудования, пациента обследуют с помощью УЗИ. При подозрении на поражение органов пищеварительной системы обязательным является эндоскопическое исследование.

Определиться с диагнозом специалисту помогает хромосомный анализ. Часто заболевание связано с аномалиями развития 11-ой и 20-ой хромосом.

В зависимости от проявлений может понадобиться консультация врачей другого профиля. Дифференцировать пигментную крапивницу следует с веснушками, невусами, дерматофибромой, пузырчаткой новорожденных, гемангиомой, лимфомой и т. д.


Выявить системные поражения удается с помощью УЗИ

Лечение мастоцитоза

На сегодняшний день не существует единой методики, которая помогла бы полностью избавиться от заболевания. Терапия в большей мере сводится к устранению неприятных симптомов. Однако ни в коем случае нельзя заниматься самолечением, особенно если от мастоцитоза страдает ребенок. Заболевание может привести к развитию серьезных осложнений. При появлении первых симптомов заболевания стоит обратиться к дерматологу, терапевту или гематологу.

В основе терапии заболевания в любой форме лежат следующие медикаменты:

  • Антигистаминные средства. При кожной форме используются средства для наружного применения. При системном мастоцитозе, как правило, назначаются таблетки или раствор для инъекций.
  • Кортикостероиды для наружного применения. Эти лекарства используются при кожном мастоцитозе.
  • Противовоспалительные средства. Хорошие результаты показывают ингибиторы ибупрофена.
  • Цитостатики. Эти лекарства назначаются при системном мастоцитозе.

Если антигистаминные средства не дают положительного результата может быть назначена ПУВА-терапия, способствующая уменьшению количества высыпаний.

При обширных поражениях показано хирургическое лечение заболевания. Под общим наркозом могут удаляться мастоцитомы больших размеров. При сложном течении системного мастоцитоза могут удаляться внутренние органы.


Медикаменты для лечения недуга может назначить только врач

Прогноз лечения и профилактика

Лечение пигментной крапивницы у детей ограничивается применением антигистаминных препаратов. Если системные проявления недуга отсутствуют, беспокоиться о появлении осложнений не стоит. Как правило, мастоцитоз в такой форме самостоятельно проходит к подростковому возрасту.

Прогноз лечения системного мастоцитоза определяется степенью поражения внутренних органов. Чем раньше будут выявлены нарушения, тем меньше вероятность развития осложнений, угрожающих жизни. Наиболее опасным является злокачественный мастоцитоз, который без отсутствия соответствующей терапии может привести к смерти больного. Крайне неблагоприятный прогноз также при поражениях костного мозга.

Если пациент имеет склонность к развитию мастоцитоза (ранее приходилось сталкиваться с заболеванием), стоит избегать факторов, которые могут провоцировать стремительное размножение тучных клеток. Это переохлаждение или перегрев организма, использование некоторых медикаментов, травмирование кожных покровов.